Revista de Pediatria SOPERJ

Anais do X Congresso de Pediatria do Estado do Rio de Janeiro

Síndrome de Evans após vacinação: relato de caso

Vieira M; Santana R.C; Araújo P.S; Medeiros T.R; Alcazar F; Torbey A.F.M.

Universidade Federal Fluminense.

RESUMO

INTRODUÇÃO: síndrome de Evans (SE) é a associação de anemia hemolítica autoimune (AHAI), púrpura trombocitopênica imune (PTI) e/ou neutropenia idiopáticos. É rara e grave, acometendo apenas 0,8 a 3,7% dos pacientes com PTI ou AHAI. Associa-se a doenças autoimunes e linfoproliferativas. O tratamento inicial é corticoterapia e/ou imunoglobulina.
DESCRIÇÃO DO CASO: lactente, 10 meses, masculino, iniciou hipoatividade, vômitos e palidez, um dia após vacinação contra polio oral e tetravalente e cinco dias após imunização contra pólio oral, em campanha. A avaliação mostrou criança extremamente hipocorada, sopro sistólico e hepatomegalia. Exames laboratoriais: hemoglobina: 1,3 mg/dl; hematócrito: 35%; plaquetas: 2.000/mm; leucócitos: 3500/mm; desidrogenase láctea: 470 U/L; Coombs direto e indireto positivos, com auto-anticorpos públicos. Evoluiu com instabilidade hemodinâmica e insuficiência respiratória, necessitando de ventilação mecânica. Realizado metilprednisolona (30mg/kg/día) por 3 dias associado à imunoglobulina (1 mg/kg/dia) por dois dias e hemotransfusão. O Paciente respondeu com melhora clínica e laboratorial (hematócrito: 23,8%, plaquetas: 353000), recebendo alta em uso de prednisolona 2mg/kg/dia. Durante acompanhamento ambulatonal, o paciente apresentou dois episódios de recidiva, necessitando de pulsoterapia, imunoglobulina intravenosa e hemotransfusão. Os episódios foram associados à vacinação oral contra a poliomelite em prima que reside em mesma residência e à redução corticoterapia oral, caracterizando-o como corticodependente. Atualmente, encontra-se estável em uso de corticoterapia oral.
DISCUSSÃO: SE é rara com poucos casos descritos em menores de 12 meses. O papel da imunização no desenvolvimento de PTI e AHAI tem sido relatado na literatura, porém sua relação com a SE não está bem definida. Neste paciente observa-se relação temporal entne a vacinação e o início dos sintomas, o que possivelmente foi o estímulo para o desenvolvimento do quadro.
CONCLUSÃO: mesmo sendo um diagnóstico de exclusão, o pediatra deve pensarem SE na presença de AHAI e PTI, atentando para possíveis gatilhos como história vacinal, bem documentada neste caso.

Responsável
Thatyana Ribeiro Medeiros