Revista de Pediatria SOPERJ

Alergia e Imunologia

NEUTROPENIA CÍCLICA: EVOLUÇÃO CLÍNICA DE DOIS CASOS

ADRIANA MESQUITA (HOSPITAL MUNICIPAL JESUS); PRISCILLA FILIPPO (HOSPITAL MUNICIPAL JESUS); CRISTIANE BARRETO (HOSPITAL MUNICIPAL JESUS); DAVISSON TAVARES (HOSPITAL MUNICIPAL JESUS); CARLOS TORRICO (HOSPITAL MUNICIPAL JESUS); NATALIA BARBOZA GOMES (HOSPITAL MUNICIPAL JESUS); ALINE MENDES (HOSPITAL MUNICIPAL JESUS); DANIELA REBELLO (HOSPITAL MUNICIPAL JESUS); SOLANGE DAVID (HOSPITAL MUNICIPAL JESUS); JULIANA BARRETO (HOSPITAL MUNICIPAL JESUS)

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INTRODUÇÃO: A neutropenia cíclica é uma doença hereditária rara com herança autossômica dominante de apresentação clínica variável. É caracterizada por neutropenia periódica que ocorre a cada 14-35 dias, embora 90% dos pacientes exibam um ciclo a cada 21 dias. Relatar 2 casos de neutropenia ciclíca com quadro de infecções recorrentes.
DESCRIÇÃO DOS CASOS:
CASO 1: S.A.L.O ,11 anos, feminino, em acompanhamento há cerca de 6 anos em serviços especializados por quadro de 3 internações com sibilância recorrente, IVAS e IVAI de repetição e úlceras orais recorrentes. Ausência de vacina pneumocócica e influenza. Iniciada terapia inalatória com beclometasona e futicasona nasal. Exames complementares: Hemogramas seriados revelaram eosinofilia, neutropenia, aumento de IgE e restante das imunoglobulinas normais. Rx de tórax, PFR e teste do suor normais. Não obteve controle inicial da asma, com troca para formoterol e budesonida. Iniciada imunoterapia específica após 1 ano. Três anos após evoluiu com total controle dos sintomas.
CASO 2: V.O.N, 16 anos, masculino, em acompanhamento há cerca de 7 anos, com história de 6 internações por pneumonias associada broncoespasmo. Hemogramas seriados revelaram eosinofilia e neutropenia, IgE total=288 e restante das Imunoglobulinas normais, PFR obstrutiva com prova BD positiva. Rx de tórax normal. Iniciada imunoterapia com boa evolução.
DISCUSSÃO: A neutropenia cíclica é causada por uma mutação no gene ELANE. As infecções mais comuns durante a neutropenia periódica são faringites, gengivites e periodontites. Complicações mais sérias podem ocorrer e incluem pneumonia, mastoidite, celulites, sendo observadas nos dois casos descritos. Foram relatados dois casos de neutropenia cíclica com evoluções favoráveis.
CONCLUSÃO: Apesar da neutropenia cíclica ser uma entidade rara, o diagnóstico deve ser lembrado, com o objetivo de controlar e prevenir as infecções, melhorando a sobrevida e a qualidade de vida.