Revista de Pediatria SOPERJ

INTRODUÇÃO: A imaturidade fisiológica e neurológica dos recém-nascidos prematuros torna sua alimentação desafiadora. Assim, as necessidades nutricionais são supridas por sonda nasogástrica, até adquirirem aptidão para alimentação oral exclusiva.
OBJETIVO: Verificar fatores associados ao tempo transcorrido para transição da alimentação por sonda gastrointestinal para alimentação oral exclusiva em recém-nascidos menores de 32 semanas de idade gestacional.
MÉTODOS: Trata-se de um estudo transversal, retrospectivo, em que foram utilizados 184 prontuários eletrônicos de pacientes recém-nascidos menores de 32 semanas de idade gestacional nascidos entre 2016 e 2021 em maternidade de referência em Florianópolis-SC. Avaliaram-se associações entre características neonatais e intervenções durante o período de internação com o tempo de transição alimentar, utilizando-se razões de prevalência e seus respectivos intervalos de confiança, através dos testes qui-quadrado e Spearman. Foi adotado nível de significância p ≤ 0,05 em todas as análises.
RESULTADOS: Os participantes apresentaram média de 30 semanas e 1 dia de idade gestacional. O tempo médio de transição foi de 30 dias. Observou-se diferença estatística significante entre intervenções médicas e tempo de transição alimentar. O tempo de internação e idade para retirada da sonda apresentaram correlação positiva, quanto maiores as variáveis, maior foi o tempo de transição. A maior média de tempo de transição alimentar, 37,7 dias, ocorreu no ano de 2018.
CONCLUSÃO: O maior tempo observado para transição alimentar esteve associado, além das limitações fisiológicas, às intervenções realizadas durante a internação. Este estudo pode servir para que outros sejam realizados visando reduzir o tempo de transição alimentar e internação em UTI neonatal.

Palavras-chave: Transição nutricional. Nutrição enteral. Recém-nascido prematuro. Aleitamento materno.

INTRODUÇÃO: A síndrome de Alstrom é uma ciliopatia monogênica recessiva rara, de apresentação diversa, com dificuldade de diagnóstico precoce sobretudo em crianças menores de cinco anos.
OBJETIVOS: Este artigo objetiva relatar dois casos de síndrome de Alstrom em irmãos, tendo como manifestação inicial a cardiomiopatia dilatada. Relato de caso: São relatados dois casos da síndrome em um casal de irmãos, cuja sintomatologia inicial foi a cardiomiopatia dilatada, porém de evoluções distintas entre si, com recuperação total da cardiomiopatia em um deles. Diagnóstico realizado inicialmente na irmã mais velha, após procurar serviço de Neurologia Infantil devido a movimentos oculares horizontais, apresentando história pregressa de cardiomiopatia, evidenciando-se ainda obesidade e hipertrigliceridemia. Seu irmão apresentou também quadro de miocardiopatia dilatada, mas segue sem outros sintomas da síndrome. O diagnóstico de ambos foi confirmado após análise molecular.
DISCUSSÃO: Chama a atenção, neste relato, a variabilidade intrafamiliar da doença, tanto relacionada à sintomatologia apresentada, quanto à evolução, dificultando ainda mais o diagnóstico precoce da síndrome. Essa variabilidade sugere que fatores epigenéticos podem desempenhar um papel na apresentação da doença, principalmente por modificação alélica.

Palavras-chave: Cardiomiopatia dilatada. Síndrome de Alstrom. Irmãos.

INTRODUÇÃO: A síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich é um tipo de anomalia mülleriana do trato genital feminino, consistindo nos achados de útero didelfo, obstrução hemivaginal e agenesia renal ipsilateral.
OBJETIVO: Discutir essa rara síndrome no contexto da investigação de dor pélvica em meninas adolescentes.
DESCRIÇÃO DO CASO: Relata-se o caso de uma paciente atendida pela nossa instituição, cujos achados clínicos e de imagem foram compatíveis com a referida síndrome, e seus desdobramentos no seguimento de curto prazo.
DISCUSSÃO: Trata-se de síndrome rara, de incidência não especificada na literatura, frequentemente diagnosticada na fase puberal, devido a quadro de dor pélvica secundária à obstrução ao fluxo menstrual hemivaginal. Como o sangramento menstrual é exteriorizado pela hemivagina não obstruída, o diagnóstico das pacientes acometidas é frequentemente retardado, o que favorece o surgimento de complicações, como infecções pélvicas, infertilidade e endometriose. O tratamento é cirúrgico, com a remoção do septo hemivaginal e drenagem da cavidade uterina obstruída.

Palavras-chave: Puberdade. Anormalidades Urogenitais. Diagnóstico por Imagem. Relatos de Casos.

INTRODUÇÃO: O transtorno do espectro autista é uma desordem do neurodesenvolvimento e, de acordo com o DSM-5, caracteriza-se por um déficit de comunicação social e padrões repetitivos e/ou restritos de comportamento. Cada vez mais, têm-se relacionado o transtorno do espectro autista a certos padrões e hábitos alimentares, optando-se, em grande parte do tempo, por alimentos ricos em gordura, calorias e poucos nutrientes.
OBJETIVO: Analisar e discutir os achados mais significativos acerca da mitigação dos sintomas do transtorno do espectro autista através de abordagens nutricionais específicas.
FONTE DOS DADOS: Foi realizada revisão de literatura dos últimos dois anos de acordo com a metodologia de scoping review (revisão de escopo), seguindo as bases de dados Biblioteca Virtual em Saúde, PubMed e Scielo, e utilizando os descritores: “Nutritional Status” OR Diet AND “Autism Spectrum Disorder””. Ao final do processo de seleção, restaram 19 artigos. Síntese dos dados: Há uma relação particular entre o alimento e o indivíduo com transtorno do espectro autista, com comprovada seletividade nutricional. Além disso, esta revisão concluiu resultados positivos quanto à melhora dos sintomas dessa desordem durante a utilização de determinados pré e probióticos. Por fim, em se tratando de suplementação vitamínica e dietas específicas (cetogênica e livre de glúten e caseína), os resultados foram inconclusivos.
CONCLUSÃO: Ensaios clínicos randomizados mais robustos e rigorosos devem ser realizados a fim de se estabelecer o real efeito do uso de dietas específicas na mitigação de sintomas do transtorno do espectro autista.

Palavras-chave: Dieta. Transtorno de Espectro Autista. Estado Nutricional.

Os testículos não descidos são as anormalidades congênitas mais comuns do trato geniturinário. São classificados, em relação à ausência do testículo na bolsa testicular, como criptorquídeos, ectópicos, retráteis ou ausentes por agenesia. A etiologia ainda não está esclarecida. A descida espontânea ocorre em até três meses de idade em 90% dos casos. O tratamento para os testículos não descidos é quase sempre cirúrgico. Tal procedimento tende a minimizar possíveis danos decorrentes da exposição a altas temperaturas dos testículos fora da bolsa testicular. Para cada mês em que o testículo permanece ausente da bolsa, há uma depleção de 2% de células germinativas e de 1% de células de Leyding, o que corrobora a redução da fertilidade na vida adulta. Assim, é primordial salientar aos pais e pediatras a importância do seguimento e intervenção precoce dos testículos não descidos.

Palavras-chave: Distopia Testicular. Criptorquidia. Testículo não descido. Infertilidade.

INTRODUÇÃO: As doenças gastrointestinais relacionadas ao glúten ou à ingestão de trigo estão sendo cada vez mais diagnosticadas. O surgimento de um grande número de pacientes com sintomas intestinais e extraintestinais que mostram sensibilidade à dieta com glúten sem evidência de doença celíaca ou alergia ao trigo contribuiu para a identificação de um novo distúrbio gastrointestinal relacionado ao glúten, sendo esta síndrome definida como sensibilidade ao glúten não celíaca.
OBJETIVO: Realizar um levantamento bibliográfico sobre as manifestações extraintestinais da sensibilidade ao glúten não celíaca, através da análise de dados de pesquisas realizadas em âmbito mundial que envolvam pacientes pediátricos.
FONTE DE DADOS: Esta revisão se baseia em estudos publicados nas bases de dados PubMed, LILACS e MEDLINE nos últimos 10 anos. Para tal, foram utilizados os descritores “Non-celiac”; “Gluten sensitivity”; “Child”, “Symptoms”.
SÍNTESE DE DADOS: Observou-se queixa frequente de fadiga, sendo relatada evidência científica (p<0,001) de piora quando houve ingestão de dieta contendo glúten. Também foram relatadas dores musculares e articulares, enxaqueca, perda de memória/pensamentos nebulosos, tontura, ataxia e neuropatia periférica, além de asma ou rinite num percentual pequeno. Sintomas neuropsiquiátricos como pensamentos compulsivos e medos foram encontrados em pacientes portadores de sensibilidade ao glúten não celíaca, além de deficiência pondero-estatural relacionada à dieta contendo glúten.
CONCLUSÃO: Deve-se também considerar distúrbios neuropsiquiátricos, dermatológicos, alérgicos, endócrinos e musculoesqueléticos em crianças como associação nos quadros de queixas gastrointestinais crônicas, sendo o diagnóstico de sensibilidade ao glúten não celíaca relevante para investigação clínica e melhor prognóstico desses pacientes.

Palavras-chave: Pediatria. Sensibilidade ao glúten não celíaca. Manifestações extraintestinais.