Revista de Pediatria SOPERJ

INTRODUÇÃO: Agamaglobulinemia de Bruton é uma imunodeficiência primária (IDP) rara, de herança recessiva ligada ao X, com incidência de 1/100.000, caracterizada pela redução/ausência de células B e imunoglobulinas, levando, principalmente, à maior suscetibilidade de infecções bacterianas graves.
OBJETIVO: Descrever um paciente com Agamaglobulinemia de Bruton, cuja apresentação clínica inicial foi caraterizada por otite média (OM) de repetição.
MATERIAL E MÉTODO: Criança de 4 anos, sexo masculino, branco, com histórico de OM de repetição a partir dos 5 meses de vida, com 23 episódios até o quarto ano de vida. Havia relato de pansinusite aos 2 anos e conjuntivite bacteriana aos 3 anos. Aos 3 anos e 8 meses foi indicada cirurgia para implantação de tubo de ventilação. Nos exames pré-operatórios, foi observada ausência de adenoide e amígdalas, sendo o paciente encaminhado para imunologista. Nos antecedentes familiares havia relato de óbito de tio avô materno aos 4 meses de vida por pneumonia. Avaliação imunológica: CD3 - 4.602 (96%), CD19 - 48 (1%), CD4 - 3.403 (71%), CD8 - 959 (20%); IgG - 164 mg/dL, IgA - 27 mg/dL, IgM, IgE e subclasses de IgG indosáveis. A agenesia de adenoides e amígdalas, redução de linfócitos B e produção de imunoglobulinas, ao lado do histórico familiar, possibilitaram o diagnóstico de Agamaglobulinemia de Bruton. O paciente iniciou o uso de imunoglobulina humana aos 4 anos, evoluindo bem até o presente.
RESULTADOS: Merece destaque a permanência do paciente até os 4 anos, sem diagnóstico e tratamento adequado, apresentando apenas IVAS recorrentes, em especial OM, sem infecções bacterianas graves. Certamente, o uso frequente de antibioticoterapia para tratamento de OM atuou como profilaxia para infecções bacterianas invasivas.
CONCLUSÃO Este relato ressalta a importância de pediatras e otorrinolaringologistas considerarem no diagnóstico diferencial de OM de repetição a possibilidade de IDP.

Responsável
RAFAELA MENDES DE ALMEIDA ARAÚJO

Palavras-chave:

INTRODUÇÃO: No Brasil, devido à alta prevalência de tuberculose, crianças com exposição vertical ao HIV, apesar do risco de reação adversa, devem receber a vacina BCG ao nascimento, conforme o calendário básico de vacinação.
OBJETIVO: Descrever dois casos de reação à vacina BCG em crianças HIV+/AIDS.
MATERIAL E MÉTODO: Caso 1: T.P.Q., DN: 03/11/2007, sexo feminino, infecção HIV/Aids por transmissão vertical, início dos sintomas aos 2 meses e diagnóstico aos 4 meses, classificação C3, aplicação de BCG ao nascimento e reação adversa regional aos 6 meses, consistindo abcesso de aproximadamente 3 cm de diâmetro em linha anterior da axila direita, drenando coleção purulenta, bordas hiperemiadas e disseminação linfática. Foi realizada drenagem e tratamento com isoniazida + rifampicina + etambutol. Evoluiu com boa resposta e, atualmente, está assintomática, com CD4 = 2.329 céls/mm3 e carga viral indetectável. Caso 2: M.G.A., DN: 15/05/2005, sexo feminino, infecção HIV/Aids por transmissão vertical, com inicio dos sintomas e diagnóstico aos 2 meses, classificação C3, aplicação de BCG ao nascimento e reação adversa regional aos 6 meses , consistindo nódulo bilobulado em região infra-axilar anterior direita com edema, vermelhidão, livre, móvel, não dolorido à palpação e de consistência semidura. Foi realizada drenagem e tratamento com isoniazida + rifampicina + etambutol. Evoluiu com boa resposta e, atualmente, está assintomática, com contagem de CD4 = 1.424 céls/mm3 e carga viral indetectável.
RESULTADOS: Os casos relatados ressaltam o risco de reação adversa ao BCG em lactentes infectados pelo HIV com imunodepressão grave. Ambas pacientes apresentaram boa resposta ao tratamento e boa evolução.
CONCLUSÃO Considerando que ocorrência de reação adversa ao BCG em lactentes com infecção pelo HIV um evento raro, a tuberculose endêmica no país e principal coinfecção em crianças/adolescentes com infecção pelo HIV, os benefícios da vacinação com o BCG ao nascimento superam os riscos de eventos adversos.

Responsável
RAFAELA MENDES DE ALMEIDA ARAÚJO

Palavras-chave: