Revista de Pediatria SOPERJ

Relato de Caso

Perda de marco de desenvolvimento como quadro inicial de histiocitose de células de Langerhans

Gaspar, W.S.; Soares, V.C.

Hospital Copa D'Or

Resumo

INTRODUÇÃO: A perda de um marco de desenvolvimento é sempre fato preocupante. É imprescindível a investigação e, por vezes, necessária a ampliação dos diagnósticos diferenciais.
OBJETIVO: Expõe o caso de lactente com retrocesso no desenvolvimento da marcha, tendo como diagnóstico final Histiocitose de células de Langerhans (HCL).
MATERIAL E MÉTODO: Lactente , 1 ano, sexo feminino, encaminhada por neuropediatra para internação para investigação de perda de marco de desenvolvimento (marcha) associada à diminuição da frequência de diurese e evacuação. Ao exame clínico: Diminuição da força muscular em membros inferiores, sem outras alterações dignas de nota.. Exames complementares durante internação: LCR (3 células), proteínas (21), glicose (56), bacterioscopia e látex negativos, PCR para HSV1 e HSV2 negativos; Hematócrito (30,3%); Leucócitos (13140); Plaquetas (505.000); Radiografia do Crânio: imagem lítica em região parietal; Radiografia da Coluna vertebral: redução de altura do corpo vertebral de L3; Radiografia da Bacia: imagem lítica em ilíaco esquerdo; RNM neuroeixo: medula normal, mas alteração de sinal em vértebra L3 sugestiva de histiocitose. Foi realizada biópsia de lesão craniana, com diagnóstico de HCL. A paciente foi avaliada pela hematologia pediátrica, com indicação de início de tratamento quimioterápico. Atualmente encontra-se em excelente estado geral, em quimioterapia e com melhora dos sintomas de perda de força muscular e com marcha normal para idade.
RESULTADOS: A HCL possui manifestações clínicas variáveis, estando as manifestações esqueléticas presentes em 80% dos pacientes. É descrito na literatura o acometimento de coluna vertebral (que pode levar à compressão de medula espinal), de crânio (lesões únicas ou múltiplas) e de ossos chatos (lesões líticas sem sinais de neoformação óssea). O que foi descrito equivale ao quadro apresentado pela paciente em questão.
CONCLUSÃO Diante do exposto, faz-se necessário lembrar da HCL no diagnóstico diferencial em casos de perda de desenvolvimento da marcha e redução de força muscular. O diagnóstico preciso e precoce pode, além de evitar lesões permanentes, prevenir a reativação da doença.

Responsável
WALLACE SALES GASPAR