Revista de Pediatria SOPERJ

Dermatologia

APLASIA CUTIS CONGÊNITA EM RECÉM-NASCIDO: RELATO DE CASO

JOSÉ RAPHAEL BIGONHA RUFFATO (HOSPITAL ESCOLA LUIZ GIUSEFFI JANNUZZI); FLAVIO CORDEIRO DE BARROS (INTENSI BABY); LUCIENE DE SOUZA BANDEIRA (INTENSI BABY); MARIANA DO VALE BISSOLI (HOSPITAL ESCOLA LUIZ GIUSEFFI JANNUZZI); LAIS BARROS DE AQUINO FERREIRA (HOSPITAL ESCOLA LUIZ GIUSEFFI JANNUZZI); GLAUCEA MARTINS PEREIRA DEBERNARDO (INTENSI BABY); HELENA ROZA MENDES DA SILVA (UNIVERSIDADE SEVERINO SOMBRA); ERICA DA SILVA RODRIGUES COELHO (INTENSI BABY); LIDIANE DINIZ BRAGA (INTENSI BABY)

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INTRODUÇÃO: A Aplasia cutânea Congenita (ACC) é uma doença rara caracterizada pela ausência de uma parte da pele no momento do nascimento, podendo ser localizada ou generalizada. Ocorre geralmente na linha média do couro cabeludo e se caracteriza no nascimento como uma ferida ulcerada atingindo diferentes partes. Aproximadamente 85% dos casos envolvem o couro cabeludo e, em 15% a 30% desses casos, a lesão está associada a anomalias dos ossos do crânio, como agenesia óssea.
RELATO DO CASO: O caso trata-se de um recém-nascido com doze horas de vida, internado em uma unidade de tratamento intensivo neonatal com suspeita de meningocele. Apresentava três lesões em couro cabeludo região de "redemoinho parietal" (uma maior de aproximadamente dois centímetros e duas menores com menos de um centímetro cada). A neurocirurgia solicitou exames de imagem. Tomografia computadorizada de crânio não evidenciou nenhuma alteração. Solicitado ressonância nuclear magnética com reconstrução óssea que também não apresentou alterações. Decidido por tratamento conservador.
DISCUSSÃO: Devido à raridade da ACC e ao pequeno número de pacientes nas séries publicadas na literatura, não há padronização do tratamento. Ainda são necessários estudos que abordem desde a etiologia da doença até a avaliação dos métodos de terapêutica e evolução de grupos maiores de pacientes. A baixa quantidade de casos relatados, torna importante o relato do caso, principalmente da investigação complementar de outras más formações e também do manejo para o tratamento das lesões.
CONCLUSÃO: O objetivo desse relato de caso é o de relatar um caso de ACC e mostrar as metodologias diagnósticas associadas para afastar outras más formações, bem como o tratamento inicial. Importante sempre relatar casos com ocorrência restrita na literatura, para contribuir com o diagnóstico precoce dessas lesões e o seguimento correto para esse tipo de paciente.