Revista de Pediatria SOPERJ

Relato de Caso

Hemofilia A em paciente pré-escolar

Elias, M.R.; Martins, M.D.L.; Sales, T.S.; Oliveira, P.T.S.; Bouças, S.D.S.; Rabelo, D.

Hospital Estadual Adao Pereira Nunes

Resumo

INTRODUÇÃO: A hemofilia é uma doença hemorrágica congênita caracterizada pela deficiência de um fator de coagulação. Na hemofilia A ocorre deficiência de fator VIII e na hemofilia B, do fator IX. É uma doença ligada ao sexo e de caráter recessivo. Consequentemente, ocorre uma redução da formação de trombina, essencial para coagulação no sangue.
OBJETIVO: Ressaltar a importância da investigação para distúrbios da coagulação em pacientes com história de sangramento persistente.
MATERIAL E MÉTODO: Pré-escolar, 4 anos, sexo masculino, história de trauma direto na língua. O paciente foi inicialmente tratado com medidas locais pela mãe e , como não houve melhora do quadro, procurou um dentista que realizou uma limpeza local e fez uso de cefalexina domiciliar. Após persistência dos sintomas deu entrada no HEAPN com sangramento e hematoma na língua, onde foi realizado desbridamento e hemostasia local pelo serviço de buco-maxilo. Após melhora, recebeu alta. Dois dias depois o paciente retornou ao hospital com aumento do hematoma lingual, necessitando da realização de dois novos desbridamentos e iniciado investigação laboratorial. Resultados significativos: Fator VIII- 4.4% e tempo de trombina diminuído. O paciente foi tratado por 14 dias com Amoxicilina e Clavulanato e 6 dias de Ácido Trenexâmico. Evoluiu bem, seguiu em acompanhamento no Hemorio, onde disponibilizrão fator VIII sempre que houver sangramento.
RESULTADOS: Segundo Nelson, hemofilia ocorre em aproximadamente 1/5000 homens, com 85% de deficiência de fator VIII e 10 a 15% de deficiência de fator IX,. A gravidade da hemofilia A é classificada com nível basal de fator VIII do paciente, no caso paciente apresenta hemofilia A moderada, geralmente requerem trauma leve para induzirem sangramento. O paciente tem história de hematomas com facilidade e não apresenta familiares com história hemorrágica isso ocorre em 1/3 dos pacientes com hemofilia, caracterizando-se novas mutações.
CONCLUSÃO Importante ressaltar a suspeita e investigação de distúrbios de coagulação em pacientes com sangramento persistente, mesmo após medidas locais e desbridamento. Após diagnóstico, seguir acompanhamento em um centro especializado.

Responsável
LAÍS CRISTINA MENDONÇA ALMEIDA