Revista de Pediatria SOPERJ

Endocrinologia

SÍNDROME DE MAURIAC: RELATO DE CASO

ELISA MARIA SILVA VIEIRA (HOSPITAL UNIVERSITARIO CIENCIAS MÉDICAS); VIVIANE MARINHO MEIRELES LEITAO (HOSPITAL UNIVERSITARIO CIENCIAS MÉDICAS); JULIANA DE FATIMA ARAUJO PINHEIRO (HOSPITAL UNIVERSITARIO CIENCIAS MÉDICAS); RENATA ALVES FERREIRA ANICIO (HOSPITAL UNIVERSITARIO CIENCIAS MÉDICAS); RENATHA DAIANE LOPES ASSUNÇAO (HOSPITAL UNIVERSITARIO CIENCIAS MÉDICAS); SARITA CARDOSO VIANA VASCONCELOS (HOSPITAL UNIVERSITARIO CIENCIAS MÉDICAS); ÉRICA LUCIANA FERNANDES (HOSPITAL UNIVERSITARIO CIENCIAS MÉDICAS); SABRICE DELAMARA OLIVEIRA BORGES GUEBA LOPES (HOSPITAL UNIVERSITARIO CIENCIAS MÉDICAS)

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INTRODUÇÃO: Diabetes mellitus tipo 1 (DM1) é uma doença endócrino-metabólica importante na faixa etária pediátrica cuja incidência vem aumentando nos últimos anos. O inadequado controle glicêmico pode originar diversas complicações, como déficit de crescimento, atraso puberal e hepatomegalia, constituindo no seu conjunto a Síndrome de Mauriac (SM).
DESCRIÇÃO DO CASO: L.H.S.R, 11 anos, masculino, natural e procedente de Belo Horizonte (MG), DM1 diagnosticado aos seis anos, com difícil controle e internações recorrentes por descompensação (má adesão ao tratamento). Faz uso de NPH e Lispro. Foi internado devido a dor abdominal, em hipocôndrio direito, leve e recorrente, associada a vômitos, com 2 meses de evolução. Relatava polidipsia, polifagia e perda de peso. Exame físico: Peso: 24 kg, altura: 129 cm (percentil < 3), IMC: 14, fígado à 3 cm do rebordo costal direito, G2P1(Tanner), testículos tópicos, demais dados dentro da normalidade. Exames laboratoriais: aumento das transaminases, GGT, fosfatase alcalina, lípides séricos, glicemia de jejum e hemoglobina glicada. Anticorpo antiendomísio IgA e sorologias para hepatite A, B e C não reagentes, anticorpo antiperoxidade alterado. US abdome total: hepatomegalia às custas de lobo direito.
DISCUSSÃO: A fisiopatologia da SM não está totalmente esclarecida, devendo-se provavelmente à combinação de fatores como o mau controle metabólico, hiperglicemia mantida e hiperinsulinização pontual. O caso relatado evidencia paciente com DM1 descompensado associado a evidências clínicas de SM. O diagnóstico é clínico, uma vez que não há disponibilidade de marcadores específicos.
CONCLUSÃO: Trata-se de situação rara, mas que deve ser considerada no diagnóstico diferencial de crianças com DM 1 mal controlado, atraso no crescimento e hepatomegalia. Importante estabelecer um controle metabólico rígido e eficaz nesses pacientes, dada a reversibilidade do quadro com a otimização da terapêutica, melhorando assim, a qualidade de vida.