Revista de Pediatria SOPERJ

Anais do X Congresso de Pediatria do Estado do Rio de Janeiro

Rabdomioma cardíaco associado a esclerose tuberosa: relato de caso

Maraisa Fachini Spada; Débra Veiga Coutinho; Martin Drolshager; Ana Letícia Aquino Aranha; Cecília Teixeira de Carvalho; Eliane Lucas

Hospital Federal de Bonsucesso.

RESUMO

INTRODUÇÃO: Relato de caso de achado ultrassonográfico fetal de rabdomioma cardíaco em gemelares com diagnóstico pós-natal de esclerose tuberosa
DESCRIÇÃO DO CASO: Gemelares, dois anos, apresentaram diagnóstico de Rabdomiomas Cardíacos intraútero através de Ecocagrafia Fetal. A primeira gemelar (GI) apresentava imagens hiperecóicas em ventrículo esquerdo (VE) com a maior delas localizada em via de saída sem obstrução ao fluxo. A segunda gemelar (GII) apresentava múltiplas imagens em átrio direito (AD) e VE, sendo a maior delas localizada em ponta de VE sem obstrução ao fluxo de saída. Nasceram a termo, peso adequado para idade gestacional e Apgar 8-9. No período pós natal foi diagnosticado Esclerose Tuberosa em ambas pacientes. Os Rabdominomas da GI involuiram e não são mais visualizados. Seu crescimento e desenvolvimento neuropsicomotor são adequados para idade. Na GII os tumores ainda são visíveis e a mesma apresenta atraso do desenvolvimento psicomotor, estando em acompanhamento no serviço de genética e neurologia infantil.
COMENTÁRIOS: A avaliação ultrassonográfica morfológica fetal é a principal forma de detecção precoce dos tumores cardíacos primários. Os rabdomiomas são os tumores mais frequentes no período pré-natal, devendo esses serem acompanhando e investigados no período pós natal devido a associação com outras patologias, como no caso em questão.
CONCLUSÕES: A conduta pré e pós-natal são expectantes, tom baixo risco de complicações, havendo possibilidade de regressão espontânea. O seguimento clínico pós-natal é obrigatório devido à frequente associação à esclerose tuberosa.

Responsável
Maraisa Fachini Spada