Revista de Pediatria SOPERJ

INTRODUÇÃO: Acometimento articular na infecção gonocócica disseminada ocorre numa fase inicial bacterêmica com poliartralgia migratória ou aditiva de grandes articulações e tenossinovite que pode evoluir para artrite séptica de uma ou mais articulações.
OBJETIVO: Relatar caso de artrite gonocócica em pediatria e levantar a importância do início precoce da atividade sexual e seus riscos.
MATERIAL E MÉTODO: L.S.S., sexo feminino, 12 anos, apresentou febre. Durante 4 dias, dor no punho esquerdo, sem conseguir abrir a mão. Após dois dias, evoluiu com artrite e tenossinovite incapacitante funcional de tornozelo esquerdo, artrite de joelho direito e cotovelo esquerdo. Não houve regressão do quadro com o uso de penicilina benzatina e ibuprofeno. Foi internada e iniciada oxacilina e ceftriaxone por ter vida sexual ativa. Sem suspeita de abuso. Nos exames laboratoriais havia elevação das provas de atividade inflamatória, cintilografia óssea com hipercapatação sugestiva de processo inflamatório/infeccioso articular e cultura do líquido sinovial purulento com crescimento de Neisseria gonorrhoeae sensível a ciprofloxacina e resistente ao ceftriaxone. Após 10 dias de antibioticoterapia com ciprofloxacino, a paciente já apresentava significativa melhora clínica e laboratorial. Realizado também o tratamento presuntivo de Clamydia com azitromicina.
RESULTADOS: O padrão articular descrito é um exemplo clássico de artrite gonocócica. Essa geralmente ocorre em adultos jovens com vida sexual ativa mas é relatada em todos os grupos etários pediátricos. A identificação da bactéria nem sempre é possível devido à baixa sensibilidade da cultura no sangue e no líquido sinovial. Entretanto, nesse caso foi identificado o germe no liquido sinovial. Houve boa resposta ao tratamento, conforme descrito na literatura.
CONCLUSÃO A dificuldade e estranheza em levantar a hipótese de doenças sexualmente transmissíveis (DST) na população pediátrica muitas vezes atrasam o diagnóstico e o início do tratamento. O caso é relevante, já que sinaliza para a maior incidência das DST na faixa etária pediátrica devido ao início precoce da atividade sexual.

Responsável
VERENA ANDRADE BALBI

Palavras-chave:

INTRODUÇÃO: A síndrome de Freeman Sheldon, descrita pela primeira vez em 1938, é considerada rara e morfologicamente caracterizada por um quadro dismórfico que associa alterações ósseas, contraturas articulares e uma expressão facial típica. Faz parte de um grupo conhecido como artrogripose distal ou distúrbios contraturais distais múltiplos congênitos. A maioria dos casos descritos são autossômicos dominantes de ocorrência esporádica; porém, há relatos de casos autossômicos recessivos. Ambos os sexos são igualmente afetados, e a inteligência usualmente é normal; entretanto, ocasionalmente, há uma associação com retardo mental. Estudos recentes apontam para uma possível mutação no gene MYH3 como causa da síndrome.
OBJETIVO: O presente relato discute o reconhecimento e o diagnóstico da síndrome de Freeman Sheldon
MATERIAL E MÉTODO: Lactente do sexo masculino, 2 meses, acompanhado no serviço de pediatria do Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE), sem história familiar de malformações. Ao exame físico, apresentou campodactilia com desvio cubital das mãos, pé torto congênito, face achatada com uma expressão fisionômica pouco variável como se fosse uma máscara, bochechas permanentemente insufladas com projeção dos lábios para fora (face de assobio), olhos introjetados com telecanto primário, filtro alongado, cartilagem nasal pouco desenvolvida com narinas estreitadas, microstomia, depressão em H na região mentoniana e criptorquidia bilateral. Exames complementares revelaram cariótipo 46XY.
RESULTADOS: Cabe a ressalva de que, neste caso, o diagnóstico foi baseou-se apenas nas alterações morfológicas clássicas da síndrome, sem que testes genéticos fossem realizados. Além disso, é provável que se trate de um caso de herança autossômica dominante, visto que o irmão gemelar não foi acometido e não há relato da doença na história familiar. O prognóstico é, muitas vezes, incerto, necessitando de diversas cirurgias corretivas, inclusive para possibilitar uma adequada nutrição.
CONCLUSÃO A síndrome de Freeman Sheldon permanece como uma condição rara com diagnóstico embasado em características fenotípicas. Foi descrita pela primeira vez em 1938 por Freeman e Sheldon e pode ser chamada de síndrome de displasia crânio-carpo-tarsal, distrofia crânio-carpo-tarsal ou artrogriopse dital tipo 2A. Não há preferência entre os sexos. Geralmente, é de transmissão autossômica dominante, mas há relatos de transmissão autossômica recessiva. Casos esporádicos ocorrem sem qualquer relato de história familiar prévia. Estudos recentes apontam para uma possível mutação no gene MYH3 como causa da síndrome.

Responsável
ELISA BARROSO DE AGUIAR

Palavras-chave: