Revista de Pediatria SOPERJ

INTRODUÇÃO: A síndrome de ativação macrofágica (SAM) é uma complicação rara que pode ser desencadeada pela artrite idiopática juvenil sistêmica. Caracteriza-se pela ativação excessiva de macrófagos, ocasionando febre, hepatoesplenomegalia, adenomegalia generalizada, citopenia e hiperferritinemia. Quando não reconhecida precocemente seu prognóstico é reservado, comumente levando a óbito.
OBJETIVO: Por meio de um relato de caso, analisar a evolução da síndrome de ativação macrofágica induzida por artrite idiopática juvenil.
MATERIAL E MÉTODO: Sexo masculino, 8 anos, com diagnóstico de artrite idiopática juvenil sistêmica há 4 meses, em uso de prednisona 30 mg. Admitido por agudização da doença, caracterizada por febre diária, associada à artrite poliarticular assimétrica e exantema intermitente nos últimos 15 dias. Foram descartadas causas subjacentes, como infecções e neoplasias. Realizada pulsoterapia com metilprednisolona 30 mg/kg em 3 dias com melhora do quadro. Entretanto, 5 dias após o término da pulsoterapia, apresentou febre com queda do estado geral e hipotensão. Transferido para o CTI no mesmo dia, quando os exames laboratoriais revelaram queda abrupta do VHS de 120 mm para 42 mm; aumento de ferritina de 1.362 para > 30.000, leucocitose 43.200 com 38% de bastões; aumento de triglicerídeos de 135 para 397; queda de plaquetas de 622.000 para 264.000; hemoglobina de 8,1; e hematócrito de 29,5; queda dos níveis de albumina e alteração do coagulograma. Em 12 horas, o paciente evolui com instabilidade hemodinâmica, e sangramento refratário. Óbito em 24h da piora clínica.
RESULTADOS: Apesar da não realização da biópsia de medula óssea para visualização da hemofagocitose, o paciente desenvolveu SAM com base na presença de 5 dos 7 critérios diagnósticos.
CONCLUSÃO O paciente apresentou uma evolução clínica compatível com o descrito na literatura. O pediatra deve estar atento ao surgimento dessa complicação, que, quando identificada e tratada precocemente, aumenta as chances de sobrevivência.

Responsável
CHARLES ALMEIDA DA LUZ

Palavras-chave:

INTRODUÇÃO: O osteossarcoma é o tumor ósseo maligno primário mais comum em crianças e adolescentes. Apresenta um pico de incidência entre a 2ª e a 3ª décadas de vida. Os locais mais comumente afetados são: área distal do fêmur, proximal da tíbia e úmero proximais.
OBJETIVO: Descrever a evolução de um adolescente admitido na enfermaria do HUAP para a investigação diagnóstica de dor torácica há 2 anos. Evoluiu com tumoração na região torácica posterior esquerda. A apresentação clinica foi comparada a casos similares descritos na literatura. Chama atenção o retardo no diagnóstico desde o início do quadro.
MATERIAL E MÉTODO: Sexo masculino, 16 anos, branco, com dor torácica há 2 anos. Notou aparecimento de tumoração na região infraescapular esquerda, que, em 12 meses, alcançou 12 cm no seu maior diâmetro. Nos últimos 2 meses, surgiram, febre vespertina, perda de peso de 14 kg e hiporexia. Durante a internação, o paciente apresentou paraplegia bilateral e perda sensibilidade nos membros inferiores. Indicada torocatomia, após tomografia computadorizada, sendo encontrada grande quantidade de material purulento, sendo colhida amostra para biópsia. Esses locais, arcos costais, são mais comumente afetados por tumores do tipo neuroendócrino primitivo da infância (PNETS). Entretanto, o exame histopatológico revelou osteossarcoma.
RESULTADOS: Ausência de fatores de risco, como doença de paget, displasia fibrosa, radiação prévia ou trauma, local. A equipe não encontrou dificuldades para estabelecer o diagnóstico com base na clínica, bem como em exames de imagem e histopatológico. Outras hipóteses diagnósticas para o caso seriam sarcoma Ewing, osteomielite, tuberculose óssea, displasia fibrosa, condrossarcoma, metástase óssea, entre outros.
CONCLUSÃO O diagnóstico precoce altera o prognóstico da doença. A ausência de fatores predisponentes e a localização atípica não afastam a hipótese de osteossarcoma.

Responsável
CHARLES ALMEIDA DA LUZ

Palavras-chave: