Revista de Pediatria SOPERJ

ISSN 1676-1014 | e-ISSN 2595-1769

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Número atual: 7(1) - Junho 2006

Revisoes em Pediatria

Meningococcemia em lactente de 2 meses associada a todos os sinais de mau prognostico e a Síndrome de Waterhouse Friderichsen

Meningococcal in a two months old baby associated to all bad prognosis signs and to Waterhouse Friderichsen Syndrome

 

Cideia F. Figueiredo1; Ana P. Ynada2; Carla B. G. Goulart3; Juliana A. Sarubbi4

1. Professora Especialista de Pediatria da Universidade Gama Filho.
2. Médica Residente de Pediatria do Hospital Municipal da Piedade.
3. Doutoranda pela Universidade Gama Filho.
4. Doutoranda pela Universidade Gama Filho.

 

Resumo

OBJETIVO: Descrição de caso de meningococcemia em faixa etária não habitual, diferente daquela descrita na literatura,com complicações graves e potencialmente fatais,o que reforça a importância desse patógeno em grupos mais susceptíveis.
DESCRIÇÃO:Lactente de 2 meses,sexo masculino,negro,natural do Rio de Janeiro,residente em um único cômodo com 6 pessoas, previamente hígido, iniciou durante a madrugada quadro de gemência, febre não mensurada e abalos musculares ao manuseio. Foi trazido ao pronto atendimento pela manhã, quando apresentou um episódio de convulsão durante o exame. Internado, evoluiu com prostração, gemência, irritabilidade, taquidispnéia, respiração irregular, anúria, má perfusão periférica, lesões cutâneas difusas compatíveis com púrpura, sangramento espontâneo, desequilíbrio ácido-básico e hidroeletrolítico, com instabilidade hemodinâmica, evoluindo para óbito 15 horas após o início do quadro.
COMENTÁRIOS: Lactente apresentou quadro de meningococcemia com todos os sinais de mau prognóstico, inclusive ausência de comprometimento meníngeo.


Abstract

OBJECTIVE: description of a meningococal septicaemia case in a non common age range, other that described in medical literature,with severe and potentially fatal complicatios,which reinforces the importance of this patogen in succetable groups.
DESCRIPTION: infant two months old, male, black, born in Rio de Janeiro, lives in one room with six other people, previously healthy, became woan through the night with high temperatures (not mensured) and muscle spasms when handled ( as was informed). He was brought to the emergency room in the morning and during examination presented seizure. During admission evolued with malaise, wailing, irritability, tachydyspnea, irregular breathing, anuria, peripheral circulatory failure, skin lesions compatible with purpura, spontaneously bluding, disturbances of water and electrolyte balance and acid-base balance, hemodynamically instable, evoluing to death fifteen hours after the beginning of the symptons.
COMMENTS: infant presented meningococcal septicaemia with all signs of bad prognosis,including abssence of meningeal irritation.

 

INTRODUÇÃO:

A Neisseria meningitidis (meningococo) é um diplococo gram negativo adquirido por via respiratória1. A colonização da nasofaringe pelo meningococos geralmente leva ao estado de portador assintomático, e raramente ocorre disseminação hematogênica2. Em condições de aglomeração, as taxas de estado do portador assintomático, atingem os níveis mais altos. Caso a pessoa seja susceptível, o meningococo dissemina-se a partir do trato respiratório superior através da corrente sanguínea, desencadeando o processo de adoecimento1.

Os recém nascidos possuem anticorpos, que são principalmente Imunoglobulina G de origem materna e a partir dos 6 meses de idade há uma queda acentuada dessas imunoglobulinas, o que torna os lactentes dessa faixa etária mais susceptíveis. Contudo, a incidência mais alta da doença meningocócica ocorre dos 3 aos 24 meses1-3.

Descreve-se o caso de um lactente com 2 meses de vida, alimentado exclusivamente ao seio materno, que desenvolveu meningococcemia na ausência de sinais de irritação meníngea ou evidências laboratoriais de meningite, com evolução fulminante. O objetivo dos autores é destacar a rapidez de instalação e gravidade do quadro clínico num lactente jovem, fora da faixa etária habitual de acometimento do referido patógeno.

 

DESCRIÇÃO DO CASO:

J.V.S., 2 meses de idade, pesando 8.620 gramas, previamente hígido, procedente da cidade do Rio de Janeiro, residente em um único cômodo com outras 6 pessoas, foi atendido no serviço de pronto atendimento de pediatria do Hospital Municipal da Piedade, com queixa de febre não mensurada, prostração e gemência com 6 horas de instalação do quadro. Ao exame clínico encontravase hipoativo, hipocorado, hidratado, acionótico, anictérico, taquipnéico, taquicárdico, com fontanela anterior normotensa e exame neurológico duvidoso para irritação meníngea.

Após internação no referido nosocômio, foi colhido sangue e líquor para exames complementares, foram iniciados dexametasona, antimicrobianos, hidratação venosa, medicamentos sintomáticos e cuidados gerais, além de saturímetro e monitorização cardíaca. A punção lombar revelou líquor normotenso, com aspecto de água de rocha.

A investigação laboratorial sanguínea revelou:

  • Hemograma: hemácias 3,44; hemoglobina 8,74%; hematócrito 27,5; plaquetas 28.000; leucócitos 3.210 (0/0/0/0/12/40/30/8) granulações grosseiras nos neutrófilos;
  • Líquor: celularidade zero, bacterioscopia e látex negativo.
  • VHS: 1mm;
  • Provas de coagulação: PTT incoagulável; TAP 36,2; INR 3,4;
  • Bioquímica: sódio 123; potássio 3,3; creatinina 0,8; uréia 32; glicose 190.
  • Fosfatase alcalina 1013; TGO 48; TGP 16

Nove horas após o início do quadro apresentou crise convulsiva, tendo sido administrado anti-convulsivante com resposta satisfatória. Após dez horas dos primeiros sintomas evoluiu com petéquias, púrpuras disseminadas pelo corpo5 (Fig. 1) e hipotermia. Permaneceu anúrico e hipotenso, apesar da terapêutica adequada.

 


Fig. 1 - Lesões cutâneas purpúricas, iniciadas em menos de 12h de evolução.

 

Após 14 horas de evolução, apresentou parada cardio-respiratória irreversível às manobras de ressuscitação.

Antes mesmo da confirmação do patógeno, foi instituído a quimioprofilaxia com rifampicina para todos os contactantes domiciliares e os profissionais envolvidos.

Quarenta e oito horas após o óbito foi isolado meningococo tipo B na hemocultura.

Durante evolução do quadro, foi possível observar que o paciente apresentou todos os sinais de mau prognóstico relativos à meningococcemia descritos na literatura médica:

  • Hipotermia
  • Hipotensão
  • Púrpura fulminante
  • Convulsões'a apresentaçãos
  • Leucopenia e trombocitopenia
  • Petéquias com menos de 12 horas de internação
  • Hiperpirexia
  • Ausência de meningite
  • É importante destacar que através dos dados clínicos apresentados, pode-se caracterizar a síndrome de Waterhouse Friderichsen, desencadeada pela intensa bacteremia. Consiste em manifestações hemorrágicas intensas, especialmente em pele e mucosas e nas glândulas supra-renais (Fig. 2). Na evolução do quadro, surge um estado de choque e se estabelece uma coagulopatia de consumo (coagulação intravascular disseminada). O que ocorre é um mecanismo imuno-alérgico: uma reação do organismo à presença das endotoxinas bacterianas6.

     


    Fig. 2 - Histopatológico de glândula Supra Renal, evidenciando hemorragia decorrente da síndrome de Waterhouse Friderichsen.

     

    DISCUSSÃO:

    A doença meningocócica apresenta um curso altamente imprevisível. Antes da era dos antibióticos, a doença costumava ser fatal. Após a introdução dos antibióticos, a mortalidade geral declinou para 10 a 15 %, tendo permanecido em torno dos 10% apesar do uso precoce da farmacoterapia apropriada e dos avanços na terapia intensiva, em virtude do processo inflamatório envolvido3.

    Desta forma, o desenvolvimento da doença meningocócica ocorre quase que exclusivamente em indivíduos carentes de anticorpos protetores contra a cepa infectante.

    No relato de caso acima mostramos a gravidade e a rapidez da evolução do quadro infeccioso causada pela Neisseria meningitidis, principalmente numa faixa etária tão susceptível, como lactentes menores de 5 meses de vida7-8-9.

    O fato epidemiológico que nos chama atenção é relativo à história social, que apesar de pobre, nos sugere a existência de um portador assintomático no ambiente domiciliar.

     

    REFERÊNCIAS BILIOGRÁFICAS

    1. BCHERMAN MB, Richard E.; KLEEGMAN MB, Robert M.; JENSON MB, Hal B. .Tratado de Pediatria, 17 edição, Rio de Janeiro ed. Guanabara Koogan SA, 2004.

    2. FARHAT, Cahl Rairalla . Infectologia Pediátrica, 2ª edição, S Paulo, Atheneu, 1998.

    3. HARRISON. Principles of Internal Medicine, 14ª edição - Mograw - Hill Interamericana do Brasil, 1998.

    4. Site da FCM Unicamp: Necrose e Hemorragia da Supra-Renal no estado de choque.

    5. MEIKANE, KS; RYDEN, TB; JOHNSON, RA; BADIN, H. Dermatologia Pediátrica: Texto e Atlas, ed. Artmed, 2004.

    6. MILHEM, AR; SOVIERO, BM, Artigo da Biblioteca Digital da PUCRS.

    7. PIVA, JP; GARCIA, PR. Medicina Intensiva em Pediatria, Rio de Janeiro, Revinter, 2005.

    8. NACIEL, Flávio Eduardo. Medicina Intensiva, Rio de Janeiro, Revinter, 2004.

    9. CARCELLO, Joseph A.; FIELDS, Alan. Parâmetro de Prática Clínica para Suporte Hemodinâmica a Pacientes Pediátricos e Neonatais em Choque Séptico j. Pediat. (Rio J), 2002;78(6):449-66.

    10. MORAES, Mauro Batista; CAMPOS, Sandra de Oliveira; SILVESTRINE, Wagner Sérgio. Guias de Medicina Ambulatorial e Hospitalar - Unifesp / Escola Paulista de Medicina, ed. Serie Nestor Schor Moditora Manole, 2005.

     

     

    Hospital da Piedade - Rio de Janeiro, RJ.

     

     

    AVALIAÇÃO

    1. Em relação à profilaxia da meningococcemia podemos afirmar:

    a) é rotineiramente recomendada para toda a equipe de saúde, independentemente do tipo de contato
    b) o tratamento com penicilina é suficiente para erradicar o meningococo do orofaringe
    c) o caso-índice deve receber rifampicina antes da alta hospitalar
    d) a rifampicina é a droga de eleição na profilaxia de gestantes

    2. Sobre a vacina conjugada anti-meningococo A/C, respeitando-se os critérios epidemiológicos locais, é correto afirmar que:

    a) por falta de indução de memória imunológica aplicar somente após os dois anos de idade
    b) é aplicada em dose única, independentemente da faixa etária
    c) persistindo o risco de infecção, revacinar a cada 3 a 5anos
    d) é comum a ocorrência de hipersensibilidade

    3. Podemos afirmar que em paciente com meningococcemia apresentando artrite monoarticular:

    a. trata-se de complicação tardia, responsiva a antiinflamatórios não-hormonais
    b. caracteriza-se por efusão sinovial purulenta
    c. resulta freqüentemente em deformidade permanente
    d. recrudescência da infecção é a causa mais comum

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