Revista de Pediatria SOPERJ

INTRODUÇÃO: A síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich é um tipo de anomalia mülleriana do trato genital feminino, consistindo nos achados de útero didelfo, obstrução hemivaginal e agenesia renal ipsilateral.
OBJETIVO: Discutir essa rara síndrome no contexto da investigação de dor pélvica em meninas adolescentes.
DESCRIÇÃO DO CASO: Relata-se o caso de uma paciente atendida pela nossa instituição, cujos achados clínicos e de imagem foram compatíveis com a referida síndrome, e seus desdobramentos no seguimento de curto prazo.
DISCUSSÃO: Trata-se de síndrome rara, de incidência não especificada na literatura, frequentemente diagnosticada na fase puberal, devido a quadro de dor pélvica secundária à obstrução ao fluxo menstrual hemivaginal. Como o sangramento menstrual é exteriorizado pela hemivagina não obstruída, o diagnóstico das pacientes acometidas é frequentemente retardado, o que favorece o surgimento de complicações, como infecções pélvicas, infertilidade e endometriose. O tratamento é cirúrgico, com a remoção do septo hemivaginal e drenagem da cavidade uterina obstruída.

Palavras-chave: Puberdade. Anormalidades Urogenitais. Diagnóstico por Imagem. Relatos de Casos.