Revista de Pediatria SOPERJ

A presença de febre é um dos principais motivos de consulta pediátrica e a quase totalidade dos lactentes febris têm uma doença infecciosa.A maioria dos lactentes com febre apresentará sinais ou sintomas que permitirão o diagnóstico da condição mórbida subjacente, entretanto, em 20% dos casos, a febre é um achado isolado, o que significa que, mesmo após anamnese e exame físico cuidadosos, nenhum foco é identificado e a condição recebe a denominação de "febre sem foco". Entre os pacientes com febre sem foco, a imensa maioria é portadora de uma infecção viral benigna, entretanto um pequeno grupo desses pacientes pode ser portador de uma entidade mórbida que, na ausência de um nome específico, é conhecida como bacteremia oculta. Considerando os pacientes com bacteremia oculta, alguns resolverão espontaneamente essa condição tornando-se afebris, outros persistirão febris e com bacteremia e um terceiro grupo evoluirá para uma infecção bacteriana focal quando reavaliado 24-48 horas após a consulta inicial.A abordagem do paciente potencialmente portador de bacteremia oculta pode variar desde o acompanhamento clínico até a utilização de protocolos de risco, entretanto o prognóstico do paciente com febre sem foco não parece ser modificado pela abordagem escolhida.

Palavras-chave:

OBJETIVO: expor os aspectos clínicos e a abordagem do pseudo-hipoaldosteronismo tipo 1, por meio do caso de uma lactente jovem com distúrbio hidroeletrolítico, inicialmente diagnosticada com hiperplasia adrenal congênita.
DESCRIÇÃO DO CASO: este relato descreve o caso de uma lactente jovem, do sexo feminino, que apresentou episódio de desidratação refratária, hiponatremia e hipercalemia. Após extensa investigação, comprovou-se ser um quadro compatível com pseudo-hipoaldosteronismo tipo 1.
DISCUSSÃO: o pseudo-hipoaldosteronismo tipo 1 é uma síndrome rara de resistência aos mineralocorticoides caracterizada clinicamente, no período neonatal, por vômitos, desidratação e ganho pôndero-estatural insatisfatório. Os pacientes acometidos apresentam hiponatremia, hipercalemia e acidose metabólica associada a níveis elevados de aldosterona e renina no plasma. A forma sistêmica do pseudo-hipoaldosteronismo é a mais grave e os sintomas persistem por toda a vida. A forma renal tem apresentação clínica mais leve, com necessidade de suplementação de doses baixas de cloreto de sódio, com regressão dos sintomas no final do primeiro ano de vida.

Palavras-chave: Pseudo-hipoaldosteronismo. Hiperplasia suprarrenal congênita. Hiperpotassemia. Hiponatremia.