Revista de Pediatria SOPERJ

Anais do X Congresso de Pediatria do Estado do Rio de Janeiro

Anomalia de Ebstein: diagnóstico pré-natal e evolução de quatro casos

Torbey AFM; Silva AE; Leite MFML; Anzanello MX; Pereira SJ; Souza ALAAG

Universidade Federal Fluminense; Hospital dos Servidores do Estado; BabyCor - Cardiologia Pediátrica e Fetal.

RESUMO

INTRODUÇÃO: anomalia de Ebstein (AE), raro defeito de implantação dos Folhetos Tricuspídeos, manifesta-se com regurgitação tricúspide, detectada durante ultrassonografia obstétrica por apresentar importante cardiomegalia, indicando realização precoce do ecocardiograma fetal. Descrevemos quatro casos de AE com diagnóstico intra-uterino.
DESCRIÇÃO DOS CASOS: Relatamos quatro casos de AE diagnosticados no pré-natal e acompanhados nas unidades de Cardiologia Pediátrica e Fetal de três instituições da região metropolitana do Rio de Janeiro. Os casos foram encaminhados para esclarecimento da cardiomegalia observada à avaliação obstétrica, entre 25 e 37 semanas de idade gestacional. Os quatro fetos apresentaram regurgitação tricúspide significativa, com importante atrialização do ventrículo direito e com folheto septal tricúspideo ocluindo a via de saída do ventrículo direito, produzindo atresia pulmonar (AP) funcional em dois casos, e verdadeira associada à hipoplasia de ramos pulmonares nos demais. Um feto apresentou insuficiência cardíaca com períodos de taquícardia atrial, iniciado digital no pré-natal. Dois pacientes evoluiram para o óbito, um com 38s por corioaminionite confirmada por estudo anatomo-patológico e outro após o nascimento por hipoplasia pulmonar sendo este portador de AP verdadeira. Outro caso portador de AP verdadeira necessitou de realização de shunt sistêmico-pulmonar no período neonatal e cirurgia com plastia da valva tricúpide com um mês de vida com boa evolução no pós operatóno, teve como complicação taquiarritmia controlada com amiodarona. Um caso de AP funcional evoluiu com normalização do fluxo para a artéria pulmonar após medidas para redução da pressão arterial pulmonar.
COMENTÁRIOS: O ecocardiograma fetal é importante no diagnóstico precoce das cardiopatias congênitas com manifestações e complicações graves pré e neonatais, o diagnóstico pré-natal da AE permite planejamento do perinatal levando ao início do tratamento antes da descompensação, evitando os malefícios da acidose metabólica e hipoxemia grave. A presença de hipoplasia pulmonar, regurgitação tricúspide grave e derrame pericárdico são sinais de pior prognóstico.

Responsável
Maria de Fátima Monteiro Pereira Leite