Revista de Pediatria SOPERJ

INTRODUÇÃO: A comunicação de uma má notícia em uma Unidade de Terapia Intensiva Neonatal merece atenção especial, pois compreende um cenário clínico complexo, onde as informações e previsões sobre os quadros clínicos variam muito rapidamente, em função da instabilidade do recém-nascido.
OBJETIVOS: Avaliar se as estratégias de comunicação de notícias difíceis atendem às expectativas dos pais e propor melhorias.
MÉTODOS: Pesquisa observacional descritiva do tipo transversal, cuja coleta de dados ocorreu durante cinco meses. Foi elaborado um questionário com questões abertas e fechadas. Foram incluídos pais de recém-nascidos internados durante o período proposto para coleta de dados e cujo tempo de internação foi maior/igual a sete dias.
RESULTADOS: Foram aplicados 62 questionários. A prematuridade foi responsável por 71% das internações. O índice de satisfação geral foi acima de 90% em mais de 55% dos questionários e menor/igual a 70% em 10,8% dos questionários. Nas questões abertas, a resposta sobre a notícia mais difícil esteve relacionada ao diagnóstico da criança. Sobre o que mais incomodou os pais durante as notícias, a resposta de maior frequência foi "nada". A forma como a notícia foi dada foi o principal ponto positivo levantado. A maioria das respostas sobre o que poderia ter sido diferente foi "nada". Sobre sugestões para a melhoria das notícias, as principais respostas foram "nada" e "o local e o tempo disponível para notícias".
CONCLUSÕES: A maioria dos entrevistados relatou "satisfação" em relação à comunicação de notícias difíceis na unidade.

Palavras-chave: Relações médico-paciente. Comunicação em saúde. Terapia intensiva neonatal. Neonatologia.

OBJETIVO: Refletir e discutir sobre o uso de chupeta feita com luva nas unidades neonatais.
MÉTODOS: Trata-se de um estudo de caráter descritivo a partir de uma página do Facebook, cujas postagens foram analisadas utilizando a técnica da análise de conteúdo descrita por Bardin.
RESULTADOS: A partir da análise dos dados, estabeleceram-se as seguintes categorias: surpresa e indignação; (in)segurança e malefícios com o uso dos aparatos; necessidade de discussão sobre o assunto e o vício dos aparatos após a alta hospitalar.
CONCLUSÕES: O uso de chupeta feita de luva de látex é uma realidade nas unidades neonatais, como forma de substituição da chupeta convencional para alívio da dor e da ausência materna, que precisa ser revista.

Palavras-chave: Chupetas. Luvas Protetoras. Neonatologia

INTRODUÇÃO: A diarreia e as doenças associadas à desnutrição, segundo o Fundo das Nações Unidas para a Infância, estão entre as principais causas de mortalidade em crianças menores de 5 anos. No Brasil, o aparecimento desses distúrbios tem raízes multifatoriais que poderiam ser evitadas se houvesse cuidados infantis adequados, acesso a serviços de saúde e boas condições de saneamento básico. Por se tratar de doenças que acometem crianças pelo mundo e, portanto, ser um problema social, torna-se fundamental disseminar hábitos alimentares saudáveis e ampliar os conhecimentos a respeito de suas etiologias, complicações, tratamentos e prevenção.
OBJETIVO: Esta pesquisa objetiva identificar os principais aspectos contribuintes para o surgimento de diarreia e desnutrição e investigar suas prevalências.
MÉTODOS: Trata-se de um estudo transversal, realizado na Policlínica Doutor André Sarmento Bianco, na cidade de Volta Redonda-RJ, com as mães de 40 crianças na faixa etária de 0-6 anos. As informações foram obtidas pela aplicação pré-ambulatorial de questionários estruturados com base em critérios socioeconômicos, hábitos alimentares e salutares.
RESULTADOS: Não há indícios alarmantes de diarreia e déficit nutricional nos participantes da pesquisa.
CONCLUSÃO: Isso se deve, em parte, ao fato de a Policlínica em pesquisa já estar estabelecida há muitos anos em um dos principais Centros Universitários da cidade, atuando em prol da disseminação de informação e da prevenção de doenças e complicações, reforçando a importância dos cuidados dos profissionais de saúde na diminuição de agravos e auxílio na manutenção da salubridade.

Palavras-chave: Diarreia infantil. Transtornos da Nutrição Infantil. Saúde da Criança.

No Brasil, a maioria das mulheres iniciam o aleitamento materno (AM) na primeira hora de vida, porém mais da metade suspendem o aleitamento materno exclusivo (AME) no primeiro mês. Nosso objetivo foi avaliar a prevalência do AM e identificar fatores relacionados ao desmame precoce. Estudo observacional transversal, com 451 pacientes de 0-12 meses, de setembro de 2017 a agosto de 2018. Critérios de inclusão: crianças de 0-12 meses. Foram excluídos: crianças com doenças neurológicas e cardíacas, institucionalizadas, mães sabidamente portadoras do Vírus da Imunodeficiência Humana (HIV) e do Vírus T-linfotrópico Humano (HTLV). Obtidos 451 pacientes, média de idade de 147,7 dias. O AME foi de 7 % até os 6 meses e a duração do AM foi de 91,8 dias. Identificamos que mães que frequentavam Unidade Básica de Saúde - UBS (p<0,001), que amamentaram anteriormente (p=0,028), introduziram alimentos sólidos aos 6 meses ou após (p< 0,001) tiveram maior tempo de AME. Mães jovens (p=0,015), usuárias de drogas (p<0,001), o uso de chupetas e mamadeiras (p= 0,001 e 0,033 respectivamente), os pré-termos (p=0,001), a introdução de fórmula láctea (p<0,001) e uso de leite de vaca integral (p=0,042) foram as variáveis relacionadas ao menor tempo de AM. As causas do desmame precoce identificadas podem ser evitadas com as orientações dos profissionais de saúde. Uma melhoria na qualidade da assistência à saúde materno-infantil é de extrema importância para o aumento nos índices do AM.

Palavras-chave: Aleitamento Materno. Desmame. Pediatria.

INTRODUÇÃO: Os acidentes vasculares encefálicos em crianças são mais frequentes em neonatos, estando associados a consequências clínicas e ao neurodesenvolvimento, resultando em impacto para toda a família.
OBJETIVO: Apresentar uma síntese atualizada do conhecimento sobre acidentes vasculares encefálicos em pediatria, expandir as informações dos estudos publicados nos últimos cinco anos e fomentar mais pesquisas nesta área do conhecimento no Brasil.
FONTES DE DADOS: Bases de dados Pubmed, LILACS e MEDLINE.
SÍNTESE DOS DADOS: Os acidentes vasculares encefálicos são classificados nos tipos perinatal e infantil. O tipo perinatal ocorre entre 20 semanas de vida fetal e 28 dias de vida pós-natal; divide-se no subtipo perinatal agudo sintomático com apresentação nos primeiros 28 dias de vida pós-natal, sendo este subdividido em neonatal isquêmico arterial, trombose de seio venoso cerebral neonatal e neonatal hemorrágico; e no subtipo perinatal presumido com apresentação após os primeiros 28 dias de vida pós-natal, sendo este subdividido em perinatal isquêmico arterial presumido, infarto venoso periventricular e perinatal hemorrágico presumido. O tipo infantil ocorre e se apresenta após 28 dias de vida pós-natal até 18 anos de idade, sendo subclassificado em isquêmico arterial, trombose de seio venoso cerebral e hemorrágico.
CONCLUSÕES: Nos últimos cinco anos, estudos trouxeram novas informações. Uma nova classificação para o tipo perinatal e modificações na investigação diagnóstica. Ampliação na miríade de etiologias para os subtipos infantis isquêmicos e nas suas investigações diagnósticas, com uma nova classificação internacional para o subtipo arterial. Novas escalas específicas disponíveis para mensuração de desfechos e de qualidade de vida.

Palavras-chave: Recém-Nascido. Lactente. Criança. Adolescente. Acidente Vascular Cerebral.

INTRODUÇÃO: A cólica infantil é um dos distúrbios de maior incidência nos primeiros quatro meses de vida, afetando cerca de 20% dos lactentes. Ela ainda não possui um tratamento definitivo, apenas medidas de alívio dos sintomas.
OBJETIVO: Esta revisão visa avaliar os ensaios clínicos randomizados presentes na literatura, quanto à utilização dos probióticos e prebióticos na cólica infantil em lactentes. Fontes de dados: A revisão sistemática se deu através da seleção de artigos no Sistema Online de Busca e Análise de Literatura Médica (MEDLINE), via Pubmed e Scielo.
SÍNTESE DOS DADOS: Dois desfechos se destacaram: a duração do choro diário e incidência de cólica. Foram selecionados 23 estudos, dos quais 13 avaliaram a duração do choro diário, demonstrando redução estatisticamente relevante em relação ao grupo controle; e cinco avaliaram a incidência de cólica, observando igualmente redução significativa no grupo experimental.
CONCLUSÃO: O Lactobacillus reuteri DSM 17938 destaca-se em relação aos demais métodos testados quanto ao manejo clínico da cólica infantil, com redução do tempo de choro, incidência de cólica e demais desfechos. As fórmulas especializadas (como as hidrolisadas ou fermentadas) são consideradas a segunda melhor intervenção disponível. As demais intervenções não demonstram sucesso na literatura, embora o tenham feito neste trabalho, e carecem de maiores estudos acerca de sua aplicabilidade.

Palavras-chave: Pediatria. Cólica. Neonatologia

OBJETIVO: Relatar o caso raro de um neonato diagnosticado com agenesia diafragmática associada a hipoplasia pulmonar bilateral.
DESCRIÇÃO DO CASO: Recém-nascido do sexo feminino, nascido a termo, via parto vaginal, com peso, estatura e perímetro cefálico adequados. Pré-natal com última ultrassonografia de 22 semanas, que não relatava malformações aparentes. Nasceu hipotônico, bradicárdico, com respiração irregular, não responsivo à ventilação com pressão positiva, sendo necessária a intubação orotraqueal no centro obstétrico e encaminhamento à unidade de terapia intensiva neonatal. Foi investigado com exames de imagem que evidenciaram pneumotórax, pulmões atelectasiados, agenesia diafragmática e órgãos abdominais na cavidade torácica. Com 40 horas de vida, optou-se por toracotomia exploradora, que evidenciou pulmão esquerdo hipoplásico, fígado e demais vísceras abdominais na cavidade torácica e ausência de diafragma. O pulmão direito também se apresentava subdesenvolvido e havia dextrocardia. O recém-nascido se manteve muito grave durante a cirurgia, foi readmitido na unidade de terapia intensiva neonatal, porém, devido à instabilidade, evoluiu para óbito no segundo dia de vida.
DISCUSSÃO: A agenesia de diafragma é uma patologia rara, incluída no grupo das hérnias diafragmáticas congênitas, causando insuficiência respiratória progressiva, geralmente pela agenesia pulmonar consequente, evoluindo com óbito ainda nas primeiras horas de vida extrauterina. Ambas as patologias podem ter diagnóstico antenatal, que auxilia no atendimento do recém-nascido ainda na sala de parto, para que exista uma equipe preparada para receber um neonato grave.

Palavras-chave: Anormalidades Congênitas. Diafragma. Anormalidades do Sistema Respiratório.

INTRODUÇÃO: Desde a epidemia de infecção por vírus zika em 2015, vem sendo descrita uma série de malformações do sistema nervoso central e alterações relacionadas à síndrome congênita associada ao vírus zika (SCVZ). Esta vem sendo amplamente estudada e é considerada a manifestação mais preocupante dessa infecção.
OBJETIVO: Realizar uma revisão sistemática da literatura, das publicações feitas nos anos de 2016 e 2017, referente aos aspectos clínicos da SCVZ.
FONTE DE DADOS: Buscas nas bases de dados PubMed / National Library of Medicine, Cochrane Library e Biblioteca Virtual em Saúde, entre os anos de 2016 e 2017, utilizando os termos zika virus, congenital abnormalities e microcephaly. Foram selecionados artigos originais abordando aspectos clínicos da síndrome.
SÍNTESE DE DADOS: Foram encontradas 47 publicações, todas sobre fetos ou lactentes, sendo 37 referentes a pacientes no Brasil. Lactentes com SCVZ podem apresentar parâmetros antropométricos normais ou reduzidos ao nascimento. Características dismórficas comuns são: desproporção craniofacial, aumento da proeminência occipital e contraturas articulares. Irritabilidade, síndrome piramidal, distonia e epilepsia são achados neurológicos frequentes. Dentre as alterações oculares mais comuns estão: estrabismo, nistagmo e atrofia coriorretiniana. Surdez neurossensorial e disfagia também podem fazer parte do quadro. Os principais achados neurorradiológicos são calcificações cerebrais e malformações do desenvolvimento cortical. Conclusão: A SCVZ é resultado de dano direto ao sistema nervoso central fetal e causa lesões que seguem o padrão de uma sequência disruptiva cerebral fetal, sendo possível observar um espectro de gravidade. O efeito sobre outros órgãos leva a complicações multissistêmicas, e o conjunto confere significativa morbidade e impacto na sociedade.

Palavras-chave: Infecção por Zika vírus. Retardo do Crescimento Fetal. Anormalidades Congênitas.

INTRODUÇÃO: Encefalopatia epiléptica por mutação no gene DHX30 (DExH-Box Helicase 30) é uma rara enfermidade genética, caracterizada por déficit intelectual, crises convulsivas e malformações do sistema nervoso central. Pacientes portadores de mutação nesse gene frequentemente apresentam crises convulsivas refratárias a inúmeras terapias medicamentosas, ausência de fala e atraso motor significativo.
OBJETIVO: Relatar primeiro paciente latino-americano afetado por mutações no gene DHX30.
RELATO DE CASO: Paciente do sexo masculino, filho de pais não consanguíneos, encaminhado para investigação de quadro de atraso neuropsicomotor associado a epilepsia de difícil controle. Após extensa investigação e sem obter elucidação diagnóstica, optou-se por realizar sequenciamento completo de exoma, cujo resultado evidenciou mutação de novo no gene DHX30 como causa do quadro clínico do paciente.
DISCUSSÃO: Mutações no gene DHX30 foram recentemente relacionadas ao fenótipo conhecido como neurodevelopmental disorder with severe motor impairment and absent language (NEDMIAL). Trata-se de um espectro clínico que envolve desde sinais de atraso neuropsicomotor com hipotonia a quadros de encefalopatia epiléptica devastadora associados a defeitos de migração neuronal. Através das novas técnicas de sequenciamento de nova geração, como o sequenciamento completo de exoma, novos genes relacionados a distúrbios de neurodesenvolvimento e encefalopatia epiléptica vêm sendo identificados, permitindo a elucidação diagnóstica e aconselhamento genético para famílias afetadas por essas enfermidades.

Palavras-chave: Epilepsia. Deficiência intelectual. Sequenciamento de nucleotídeos em larga escala. Sequenciamento completo do exoma. DHX30.

A fenilcetonúria (PKU) é uma aminoacidopatia que cursa com hiperfenilalaninemia decorrente de disfunção ou ausência da enzima fenilalanina hidroxilase (PAH), levando ao acúmulo de fenilalanina plasmática, acarretando comprometimento do desenvolvimento do sistema nervoso central sob a forma de deficiência intelectual, microcefalia, transtornos de humor e de comportamento. O tratamento deve ser iniciado o mais precocemente possível visando à neuroproteção e consiste, basicamente, em dietoterapia com rigorosa restrição da ingestão de proteínas e uso de uma fórmula de aminoácidos especial isenta ou com baixos teores de fenilalanina. Estudos recentes mostram a importância do tratamento dietético por toda a vida do paciente fenilcetonúrico, pois mesmo após o desenvolvimento neural, altas concentrações de fenilalanina podem promover alterações das funções cognitivas e desmielinização cerebral. Este artigo apresenta caso clínico de paciente adolescente com PKU, porém em uso irregular da fórmula, apresentando sintomas de déficit cognitivos comprovados pelo exame neuropsicológico (Escala Wechsler Abreviada de Inteligência - WASI) associados à coexistência de diabetes mellitus do tipo I como comorbidade.

Palavras-chave: Fenilcetonúrias. Fenilalanina hidroxilase. Fenilalanina. Dietoterapia. Testes neuropsicológicos.