Revista de Pediatria SOPERJ

INTRODUÇÃO: O edema hemorrágico agudo da infância (EHAI) é uma vasculite leucocitoclástica rara que acomete crianças entre 4 e 24 meses, relatada também em recém-nascidos. A doença tem curso benigno, com resolução espontânea de 1 a 3 semanas. Muitos autores defendem tratar-se de uma variante da púrpura de Henoch-Schönlein. A etiologia é desconhecida mas em 75% dos casos, há relato de infecção prévia, uso de medicamentos ou imunização recente. O quadro clínico compreende irritabilidade, febre baixa, lesões purpúricas em face, extremidades, tronco e orelhas, de aparecimento súbito e progressivo, associado a edema em mãos e pés. As lesões atingem até 5 centímetros, têm forma arredondada com bordos bem definidos, semelhantes a um medalhão. O hemograma pode apresentar leucocitose com eosinofilia. Não há tratamento específico.
OBJETIVO: Relatar um caso de EHAI, chamando atenção para essa entidade que muitos acreditam ser subdiagnosticada.
MATERIAL E MÉTODO: J.P.O., sexo masculino, branco, 1 ano e 7 meses, internado com quadro de lesões purpúricas, de aparecimento agudo (12 horas de evolução) e edema inflamatório nos pés. Ao exame, paciente afebril, regular estado geral, com lesões edematosas, violáceas, de configuração anelar, distribuídas em membros inferiores e pavilhão auricular, associada a edema em pés. O hemograma mostrou leucocitose e eosinofilia. O paciente foi tratado com sintomáticos e as lesões regrediram espontaneamente em uma semana.
RESULTADOS: Relacionando a literatura com o quadro clínico apresentado pelo paciente, observamos semelhança em relação à idade de apresentação e ao quadro clínico, com início súbito, púrpura e edema de conformação semelhante às descritas, laboratório compatível e resolução espontânea do quadro, o que nos permitiu fechar o diagnóstico de EHAI.
CONCLUSÃO Os poucos relatos na literatura sobre EHAI podem contribuir para a dificuldade de reconhecimento dessa patologia. O pediatra deve estar atento à possibilidade desse diagnóstico perante a criança com manifestações semelhantes, evitando exames e tratamentos desnecessários.

Responsável
BÁRBARA CARVALHO SANTOS DOS REIS

Palavras-chave:

INTRODUÇÃO: As hemofilias são doenças hemorrágicas resultantes da deficiência de fatores da coagulação. Na hemofilia A, que é a mais frequente forma hereditária, existe um defeito na codificação do fator VIII; enquanto na hemofilia B, a alteração está no fator IX. Há um grande espectro de mutações que denotam graus diferentes de gravidade e frequência dos episódios hemorrágicos.
OBJETIVO: Relatar um caso de hemofilia A, enfatizando a importância da valorização da anamnese e do exame físico para chegar precocemente ao diagnóstico da doença de forma a evitar suas complicações.
MATERIAL E MÉTODO: J.S.F.M., sexo masculino, branco, 1 ano, internou com adenite e equimose cervical à direita. Segundo a mãe, ao nascer, apresentou anemia importante, sendo submetido à hemotranfusão. Na internação, observaram-se grandes equimoses nos locais de punção e após trauma de qualquer intensidade, o que, associado à história perinatal, levou à suspeita de distúrbio da hemostasia. O coagulograma evidenciou PTTa incoagulável, sem outras alterações. Após contato com o Hemorio, foi enviada amostra de sangue para avaliação dos fatores de coagulação, cujo resultado mostrou Fator VIII < 1%, sendo Fator IX e Fator de Von Willebrand normais. Com diagnóstico de Hemofilia A grave, recebeu alta hospitalar para acompanhamento ambulatorial no Hemorio.
RESULTADOS: Não havia relato de hematoma muscular pós-vacinal ou hemartroses, que são frequentemente citados na literatura. Esaa última é geralmente associada ao início da deambulação. Há relato de história familiar positiva em cerca de 60%, o que não foi o caso. A idade média do diagnóstico depende da gravidade da doença, mas varia entre 1 a 36 meses.
CONCLUSÃO O diagnóstico precoce dessa patologia potencialmente grave é importante definidor do prognóstico, já que, sem a reposição do fator deficiente, as crianças estão sujeitas a todo o tipo de complicação, desde artropatia crônica por hemartrose de repetição até hemorragias no SNC, podendo evoluir com sequelas graves ou óbito.

Responsável
BÁRBARA CARVALHO SANTOS DOS REIS

Palavras-chave: