Revista de Pediatria SOPERJ

Anais do X Congresso de Pediatria do Estado do Rio de Janeiro

Trombastenia de Glanzmann em paciente de 5 anos de idade no estado de Rondônia

Negraes, R.T.; Oliveira, W.G.; Rodrigues, G.B.; Tonoli, E.P.; Tres, A.R.; Tres, D.D.

Faculdade Sao Lucas.

RESUMO

INTRODUÇÃO: A Trombastenia de Glanzmann (TG) é uma doença caracterizada por um defeito na agregação plaquetária que predispõe os pacientes a hemorragias. Na TG, o Tempo de Sangramento é prolongado, apesar da contagem normal de plaquetas. Não possui cura, porém, com o suporte adequado, o prognóstico é bom.
OBJETIVO: Relatar um caso de Trombastenia de Glanzmann numa paciente de 5 anos e proporcionar um maior conhecimento desta patologia.
DESCRIÇÃO DO CASO: T.S.C., sexo feminino, 5 anos, natural de Porto Velho - RO, apresentou equimoses difusas pelo corpo (sem causa aparente) quando tinha 1 ano de idade. Neste período, durante episódio gripal, menor passou mal após uso de ácido acetilsalicílico. Após essa ocasião, apresentou equimoses diversas vezes.Tais fatos levaram os pais a procurar assistência médica, sendo indagados sobre possíveis agressões à menor. Na avaliação, os exames foram: Hemograma completo e Contagem plaquetária: normais. TAP, TTPA, TT e Fibrinogênio: normais. Agregação Plaquetária com ADP, ácido araquidônico, adrenalina e colágeno: hipoagregantes; Com ristocetina: normal. Tratamento: não uso de ácido acetilsalicílico/antiinflamatórios não esteroidais, e uso de ácido tranexâmico apenas em episódios hemorrágicos. Há 2 meses, paciente apresentou gengivorragia após morder maçã e foi conduzida apenas com aplicação de gelo local. Evoluindo, portanto, de forma satisfatória.
COMENTÁRIOS: A TG é uma afecção hemorrágica hereditária rara, caracterizada por alterações no complexo glicoproteína IIb-IIIa responsável pela agregação plaquetária. Com isso, o quadro clínico dos pacientes, apesar de variável, é composto basicamente de fenômenos hemorrágicos como epistaxe, gengivorragia, equimoses e hemorragias pós-trauma e pós-operatórias. E, caso necessite, pode ser tratada com fármacos antifibrinolíticos, Fator VII recombinante ativado, anticoncepcionais orais, complemento de ferro e transfusão de plaquetas caso haja hemorragia grave.
CONCLUSÃO: Devido a grande dificuldade na identificação e diagnóstico desta patologia, torna-se fundamental seu conhecimento, uma vez que o suporte inadequado pode levar a consequências potencialmente fatais.

Responsável
Alyne Rafaella Tres