Revista de Pediatria SOPERJ

Nefrologia

SÍNDROME DE BARTTER: RELATO DE CASO EM LACTENTE DE CINCO MESES

DEBORA FIGUEIREDO NERY (PRONTOMED INFANTIL); JOSE MAURICIO RAULINO BARBOSA (PRONTOMED INFANTIL); ANA PAULA RODRIGUES MELO (PRONTOMED INFANTIL); MARILEA DA SILVA LEAL (PRONTOMED INFANTIL); MARIA DO SOCORRO COSTA MENDONÇA (PRONTOMED INFANTIL); CAMILA MASCARENHAS TEIXEIRA DE CARVALHO (PRONTOMED INFANTIL); CLARICE DE SA PIRES CARVALHO (UNINOVAFAPI); CARLINY ARIADYNE DE MELO E GOMES (UNINOVAFAPI); GLEYSON MARTINS MOURA (UNINOVAFAPI); LUARA LIS BARBOSA BOSON (UNINOVAFAPI)

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INTRODUÇÃO: Síndrome de Bartter é uma tubulopatia de herança autossômica recessiva ocasionada por uma deficiência na reabsorção de cloro na porção ascendente da alça de Henle, com hiperplasia do aparelho justaglomerular. A manifestação clínica predominante é o déficit pôndero-estatural, apresentando alcalose metabólica hipoclorêmica, hipocalemia, além de hiperreninemia e hiperaldosteronemia. Diagnosticada principalmente na infância, sem predileção por sexo ou raça.
DESCRIÇÃO DO CASO: Lactente 5 meses de idade com atraso no crescimento, gestação a termo, parto normal sem intercorrências e aleitamento materno exclusivo. Mãe relata duas internações anteriores por infecção do trato urinário. Encaminhado à internação pela Nefropediatra assistente para correção dos distúrbios hidroeletrolíticos. Exames da admissão mostrando alcalose metabólica, acidose respiratória, aumento de secreção de renina e aldosterona, além de hipocalemia, hiponatremia e hipocloremia, sendo diagnosticada Síndrome de Bartter. Evoluiu com melhora significativa após a correção dos distúrbios, tendo alta com hidratação oral, cloreto de potássio e espironolactona, com boa evolução da curva de crescimento.
DISCUSSÃO: O presente caso faz relação com a Síndrome de Bartter mediante alterações laboratoriais, como alcalose metabólica, hipocalemia, hipocloremia, hiperrreninemia e hiperaldosteronemia associados principalmente ao déficit pôndero-estatural. O tratamento visa a correção dos distúrbios metabólicos e eletrolíticos, com reposição de potássio e uso controverso de inibidores da enzima conversora de angiotensina e inibidores da síntese de prostraglandinas.
CONCLUSÃO: Por tratar-se de uma tubulopatia rara, com seguimento crônico e passível de complicações cardíacas e comprometimento renal à longo prazo, evidencia-se a importância do diagnóstico e tratamento precoces.