Revista de Pediatria SOPERJ

Palavras-chave:

INTRODUÇÃO: a cetoacidose diabética é a urgência endócrino-metabólica mais comum na infância e adolescência e a principal causa de hospitalização e óbito de pacientes diabéticos nessa faixa etária.
OBJETIVO: revisar a fisiopatologia da doença e propor uma abordagem diagnóstica e terapêutica para crianças e adolescentes, além de discutir medidas de prevenção.
FONTE DE DADOS: revisão não sistemática da literatura médica nacional e internacional de trabalhos originais, protocolos terapêuticos locais e consensos sobre o tema disponíveis até 2017, nas línguas portuguesa e inglesa, a partir de busca pelo PubMed.
SÍNTESE DE DADOS: a cetoacidose diabética pode ser a primeira manifestação clínica percebida na abertura de quadro de diabetes mellitus do tipo 1 ou ocorrer em paciente previamente diabético, por descontrole da doença. Os pilares do tratamento da cetoacidose diabética são a reposição de fluidos e insulina, objetivando a correção da acidose e dos distúrbios hidroeletrolíticos. A mortalidade relacionada à doença varia de 0,15 a 0,3%, sendo o edema cerebral a principal causa.
CONCLUSÃO: o diagnóstico precoce do diabetes mellitus do tipo 1 e o reconhecimento e manejo adequado da cetoacidose diabética são fundamentais para a redução da morbimortalidade do diabetes na infância.

Palavras-chave: Diabetes mellitus; Cetoacidose diabética; Edema encefálico.

Palavras-chave:

OBJETIVO: Estudar prevalência de colonização nasal e infecção por Staphylococcus aureus (S. aureus) e S. aureus resistente à meticilina associado à comunidade (CA-MRSA) em crianças com varicela atendidas em nível hospitalar, avaliando a presença de infecção secundária e o desfecho clínico.
MÉTODOS: Trata-se de um estudo de corte transversal, em que se aplicaram questionários acerca dos fatores de risco para colonização e infecção por S. aureus, bem como se coletou suabe nasal. A resistência à meticilina foi confirmada pela detecção do gene mecA pela técnica de reação em cadeia da polimerase (PCR). Adicionalmente, a gravidade dos casos foi estimada por meio do Pediatric Risk of Mortality score (PRISM), e avaliou-se o desfecho clínico dos pacientes internados. As variáveis categóricas foram comparadas por meio do teste do qui-quadrado ou do exato de Fisher. Considerou-se p-valor < 0,05 estatisticamente significativo.
RESULTADOS: Foram incluídos 55 pacientes. A prevalência da colonização nasal por S. aureus foi de 34,5%; enquanto a de CA-MRSA foi de 7,3%. A análise bivariada demonstrou significância estatística entre a colonização por S. aureus e as seguintes variáveis: sexo masculino, complicações infecciosas, infecção de pele, uso de beta-lactâmicos, internação e familiar da área da saúde (p < 0,05). O PRISM mediano dos pacientes colonizados por MRSA foi de 4,3% e dos não colonizados foi de 0,7%. Avaliou-se o desfecho clínico de 26 pacientes internados, sendo o PRISM mediano dos colonizados por MRSA de 23,6% e dos não colonizados de 0,8%.
CONCLUSÕES: Há evidências de que o aumento nas taxas de colonização por CA-MRSA contribua para o aumento na gravidade dos casos de infecção secundária em pacientes pediátricos com varicela, sugerindo que o esquema antimicrobiano empírico inicial nos casos mais graves inclua agentes com atividade contra CA-MRSA.

Palavras-chave: Staphylococcus aureus. Staphylococcus aureus resistente a meticilina. Cavidade nasal. Crianças. Varicela.

Palavras-chave:

Palavras-chave:

INTRODUÇÃO: A displasia ectodérmica hipoidrótica ou anidrótica (DEHA) é uma genodermatose, de epônimo síndrome de Christ-Siemens-Touraine, com desenvolvimento de anormalidades estruturais e funcionais de dois ou mais apêndices ectodérmicos.
OBJETIVO: Relatar um raro caso clínico de displasia ectodérmica hipoidrótica (DEH), doença de herança ligada ao X, em uma criança do sexo feminino.
DESCRIÇÃO DO CASO: A paciente feminina nasceu prematura, apresentando atrasos leves do desenvolvimento neuropsicomotor relacionados a intercorrências em período neonatal, apresentando fácies sindrômicas, rarefação de pelos e fâneros e intolerância ao calor.
DISCUSSÃO: A DEHA é uma genodermatose rara, e a tríade clínica de hipotricose, dentição anômala e hipoidrose fecha diagnóstico da paciente supracitada para DEHA, importante para o conhecimento do pediatra generalista.

Palavras-chave: Displasia ectodérmica; Síndrome de Christ-Siemens-Touraine; Dermatopatias genéticas.

INTRODUÇÃO: a doença meningocócica é patologia de notificação compulsória, causada pela bactéria Neisseria meningitidis, capaz de produzir amplo espectro clínico, cujos fatores de risco estão relacionados a aglomeração no domicílio, tabagismo, dentre outros. No Brasil, é uma doença endêmica com ocorrência periódica de surtos epidêmicos em vários municípios e principal causadora de meningite bacteriana. Como medidas de prevenção e controle são realizadas a vacinação e a quimioprofilaxia.
OBJETIVO: o trabalho tem como objetivo principal a análise crítica sobre os casos confirmados e óbitos ocorridos por doença meningocócica registrados entre os anos de 2010 e 2017.
MÉTODOS: realizou-se um estudo descritivo dos casos confirmados e dos óbitos por doença meningocócica registrados no Sistema de Informação de Agravos de Notificação, com data do início dos sintomas em janeiro de 2010 a dezembro de 2016. A data da atualização do banco de dados do sistema foi abril de 2017.
RESULTADOS: quando comparados os casos confirmados no ano de 2010 e 2016, percebe-se um declínio. Quando se analisa o número de óbitos, verifica-se que este diminuiu mais de 60%. A taxa de incidência também decaiu significativamente. Apesar da queda observada, a taxa de letalidade vem mantendo-se estável.
CONCLUSÕES: de acordo com nossa interpretação dos dados analisados, os casos confirmados, assim como os óbitos por doença meningocócica, diminuíram ao longo dos anos, principalmente depois da introdução da vacina meningocócica conjugada para o sorogrupo C. Apesar de todo sucesso observado, é necessário manter uma vigilância efetiva sobre a doença meningocócica.

Palavras-chave: Meningite meningocócica; Epidemiologia; Relatos de casos; Obito.

INTRODUÇÃO: No Brasil, o engasgamento é uma das principais causas de mortalidade infantil. Embora os investimentos na promoção e proteção da saúde da criança tenham crescido, ainda se estima que seja a terceira causa de morte por acidentes entre crianças no país.
OBJETIVO: Descrever os casos de óbitos por OVACE em crianças de 0-9 anos de idade no Brasil, nos anos 2009-2019.
FONTES DE DADOS: Estudo ecológico e descritivo em que foram coletados dados do DATASUS.
SÍNTESE DOS DADOS: O número de óbitos por engasgo em crianças no Brasil, de 2009 a 2019 chegou a 2.148. Os acidentes por ingestão de alimentos causando obstrução do trato respiratório foram predominantes, com um total de 1.817 (84,6%). Os 15,4% restantes (331 óbitos) correspondem à obstrução ocasionada por outros objetos; 72% (1.545) dos óbitos foram de crianças menores de 1 ano, 21,6% (465) de 1-4 anos, e 6,4% (138) de 5-9 anos. Das mortes por obstrução com alimentos (1.817), 78% (1.414) foram de crianças menores de 1 ano. As mortes por obstrução com outros objetos (331), 45% (148) foram de 1-4 anos. Conclusão: Existe uma prevalência de óbitos por engasgamento em acidentes por ingestão de alimentos. Ações de prevenção por políticas públicas de saúde voltadas para população pediátrica se fazem necessárias.

Palavras-chave: Mortalidade Infantil. Engasgo. Saúde da Criança.

O vírus da síndrome respiratória aguda grave do coronavírus 2 (SARS-CoV-2) é causador de uma nova doença, e também de uma pandemia, conhecida como Covid-19, que atingiu milhões de pessoas em todo o mundo.
OBJETIVO: Conhecer a evolução dos casos notificados confirmados pela detecção do ácido ribonucleico (RNA) viral por reação em cadeia da polimerase em tempo real (RT-PCR SARS-CoV-2) nas diferentes faixas etárias.
MÉTODO: Trata-se de um estudo ecológico com coleta de dados a partir da base de dados do Ministério da Saúde de casos notificados confirmados pelo RT-PCR SARS-coV2.
RESULTADOS: As maiores porcentagens de casos positivos foram para a faixa etária maior de 60 anos, sexo masculino e raça branca. Evolução para internação hospitalar, saturação de O2 < 95%, suporte ventilatório e óbito tiveram porcentagens significativamente maiores nas idades mais avançadas. Apesar de as crianças serem menos acometidas, verifica-se que das crianças menores de 29 dias analisadas, 62,7% foram internadas em Unidade de Terapia Intensiva e 77,8% evoluíram para cura. De um total de 2.195 crianças e adolescentes analisados, 12,1% evoluíram para óbito. E dos 100.319 indivíduos maiores de 60 anos analisados, 57,5% evoluíram para óbito. Os pacientes com idades mais avançadas tiveram porcentagens significativamente maiores de alterações na radiografia de tórax. Quanto à tomografia de tórax, esses pacientes tiveram porcentagens de alterações maiores, porém não significativamente.
CONCLUSÃO: As faixas etárias mais avançadas compõem a maioria dos casos de Covid-19 com evolução desfavorável. Apesar de as crianças serem menos acometidas, casos graves também podem ocorrer.

Palavras-chave: Coronavírus. Grupos etários. Evolução clínica. Doença.

INTRODUÇÃO: o transtorno do espectro autista é uma condição de neurodesenvolvimento caracterizada por alterações na comunicação, interação social e padrões repetitivos e estereotipados de comportamento, segundo o Manual diagnóstico e estatístico de transtornos mentais 5ª edição. Suspeita-se que a etiologia desse transtorno seja multifatorial, associada a fatores neurológicos, genéticos e ambientais.
OBJETIVO: identificar intercorrências gestacionais e obstétricas, bem como verificar a sua prevalência, na gestação de crianças com transtorno do espectro autista de uma escola especializada.
MÉTODOS: estudo descritivo, com desenho transversal, não experimental e período de referência retrospectivo, realizado a partir da coleta de dados em prontuários médicos de crianças com transtorno do espectro autista matriculadas em uma escola especializada na cidade de Salvador – BA.
RESULTADOS: foram colhidos dados de 209 prontuários médicos, porém foram excluídos 65 por estarem preenchidos de forma incompleta. O número amostral total foi de 144 prontuários. Desses, 41,66% não tiveram nenhuma intercorrência gestacional ou obstétrica e 58,33% tiveram algum tipo de intercorrência. No grupo com intercorrências ocorreram 35 diferentes alterações, com alguns indivíduos apresentando mais que uma alteração (média de 1,69 alterações por criança).
CONCLUSÕES: nas gestações de crianças autistas existe grande concentração de intercorrências acontecendo. Prematuridade, sangramento durante a gestação e sofrimento fetal foram as intercorrências mais prevalentes na gestação das crianças com transtorno do espectro autista da escola especializada pesquisada. Crianças com autismo grave tiveram maior percentual de intercorrências gestacionais e obstétricas do que crianças com autismo leve.

Palavras-chave: Transtorno do espectro autista; Complicações na gravidez; Assistência perinatal.

INTRODUÇÃO: A hipoglicemia secundária ao hiperinsulinismo é uma condição clínica genética de desordem da secreção da insulina. É a causa mais comum de hipoglicemia com baixa produção de corpos cetônicos em neonatos e no primeiro ano de vida e a principal causa de hiperinsulinismo persistente em menores de um ano, associado a um risco significativo de dano cerebral permanente.
OBJETIVO: Relatar um caso de hipoglicemia neonatal secundária a hiperinsulinismo congênito, a fim de demonstrar a importância do diagnóstico precoce e da terapêutica correta.
DESCRIÇÃO DO CASO: Recém-nascido, sexo feminino, nascida a termo (37 semanas e 1 dia) apresentando episódios frequentes de hipoglicemia. Realizada infusão de glicose intravenosa sem melhora significativa. Foram realizadas dosagens séricas de glicose, cortisol, hormônio de crescimento, insulina e gasometria venosa, e coletada urina para estudo de achados e sedimentos urinários, sendo firmado o diagnóstico de hipoglicemia secundária. Após os resultados dos exames realizados, foi confirmada a hipótese diagnóstica de hipoglicemia secundária a hiperinsulinismo e iniciada terapêutica com Diazóxido e Hidrocolorotiazida.
DISCUSSÃO: A hipoglicemia secundária a hiperinsulinismo congênito é uma patologia difícil de reconhecer devido aos sinais e sintomas serem muitas vezes inespecíficos. Assim, tornandose essencial a atenção ao neonato devido às graves consequências que tal quadro pode gerar, como danos cerebrais. O diagnóstico é feito a partir da avaliação clínica e dos achados laboratoriais que monstram a secreção inapropriada de insulina. Em relação ao tratamento, o principal medicamento utilizado é o diazóxido associado à hidroclorotiazida. Em alguns casos faz-se necessário o uso de octreotide.

Palavras-chave: Hipoglicemia; Hiperinsulinismo Congênito; Terapêutica; Diagnóstico.

OBJETIVO: O surgimento de infecções por Staphylococcus aureus resistente à meticilina associado à comunidade (CAMRSA) em crianças tem sido um grande desafio, devido à rápida propagação mundial e às significativas taxas de morbidade e mortalidade especialmente nos últimos anos, com grande impacto nessa população. Este estudo descreve o caso de uma criança previamente saudável e sem fatores de risco para a infecção por CAMRSA.
DESCRIÇÃO DO CASO: Tratase de recém-nascido do sexo masculino, 28 dias, admitido no hospital para tratamento de uma celulite no tórax, em uso de oxacilina e ceftriaxona. Ao exame clínico na admissão, apresentava lesão de impetigo em membros superiores e tórax, com hiperemia difusa, além de áreas de cianose e de edema intenso até região inguinal. Paciente evoluiu rapidamente com extensa fasciite necrosante em região torácica. Houve drenagem espontânea de 925 mL de pus em região intermamilar e dorso. Paciente apresentava taquipneia, enchimento capilar lentificado, vasodilatação palmoplantar e acidose metabólica. Devido à gravidade do caso, o esquema antimicrobiano foi modificado para vancomicina e cefepime, sendo esse último suspenso após resultado da secreção torácica positivo para CAMRSA. Paciente evoluiu clinicamente bem após o tratamento.
DISCUSSÃO: O presente relato enfatiza a importância de uma intervenção antimicrobiana diferenciada para os casos de infecção estafilocócica com evolução clínica rápida, sem melhora com o uso de βlactâmicos. Sugere-se a modificação na conduta em relação ao tratamento das infecções estafilocócicas, com a cobertura empírica inicial com sulfametoxazol trimetoprim, clindamicina ou vancomicina, dependendo da gravidade do quadro, para pacientes com suspeita clínica de infecção por CAMRSA.

Palavras-chave: Staphylococcus aureus resistente à meticilina associado à comunidade, infecção, criança.

INTRODUÇÃO: A síndrome de Freeman Sheldon, descrita pela primeira vez em 1938, é considerada rara e morfologicamente caracterizada por um quadro dismórfico que associa alterações ósseas, contraturas articulares e uma expressão facial típica. Faz parte de um grupo conhecido como artrogripose distal ou distúrbios contraturais distais múltiplos congênitos. A maioria dos casos descritos são autossômicos dominantes de ocorrência esporádica; porém, há relatos de casos autossômicos recessivos. Ambos os sexos são igualmente afetados, e a inteligência usualmente é normal; entretanto, ocasionalmente, há uma associação com retardo mental. Estudos recentes apontam para uma possível mutação no gene MYH3 como causa da síndrome.
OBJETIVO: O presente relato discute o reconhecimento e o diagnóstico da síndrome de Freeman Sheldon
MATERIAL E MÉTODO: Lactente do sexo masculino, 2 meses, acompanhado no serviço de pediatria do Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE), sem história familiar de malformações. Ao exame físico, apresentou campodactilia com desvio cubital das mãos, pé torto congênito, face achatada com uma expressão fisionômica pouco variável como se fosse uma máscara, bochechas permanentemente insufladas com projeção dos lábios para fora (face de assobio), olhos introjetados com telecanto primário, filtro alongado, cartilagem nasal pouco desenvolvida com narinas estreitadas, microstomia, depressão em H na região mentoniana e criptorquidia bilateral. Exames complementares revelaram cariótipo 46XY.
RESULTADOS: Cabe a ressalva de que, neste caso, o diagnóstico foi baseou-se apenas nas alterações morfológicas clássicas da síndrome, sem que testes genéticos fossem realizados. Além disso, é provável que se trate de um caso de herança autossômica dominante, visto que o irmão gemelar não foi acometido e não há relato da doença na história familiar. O prognóstico é, muitas vezes, incerto, necessitando de diversas cirurgias corretivas, inclusive para possibilitar uma adequada nutrição.
CONCLUSÃO A síndrome de Freeman Sheldon permanece como uma condição rara com diagnóstico embasado em características fenotípicas. Foi descrita pela primeira vez em 1938 por Freeman e Sheldon e pode ser chamada de síndrome de displasia crânio-carpo-tarsal, distrofia crânio-carpo-tarsal ou artrogriopse dital tipo 2A. Não há preferência entre os sexos. Geralmente, é de transmissão autossômica dominante, mas há relatos de transmissão autossômica recessiva. Casos esporádicos ocorrem sem qualquer relato de história familiar prévia. Estudos recentes apontam para uma possível mutação no gene MYH3 como causa da síndrome.

Responsável
ELISA BARROSO DE AGUIAR

Palavras-chave:

INTRODUÇÃO: O transtorno do espectro autista é uma desordem do neurodesenvolvimento e, de acordo com o DSM-5, caracteriza-se por um déficit de comunicação social e padrões repetitivos e/ou restritos de comportamento. Cada vez mais, têm-se relacionado o transtorno do espectro autista a certos padrões e hábitos alimentares, optando-se, em grande parte do tempo, por alimentos ricos em gordura, calorias e poucos nutrientes.
OBJETIVO: Analisar e discutir os achados mais significativos acerca da mitigação dos sintomas do transtorno do espectro autista através de abordagens nutricionais específicas.
FONTE DOS DADOS: Foi realizada revisão de literatura dos últimos dois anos de acordo com a metodologia de scoping review (revisão de escopo), seguindo as bases de dados Biblioteca Virtual em Saúde, PubMed e Scielo, e utilizando os descritores: “Nutritional Status” OR Diet AND “Autism Spectrum Disorder””. Ao final do processo de seleção, restaram 19 artigos. Síntese dos dados: Há uma relação particular entre o alimento e o indivíduo com transtorno do espectro autista, com comprovada seletividade nutricional. Além disso, esta revisão concluiu resultados positivos quanto à melhora dos sintomas dessa desordem durante a utilização de determinados pré e probióticos. Por fim, em se tratando de suplementação vitamínica e dietas específicas (cetogênica e livre de glúten e caseína), os resultados foram inconclusivos.
CONCLUSÃO: Ensaios clínicos randomizados mais robustos e rigorosos devem ser realizados a fim de se estabelecer o real efeito do uso de dietas específicas na mitigação de sintomas do transtorno do espectro autista.

Palavras-chave: Dieta. Transtorno de Espectro Autista. Estado Nutricional.

Palavras-chave:

Palavras-chave:

Palavras-chave: