Revista de Pediatria SOPERJ

INTRODUÇÃO: Há muitos diagnósticos diferenciais nas distensões abdominais persistentes, inclusive aerofagia patológica (AP), uma doença incomum cujo diagnóstico depende de alto nível de suspeição.
OBJETIVO: Apresentar um caso de AP, bem como testes diagnósticos e terapêuticos utilizados na conduta.
MATERIAL E MÉTODO: Paciente feminina, 11 anos, portadora de retardo mental e distúrbio de comportamento, amaurose bilateral e hipocondroplasia. Atendida por constipação crônica, dor e distensão abdominais, piores nos últimos 8 meses. História pregressa de fundoplicatura. Apresentava desnutrição e distensão abdominal graves, abdome indolor e sem massas, exame anorretal com fezes no reto e esfíncter anal hipotônico. Exames de imagem mostravam distensão gasosa em toda a extensão dos intestinos delgado e grosso. Biópsia retal excluiu megacólon agangliônico. O uso de clister evacuativo diário por 15 dias resolveu a constipação, com persistência da distensão abdominal, mínima ao acordar e máxima no fim da tarde. Criança exibia movimentos estereotipados repetitivos, inclusive deglutição a seco, audível. Com diagnóstico presumido de AP e distúrbio obsessivo compulsivo, um teste diagnóstico e terapêutico de descompressão gástrica foi realizado, com resolução da distensão após 24 horas com cateter nasogástrico aberto. A distensão recorreu poucas horas após a retirada do cateter. O tratamento neuropsiquiátrico farmacológico não obteve sucesso, e optamos por uma gastrostomia endoscópica descompressiva continuamente aberta 40 cm acima do nível do estômago da paciente, com melhora significativa da distensão sem prejuízo da nutrição oral.
RESULTADOS: A AP é causada pela deglutição de ar por movimentos estereotipados de deglutição, induzidos por distúrbio neuropsiquiátrico, causando distensão abdominal, o que pode se complicar com volvo ou ruptura de vísceras ocas. O diagnóstico diferencial envolve, principalmente, megacólon agangliônico, constipação funcional grave e distúrbios digestivos funcionais, inclusive doença celíaca.
CONCLUSÃO AP é uma causa de distensão abdominal crônica a ser considerada em pacientes portadores de distúrbios neuropsiquiátricos. A impossibilidade de eructação possivelmente agrava o quadro naqueles com fundoplicatura prévia.

Responsável
ANA BEATRIZ CAMINADA SABRA STRAUB CESTARI

Palavras-chave:

INTRODUÇÃO: O uso da imunoglobulina intravenosa (IgIV) é indicada em diversas situações, tanto para reposição nas deficiências de imunoglobulinas quanto em terapêuticas imunomoluduladoras. Efeitos adversos podem ocorrer em até 20% dos casos, sendo a maioria leve e transitório, tais como mialgias, febre, náuseas, vômitos, hipotensão, taquicardia e cefaléia. Estes se iniciam durante ou logo após a infusão, e normalmente são controlados diminuindo a velocidade de infusão ou interrompendo o uso. Entretanto, efeitos mais graves podem ocorrer como anafilaxia, tromboembolias, complicações renais, hemólise e neutropenia.
OBJETIVO: Alertar sobre um dos efeitos graves da imunoglobulina.
MATERIAL E MÉTODO: W.S.C., sexo masculino, 12 anos, com miastenia gravis há dois anos e internado para realização de timectomia. No pré-operatório, realizou dois dias de IgIV 1g/kg/dia (total 150g). O paciente apresentou-se ictérico após 36h do término da infusão, sendo solicitados exames laboratoriais. Nos resultados observou-se anemia, aumento dos reticulócitos, hiperbilirrubinemia indireta, elevação de LDH, Coombs direto positivo, caracterizando anemia hemolítica. Foi prescrito prednisona 1mg/Kg/dia por quatro semanas. Evoluiu com diminuição progressiva da hemoglobina até sete dias após a infusão da imunoglobulina (queda total de 4,9mg/dL) e interrupção da hemólise após seis dias de uso do corticoide.
RESULTADOS: A hemólise intravascular após infusão de IgIV, com Coombs direto positivo é pouco frequente. Seu mecanismo ocorre pela ação dos anticorpos contra o sistema ABO e Rh que podem estar contidos na IgIV. Os fatores de risco já identificados que parecem estar relacionados à hemólise são: altas doses de IgIV (>100 gramas em 2 a 4 dias), grupos sanguíneos A ou B, marcador inflamatório positivo e sexo feminino. A queda total da hemoglobina, em média, é de 3,2mg/dL, podendo ser observada até 10 dias após a primeira infusão de IgIV.
CONCLUSÃO A IgIV contém anticorpos que podem causar diversos efeitos colaterais, incluindo anemia hemolítica. Cabe ao clínico saber identificá-los e conduzi-los de forma adequada.

Responsável
PEDRO IVO DE MOURA LEITE LOMBARDI

Palavras-chave:

INTRODUÇÃO: As cardiopatias congênitas apresentam incidência de 5 -8% na população geral e em gestantes com fator de risco podem chegar a 25%. O diagnóstico pré-natal é fundamental para o melhor planejamento ao nascimento dos portadores de cardiopatias congênitas.
OBJETIVO: Determinar a evolução dos recém-nascidos cardiopatas diagnosticados através do ecocardiograma (ECO) fetal, quanto à necessidade de internação em uti neonatal, tratamento cirúrgico e sua mortalidade.
MATERIAL E MÉTODO: Estudo retrospectivo dos portadores de cardiopatia congênita diagnosticados ao ecocardiograma fetal entre 2010 e 2014 no ambulatório de cardiologia fetal do Hospital Universitário Antônio Pedro. Foram estudadas as seguintes variáveis: cardiopatia congênita, necessidade de internação em UTI neonatal, cirurgia cardíaca no período neonatal e mortalidade.
RESULTADOS: Foram realizados 224 exames, em que 53 (23,6%) apresentaram alteração ao ECO fetal, sendo as mais frequentes: arritmias cardíacas (8 casos), hipertrofia concêntrica do ventrículo esquerdo (7 casos), comunicação interventricular (5 casos), anomalia de Ebstein (4 casos), transposição dos grandes vasos da base (4 casos), coarctação da aorta (4 casos) e cardiopatia complexa (4 casos). A internação em unidade de terapia intensiva neonatal foi recomendada em 23 casos. Foram submetidos à cirurgia cardíaca no período neonatal 15 pacientes, 13 já se encontram em acompanhamento ambulatorial, e 2 permanecem internados. A mortalidade fetal foi de 5,6 % (n=3) e o óbito no período neonatal foi de 4 casos (7,5 %). Dos pacientes que evoluíram para o óbito, 3 foram encaminhados para estudo anatomopatológico, o qual mostrou concordância diagnóstica.
CONCLUSÃO O diagnóstico intra-útero e precoce das cardiopatias congênitas influencia na morbi-mortalidade dos recém-nascidos, devido ao melhor preparo da equipe para sala de parto, estabilização em unidade de terapia intensiva e programação para a abordagem cirúrgica.

Responsável
PEDRO IVO DE MOURA LEITE LOMBARDI

Palavras-chave:

INTRODUÇÃO: O neuroblastoma é um tumor sólido extracraniano mais comum em crianças, tendo como origem as células primitivas da crista neural. O comportamento clínico é variável, podendo apresentar-se de forma maligna local e disseminada.
OBJETIVO: Alertar quanto aos sinais e aos sintomas dessa neoplasia, facilitando o diagnóstico precoce.
MATERIAL E MÉTODO: A.C.V.L.S., sexo feminino, 5 anos, há 2 meses, iniciou dor abdominal diária com piora da intensidade, dor em joelho e articulação coxofemural direitos dificultando deambulação, sem sinais flogísticos. Medicada para verminoses e tratada para miosite e anemia. Evoluiu com cefaleia incapacitante e equimose supraorbitária sem relação com trauma, episódios de diarreia, febre diária (>38ºC), perda de peso e hiporexia, sendo internada no HUAP. Apresentava-se emagrecida, hipoativa, hidratada, hipocorada, fácies de dor, eupneica, equimose supraorbitária em pálpebras. Abdome doloroso à palpação. Membros inferiores com limitação do movimento à direita. Pancitopenia e LDH: 2.956U/L. US e TC abdome e pelve: massa volumosa suprarrenal esquerda, lesões nodulares na bacia e nas cabeças femorais. TC crânio: formações expansivas frontoparietais e esfenoidal. Cintilografia óssea: implantes ósseos em calota craniana;. Cintilografia com MIBG: captação abdominal sugestiva de processo primário. Exame clínico radiológico sugestivo de neuroblastoma com metastização. A paciente foi transferida para o Instituto Nacional do Câncer, onde iniciou quimioterapia.
RESULTADOS: A doença avançada geralmente apresenta sinais sistêmicos, como febre e perda de peso, e consequências da invasão metastática, como no caso relatado com invasão óssea (dificuldade de deambulação), na medula óssea (pancitopenia), no tecido retrobulbar (equimose supraorbitária) e no cérebro (cefaléia incapacitante), além da dor abdominal (massa em expansão).
CONCLUSÃO Este relato é rico em sinais e sintomas que apontam para uma neoplasia avançada que não pode deixar de ser suspeitada pelo pediatra.

Responsável
ANA BEATRIZ CAMINADA SABRA STRAUB CESTARI

Palavras-chave:

INTRODUÇÃO: A puberdade precoce é definida pelo aparecimento de caracteres sexuais secundários antes dos 8 anos de idade nas meninas. Pode ser periférica ou central, se o estímulo hormonal partir do sistema nervoso central ou de outras áreas do organismo, respectivamente. A investigação diagnóstica deve ser exaustiva e rápida. Apresentamos um caso de puberdade precoce periférica tratado na pediatria do Hospital Universitário Antônio Pedro (HUAP).
OBJETIVO: Descrever a apresentação e a evolução clínica de um caso de puberdade precoce periferica por tumor de células da granulosa.
MATERIAL E MÉTODO: Sexo feminino, 5 anos, 21 kg, estatura 1,11 m. História pregressa sem alterações. Nos últimos 3 meses, notou aumento das mamas e pilificação pubiana (Tanner M3/P2). Apresentou 2 episódios de metrorragia nos últimos 2 meses. Apresentava massa no quadrante inferior direito abdominal, móvel, endurecida, irregular, indolor, com aproximadamente 12 cm de diâmetro, identificada como ovário em exame de ultrasonografia. Mostrava FSH, LH, SDHEA, testosterona séricos normais para a idade e aumento do estradiol e progesterona séricos. Foi ressecado tumor ovariano sólido-cístico à direita. Não foram evidenciadas ascite ou metástases intra abdominais. Exame histopatológico identificou tumor de células da granulosa Evoluiu satisfatoriamente com normalização dos níveis de estradiol e progesterona após 30 dias da ressecção. Caracterizado o estágio 1.
RESULTADOS: Os exames são compatíveis com puberdade precoce de origem periférica causada por tumor de ovário produtor de estrógeno. O principal deles é o tumor de células da granulosa, muito incomum com aproximadamente 60 casos descritos na literatura.
CONCLUSÃO A puberdade precoce periférica possui múltiplas causas. A anamenese é fundamental para estabelecer suspeitas: a presença de massa abdominal sugere a possibilidade de tumor ovariano. O tumor de células da granulosa é tratado por meio de ooforectomia unilateral. No caso de tumores avançados (> estágio 1), é necessária a quimioterapia complementar.

Responsável
CHARLES ALMEIDA DA LUZ

Palavras-chave:

INTRODUÇÃO: Neoplasias de nasofaringe são raras na pediatria, porém graves. Caracterizam-se por sinais e sintomas inespecíficos, semelhantes a quadros infecciosos e alérgicos. O diagnóstico deve ser suspeitado na presença de linfonodomegalias cervicais uni ou bilaterais com características metastaticas ou refratárias à antibioticoterapia.
OBJETIVO: Alertar quanto ao raciocínio diagnóstico frente a massas cervicais.
MATERIAL E MÉTODO: T.V.F.S., sexo feminino, nove anos, previamente hígida, apresenta há 40 dias cefaléia, adinamia, anorexia e tumoração cervical bilateral, endurecida e dolorosa, de tamanho progressivo, refratária à antibioticoterapia. Ao exame: BEG, corada, afebril, obstrução nasal e roncos noturnos. Massa cervical posterior bilateral, aderida e pétrea, 4cm à direita e 2cm à esquerda, discreta dor à palpação, sem sinais flogísticos. Sem demais alterações. Hemograma normal, PCR e VHS discretamente aumentadas. Sorologias para TORCH e HIV negativas, PPD não reator. Videolaringoscopia: vegetações adenoideanas aumentadas, obstruindo 80% da via aérea. Tomografia cervical: Formação expansiva em parede retrofaríngea posterior invadindo seio esfenoidal, acentuada redução das colunas aéreas da naso e orofaringe. Biópsia: Carcinoma escamoso pouco diferenciado em tecido fibroso. Encaminhada ao INCA para quimiorradioterapia.
RESULTADOS: O carcinoma nasofaríngeo é uma neoplasia maligna epitelial correspondente a menos de 1% dos tumores em menores de 20 anos, todavia, porém, representa 1/3 das neoplasias nasofaríngeas nesta faixa etária. Frequentemente assintomático até surgirem metástases ganglionares cervicais, despertando atenção. Pode cursar com febre obscura, cefaléia, epistaxe, obstrução nasal, perda ponderal e hipoacusia. Diagnóstico é confirmado com PAAF de linfonodos cervicais e biópsia do tumor primário ou linfonodo metastático, geralmente em estágio avançado. O tratamento baseia-se em radioterapia e cirurgia e, nos casos avançados, quimioterapia concomitante. Diagnósticos diferenciais incluem adenopatias inflamatórias e infecciosas e malformações linfáticas e vasculares.
CONCLUSÃO Hipertrofia adenoideana está frequentemente associada à linfadenopatia cervical em crianças, dificultando o diagnóstico de carcinoma. Apesar de raro, deve ser suspeitado diante de massa cervical refratária à antibioticoterapia para tratamento precoce.

Responsável
LIVIA HONORATO COSTA FIRME

Palavras-chave:

INTRODUÇÃO: Espondiloartropatias soronegativas incluem a artrite reativa, uma oligoartrite periférica asséptica associada a antecedente infeccioso extra-articular. Síndrome de Reiter consiste em subtipo raro de artrite reativa.
OBJETIVO: Relatar um caso de síndrome de Reiter em adolescente jovem.
MATERIAL E MÉTODO: G.M.S.B, 14 anos, sexo masculino, procurou emergência por dor articular, hiperemia conjuntival e lesões genitais indolores e não pruriginosas. Quadro precedido por disúria, diarreia, vômitos e febre. Atividade sexual recente, sem proteção. Ao exame: dor à mobilização do tornozelo esquerdo, joelho direito e articulação coxo-femural esquerda com sinais flogistícos, hiperemia conjuntival bilateral, lesões hipocrômicas, puntiformes e descamativas em prepúcio e glande peniana. Discreta leucocitose, PCR 9,2 e VHS 39. EAS com piúria e leucocitúria. Culturas (sangue, urina e fezes) negativas. Sorologias virais e TORCH negativas. Evoluiu com uretrite, piora das lesões penianas, das alterações oculares e da artrite. Histopatológico de lesão do prepúcio: balanite circinada. Não foi possível realização do antígeno HLA B27. Iniciado antibiótico para uretrite e AINES (naproxeno) pela persistência dos sintomas articulares. Evoluiu com melhora e alta hospitalar. Controle ambulatorial após 3 meses demonstrou regressão quase completa dos sintomas, apenas discreta dor à compressão das articulações sacroilíacas, sem limitar atividades habituais. Suspenso AINES e mantido acompanhamento ambulatorial.
RESULTADOS: Síndrome de Reiter consiste em oligoartrite periférica associada a acometimento ocular (principalmente conjuntivite) e mucocutâneo (úlceras orais, ceratoderma blenorrágico, balanite circinada e alterações ungueais psoríase-like). Ocorre, principalmente, em adultos jovens, cerca de 1 a 4 semanas após infecções gastrointestinais ou genitourinárias. Não há alterações significativas no hemograma, e leucocitose é variável. PCR e VHS geralmente elevados. Em aproximadamente 2/3 dos pacientes, a remissão espontânea dos sintomas ocorre em 6 meses. Na fase aguda, repouso e prescrição de AINES (primeira linha) podem ser úteis para alívio dos sintomas articulares.
CONCLUSÃO Importante ressaltar que a síndrome de Reiter é um subgrupo das artrites reativas e espondiloartropatias.

Responsável
ANA BEATRIZ CAMINADA SABRA STRAUB CESTARI

Palavras-chave:

INTRODUÇÃO: O derrame pleural (DP) consiste em acúmulo de líquido na cavidade pleural e está presente em várias doenças.
OBJETIVO: Relatar um caso de tuberculose pleural realçando a importância de se pesquisar a etiologia tuberculosa como causa de DP, visto que as localizações mais frequentes de tuberculose (TB) extrapulmonar são: gânglios periféricos, pleura, ossos e meninges.
MATERIAL E MÉTODO: Paciente, sexo masculino, 14 anos, com história de internação prévia há 45 dias por pneumonia e DP, à época submetido à antibioticoterapia e drenagem pleural com melhora clínico-radiológica. Após 15 dias da alta, na revisão ambulatorial, foi novamente detectado DP à radiografia de tórax, sendo encaminhado ao HUAP. Paciente em bom estado geral, corado e afebril. Tórax atípico, expansibilidade e frêmito diminuídos à esquerda, submacicez e murmúrio vesicular abolido em 2/3 inferiores do hemitórax esquerdo. Evoluiu com piora clínica, sendo necessária nova drenagem. Líquido pleural de aspecto purulento, proteína 6g/dL, glicose 8mg/dL, desidrogenase lática 1796 U/L, celularidade e pH prejudicados devido viscosidade da amostra, pesquisa direta negativa para germes comuns e positiva para bacilo álcool ácido resistente (BAAR). Iniciado esquema RIPE com boa resposta clínica, porém radiografia de tórax com espessamento pleural maior que 1 centímetro.
RESULTADOS: Existem várias causas de DP, sendo a infecciosa a mais prevalente na infância e adolescência. A investigação de TB pleural inclui: exame do líquido pleural com citologia, bioquímica, pesquisa direta e cultura para BAAR, dosagem de adenosina deaminase e biópsia pleural.
CONCLUSÃO Diante da grande prevalência de TB em nosso país faz-se necessário pensar nesta doença como causa de DP, especialmente quando há dissociação clínico radiológica, ausência de resposta ao tratamento com antibióticos para germes comuns, evolução arrastada, além de exames laboratoriais sugestivos. Assim, o tratamento é iniciado precocemente reduzindo o risco de sequelas

Responsável
PEDRO IVO DE MOURA LEITE LOMBARDI

Palavras-chave: