Revista de Pediatria SOPERJ

Cardiologia

DIAGNÓSTICO PRECOCE DE BLOQUEIO ATRIOVENTRICULAR FORMA TOTAL POR LÚPUS ERITEMATOSO NEONATAL

ELIANE LUCAS (HOSPITAL FEDERAL DE BONSUCESSO); LORENA SILVA DE MOURA (HOSPITAL FEDERAL DE BONSUCESSO); DALVA LUIZA DE ARAUJO KELLY (HOSPITAL FEDERAL DE BONSUCESSO); CARLOS CESAR ASSEF (HOSPITAL FEDERAL DE BONSUCESSO); DIOGO PINOTTI (HOSPITAL FEDERAL DE BONSUCESSO); RAFAEL PIMENTEL CORREIA (HOSPITAL FEDERAL DE BONSUCESSO); PATRICIA CORREIA ANTUNES DE PAIVA (HOSPITAL FEDERAL DE BONSUCESSO); FERNANDA VASCONCELLOS VALLE DEMIDOFF (HOSPITAL FEDERAL DE BONSUCESSO); LIDUINA ISABELA ALBERTO REBOUÇAS DE CARVALHO ALMEIDA (HOSPITAL FEDERAL DE BONSUCESSO); THAMIRIS VIEIRA RODRIGUES (HOSPITAL FEDERAL DE BONSUCESSO)

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INTRODUÇÃO: O Lúpus Eritematoso Neonatal (LEN) é uma doença auto-imune presente em recém nascidos (RN) de mães portadoras dos auto-anticorpos anti-SSA/Ro, anti-SSB/La e o anti-U1RNP. É caracterizado por manifestações cutâneas, hematológicas e cardíacas, com destaque o bloqueio atrioventricular total (BAVT).
DESCRIÇÃO DO CASO: P.L.L.S., a termo, masculino, parto cesáreo por sofrimento fetal agudo. Apresentava bradicardia significativa ao nascimento (40 bpm). No ecocardiograma havia uma comunicação interatrial, canal arterial pequeno e déficit leve da função ventricular (fração de ejeção de 53%) O eletrocardiograma (ECG) evidenciou o BAVT. Foi indicado a colocação de marcapasso (MCP) e realizado o procedimento com 24 hs de vida. Os exames laboratoriais estavam alterados: anti-Ro: 240 (normal <7), anti-La: 320 (normal <7), e fator antinuclear reagente.
DISCUSSÃO: A incidência do LEN é aproximadamente 1:10.000 - 20.000 nascidos vivos, predominância no sexo feminino. O quadro clínico é variável apresentando cardiopatia e lesões cutâneas isoladamente ou associadas. As alterações cardíacas podem iniciar na 20ª semana de gestação ou até a 6ª semana pós-parto. A importância do diagnóstico precoce se deve a sua gravidade, podendo evoluir para BAVT intra-útero com evolução para óbito, portanto é mandatório o monitoramento cardíaco durante toda a gestação de mães com anticorpos positivos. Entre as lesões cardíacas, 50% são alterações de condução, sendo o BAVT é a arritmia característica com alta mortalidade e 50-70% necessitam de MCP. O BAVT pode ser resultado da deposição de anti-SSA/Ro no nódulo atrioventricular, com fibrose e calcificação. As válvulas e o miocárdio podem ser afetados pela deposição de anticorpos levando fibroelastose endocárdica, miocardiopatia e alterações no ECG.
CONCLUSÃO: Os autores salientam a importância do diagnóstico precoce em função das repercussões cardíacas que ocorrem em um número significativo de casos sendo imperativa a colocação MCP.