Revista de Pediatria SOPERJ

Anais do X Congresso de Pediatria do Estado do Rio de Janeiro

Reconstrução cônica tricúspide em lactente com diagnóstico fetal de anomalia de Ebstein e atresia pulmonar

Medeiros T.R; Souza L; Lima L.L; Pereira S.J; Souza A.L.A.G; Torbey A.F.M

Universidade Federal Fluminense.

RESUMO

INTRODUÇÃO: A anomalia de Ebstein, doença grave e de elevada mortalidade neonatal, caracterizada por defeito de implantação dos folhetos tricuspídeos, resultando em regurgitação tricúspide, atrialização do ventrículo direito e diminuição ao fluxo pulmonar. Pode ser detectada durante o pré-natal pela importante cardiomegalia, determinando a necessidade de realização precoce do ecocardiograma (ECO) fetal. Relatamos o caso de paciente submetida a reconstrução cônica da valva tricúspide com diagnostico fetal de anomalia de Ebstein e atresia pulmonar
RELATO DE CASO: Paciente com diagnóstico pré-natal de anomalia de Ebstein e atresia pulmonar, nasceu a termo, Apgar 8/8, iniciado infusão venosa de prostaglandina para manutenção do canal arterial e realizado shunt sistêmico-pulmonar (cirurgia de Blalock Taussing) na primeira semana de vida, em hospital de referência para cirurgia cardíaca pediátrica. Apresentou taquícardia supraventricular; controlada com o uso de amiodarona. Retornou para a UTI neonatal do nosso serviço para tratamento de insuficiência cardíaca (IC) e ganho ponderal e com um mês e 15 dias de vida foi submetida à reconstrução cônica da valva tricúspide; ampliação de via de saída de ventrículo direito; fechamento de comunicação interatrial. Tempo de circulação extracorpórea de 1h37min. Atualmente, lactente permanece em acompanhamento na enfermaria de pediatria com excelente evolução, em uso de medicações para tratamento de IC.
DISCUSSÃO: A doença de Ebstein é uma cardiopatia congênita rara e ocorre em 1:200000 nascidos vivos, nas formas graves a mortalidade atinge taxas de 50% no período neonatal. A técnica do cone na correção da anomalia é viável com baixa mortalidade, corrigindo a insuficiência tricúspide sem exigir substituição valvar, o que resulta em boa evolução clínica e restauração da área funcional do ventrículo direito. Neste caso, o diagnóstico fetal foi fundamental para a programação do nascimento e abordagem cirúrgica precoce.

Responsável
Ana Flavia MalheirosTorbey