Revista de Pediatria SOPERJ

Gastroenterologia

RELATO DE CASO: HEPATITE AUTOIMUNE TIPO I EM ADOLESCENTE DO SEXO MASCULINO

BRUNA ITAMI OHARA PIMENTA (UFF); ROGER DOMINGOS ALMEIDA (UFF); FLORA DE SOUZA BRAVO (UFF); BARBARA NEFFA LAPA E SILVA (UFF); ISABEL BUTTER AMIM (UFF); TAYNA GONTIJO DE CARVALHO (UFF); ALINE FALCI LOURES (UFF); MARCELLA DOMINGOS ALMEIDA (UFF); MAITE DOMINGOS ALMEIDA (UERJ); DANIELLE PLUBINS BULKOOL (UFF)

P-067

INTRODUÇÃO: A Hepatite Autoimune (HAI) é uma doença crônica caracterizada por inflamação hepatocelular de etiologia desconhecida. A clínica inclui síndrome ictérica em fases agudas e sintomas de falência hepática e hipertensão porta em fases avançadas. Um achado característico é a hipergamaglobulinemia policlonal. Positividade para determinados marcadores sorológicos permite classificá-la em: tipo I (anticorpo antinuclear e/ou antimúsculo liso positivos) e tipo II (antimicrossoma de fígado e rim tipo 1 positivo).
DESCRIÇÃO DO CASO: Adolescente, 14 anos, masculino, internado com icterícia, acolia fecal, colúria, artralgia migratória, edema de membros inferiores e episódios de perda de consciência. Iniciada investigação de síndrome ictérica, com suspeita inicial de hepatite. Laboratório evidenciou anemia hemolítica, plaquetopenia, elevação de TGO/TGP e fosfatase alcalina, hiperbilirrubinemia, hipoalbuminemia e hipergamaglobulinemia policlonal. Sorologias para hepatites virais negativas. Afastadas Doença de Wilson (ceruloplasmina e cobre normais) e Deficiência de alfa-1-antitripsina (dosagem normal). Radiografia Torácica, Colangiorresonância, Ultrassonografia e Tomografia Abdominais sem alterações. Ressonância Abdominal com sinais de hepatopatia crônica, indicando-se Biópsia Hepática. Esta demonstrou cirrose micronodular incipiente, hepatite lobular e de interface, com colestase. Diagnosticada HAI. Devido a anticorpo antinuclear positivo classificou-se a doença em tipo I.
DISCUSSÃO: Diante de um paciente com icterícia, colúria, acolia fecal e hiperbilirrubinemia, suspeitou-se inicialmente, devido à maior prevalência, de Hepatite viral. Após sorologias virais negativas e exames de imagem, foi solicitada dosagem de outros anticorpos, incluindo anticorpo antinuclear, com resultado positivo. Assim, a principal suspeita foi de HAI. A biópsia hepática revelou padrão típico, com rosetas de hepatócitos, hepatite por interface e infiltrado inflamatório linfoplasmocitário. Paciente recebeu tratamento com prednisona e azatioprina, obtendo melhora clínica.
CONCLUSÃO: Por ser doença uma rara, a HAI não é usualmente considerada no diagnóstico diferencial de síndromes ictéricas. Abordagem criteriosa da evolução clínica do paciente e domínio sobre esta doença são importantes para confirmá-la e permitirem tratamento precoce, sendo este fundamental para melhor prognóstico e qualidade de vida do paciente.