Revista de Pediatria SOPERJ

Onco-hematologia

TUMOR DE FRANTZ EM ADOLESCENTE: RELATO DE CASO

CARLOS MOTTA (HOSPITAL QUINTA D'OR); DENISE SZTAJNBOK (HOSPITAL QUINTA D'OR); JULIANA MAIA TORRES (HOSPITAL QUINTA D'OR); ALESSANDRA NUNES DA FONSECA (HOSPITAL QUINTA D'OR); BEATRIZ LAM (HOSPITAL QUINTA D'OR); TEREZA SIGAUD (HOSPITAL QUINTA D'OR); CINTIA FARIA AZIZ SIMAO LIMA (HOSPITAL QUINTA D'OR); ALESSANDRA MARTINS SECCO (HOSPITAL QUINTA D'OR); ARNALDO PRATA BARBOSA (INSTITUTO D'OR DE ENSINO E PESQUISA); ELZA MATTOS (HOSPITAL QUINTA D'OR)

O-007

INTRODUÇÃO: O tumor sólido pseudopapilar do pâncreas, ou Tumor de Frantz, é uma neoplasia rara, principalmente em pacientes menores de 18 anos. Esse trabalho visa relatar um caso de uma adolescente assintomática, com neoplasia pancreática muito volumosa, compatível com Tumor de Frantz, confirmado ao histopatológico após ressecção cirúrgica.
DESCRIÇÃO DO CASO: Adolescente de quatorze anos, previamente hígida, procurou serviço de emergência devido a cefaleia, odinofagia, mialgia e febre com 48 horas de evolução. Ao exame físico , palpada volumosa massa abdominal. A tomografia de abdome evidenciou formação expansiva sólida e heterogênea na cauda do pâncreas, de contornos bem definidos, medindo 12,4 x 11,0 x 9,6 cm. Realizada ressonância magnética que não demonstrou invasão local e a imagem era sugestiva de Tumor de Frantz. Realizada a enucleação de tumor pancreático com esplenectomia com boa evolução pós-operatória. A histopatologia evidenciou tumor sólido pseudopapilar do pâncreas de 13,5cm (pT2N0).
DISCUSSÃO: O tumor sólido pseudopapilar do pâncreas, descrito por Frantz em 1959, ocorre predominantemente no sexo feminino (10:1) e a idade média é de 22 anos ao diagnóstico. O quadro clínico é inespecífico, sendo comum o diagnóstico incidental. As massas tendem a ser volumosas (diâmetro médio de 6cm). A localização mais comum é na cauda e corpo do pâncreas (2/3 dos casos). Tem baixo potencial de malignidade, havendo metástases em 15% dos casos, sendo a maioria hepáticas. A ressecção cirúrgica com margens livres leva a cura em 95% dos casos.
CONCLUSÃO: Deve-se considerar o diagnóstico de Tumor de Frantz em adolescentes do sexo feminino com massas pancreáticas volumosas e bem delimitadas, especialmente naquelas em bom estado geral. Apesar do grande volume dessas neoplasias e de seu potencial de invasão local, sua relativa baixa malignidade significa que o tratamento agressivo com a ressecção cirúrgica completa da lesão primária e das metástases leva a altas taxas de cura.