Revista de Pediatria SOPERJ

Gastroenterologia

PANCREATITE NECROTIZANTE EM PACIENTE PORTADORA DE MITOCONDRIOPATIA

INGRID DAVID MARIN GIULIANI (UNIVERSIDADE FEDERAL FLUMINENSE); CAROLINA DE OLIVEIRA CAVALCANTI ASSUMPÇAO (UNIVERSIDADE FEDERAL FLUMINENSE); MAINE VIDAL MACEDO (UNIVERSIDADE FEDERAL FLUMINENSE); JOVARCI MOTTA (UNIVERSIDADE FEDERAL FLUMINENSE); ADRIANA PINTO DE OLIVEIRA DUTRA LABUTO (UNIVERSIDADE FEDERAL FLUMINENSE); AISHA HORTA VASSEM OLIVEIRA (UNIVERSIDADE FEDERAL FLUMINENSE); RODOLFO FERNANDES LOPES DA SILVA (UNIVERSIDADE FEDERAL FLUMINENSE); CAROLINA SIMOES DOS ANJOS (UNIVERSIDADE FEDERAL FLUMINENSE); FELIX ALEXANDER PONCE MENDOZA (UNIVERSIDADE FEDERAL FLUMINENSE); MARCIA ANTUNES FERNANDES (UNIVERSIDADE FEDERAL FLUMINENSE)

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INTRODUÇÃO: Pancreatite aguda necrotizante é um subtipo grave de apresentação clínica que compõe o quadro de pancreatite aguda, com alta letalidade. Caracteriza-se pela destruição e necrose do tecido pancreático. Embora pouco relatado na literatura, a mitocondriopatia por defeito na beta oxidação dos ácidos graxos pode estar relacionada ao desencadeamento desta doença.
RELATO DE CASO: Y.N.S, 15 anos, portadora de mitocondriopatia (Beta oxidação dos ácidos graxos), diagnosticada há 10 anos. Admitida com queixas de vômitos, febre, dor abdominal, lombalgia e inapetência. Ao exame apresentava-se afebril, hipocorada, desidratada, taquicárdica, perfusão capilar periférica lentificada. Evoluindo com rebaixamento do nível de consciência, sendo então transferida para CTI. Exames laboratoriais mostravam acidose metabólica, leucocitose com desvio para esquerda, aumento de escorias nitrogenadas, lípase e amilase. Tomografia computadorizada demonstrou coleção em região para-renal esquerda próximo a cauda do pâncreas, heterogêneo pela necrose, sem abscesso ou pseudocisto. Após 29 dias no CTI, foi admitida na enfermaria com melhora clínica. Exames de controle evidenciaram enzimas pancreáticas dentro da normalidade, sem distúrbios eletrolíticos. Ressonância de abdome apontou pâncreas atrófico com pequena dilatação do ducto pancreático na cauda, sugerindo sequela de abscesso inflamatório/infeccioso prévio. Paciente recebeu alta em bom estado geral e assintomática.
DISCUSSÃO: À luz da literatura vigente, sabe se que as mitocondriopatias podem levar a graus variados de disfunção exócrina pancreática, cujo mecanismo fisiopatológico permanece pouco compreendido. No presente caso, as causas de pancreatite são inúmeras. Entretanto, a ausência de outras condições mórbidas ou a não identificação de insultos agudos prévios apontam a disfunção mitocondrial como fator desencadeante do processo inflamatório pancreático. A paciente foi submetida a extensa investigação, sem que causas comuns de pancreatite fossem identificadas. O tratamento baseado no suporte nutricional, hidratação e controle metabólico foram suficientes para garantir evolução favorável.