Revista de Pediatria SOPERJ

INTRODUÇÃO: A NMO também conhecida como Doença de Devic é uma doença desmielinizante do SNC com característica inflamatória, imunomediada, idiopática e grave. Acomete o nervo óptico, a medula espinhal e é relativamente rara. É mais comum em mulheres na 4ª década de vida. Era considerada uma variante da EM. Atualmente estudos sugerem tratar-se de uma entidade clínica distinta. Apontam para hipótese de uma doença canulopatia auto-imune. Novos avanços demonstram que NMO resulta de alterações inflamatórias por ataque à aquaporina-4, uma proteína localizada nos pés dos astrócitos na barreira hemato-encefálica. RM demonstra lesão medular que se estende por três ou mais segmentos vertebrais. O tratamento é focado na crise, no controle da doença de base e na sintomatologia. É preconizada a pulsoterapia com metilprednisolona. O prognóstico é reservado, com grave repercussão funcional.
OBJETIVO: Relatar um caso de NMO na população pediátrica num hospital de emergência e chamar atenção para o diagnóstico.
MATERIAL E MÉTODO: Escolar, sexo feminino, afrodescendente, 11 anos, iniciou quadro com dor ocular seguido de diminuição da acuidade visual. Foi diagnosticado papiledema bilateral. Negava outras intercorrências. Dois dias após a internação também apresentava paresia de MSE e MIE, parestesia em abdome e MIE, hiporreflexia em MIE e ptose em olho esquerdo. Posteriormente referiu retenção urinária. TC de crânio sem anormalidades. Hemograma inespecífico. Vitamina B12 normal. Citomegalovírus IgM reativo. Foram feitos 5 dias de tratamento com Imunoglobulina e 14 dias com Ganciclovir. A paciente apresentou melhora significativa. A RM evidenciou alterações compatíveis com doença desmielinizante. Realizado diagnóstico sindrômico de NMO com dois eventos índices: Neurite óptica bilateral e Síndrome Medular parcial, sem antecedentes de infecção e com um achado laboratorial de IgM reativo para Citomegalovírus. Dosado anticorpo AQP4 e paciente referenciada para um serviço especializado em neurologia pediátrica onde foi feita corticoterapia, investigação e acompanhamento ambulatorial.
RESULTADOS: Observamos escassez de dados na literatura nesta faixa etária. A terapêutica com metilprednisolona foi instituída e o paciente obteve excelente resultado. O uso de técnicas convencionais e avançadas da RM associado a novos estudos histopatológicos têm ajudado a esclarecer a fisiopatologia da doença e a melhor classificá-la dentro do espectro das doenças desmielinizantes. O quadro clínico somado aos achados da RM contribuíram para o diagnóstico da NMO em nosso paciente.
CONCLUSÃO Esse caso torna-se particular por ter acometido uma criança de 11 anos. Os critérios diagnósticos pediátricos para a NMO são semelhantes àqueles em adultos. O correto diagnóstico permitiu a instituição da terapêutica adequada e acompanhamento em centro especializado. Contudo, a NMO com acometimento em crianças é uma condição pobremente estudada sendo frequentemente incapacitante e de difícil manejo. Nesta faixa etária a doença é potencialmente severa e necessita ser melhor manejada e estudada. Portanto, é necessária a continuação de estudos visando uma melhor compreensão dos mecanismos subjacentes dessa doença.

Responsável
MARIANA LOPES DOMINGUES

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