Revista de Pediatria SOPERJ

Cardiologia

RABDOMIOMA- TUMOR CARDÍACO BENIGNO NA INFÂNCIA

FERNANDA MARIA CORREIA FERREIA LEMOS (HOSPITAL FEDERAL DE BONSUCESSO); ELIANE LUCAS (HOSPITAL FEDERAL DE BONSUCESSO); JULIANE R. DE SOUSA (HOSPITAL FEDERAL DE BONSUCESSO); CECILIA TEIXEIRA CARVALHO (HOSPITAL FEDERAL DE BONSUCESSO); LIDUINA ISABELA ALBERTO REBOUÇAS DE CARVALHO ALMEIDA (HOSPITAL FEDERAL DE BONSUCESSO); THAMIRIS VIEIRA RODRIGUES (HOSPITAL FEDERAL DE BONSUCESSO); FERNANDA VASCONCELLOS VALLE DEMIDOFF (HOSPITAL FEDERAL DE BONSUCESSO); RAFAEL PIMENTEL CORREIA (HOSPITAL FEDERAL DE BONSUCESSO); PATRICIA CORREIA ANTUNES DE PAIVA (HOSPITAL FEDERAL DE BONSUCESSO); DIOGO PINOTTI (HOSPITAL FEDERAL DE BONSUCESSO)

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INTRODUÇÃO: Os tumores cardíacos (TC) primários são achados raros em todas as idades com a prevalência aproximada de 0,001% da população. O rabdomioma é o mais comum na infância ( até 60% dos casos),seguido do fibroma, teratoma, hemangioma e mixoma.
DESCRIÇÃO DO CASO: Rn de 12 dias de vida , sexo masculino, a termo, com história de asfixia leve. Ao exame: acianótico e sopro sistólico 2+/6 no BEE. O ecocardiograma mostrou uma comunicação interatrial pequena, função ventricular normal e múltiplas imagens arredondadas (4) hiperecóicas distribuídas na parede lateral do ventrículo esquerdo (1,9x0,9 cm), septo interventricular (SIV 0,3x0,4 cm), átrio direito (1,6x0,9 cm) e ventrículo direito (0,6x0,7cm) não obstrutivas. O diagnóstico foi de rabdomioma, sendo sugerida a investigação de esclerose tuberosa (ET).
DISCUSSÃO: Os rabdomiomas apresentam-se geralmente como massas múltiplas, hipercogênicas (brilho mais intenso que o miocárdio normal), e diâmetros variáveis. A localização mais comum é o miocárdio ventricular (esquerdo e/ou direito) mas podem se localizar no SIV ou nos átrios. Apesar da sua evolução benigna com regressão espontânea, podem ter associação com à esclerose tuberosa em 50 a 80% dos casos alterando assim o prognóstico. A ET é uma doença genética, autossômica dominante, que predispõe a formação de hamartomas (tumores formados por células iguais as do tecido de origem) em diversos órgãos e sistemas, especialmente no coração, no sistema nervoso central, e nos rins. Apresentam diversas manifestações clínicas como convulsões, síncopes e retardo mental. O exame diagnóstico é o ecocardiograma. A biópsia apesar de ser considerado padrão-ouro para estabelecer o tipo morfológico, é um procedimento invasivo, de alto risco, que deve ser reservado apenas aos casos de maior gravidade.
CONCLUSÃO: Os autores descrevem um caso raro, o rabdomioma, que o diagnóstico foi feito através de um ecocardiograma de rotina na asfixia neonatal.