Revista de Pediatria SOPERJ

OBJETIVO: Reconhecimento da Síndrome de Wiskott-Aldrich (SWA) pelos pediatras para abordagem e tratamento adequado da doença.
DESCRIÇÃO DO CASO: Criança de 6 anos, masculino, com SWA, atendido na emergência com história de mordida e arranhadura de cão doméstico. Paralelamente, também apresentava quadro de eczema em dorso do pé direito.Foi feito transfusão de concentrado de plaquetas, imunoglobulina humana, soro antirrábico, amoxicilina-clavulanato e observação do cão. O paciente evoluiu de forma estável.
DISCUSSÃO: A SWA é uma imunodeficiência primária causada por mutação no gene WASP localizada no cromossomo X.As manifestações clínicas da síndrome incluem:trombocitopenia com tamanho de plaquetas reduzido, infecções recorrentes, presença de eczema e aumento da incidência de manifestações autoimunes e neoplasias. A sobrevida desses pacientes é baixa, e o tratamento se constitui em antibioticoterapia e reposição de imunoglobulinas, mas somente o transplante de células hematopoiéticas é curativo.

Palavras-chave: Síndrome de Wiskott-Aldrich, Síndromes de Imunodeficiência, eczema.