Revista de Pediatria SOPERJ

Relato de Caso

Tumor de Frantz: relato de caso em um adolescente

Frantz's tumor: a case report in a teenager

 

Laila Klotz de Almeida Balassiano¹; Cecília Pereira Silva²; Carlos Augusto Pereira de Almeida³; Renata Coelho Gomes⁴; Andréa Fabiane Lira⁵; Loreley Andrade Luderer⁶; Elaine Cristina Abdalla Lima⁷; Cátia Heloísa Guimaraes Pimentel⁸

1. Acadêmica de Medicina do UniFOA, Volta Redonda/RJ. - Acadêmica de Medicina do UniFOA, Volta Redonda/RJ.
2. Professora Auxiliar de Ensino do UniFOA, Volta Redonda/RJ. - Professora Auxiliar de Ensino do UniFOA, Volta Redonda/RJ.
3. Acadêmico de Medicina do UniFOA, Volta Redonda/RJ. - Acadêmico de Medicina do UniFOA, Volta Redonda/RJ.
4. Acadêmica de Medicina do UniFOA, Volta Redonda/RJ. - Acadêmica de Medicina do UniFOA, Volta Redonda/RJ.
5. Cirurgiã Infantil do Hospital e Maternidade VITA, Volta Redonda/RJ. - Cirurgiã Infantil do Hospital e Maternidade VITA, Volta Redonda/RJ.
6. Professora titular de Patologia Geral e Bucal do UniFOA, Volta Redonda/RJ. - Professora titular de Patologia Geral e Bucal do UniFOA, Volta Redonda/RJ.
7. Imagenologista do Hospital VITA, Volta Redonda/RJ. - Imagenologista do Hospital VITA, Volta Redonda/RJ.
8. Ultrassonografista do Hospital da Unimed, Volta Redonda/RJ. - Ultrassonografista do Hospital da Unimed, Volta Redonda/RJ.

 

Endereço para correspondência:

Laila Klotz de Almeida Balassiano
Rua Frederico Amante, 100 Bairro de Fátima
Barra Mansa, RJ. Cep:27350-080

 

Resumo

INTRODUÇÃO: O tumor sólido pseudopapilar do pâncreas (TSPP) foi descrito pela primeira vez por Frantz, em 1959. Atualmente, foram relatados 800 casos na literatura mundial. É uma neoplasia que acomete mais frequentemente adolescentes do sexo feminino, sendo considerada de baixo grau de malignidade e bom prognóstico. Apresenta manifestações clínicas variadas e tem o tratamento cirúrgico como principal abordagem curativa.
OBJETIVO: apresentar um caso de tumor de Frantz, descrevendo características clínicas, métodos diagnósticos e conduta.
CASO: adolescente do sexo feminino com história de vômitos e dor abdominal em serviço de pronto atendimento. Exames de imagem (USG e TC) compatíveis com tumoração pancreática. Realizada abordagem cirúrgica. Estudo anatomopatológico e perfil imuno-histoquímico compatíveis com TSPP.
COMENTÁRIOS: destaca-se a necessidade de incluir este tumor no diagnóstico diferencial de massa abdominal em pacientes jovens, principalmente do sexo feminino.

Palavras-chave: Neoplasia pancreática, carcinoma papilar, pâncreas, adolescente.

Abstract

INTRODUCTION: The solid pseudopapillary tumor of the pancreas (TSPP) was first described by Frantz in 1959. Currently, 800 cases were reported in the literature. It is a cancer that occurs more frequently among female teenagers, being considered low-grade malignancy and it has good prognosis. It presents several clinical manifestations and it has surgical treatment as the main curative approach.
OBJECTIVE: To report a case of Frantz's tumor, describing clinical characteristics, diagnosis and management.
CASE: A female teenager with a history of vomiting and abdominal pain in emergency care service. Imaging (ultrasonography and CT) compatible with pancreatic tumor. Performed surgical approach. Pathological studies and immunohistochemical profile consistent with TSPP.
COMMENTS: It is important to include this tumor in the differential diagnosis of abdominal mass in young patients, especially in females.

Keywords: Pancreatic cancer, papillary carcinoma, pancreas, teenager.

 

INTRODUÇÃO

No Brasil, o câncer de pâncreas representa 2% entre todos os tipos, sendo responsável por 4% do total de mortes por câncer¹. As neoplasias pancreáticas de origem epitelial representam a grande maioria, enquanto que os tumores císticos representam 10% a 15%².

O tumor sólido pseudopapilar do pâncreas (TSPP), também chamado de tumor de Frantz, é uma neoplasia sólido-cística do pâncreas que acomete mais frequentemente adolescentes do sexo feminino, sendo considerada uma neoplasia de baixo grau de malignidade e bom prognóstico^2,3. Desde a primeira descrição em 1959, aproximadamente 800 casos foram relatados, sendo que nos últimos 10 anos tem sido observado um aumento de sua incidência, possivelmente em decorrência da ampliação do conhecimento da doença e da maior uniformidade na conceituação^3,4.

Apresenta manifestações clínicas variadas - totalmente assintomático ou massa abdominal palpável associada ou não à dor abdominal⁵. O conhecimento de seus aspectos epidemiológicos e clínicos pode levar a suspeita do diagnóstico no pré-operatório, permitindo abordagem curativa por meio de ressecção cirúrgica³.

O objetivo deste trabalho é apresentar um caso de tumor de Frantz e enfatizar a necessidade de incluir este tumor no diagnóstico diferencial de massa abdominal em pacientes jovens.

 

RELATO DE CASO

Adolescente, sexo feminino, 13 anos e 9 meses, admitida no pronto-socorro apresentando vômitos e dor abdominal intensa, localizada em região epigástrica e irradiada para dorso, há 12 horas, sugestiva de pancreatite. Apresentava história de trauma abdominal fechado há 14 dias. Feito tratamento analgésico sintomático. Solicitado hemograma completo, plaquetas, lipase e amilase. Exames normais à exceção de lipase 443 U/L (VR até 60U/L) e amilase 666 U/L (VR até 82U/L). Rotina de abdome agudo normal. Tomografia computadorizada de abdome com contraste venoso revelando formação expansiva heterogênea, cápsula espessa bem delineada, identificada em relação ao corpo/cauda do pâncreas, medindo cerca de 8,0 cm de diâmetro máximo, determinando compressão sob o corpo gástrico, sugestiva de pseudocisto pancreático (Figura 1). Marcadores CA 19.9 e CEA normais. Solicitado ultrassonografia, que mostrou massa heterogênea, predominantemente sólida, ocupando corpo e cauda pancreáticos que, ao mapeamento a cores, apresentava vascularização com fluxo arterial de baixa resistência no componente sólido, de formação compatível com tumoração pancreática (Figura 2).

 

 

 

 

Realizada pancreatectomia corpo caudal e esplenectomia, devido à presença de aderência do processo tumoral com os vasos esplênicos. O estudo anatomopatológico e o perfil imuno-histoquímico (negativo para cromogranina e sinaptofisina; e positivo para CD10 e RP) confirmaram o diagnóstico de tumor sólido-cístico papilífero do pâncreas (Figura 3). Após a cirurgia, foi acompanhada por oncopediatra, que solicitou cintilografia óssea, ultrassonografia pélvica e abdominal, ambos com resultados normais. Mantém-se assintomática e em acompanhamento com oncologista pediátrico.

 

 

DISCUSSÃO

O tumor sólido pseudopapilar do pâncreas (TSPP) foi descrito pela primeira vez por Frantz, em 1959, como uma neoplasia não funcionante de células de ilhotas pancreáticas e, posteriormente, caracterizado por Hamoudi, em 1970. Atualmente, essa neoplasia tem sido denominada de diversas formas: neopapilar cística, neoplasia epitelial sólida papilar, neopapilífera de baixo grau, carcinoma papilar-cístico, tumor de Frantz e tumor de Hamoudi. Em 1996, esse tumor foi denominado pela Organização Mundial de Saúde como tumor sólido pseudopapilar do pâncreas6.

Trata-se de uma neoplasia rara do pâncreas, sendo representada por aproximadamente 0,17% a 2,7% dos tumores não endócrinos3. Acomete principalmente mulheres (10:1) jovens, na faixa etária média de 22 anos de idade4. No caso relatado, a paciente é do sexo feminino e apresenta um diagnóstico precoce em relação à faixa etária proposta na literatura.

Um enigma ainda persiste em relação à sua origem, a seus fatores prognósticos e ao seu comportamento. O método imuno-histoquímico tem proporcionado algum auxílio no esclarecimento da etiologia. Apesar da falta de diferenciação específica para determinada linhagem, o TSPP apresenta vimentina consistentemente expressa, assim como marcadores para alfa-1 anti-tripsina, alfa-1 anti-quimiotripsina e enolase neuro-específica, confirmando hipóteses de algumas teorias que propõem que a célula precursora do tumor seja oriunda de uma célula epitelial primitiva6.

A apresentação clínica é variada. O paciente pode ser totalmente assintomático ou apresentar massa abdominal palpável, associada ou não à dor abdominal, acompanhada de epigastralgia e/ou náuseas e vômitos, relacionados a efeitos compressivos em órgãos adjacentes⁷. Porém, a maior parte dos casos é diagnosticada ocasionalmente em exames de imagem para outras finalidades, como foi observado neste relato⁷. Normalmente, o paciente se apresenta em bom estado geral no momento do diagnóstico e a presença de icterícia é infrequente⁷. A associação entre o TSPP e achados laboratoriais específicos, ou marcadores tumorais, ainda não pode ser estabelecida^3,6.

O TSPP é uma neoplasia primária do pâncreas que apresenta baixo grau de malignidade, raramente apresenta metástases e apesar de recorrência frequente, é potencialmente curável².

Microscopicamente, o corte transversal exibe amostras de áreas sólidas e papilares. Na ultrassonografia abdominal a massa pancreática é heterogênea, geralmente com componentes císticos, aspecto que depende do grau de hemorragia ou necrose presente5. As principais características de imagem são: massa única de grandes dimensões (+/- 10cm), encapsulada, sólida, mista ou predominantemente cística, mais frequentemente localizada na cauda pancreática². No presente caso a massa estava ocupando corpo e cauda pancreáticos. Pode apresentar calcificações em apenas 1/3 dos casos². A necrose hemorrágica central é achado comum nesta entidade e a ressonância magnética pode ser útil na sua caracterização².

A ressecção cirúrgica completa do tumor é o tratamento de eleição, pois geralmente é curativa^3,5-8. Na paciente do caso, a esplenectomia foi indicada em decorrência da aderência do processo tumoral com os vasos esplênicos. Nos tumores localizados na cabeça do pâncreas, a duodenopancreatectomia com preservação pilórica deve ser realizada⁷. Drenagem interna (cistojejunostomia em Y de Roux), radioterapia ou quimioterapia são reservadas para os casos irressecáveis^7,8.

 

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Ministério da Saúde - Instituto Nacional de Câncer (INCA). Estimativa 2008: incidência de câncer no Brasil / Instituto Nacional de Câncer. Rio de Janeiro. 2008.

2. Francisco VV, D'Ippolito G, Vieira RLR, Szejnfeld J. Tumores pancreáticos incomuns: ensaio iconográfico. Rev Imagem. 2004;26(3):209-17.

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5. Macedo TA, Vieira SC, Oliveira AM, Coelho EG, Santos LG, Santana JOI. Tumor de Frantz: relato de caso. Rev Bras Cancer. 2004;50(1):33-5.

6. Bostanoglu S, Otan E, Akturan S, Hamamci EO, Bostanoglu A, Gokce A, et al. Frantz's Tumor (Solid Pseudopapillary Tumor) of the Pancreas. A Case Report. J Pancreas. 2009;10(2):209-11.

7. Pinto Jr FEL, Moraes MV, Oliveira AGF. Neoplasia papilar cística do pâncreas. Rev Col Bras Cir. 2001;28(3):304-6.

8. Gupta ML, Ohri AK, Singh J, Singla S, Singh D. Solid pseudopapillary tumour of pancreas - a case report. Indian J Med Paediatr Oncol. 2004;25(4):42-3.