Revista de Pediatria SOPERJ

Reumatologia

POLIARTERITE NODOSA COM NEUROPATIA PERIFÉRICA

TATIANA ANES VILLAMAYOR (IPPMG/UFRJ); VIVIAN SANTOS CARVALHO OLIVEIRA (IPPMG/UFRJ); ALINE MASIERO FERNANDES MARQUES (IPPMG/UFRJ); JULIA MARIA GOMES VITOR (IPPMG/UFRJ); MARTA CRISTINE FELIX RODRIGUES (IPPMG/UFRJ); ROZANA GASPARELLO DE ALMEIDA (IPPMG/UFRJ); ADRIANA RODRIGUES FONSECA (IPPMG/UFRJ); CHRISTIANNE COSTA DINIZ (IPPMG/UFRJ); FLAVIO ROBERTO SZTAJNBOK (IPPMG/UFRJ); SHEILA KNUPP FEITOSA DE OLIVEIRA (IPPMG/UFRJ)

P-171

INTRODUÇÃO: A Poliarterite Nodosa (PAN) é uma arterite necrosante de vasos de pequeno e médio calibre, com formação de nódulos ao longo da parede vascular e manifestações clínicas variáveis de acordo com o local acometido - pode ser restrita à pele (PAN cutânea) ou de evolução multissistêmica (cardiovascular, genitourinário, digestivo e sistema nervoso).
RELATO DE CASO: Menina, 8 anos, com quadro de 6 semanas de evolução com febre diária, associada a lesões cutâneas nodulares eritematovioláceas, dolorosas, nos membros e, artrite nos joelhos e interfalangeanas das mãos. Os exames laboratoriais evidenciaram anemia, leucocitose neutrofílica, trombocitose, elevação das provas de atividade inflamatória e autoanticorpos negativos (anticorpo antinuclear e anticorpo anti-citoplasma de neutrófilos). Afastada etiologia infecciosa através de sorologias, exames de imagem e PPD. Na biópsia cutânea havia vasculite necrosante nos vasos da derme profunda. Apesar da corticoterapia em doses altas e do uso de imunossupressores (metotrexato, micofenolato mofetil), a paciente evoluiu com dor intensa e contínua em queimação, alodinia, parestesia e hiporreflexia profunda nos membros inferiores, sendo diagnosticada mononeurite multiplex. Houve resposta ao tratamento com imunoglobulina intravenosa (IVIG) e ciclofosfamida.
DISCUSSÃO: A PAN é uma vasculite sistêmica de grande morbidade, que tem seu diagnóstico dificultado pela sua grande diversidade clínica. O achado histopatológico de vasculite associado as lesões cutâneas e mononeurite multiplex permitiram o diagnóstico. No caso relatado, apesar do tratamento, a doença evoluiu com refratariedade e neuropatia periférica com boa resposta a IVIG e ciclofosfamida.
CONCLUSÃO: A PAN pode ser de difícil diagnóstico e tratamento com alta morbimortalidade devido ao acometimento multissistêmico. O tratamento deve ser feito com medicação imunossupressora.