Revista de Pediatria SOPERJ

INTRODUÇÃO: O uso da imunoglobulina intravenosa (IgIV) é indicada em diversas situações, tanto para reposição nas deficiências de imunoglobulinas quanto em terapêuticas imunomoluduladoras. Efeitos adversos podem ocorrer em até 20% dos casos, sendo a maioria leve e transitório, tais como mialgias, febre, náuseas, vômitos, hipotensão, taquicardia e cefaléia. Estes se iniciam durante ou logo após a infusão, e normalmente são controlados diminuindo a velocidade de infusão ou interrompendo o uso. Entretanto, efeitos mais graves podem ocorrer como anafilaxia, tromboembolias, complicações renais, hemólise e neutropenia.
OBJETIVO: Alertar sobre um dos efeitos graves da imunoglobulina.
MATERIAL E MÉTODO: W.S.C., sexo masculino, 12 anos, com miastenia gravis há dois anos e internado para realização de timectomia. No pré-operatório, realizou dois dias de IgIV 1g/kg/dia (total 150g). O paciente apresentou-se ictérico após 36h do término da infusão, sendo solicitados exames laboratoriais. Nos resultados observou-se anemia, aumento dos reticulócitos, hiperbilirrubinemia indireta, elevação de LDH, Coombs direto positivo, caracterizando anemia hemolítica. Foi prescrito prednisona 1mg/Kg/dia por quatro semanas. Evoluiu com diminuição progressiva da hemoglobina até sete dias após a infusão da imunoglobulina (queda total de 4,9mg/dL) e interrupção da hemólise após seis dias de uso do corticoide.
RESULTADOS: A hemólise intravascular após infusão de IgIV, com Coombs direto positivo é pouco frequente. Seu mecanismo ocorre pela ação dos anticorpos contra o sistema ABO e Rh que podem estar contidos na IgIV. Os fatores de risco já identificados que parecem estar relacionados à hemólise são: altas doses de IgIV (>100 gramas em 2 a 4 dias), grupos sanguíneos A ou B, marcador inflamatório positivo e sexo feminino. A queda total da hemoglobina, em média, é de 3,2mg/dL, podendo ser observada até 10 dias após a primeira infusão de IgIV.
CONCLUSÃO A IgIV contém anticorpos que podem causar diversos efeitos colaterais, incluindo anemia hemolítica. Cabe ao clínico saber identificá-los e conduzi-los de forma adequada.

Responsável
PEDRO IVO DE MOURA LEITE LOMBARDI

Palavras-chave:

INTRODUÇÃO: A Doença de Hirschprung (DH) caracteriza-se pela ausência de células ganglionares no plexo submucoso e mioentérico, em variadas porções do intestino, sendo causa relativamente comum de obstrução intestinal em neonatos e megacólon em crianças e adultos. Sua incidência é de cerca de 1/5000 nascidos vivos e acomete predominantemente o sexo masculino na razão de 4/1.
OBJETIVO: Alertar o pediatra quanto ao diagnóstico tardio desta doença e suas possíveis consequências.
MATERIAL E MÉTODO: Paciente do sexo feminino, 11 anos, branca, emagrecida (IMC = 14,5 kg/ m2), com queixa de constipação crônica, palidez e distensão abdominal. História de internação prévia com quadro clínico semelhante e duas hemotransfusões. Ao exame físico, apresentava-se em anasarca, hipocorada, com distensão abdominal e massa móvel palpável em FID. Exames laboratoriais evidenciaram anemia microcítica e hipocrômica (HB:5,7 g/dl; HT: 24,1 %; VCM: 59,2 mm3; HCM:14,0 pg) e hipoalbuminemia (1,95 g/dl). Realizou-se enema opaco sem preparo observando-se segmento proximal distendido (megacólon) e estreitamento da área de transição. A Biópsia de mucosa retal confirmou ausência de células ganglionares. A laparotomia foi realizada para ressecção do segmento agangliônico e colostomia. Durante acompanhamento ambulatorial, em dois meses evoluiu bem, com ganho ponderal (IMC = 17,1 kg/ m2) e sem complicações pós-operatórias.
RESULTADOS: A DH também é conhecida como Megacólon Aganglionar Congênito, embora se saiba que o megacólon é uma manifestação secundária, que ocorre quando o diagnóstico é tardio, como foi no caso desta paciente.
CONCLUSÃO Cabe ao pediatra estar alerta às manifestações da doença, com a finalidade de diagnóstico e tratamento precoces, diminuindo as complicações de uma intervenção tardia, o que é fundamental para bom prognóstico do paciente.

Responsável
LIVIA HONORATO COSTA FIRME

Palavras-chave:

INTRODUÇÃO: A esporotricose é causada pelo fungo Sporothrix Schenckii, e tem como principais fontes de infecção: felinos domésticos, vegetais e solo. Detectam-se, vez por outra, surtos epidêmicos, tal como evidenciado no sudeste brasileiro, entre 1997 e 2007, em felinos, caninos e humanos. É uma doença confundida com outras lesões de pele e isto retarda o início do tratamento.
OBJETIVO: Alertar quanto aos aspectos epidemiológicos, clínicos e preventivos desta doença.
MATERIAL E MÉTODO: J.D.C., dez anos, sexo masculino, reside em São Gonçalo - RJ. Há dois meses, iniciou lacrimejamento à esquerda e hiperemia ocular. Evolui com edema, hiperemia infraorbitária ipsilaterais e nódulos faciais, cervicais, membros superiores e inferiores. Nega febre e picadas de insetos. Foi tratado com diferentes esquemas de antibiótico, sem melhora. Internado no HUAP. Ao exame: abscesso flutuante infraorbitário à esquerda, drenagem espontânea e dor à palpação. Nódulos fibroelásticos, indolores, contorno regular, localizados em região maxilar, ângulo mandibular, antebraço esquerdo e membros inferiores. Mora em casa com quintal arborizado e convive com gatos de estimação. Hemograma completo normal, anti-HIV negativo. Biópsia de perna direita: eritema nodoso. Biópsia de lesão infraocular: Esporotricose. Paciente iniciou tratamento com Itraconazol. Mãe e irmão sob investigação.
RESULTADOS: A lesão primária da esporotricose pode ulcerar, tornando-se verrucosa, enquanto as secundárias ascendem ao longo dos linfáticos que drenam a área, ocasionando nódulos indolores que liberam secreção e ulceram. No relato, a lesão primária manifestou-se em região ocular e as secundárias apresentaram-se como nódulos subcutâneos em diferentes locais. A doença já se tornou um sério problema de saúde pública em algumas regiões do estado do Rio de Janeiro, onde mora o paciente.
CONCLUSÃO A população deve ser educada quanto aos riscos do contato íntimo com animais de estimação. A doença cutânea precisa ser investigada afim de não retardar o tratamento e é importante atentar aos surtos epidêmicos.

Responsável
LIVIA HONORATO COSTA FIRME

Palavras-chave:

INTRODUÇÃO: O neuroblastoma é um tumor sólido extracraniano mais comum em crianças, tendo como origem as células primitivas da crista neural. O comportamento clínico é variável, podendo apresentar-se de forma maligna local e disseminada.
OBJETIVO: Alertar quanto aos sinais e aos sintomas dessa neoplasia, facilitando o diagnóstico precoce.
MATERIAL E MÉTODO: A.C.V.L.S., sexo feminino, 5 anos, há 2 meses, iniciou dor abdominal diária com piora da intensidade, dor em joelho e articulação coxofemural direitos dificultando deambulação, sem sinais flogísticos. Medicada para verminoses e tratada para miosite e anemia. Evoluiu com cefaleia incapacitante e equimose supraorbitária sem relação com trauma, episódios de diarreia, febre diária (>38ºC), perda de peso e hiporexia, sendo internada no HUAP. Apresentava-se emagrecida, hipoativa, hidratada, hipocorada, fácies de dor, eupneica, equimose supraorbitária em pálpebras. Abdome doloroso à palpação. Membros inferiores com limitação do movimento à direita. Pancitopenia e LDH: 2.956U/L. US e TC abdome e pelve: massa volumosa suprarrenal esquerda, lesões nodulares na bacia e nas cabeças femorais. TC crânio: formações expansivas frontoparietais e esfenoidal. Cintilografia óssea: implantes ósseos em calota craniana;. Cintilografia com MIBG: captação abdominal sugestiva de processo primário. Exame clínico radiológico sugestivo de neuroblastoma com metastização. A paciente foi transferida para o Instituto Nacional do Câncer, onde iniciou quimioterapia.
RESULTADOS: A doença avançada geralmente apresenta sinais sistêmicos, como febre e perda de peso, e consequências da invasão metastática, como no caso relatado com invasão óssea (dificuldade de deambulação), na medula óssea (pancitopenia), no tecido retrobulbar (equimose supraorbitária) e no cérebro (cefaléia incapacitante), além da dor abdominal (massa em expansão).
CONCLUSÃO Este relato é rico em sinais e sintomas que apontam para uma neoplasia avançada que não pode deixar de ser suspeitada pelo pediatra.

Responsável
ANA BEATRIZ CAMINADA SABRA STRAUB CESTARI

Palavras-chave:

INTRODUÇÃO: As infecções respiratórias agudas, principalmente pneumonias, são a segunda causa de óbito em crianças menores de 5 anos no Brasil. A pneumonia adquirida na comunidade possui vários agentes etiológicos; em até 60% dos casos, o patógeno não é identificado, sendo indispensável conhecer o perfil etiológico para orientar a terapêutica.
OBJETIVO: Chamar atenção para o Mycoplasma pneumoniae como agente de pneumonia complicada.
MATERIAL E MÉTODO: E.M.N, 3 anos, sexo masculino, natural de Niterói, internado com história de febre e tosse, em crises, há 7 dias. História prévia de asma. Estava em bom estado geral, afebril, taquipneico, murmúrio vesicular diminuído em base esquerda com sibilos e estertores crepitantes. Radiografia e ultrassonografia tórax: consolidação na base esquerda com lâmina de líquido pleural. Hemograma normal. Recebeu penicilina cristalina e broncodilatadores. Como não houve melhora, trocou-se o antibiótico para cefuroxima e claritromicina. Solicitou-se pesquisa de crioaglutinina sérica (título 1:256). Evoluiu bem, com alta hospitalar com claritromicina para completar 14 dias. Na consulta ambulatorial, 2 semanas após, persistia com crepitação à esquerda. Solicitou-se tomografia do tórax, que evidenciou redução volumétrica e padrão em mosaico, principalmente no pulmão esquerdo, com área hipotransparente em segmento basal posterior, sugestivo de bronquiolite obliterante (BO).
RESULTADOS: A pneumonia por M. pneumoniae é transmitida por aerossóis, acometendo, principalmente, escolares e adolescentes, mas pode ocorrer em pacientes menores. Raramente evolui com complicações, como BO. Não há achados clínicos ou radiológicos que permitam certeza. Títulos de crioaglutinina superiores a 1:128 sugerem diagnóstico, que pode ser confirmado por meio da dosagem de anticorpos (IgG e IgM) para esse agente. Tratamento de escolha são macrolídeos.
CONCLUSÃO Importante pensar em BO quando houver anormalidade estrutural tardia. O diagnóstico é realizado por tomografia de tórax de alta resolução e ocorre mais em casos de infecções respiratórias agudas com hospitalização, quadro clínico de mais difícil resolução e nos pacientes mais jovens.

Responsável
ANA BEATRIZ CAMINADA SABRA STRAUB CESTARI

Palavras-chave:

INTRODUÇÃO: A puberdade precoce é definida pelo aparecimento de caracteres sexuais secundários antes dos 8 anos de idade nas meninas. Pode ser periférica ou central, se o estímulo hormonal partir do sistema nervoso central ou de outras áreas do organismo, respectivamente. A investigação diagnóstica deve ser exaustiva e rápida. Apresentamos um caso de puberdade precoce periférica tratado na pediatria do Hospital Universitário Antônio Pedro (HUAP).
OBJETIVO: Descrever a apresentação e a evolução clínica de um caso de puberdade precoce periferica por tumor de células da granulosa.
MATERIAL E MÉTODO: Sexo feminino, 5 anos, 21 kg, estatura 1,11 m. História pregressa sem alterações. Nos últimos 3 meses, notou aumento das mamas e pilificação pubiana (Tanner M3/P2). Apresentou 2 episódios de metrorragia nos últimos 2 meses. Apresentava massa no quadrante inferior direito abdominal, móvel, endurecida, irregular, indolor, com aproximadamente 12 cm de diâmetro, identificada como ovário em exame de ultrasonografia. Mostrava FSH, LH, SDHEA, testosterona séricos normais para a idade e aumento do estradiol e progesterona séricos. Foi ressecado tumor ovariano sólido-cístico à direita. Não foram evidenciadas ascite ou metástases intra abdominais. Exame histopatológico identificou tumor de células da granulosa Evoluiu satisfatoriamente com normalização dos níveis de estradiol e progesterona após 30 dias da ressecção. Caracterizado o estágio 1.
RESULTADOS: Os exames são compatíveis com puberdade precoce de origem periférica causada por tumor de ovário produtor de estrógeno. O principal deles é o tumor de células da granulosa, muito incomum com aproximadamente 60 casos descritos na literatura.
CONCLUSÃO A puberdade precoce periférica possui múltiplas causas. A anamenese é fundamental para estabelecer suspeitas: a presença de massa abdominal sugere a possibilidade de tumor ovariano. O tumor de células da granulosa é tratado por meio de ooforectomia unilateral. No caso de tumores avançados (> estágio 1), é necessária a quimioterapia complementar.

Responsável
CHARLES ALMEIDA DA LUZ

Palavras-chave:

INTRODUÇÃO: Neoplasias de nasofaringe são raras na pediatria, porém graves. Caracterizam-se por sinais e sintomas inespecíficos, semelhantes a quadros infecciosos e alérgicos. O diagnóstico deve ser suspeitado na presença de linfonodomegalias cervicais uni ou bilaterais com características metastaticas ou refratárias à antibioticoterapia.
OBJETIVO: Alertar quanto ao raciocínio diagnóstico frente a massas cervicais.
MATERIAL E MÉTODO: T.V.F.S., sexo feminino, nove anos, previamente hígida, apresenta há 40 dias cefaléia, adinamia, anorexia e tumoração cervical bilateral, endurecida e dolorosa, de tamanho progressivo, refratária à antibioticoterapia. Ao exame: BEG, corada, afebril, obstrução nasal e roncos noturnos. Massa cervical posterior bilateral, aderida e pétrea, 4cm à direita e 2cm à esquerda, discreta dor à palpação, sem sinais flogísticos. Sem demais alterações. Hemograma normal, PCR e VHS discretamente aumentadas. Sorologias para TORCH e HIV negativas, PPD não reator. Videolaringoscopia: vegetações adenoideanas aumentadas, obstruindo 80% da via aérea. Tomografia cervical: Formação expansiva em parede retrofaríngea posterior invadindo seio esfenoidal, acentuada redução das colunas aéreas da naso e orofaringe. Biópsia: Carcinoma escamoso pouco diferenciado em tecido fibroso. Encaminhada ao INCA para quimiorradioterapia.
RESULTADOS: O carcinoma nasofaríngeo é uma neoplasia maligna epitelial correspondente a menos de 1% dos tumores em menores de 20 anos, todavia, porém, representa 1/3 das neoplasias nasofaríngeas nesta faixa etária. Frequentemente assintomático até surgirem metástases ganglionares cervicais, despertando atenção. Pode cursar com febre obscura, cefaléia, epistaxe, obstrução nasal, perda ponderal e hipoacusia. Diagnóstico é confirmado com PAAF de linfonodos cervicais e biópsia do tumor primário ou linfonodo metastático, geralmente em estágio avançado. O tratamento baseia-se em radioterapia e cirurgia e, nos casos avançados, quimioterapia concomitante. Diagnósticos diferenciais incluem adenopatias inflamatórias e infecciosas e malformações linfáticas e vasculares.
CONCLUSÃO Hipertrofia adenoideana está frequentemente associada à linfadenopatia cervical em crianças, dificultando o diagnóstico de carcinoma. Apesar de raro, deve ser suspeitado diante de massa cervical refratária à antibioticoterapia para tratamento precoce.

Responsável
LIVIA HONORATO COSTA FIRME

Palavras-chave:

INTRODUÇÃO: O derrame pleural (DP) consiste em acúmulo de líquido na cavidade pleural e está presente em várias doenças.
OBJETIVO: Relatar um caso de tuberculose pleural realçando a importância de se pesquisar a etiologia tuberculosa como causa de DP, visto que as localizações mais frequentes de tuberculose (TB) extrapulmonar são: gânglios periféricos, pleura, ossos e meninges.
MATERIAL E MÉTODO: Paciente, sexo masculino, 14 anos, com história de internação prévia há 45 dias por pneumonia e DP, à época submetido à antibioticoterapia e drenagem pleural com melhora clínico-radiológica. Após 15 dias da alta, na revisão ambulatorial, foi novamente detectado DP à radiografia de tórax, sendo encaminhado ao HUAP. Paciente em bom estado geral, corado e afebril. Tórax atípico, expansibilidade e frêmito diminuídos à esquerda, submacicez e murmúrio vesicular abolido em 2/3 inferiores do hemitórax esquerdo. Evoluiu com piora clínica, sendo necessária nova drenagem. Líquido pleural de aspecto purulento, proteína 6g/dL, glicose 8mg/dL, desidrogenase lática 1796 U/L, celularidade e pH prejudicados devido viscosidade da amostra, pesquisa direta negativa para germes comuns e positiva para bacilo álcool ácido resistente (BAAR). Iniciado esquema RIPE com boa resposta clínica, porém radiografia de tórax com espessamento pleural maior que 1 centímetro.
RESULTADOS: Existem várias causas de DP, sendo a infecciosa a mais prevalente na infância e adolescência. A investigação de TB pleural inclui: exame do líquido pleural com citologia, bioquímica, pesquisa direta e cultura para BAAR, dosagem de adenosina deaminase e biópsia pleural.
CONCLUSÃO Diante da grande prevalência de TB em nosso país faz-se necessário pensar nesta doença como causa de DP, especialmente quando há dissociação clínico radiológica, ausência de resposta ao tratamento com antibióticos para germes comuns, evolução arrastada, além de exames laboratoriais sugestivos. Assim, o tratamento é iniciado precocemente reduzindo o risco de sequelas

Responsável
PEDRO IVO DE MOURA LEITE LOMBARDI

Palavras-chave: