Revista de Pediatria SOPERJ

INTRODUÇÃO: No mês de outubro, a Sociedade de Pediatria do Estado do Rio de Janeiro (SOPERJ) realizou o II Congresso de Ensino e Pesquisa, que aconteceu entre os dias 7 e 10, na modalidade virtual através da plataforma Zoom Meeting. Esse congresso era um desejo da diretoria desde o início do nosso mandato e seria presencial, com uma grande troca de experiências. No primeiro ano de atividades da atual gestão, nos dedicamos a ações intensas de educação continuada, criação de grupos de trabalho, renovação do corpo editorial da Revista SOPERJ, remodelamento do nosso site e deixamos o Congresso de Ensino e pesquisa para o coroado ano de 2020. Em março de 2020 "o inesperado fez uma surpresa", como diz a música, e fomos atravessados pela pandemia e o isolamento social. Mesmo com dificuldades, a SOPERJ procurou manter iniciativas de atualizações e começamos a realizar várias videoconferências e lives no Instagram. As atividades voltadas para a educação médica não poderiam ficar de fora. A pandemia do novo coronavírus acelerou bastante o uso dos meios digitais no atendimento médico e no ensino de graduação. Muitos foram os desafios dos gestores de ensino e preceptores de residência; fomos invadidos por um mar de publicações, e algumas vezes não sabíamos a relevância de algumas delas. Nesse cenário, nossa diretoria se sentiu motivada e assim começamos a transformar nosso sonho em realidade.

Palavras-chave: Editorial; Pediatria; Medicina.

INTRODUÇÃO: A pneumonia neonatal é um importante agravo de saúde global, com consideráveis morbidade e mortalidade, sobretudo nos países em desenvolvimento. A Agência Nacional de Vigilância Sanitária (ANVISA) estabeleceu critérios diagnósticos, visando a prevenção, diagnóstico e tratamento das infecções do período pré-natal, perinatal e neonatal.
OBJETIVO: Identificar o conhecimento médico acerca dos critérios preconizados pela ANVISA no diagnóstico de pneumonia neonatal e reconhecer o tempo de terapia antimicrobiana.
MÉTODOS: Estudo transversal realizado em 2017, nas unidades de terapia intensiva neonatal públicas e privadas, do município de Niterói-RJ, através de questionário validado baseado nos critérios da ANVISA, abordando situações clínicas, sinais e sintomas e tratamento da pneumonia neonatal. O estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa do HUAP/UFF. Utilizou-se amostra de conveniência.
RESULTADOS: Do total de 85 médicos, foram entrevistados 79 (93%). Identificou-se que 44% destes não reconheceram situação clínica referente ao diagnóstico de pneumonia neonatal e 28% a respeito de doença de membrana hialina, importante diagnóstico diferencial; 67% negaram conhecer os critérios da ANVISA e os 33% que afirmaram não souberam relatá-los. O tempo de tratamento antimicrobiano variou entre 4-14 dias, sendo sete dias o mais prevalente.
CONCLUSÕES: O desconhecimento dos médicos acerca dos critérios da ANVISA e a variabilidade no tempo de tratamento antimicrobiano indicam necessidade de melhorias no reconhecimento e na divulgação desses critérios. Esta pesquisa também enfatiza que os protocolos estabelecidos pelo Ministério da Saúde, importantes ferramentas desenvolvidas para melhoria da assistência médica nacional, precisam maior divulgação e diligência.

Palavras-chave: Conhecimentos; atitudes e prática em saúde; Pneumonia; Recém-nascido; Diagnóstico.

INTRODUÇÃO: No Brasil, a asma é a causa de 300 mil internações por ano. Levando em consideração a ocorrência dessa doença na população, estudou-se a demanda de crianças e adolescentes com asma em um hospital pediátrico.
OBJETIVO: Analisar a demanda de atendimentos a crianças e adolescentes com asma em um centro de referência e sua relação com o Índice de DesenvolvimentoHumano das áreas de planejamento do município do Rio de Janeiro.
MÉTODOS: Estudo descritivo, realizado em ambulatório de pneumologia pediátrica no período de 2016 a 2019. Incluídos crianças e adolescentes com asma ou sibilância, estratificados por faixa etária e lugar de moradia. Avaliou-se o Índice de Desenvolvimento Humano das localidades do município do Rio de Janeiro.
RESULTADOS: Havia 165 pacientes provenientes das áreas programáticas 3.1, 3.3 ou 5.1, cujos Índices de Desenvolvimento Humano variaram de 0,784 e 0,830. A área programática 3.1 representou cerca de 31,3% dos casos analisados; seu Índice de Desenvolvimento Humano foi 0,784, um dos mais baixos do município.
CONCLUSÃO: Os pacientes com asma, em sua maioria, provinham de locais de moradia com baixos Índices de Desenvolvimento Humano.

Palavras-chave: Asma; Pediatria; Pneumologia; Atenção Primária à Saúde; Indicadores de Desenvolvimento.

INTRODUÇÃO: O suporte ventilatório realizado em prematuros pode ser invasivo (através de uma via área artificial); ou de modo não invasivo, através de interfaces que preservam a via aérea fisiológica
OBJETIVO: Verificar a segurança e eficácia da utilização da máscara nasal comparada à pronga nasal, em relação à falha da VNI, ocorrência de trauma nasal, tempo de suporte não invasivo e ocorrência de displasia broncopulmonar (DBP).
FONTE DE DADOS: Foram incluídos no estudo artigos publicados nos últimos dez anos nas bases de dados indexadas em PubMed/Medline, SciELO, Lilacs e Cochrane, utilizando as principais palavras-chave e seus respectivos descritores em inglês.
SÍNTESE DOS DADOS: Foram encontrados cinco artigos internacionais, que compararam a pronga nasal e máscara nasal, mostrando a redução de lesão de trauma nos prematuros e redução de falha da ventilação não invasiva.
CONCLUSÃO: A máscara nasal apresenta-se como uma alternativa promissora, pois se comporta de forma similar à pronga nasal (em relação a parâmetros de sinais vitais), ou superior a esta quando se considera trauma nasal e de face, o que diminui a exposição do prematuro a eventos dolorosos, que são considerados deletérios para o desenvolvimento extrauterino de seu sistema nervoso central.

Palavras-chave: Ventilação não Invasiva. Recém-Nascido Prematuro. Pressão Positiva Contínua nas Vias Aéreas. Fisioterapia.

INTRODUÇÃO: A intolerância hereditária à frutose (IHF) é uma rara doença caracterizada pela deficiência da enzima aldolase B codificada pelo gene ALDOB. Manifesta-se geralmente com hipoglicemia após a ingestão de alimentos ou compostos que possuem frutose em sua composição. Diagnóstico precoce e dieta rigorosa com restrição de frutose são essenciais para se evitar complicações clínicas e sequelas irreversíveis ao paciente.
CASO CLÍNICO: Apresenta-se um caso de um paciente de 6 meses que deu entrada em hospital com hipoglicemia após a ingestão de suco de fruta pela primeira vez. Foram realizados exames de ultrassom abdominal e ressonância magnética, que evidenciaram esteatose hepática. O quadro clínico foi altamente sugestivo de IHF, portanto o gene ALDOB foi solicitado para o paciente. A análise gênica mostrou a presença de duas mutações heterozigotas, herdadas de cada progenitor, confirmando o diagnóstico clínico de IHF.
CONCLUSÃO: O relato de caso pretende reforçar a importância clínica e laboratorial no diagnóstico de IHF, tal como o desfecho clínico e a importância da dietoterapia em seu tratamento.

Palavras-chave: Intolerância à frutose. Hepatopatia gordurosa não alcoólica. Erros inatos do metabolismo dos carboidratos. Erros inatos do metabolismo da frutose.

INTRODUÇÃO: As causas da hemiplegia são multifatoriais e sua reabilitação depende do déficit funcional decorrente da doença de base. Na literatura, a orientação domiciliar para executar atividades funcionais em crianças hemiplégicas é descrita, mas seus efeitos e repercussões precisam ser mais bem entendidos.
OBJETIVOS: Relatar os efeitos da orientação domiciliar nas atividades funcionais em crianças hemiplégicas e descrever a repercussão na qualidade de vida delas e de seus cuidadores.
DESCRIÇÃO DOS CASOS: Foram incluídos no estudo dois participantes do sexo masculino com cinco e 10 anos e, respectivamente, hemiplegia no hemicorpo à direita e esquerda. Na avaliação de funcionalidade, houve melhora em numerosos aspectos após a orientação domiciliar, sendo estes demonstrados por melhor pontuação nos seguintes marcadores: Children's Hand-use Experience Questionnaire, Pediatric Disability Assessment Inventory, Auto Questionnaire Qualité de Vie Enfant Imagé e World Health Organization Quality of Life (WHOQOL-bref). Não houve, entretanto, manutenção satisfatória da pontuação em alguns marcadores após um período de dois meses com a ausência de orientação domiciliar.
DISCUSSÃO: Encontrou-se, na avaliação e abordagem de dois casos de hemiplegia, que as orientações domiciliares resultaram em benefícios aos participantes e seus cuidadores. A manutenção dos benefícios dependerá, aparentemente, de uma orientação domiciliar periódica, uma vez que, após um período sem a realização desta orientação, alguns marcadores tiveram redução da pontuação. O estudo foi um relato de dois casos, e para que se tenha poder de inferência estatística, outros estudos devem ser realizados com maior casuística.

Palavras-chave: Cuidadores. Fisioterapia. Hemiplegia. Qualidade de vida

INTRODUÇÃO: A transposição dos grandes vasos é uma anormalidade estrutural do coração descrita como uma concordância atrioventricular e uma discordância ventriculoatrial, presente em um a cada 3.000 nascidos vivos, sendo necessária a realização de cirurgia de correção ainda na infância.
OBJETIVO: Relatar o caso de um paciente de 21 anos que havia sido operado para corrigir a doença em 1999, obtendo um bom prognóstico, relacionar com o quadro de hipercolesterolemia familiar e os hábitos de vida do paciente e observar fatores e condutas que contribuíram para um bom desfecho clínico.
DESCRIÇÃO DO CASO: Relatou-se o caso de um paciente que, nascido a termo e cianótico, foi diagnosticado precocemente com transposição dos grandes vasos com comunicação interatrial, descompensou o quadro cianótico no pré-operatório de maneira a ser encaminhado para o centro de terapia intensiva, onde, evoluindo com suspeita de sepse, fora submetido a antibioticoterapia. Foi operado aos sete dias e apresentou insuficiência ventricular esquerda ao sair da circulação extracorpórea, a qual posteriormente teve melhora com êxito. Na adolescência, foi diagnosticado com hipercolesterolemia familiar, dando início a tratamento com estatinas. Atualmente (2020), apresenta-se em classe funcional I e realiza atividades físicas regulares sem queixas.
DISCUSSÃO: A pré-existência da comunicação interatrial foi fundamental para evitar o óbito no momento da descompensação cianótica no período pré-operatório, pois permitiu mistura dos sangues oxigenado e não oxigenado. Paciente apresenta bloqueio de ramo direito como sequela assintomática, ocorrência comum em cirurgias cardíacas.

Palavras-chave: Cardiopatias. Transposição dos grandes vasos. Procedimentos cirúrgicos cardíacos. Pediatria.

INTRODUÇÃO: Formas atenuadas de mucopolissacaridose (MPS) podem ser facilmente negligenciadas devido à escassez de sinais clínicos. Os achados cardiovasculares podem ser diagnosticados erroneamente como doença valvar devido à "febre reumática". Diferentemente da maioria dos pacientes com mucopolissacaridoses, os indivíduos com inteligência normal (fenótipo atenuado) e organomegalia leve ou ausente. Relatamos caso de paciente do sexo masculino, 7 anos de idade, com estatura normal, leve rigidez distal dos dedos, inteligência normal, doença valvar leve cujo primeiro diagnóstico foi febre reumática, embora nenhum achado laboratorial óbvio pudesse confirmar essa hipótese. A avaliação dermatológica para lesão da pele sobre as escápulas também falhou em levar a um diagnóstico. Uma avaliação clínica no serviço de genética médica apontou para suspeita de forma atenuada de MPS II, confirmada por ensaio enzimático, cromatografia de glicosaminoglicanos (GAGs) e análise molecular do gene IDS. O início relativamente tardio da doença e os sinais clínicos ausentes e /ou mínimos nas formas atenuadas apresentam grandes dificuldades para os médicos suspeitarem de tal condição. Os profissionais da área de saúde em todas as especialidades devem ter em conta que os pacientes com Hunter atenuado podem apresentar características não clássicas como doença valvular ligeira ou uma condição dermatológica. Diagnóstico e tratamento precoces melhoram significativamente o prognóstico e as atividades diárias desses pacientes.

Palavras-chave: Mucopolissacaridose II; Iduronato Sulfatase; Terapia de Reposição de Enzimas; Diagnóstico Diferencial; Glicosaminoglicanos.