Revista de Pediatria SOPERJ

Revisoes em Pediatria

Síndrome das bandas amnióticas

Clinical report: amniotic band syndrome

 

Erika Maria de Macedo¹; VYtor Pereira Alves Martins²; Edvaldo Alves Costa Neto³; ThaYs Bittencourt de Oliveira Pires⁴; Maria Ribeiro Elisa Lenzi⁵; Kleiton Santos Neves⁶; Ada Lobato Quattrino

1. Acadêmica do 12º período da Faculdade de Medicina de Valença (Interna da Faculdade de Medicina de Valença)
2. Acadêmico do 12º período da Faculdade de Medicina de Valença (Interno da Faculdade de Medicina de Valença)
3. Médico (Residente de Clinica Medica da Faculdade de Medicina de Valença)
4. Médica (Residente de Clinica Médica do Hospital Municipal do Tatuapé)
5. Doutora e Dermatologista (Dermatologista do Serviço de Pediatria do Hospital dos Servidores do Estado e do Institito Estadual de infectologia Sao Sebastiao )
6. Especialista em Pediatria-Gastroenterologia Pediátrica (Chefe do Serviço de Pediatria da FMV e Médico Pediatra do Hospital dos Servidores do Estado-RJ )
7. Mestra em Dermatologia (Dermatologista e Professora adjunta de Dermatologia da Universidade Federal Fluminense )

 

Endereço para correspondência:

Faculdade de Medicina de Valença
Rua Dom José Costa Campos 94, Centro.
Valença-RJ Cep:27.600.000

 

Resumo

OBJETIVO: Relatar um caso de Síndrome das bandas amnióticas cujo diagnóstico foi tardio e em faixa etária não habitual.
DESCRIÇÃO: Escolar de 11 anos de idade, sexo feminino, compareceu ao ambulatório de Dermatologia do Hospital Escola Luiz Gioseffi Januzzi com queixas de lesões cutâneas e prurido na perna esquerda com um ano de evolução. Ao exame apresentava constrições anulares nos terceiro, quarto e quinto quirodáctilos esquerdos; ausência das falanges distal e medial no segundo quirodáctilo, distal do terceiro e proximal do quarto quirodáctilos esquerdos e sindactilia entre terceiro e quarto quirodáctilos esquerdos. Havia também constrições anulares na parte proximal da perna esquerda e nos primeiro e segundo pododáctilos esquerdos e ausência da falange distal nos primeiro e terceiro pododáctilos esquerdos e no segundo pododáctilo direito. Apresentava fenda palatina e cicatriz de correção de lábio leporino. Na anamnese havia história gestacional de amniorrexe prematura sem outras intercorrências. Foram solicitados exames radiológicos de membros, tórax e pelve e Ultra-som abdominal. No exame radiológico dos membros evidenciamos apenas lesões na mão esquerda e pés direito e esquerdo.Raio X de tórax, pelve e ultra-som abdominal sem alterações.

Palavras-chave: Síndrome das bandas amnióticas, Fenda palatina, Lábio leporino Relato de Caso Objective: To present a case of amniotic band syndrome with late diagnosis in unusual age.

Abstract

DESCRIPTION: An 11 year old patient, female,was admitted to our Dermatology department showing skin lesions and itch on left leg with a year of development. Regarding the upper extremities, the left hand had constriction rings on the third, fourth and fifth fingers; amputation of the second finger's distal and middle phalanx, of the third's distal phalanx and of the fourth's proximal phalanx; incomplete separation of the third and fourth digits (syndactyly) was also presented.Regarding the lower extremities, the left leg had been constricted at the thigh; on the left foot constriction rings on the first and second toe; the first and third toe were partially amputated. The right foot was missing the distal phalanx of the second toe. In addition, she had a cleft palate and a repaired cleft lip. Pregnancy antecedent: premature rupture of membranes. The patient was evaluated by radiographs of limbs, thorax, pelvis and abdominal ultrasonography. Radiographs of the limbs confirmed the malformations. The others exams were normal.

Keywords: Amniotic band syndrome, Cleft lip, Cleft palate

 

INTRODUÇÃO:

A Síndrome das Bandas ou Constrições Amnióticas (SBA) constitui uma entidade rara, cuja taxa de incidência varia de 1:875 a 1:15000, acomete igualmente o sexo feminino e masculino, parece não possuir componente genético associado e sua incidência é de ocorrência esporádica. A etiologia ainda é discutida e uma das teorias mais aceitas supõe que a síndrome ocorreria devido a uma seqüência de malformações que resultaria da rotura do âmnion, sem alteração do córion. Após a rotura prematura do âmnion, haveria uma separação corioamniótica, fazendo com que o líquido amniótico e o feto emergissem para o interior da cavidade coriônica, através de cordões mesoblásticos fibrosos que se desenvolveriam a partir do córion descoberto. Na seqüência, ocorreria oligodrâmnio temporário e compressão intrauterina dos membros com subseqüente isquemia, levando a constricção, fusão das partes fetais e até mesmo amputação por cordões de membranas amnióticas. Pode haver envolvimento de tórax, abdômen e face. A assimetria das lesões é regra e o envolvimento de membros inferiores pode estar presente. As bridas amnióticas podem ocorrer espontaneamente, ser resultado de um trauma abdominal ou podem estar associadas a procedimentos invasivos da cavidade uterina, especialmente aqueles realizados no primeiro trimestre de gestação. Ainda podemos citar como possíveis etiologias a exposição a drogas teratogênicas, amnionite infecciosa e diminuição excessiva de liquido amniótico nas primeiras semanas de gestação. O quadro clinico varia de acordo com as lesões apresentadas. Com aprovação do Comitê de Ética em pesquisa de nossa instituição, o objetivo deste trabalho é relatar um caso de SBA diagnosticado aos 11 anos de idade, dando ênfase aos achados clínicos e abordagem multidisciplinar para proporcionar melhor qualidade de vida a esses pacientes.

 

DESCRIÇÃO DO CASO:

S.M., 11 anos de idade, compareceu ao ambulatório de Dermatologia do Hospital Escola Luiz Gioseffi Januzzi apresentando lesões cutâneas e prurido na perna esquerda com um ano de evolução (FIGURA 1). Ao exame dermatológico apresentava anéis de constrição nas articulações interfalangianas proximais do terceiro, quarto e quinto quirodáctilos esquerdos, na parte proximal da perna esquerda e no primeiro e segundo pododáctilos esquerdos. Ausência das falanges distal e medial do segundo quirodáctilo, distal do terceiro e proximal do quarto quirodáctilos da mão esquerda. Ausência de falanges também no primeiro e terceiro pododáctilos esquerdos e no segundo pododáctilo direito (FIGURA 2). Presença de fenda palatina e cicatriz da cirurgia de lábio leporino realizada há 9 anos (FIGURA 4). Exame neurológico normal. Nos antecedentes obstétricos, amniorrexe prematura aos sete meses de gestação. Exames radiográficos de membros superiores e inferiores demonstraram alterações: ausência de falanges mediais e distais no segundo quirodáctilo esquerdo, ausência da distal do terceiro e afilamento distal da falange proximal do quarto quirodáctilo esquerdos; mão direita sem alterações (FIGURA 3). Acrosteólise da falange distal do hálux e da falange distal do terceiro pododáctilo esquerdos; afilamento distal da falange média do segundo pododáctilo e das falanges distais dos terceiro, quarto e quinto pododáctilos direitos. Raio X de pelve sem alterações. A radiografia de tórax e o ultrasom abdominal não mostraram alterações viscerais.

 

 

 

 

 

 

 

 

DISCUSSÃO:

A Síndrome Das Bandas Amnióticas constitui uma alteração incomum, sem predileção por sexo e de origem provavelmente não genética, cuja apresentação clínica é variada e a etiopatogenia mal definida. Várias teorias têm sido propostas na sua patogênese entre elas a da ruptura prematura do âmnio, levando à passagem do feto pela cavidade coriônica, resultando em perda transitória do fluido amniótico e aposição fetal. O nosso caso se baseia nesta teoria para sua etiologia, uma vez que há antecedentes de amniorrexe prematura. De acordo com Higginbotton et al. o evento das rupturas amnióticas parece desencadear múltiplas anormalidades, desde bandas de constricções digitais simples até grandes defeitos craniofaciais (fendas, anoftalmia, hipertelorismo, anencefalia) e viscerais (dextrocardíaco, onfalocele), além de abortamento. Os achados são variáveis e não é necessário a presença de todos para suspeição diagnóstica. Os sinais de sindactilia, autoamputação, bandas de constricção são os mais comumente encontrados. Ainda que alguns autores advoguem que as malformações craniofaciais devam ser assimétricas e bizarras, já que grande parte dos casos descritos apresenta fendas que não respeitam as linhas embriológicas de fusão, o achado de fendas típicas ou simétricas como lábio leporino bilateral e fenda palatina, embora nem sempre presentes, podem ser encontrados. Talvez esses defeitos sejam achados possíveis devido ao mecanismo patogênico já descrito associado à proeminência do processo nasal e sua adjacência com o orifício oral. Outros casos reportados de anormalidades de desenvolvimento típicos da SBA, associadas a outros defeitos como polidactilia e/ou ânus imperfurado parecem representar uma nova síndrome, até então desconhecida. Esta sim pode ter como causa uma desordem genética. De acordo com a literatura, a gravidade das malformações vai variar de acordo com o período da gestação em que ocorreram as constricções amnióticas. Diante disso, podemos concluir que a síndrome, no caso descrito, tenha acontecido em um período mais tardio da gestação. Os resultados dos exames radiológicos de membros superiores e inferiores foram compatíveis com as descrições clínicas, porém o exame radiológico do tórax e ultrassonográfico do abdome não revelaram alterações que poderiam estar presentes nesta síndrome como: agenesia ou hipoplasia pulmonar ou renal, malformações viscerais, onfalocele e dextrocardíaco. O tratamento das lesões possíveis é cirúrgico. A correção de fendas palatinas e lábios leporinos devem ser precoces para evitar comorbidades recorrentes. A liberação dos anéis de constricção pode ser postergada se não coexistir lesão nervosa, vascular ou linfedema progressivo. É de grande importância o esclarecimento dos pais de que a origem da síndrome não parece ser genética. O reconhecimento, diagnóstico e tratamento precoce das lesões da Síndrome das Bandas Amnióticas deve ocorrer para proporcionar um melhor desenvolvimento social e psicomotor das crianças afetadas, o que não foi possível em nosso caso.

 

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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