Síndrome de Wiskott-Aldrich: Relato de caso

Resumen

Objetivo: Reconhecimento da Síndrome de Wiskott-Aldrich (SWA) pelos pediatras para
abordagem e tratamento adequado da doença.
Descrição do caso: Criança de 6 anos, masculino, com SWA, atendido na emergência com
história de mordida e arranhadura de cão doméstico. Paralelamente, também apresentava
quadro de eczema em dorso do pé direito. Foi feito transfusão de concentrado de plaquetas,
imunoglobulina humana, soro antirrábico, amoxicilina-clavulanato e observação do cão. O
paciente evoluiu de forma estável.
Discussão: A SWA é uma imunodeficiência primária causada por mutação no gene WASP
localizada no cromossomo X. As manifestações clínicas da síndrome incluem: trombocitopenia com tamanho de plaquetas reduzido, infecções recorrentes, presença de eczema e aumento da incidência de manifestações autoimunes e neoplasias. A sobrevida desses pacientes é baixa, e o tratamento se constitui em antibioticoterapia e reposição de imunoglobulinas, mas somente o transplante de células hematopoiéticas é curativo.