Revista de Pediatria SOPERJ

INTRODUÇÃO: A Doença de Hirschprung (DH) caracteriza-se pela ausência de células ganglionares no plexo submucoso e mioentérico, em variadas porções do intestino, sendo causa relativamente comum de obstrução intestinal em neonatos e megacólon em crianças e adultos. Sua incidência é de cerca de 1/5000 nascidos vivos e acomete predominantemente o sexo masculino na razão de 4/1.
OBJETIVO: Alertar o pediatra quanto ao diagnóstico tardio desta doença e suas possíveis consequências.
MATERIAL E MÉTODO: Paciente do sexo feminino, 11 anos, branca, emagrecida (IMC = 14,5 kg/ m2), com queixa de constipação crônica, palidez e distensão abdominal. História de internação prévia com quadro clínico semelhante e duas hemotransfusões. Ao exame físico, apresentava-se em anasarca, hipocorada, com distensão abdominal e massa móvel palpável em FID. Exames laboratoriais evidenciaram anemia microcítica e hipocrômica (HB:5,7 g/dl; HT: 24,1 %; VCM: 59,2 mm3; HCM:14,0 pg) e hipoalbuminemia (1,95 g/dl). Realizou-se enema opaco sem preparo observando-se segmento proximal distendido (megacólon) e estreitamento da área de transição. A Biópsia de mucosa retal confirmou ausência de células ganglionares. A laparotomia foi realizada para ressecção do segmento agangliônico e colostomia. Durante acompanhamento ambulatorial, em dois meses evoluiu bem, com ganho ponderal (IMC = 17,1 kg/ m2) e sem complicações pós-operatórias.
RESULTADOS: A DH também é conhecida como Megacólon Aganglionar Congênito, embora se saiba que o megacólon é uma manifestação secundária, que ocorre quando o diagnóstico é tardio, como foi no caso desta paciente.
CONCLUSÃO Cabe ao pediatra estar alerta às manifestações da doença, com a finalidade de diagnóstico e tratamento precoces, diminuindo as complicações de uma intervenção tardia, o que é fundamental para bom prognóstico do paciente.

Responsável
LIVIA HONORATO COSTA FIRME

Palavras-chave:

INTRODUÇÃO: As cardiopatias congênitas apresentam incidência de 5 -8% na população geral e em gestantes com fator de risco podem chegar a 25%. O diagnóstico pré-natal é fundamental para o melhor planejamento ao nascimento dos portadores de cardiopatias congênitas.
OBJETIVO: Determinar a evolução dos recém-nascidos cardiopatas diagnosticados através do ecocardiograma (ECO) fetal, quanto à necessidade de internação em uti neonatal, tratamento cirúrgico e sua mortalidade.
MATERIAL E MÉTODO: Estudo retrospectivo dos portadores de cardiopatia congênita diagnosticados ao ecocardiograma fetal entre 2010 e 2014 no ambulatório de cardiologia fetal do Hospital Universitário Antônio Pedro. Foram estudadas as seguintes variáveis: cardiopatia congênita, necessidade de internação em UTI neonatal, cirurgia cardíaca no período neonatal e mortalidade.
RESULTADOS: Foram realizados 224 exames, em que 53 (23,6%) apresentaram alteração ao ECO fetal, sendo as mais frequentes: arritmias cardíacas (8 casos), hipertrofia concêntrica do ventrículo esquerdo (7 casos), comunicação interventricular (5 casos), anomalia de Ebstein (4 casos), transposição dos grandes vasos da base (4 casos), coarctação da aorta (4 casos) e cardiopatia complexa (4 casos). A internação em unidade de terapia intensiva neonatal foi recomendada em 23 casos. Foram submetidos à cirurgia cardíaca no período neonatal 15 pacientes, 13 já se encontram em acompanhamento ambulatorial, e 2 permanecem internados. A mortalidade fetal foi de 5,6 % (n=3) e o óbito no período neonatal foi de 4 casos (7,5 %). Dos pacientes que evoluíram para o óbito, 3 foram encaminhados para estudo anatomopatológico, o qual mostrou concordância diagnóstica.
CONCLUSÃO O diagnóstico intra-útero e precoce das cardiopatias congênitas influencia na morbi-mortalidade dos recém-nascidos, devido ao melhor preparo da equipe para sala de parto, estabilização em unidade de terapia intensiva e programação para a abordagem cirúrgica.

Responsável
PEDRO IVO DE MOURA LEITE LOMBARDI

Palavras-chave:

INTRODUÇÃO: O neuroblastoma é um tumor sólido extracraniano mais comum em crianças, tendo como origem as células primitivas da crista neural. O comportamento clínico é variável, podendo apresentar-se de forma maligna local e disseminada.
OBJETIVO: Alertar quanto aos sinais e aos sintomas dessa neoplasia, facilitando o diagnóstico precoce.
MATERIAL E MÉTODO: A.C.V.L.S., sexo feminino, 5 anos, há 2 meses, iniciou dor abdominal diária com piora da intensidade, dor em joelho e articulação coxofemural direitos dificultando deambulação, sem sinais flogísticos. Medicada para verminoses e tratada para miosite e anemia. Evoluiu com cefaleia incapacitante e equimose supraorbitária sem relação com trauma, episódios de diarreia, febre diária (>38ºC), perda de peso e hiporexia, sendo internada no HUAP. Apresentava-se emagrecida, hipoativa, hidratada, hipocorada, fácies de dor, eupneica, equimose supraorbitária em pálpebras. Abdome doloroso à palpação. Membros inferiores com limitação do movimento à direita. Pancitopenia e LDH: 2.956U/L. US e TC abdome e pelve: massa volumosa suprarrenal esquerda, lesões nodulares na bacia e nas cabeças femorais. TC crânio: formações expansivas frontoparietais e esfenoidal. Cintilografia óssea: implantes ósseos em calota craniana;. Cintilografia com MIBG: captação abdominal sugestiva de processo primário. Exame clínico radiológico sugestivo de neuroblastoma com metastização. A paciente foi transferida para o Instituto Nacional do Câncer, onde iniciou quimioterapia.
RESULTADOS: A doença avançada geralmente apresenta sinais sistêmicos, como febre e perda de peso, e consequências da invasão metastática, como no caso relatado com invasão óssea (dificuldade de deambulação), na medula óssea (pancitopenia), no tecido retrobulbar (equimose supraorbitária) e no cérebro (cefaléia incapacitante), além da dor abdominal (massa em expansão).
CONCLUSÃO Este relato é rico em sinais e sintomas que apontam para uma neoplasia avançada que não pode deixar de ser suspeitada pelo pediatra.

Responsável
ANA BEATRIZ CAMINADA SABRA STRAUB CESTARI

Palavras-chave:

INTRODUÇÃO: As infecções respiratórias agudas, principalmente pneumonias, são a segunda causa de óbito em crianças menores de 5 anos no Brasil. A pneumonia adquirida na comunidade possui vários agentes etiológicos; em até 60% dos casos, o patógeno não é identificado, sendo indispensável conhecer o perfil etiológico para orientar a terapêutica.
OBJETIVO: Chamar atenção para o Mycoplasma pneumoniae como agente de pneumonia complicada.
MATERIAL E MÉTODO: E.M.N, 3 anos, sexo masculino, natural de Niterói, internado com história de febre e tosse, em crises, há 7 dias. História prévia de asma. Estava em bom estado geral, afebril, taquipneico, murmúrio vesicular diminuído em base esquerda com sibilos e estertores crepitantes. Radiografia e ultrassonografia tórax: consolidação na base esquerda com lâmina de líquido pleural. Hemograma normal. Recebeu penicilina cristalina e broncodilatadores. Como não houve melhora, trocou-se o antibiótico para cefuroxima e claritromicina. Solicitou-se pesquisa de crioaglutinina sérica (título 1:256). Evoluiu bem, com alta hospitalar com claritromicina para completar 14 dias. Na consulta ambulatorial, 2 semanas após, persistia com crepitação à esquerda. Solicitou-se tomografia do tórax, que evidenciou redução volumétrica e padrão em mosaico, principalmente no pulmão esquerdo, com área hipotransparente em segmento basal posterior, sugestivo de bronquiolite obliterante (BO).
RESULTADOS: A pneumonia por M. pneumoniae é transmitida por aerossóis, acometendo, principalmente, escolares e adolescentes, mas pode ocorrer em pacientes menores. Raramente evolui com complicações, como BO. Não há achados clínicos ou radiológicos que permitam certeza. Títulos de crioaglutinina superiores a 1:128 sugerem diagnóstico, que pode ser confirmado por meio da dosagem de anticorpos (IgG e IgM) para esse agente. Tratamento de escolha são macrolídeos.
CONCLUSÃO Importante pensar em BO quando houver anormalidade estrutural tardia. O diagnóstico é realizado por tomografia de tórax de alta resolução e ocorre mais em casos de infecções respiratórias agudas com hospitalização, quadro clínico de mais difícil resolução e nos pacientes mais jovens.

Responsável
ANA BEATRIZ CAMINADA SABRA STRAUB CESTARI

Palavras-chave:

INTRODUÇÃO: Neoplasias de nasofaringe são raras na pediatria, porém graves. Caracterizam-se por sinais e sintomas inespecíficos, semelhantes a quadros infecciosos e alérgicos. O diagnóstico deve ser suspeitado na presença de linfonodomegalias cervicais uni ou bilaterais com características metastaticas ou refratárias à antibioticoterapia.
OBJETIVO: Alertar quanto ao raciocínio diagnóstico frente a massas cervicais.
MATERIAL E MÉTODO: T.V.F.S., sexo feminino, nove anos, previamente hígida, apresenta há 40 dias cefaléia, adinamia, anorexia e tumoração cervical bilateral, endurecida e dolorosa, de tamanho progressivo, refratária à antibioticoterapia. Ao exame: BEG, corada, afebril, obstrução nasal e roncos noturnos. Massa cervical posterior bilateral, aderida e pétrea, 4cm à direita e 2cm à esquerda, discreta dor à palpação, sem sinais flogísticos. Sem demais alterações. Hemograma normal, PCR e VHS discretamente aumentadas. Sorologias para TORCH e HIV negativas, PPD não reator. Videolaringoscopia: vegetações adenoideanas aumentadas, obstruindo 80% da via aérea. Tomografia cervical: Formação expansiva em parede retrofaríngea posterior invadindo seio esfenoidal, acentuada redução das colunas aéreas da naso e orofaringe. Biópsia: Carcinoma escamoso pouco diferenciado em tecido fibroso. Encaminhada ao INCA para quimiorradioterapia.
RESULTADOS: O carcinoma nasofaríngeo é uma neoplasia maligna epitelial correspondente a menos de 1% dos tumores em menores de 20 anos, todavia, porém, representa 1/3 das neoplasias nasofaríngeas nesta faixa etária. Frequentemente assintomático até surgirem metástases ganglionares cervicais, despertando atenção. Pode cursar com febre obscura, cefaléia, epistaxe, obstrução nasal, perda ponderal e hipoacusia. Diagnóstico é confirmado com PAAF de linfonodos cervicais e biópsia do tumor primário ou linfonodo metastático, geralmente em estágio avançado. O tratamento baseia-se em radioterapia e cirurgia e, nos casos avançados, quimioterapia concomitante. Diagnósticos diferenciais incluem adenopatias inflamatórias e infecciosas e malformações linfáticas e vasculares.
CONCLUSÃO Hipertrofia adenoideana está frequentemente associada à linfadenopatia cervical em crianças, dificultando o diagnóstico de carcinoma. Apesar de raro, deve ser suspeitado diante de massa cervical refratária à antibioticoterapia para tratamento precoce.

Responsável
LIVIA HONORATO COSTA FIRME

Palavras-chave: