Revista de Pediatria SOPERJ

INTRODUÇÃO: Há muitos diagnósticos diferenciais nas distensões abdominais persistentes, inclusive aerofagia patológica (AP), uma doença incomum cujo diagnóstico depende de alto nível de suspeição.
OBJETIVO: Apresentar um caso de AP, bem como testes diagnósticos e terapêuticos utilizados na conduta.
MATERIAL E MÉTODO: Paciente feminina, 11 anos, portadora de retardo mental e distúrbio de comportamento, amaurose bilateral e hipocondroplasia. Atendida por constipação crônica, dor e distensão abdominais, piores nos últimos 8 meses. História pregressa de fundoplicatura. Apresentava desnutrição e distensão abdominal graves, abdome indolor e sem massas, exame anorretal com fezes no reto e esfíncter anal hipotônico. Exames de imagem mostravam distensão gasosa em toda a extensão dos intestinos delgado e grosso. Biópsia retal excluiu megacólon agangliônico. O uso de clister evacuativo diário por 15 dias resolveu a constipação, com persistência da distensão abdominal, mínima ao acordar e máxima no fim da tarde. Criança exibia movimentos estereotipados repetitivos, inclusive deglutição a seco, audível. Com diagnóstico presumido de AP e distúrbio obsessivo compulsivo, um teste diagnóstico e terapêutico de descompressão gástrica foi realizado, com resolução da distensão após 24 horas com cateter nasogástrico aberto. A distensão recorreu poucas horas após a retirada do cateter. O tratamento neuropsiquiátrico farmacológico não obteve sucesso, e optamos por uma gastrostomia endoscópica descompressiva continuamente aberta 40 cm acima do nível do estômago da paciente, com melhora significativa da distensão sem prejuízo da nutrição oral.
RESULTADOS: A AP é causada pela deglutição de ar por movimentos estereotipados de deglutição, induzidos por distúrbio neuropsiquiátrico, causando distensão abdominal, o que pode se complicar com volvo ou ruptura de vísceras ocas. O diagnóstico diferencial envolve, principalmente, megacólon agangliônico, constipação funcional grave e distúrbios digestivos funcionais, inclusive doença celíaca.
CONCLUSÃO AP é uma causa de distensão abdominal crônica a ser considerada em pacientes portadores de distúrbios neuropsiquiátricos. A impossibilidade de eructação possivelmente agrava o quadro naqueles com fundoplicatura prévia.

Responsável
ANA BEATRIZ CAMINADA SABRA STRAUB CESTARI

Palavras-chave:

INTRODUÇÃO: O uso da imunoglobulina intravenosa (IgIV) é indicada em diversas situações, tanto para reposição nas deficiências de imunoglobulinas quanto em terapêuticas imunomoluduladoras. Efeitos adversos podem ocorrer em até 20% dos casos, sendo a maioria leve e transitório, tais como mialgias, febre, náuseas, vômitos, hipotensão, taquicardia e cefaléia. Estes se iniciam durante ou logo após a infusão, e normalmente são controlados diminuindo a velocidade de infusão ou interrompendo o uso. Entretanto, efeitos mais graves podem ocorrer como anafilaxia, tromboembolias, complicações renais, hemólise e neutropenia.
OBJETIVO: Alertar sobre um dos efeitos graves da imunoglobulina.
MATERIAL E MÉTODO: W.S.C., sexo masculino, 12 anos, com miastenia gravis há dois anos e internado para realização de timectomia. No pré-operatório, realizou dois dias de IgIV 1g/kg/dia (total 150g). O paciente apresentou-se ictérico após 36h do término da infusão, sendo solicitados exames laboratoriais. Nos resultados observou-se anemia, aumento dos reticulócitos, hiperbilirrubinemia indireta, elevação de LDH, Coombs direto positivo, caracterizando anemia hemolítica. Foi prescrito prednisona 1mg/Kg/dia por quatro semanas. Evoluiu com diminuição progressiva da hemoglobina até sete dias após a infusão da imunoglobulina (queda total de 4,9mg/dL) e interrupção da hemólise após seis dias de uso do corticoide.
RESULTADOS: A hemólise intravascular após infusão de IgIV, com Coombs direto positivo é pouco frequente. Seu mecanismo ocorre pela ação dos anticorpos contra o sistema ABO e Rh que podem estar contidos na IgIV. Os fatores de risco já identificados que parecem estar relacionados à hemólise são: altas doses de IgIV (>100 gramas em 2 a 4 dias), grupos sanguíneos A ou B, marcador inflamatório positivo e sexo feminino. A queda total da hemoglobina, em média, é de 3,2mg/dL, podendo ser observada até 10 dias após a primeira infusão de IgIV.
CONCLUSÃO A IgIV contém anticorpos que podem causar diversos efeitos colaterais, incluindo anemia hemolítica. Cabe ao clínico saber identificá-los e conduzi-los de forma adequada.

Responsável
PEDRO IVO DE MOURA LEITE LOMBARDI

Palavras-chave:

INTRODUÇÃO: A Doença de Hirschprung (DH) caracteriza-se pela ausência de células ganglionares no plexo submucoso e mioentérico, em variadas porções do intestino, sendo causa relativamente comum de obstrução intestinal em neonatos e megacólon em crianças e adultos. Sua incidência é de cerca de 1/5000 nascidos vivos e acomete predominantemente o sexo masculino na razão de 4/1.
OBJETIVO: Alertar o pediatra quanto ao diagnóstico tardio desta doença e suas possíveis consequências.
MATERIAL E MÉTODO: Paciente do sexo feminino, 11 anos, branca, emagrecida (IMC = 14,5 kg/ m2), com queixa de constipação crônica, palidez e distensão abdominal. História de internação prévia com quadro clínico semelhante e duas hemotransfusões. Ao exame físico, apresentava-se em anasarca, hipocorada, com distensão abdominal e massa móvel palpável em FID. Exames laboratoriais evidenciaram anemia microcítica e hipocrômica (HB:5,7 g/dl; HT: 24,1 %; VCM: 59,2 mm3; HCM:14,0 pg) e hipoalbuminemia (1,95 g/dl). Realizou-se enema opaco sem preparo observando-se segmento proximal distendido (megacólon) e estreitamento da área de transição. A Biópsia de mucosa retal confirmou ausência de células ganglionares. A laparotomia foi realizada para ressecção do segmento agangliônico e colostomia. Durante acompanhamento ambulatorial, em dois meses evoluiu bem, com ganho ponderal (IMC = 17,1 kg/ m2) e sem complicações pós-operatórias.
RESULTADOS: A DH também é conhecida como Megacólon Aganglionar Congênito, embora se saiba que o megacólon é uma manifestação secundária, que ocorre quando o diagnóstico é tardio, como foi no caso desta paciente.
CONCLUSÃO Cabe ao pediatra estar alerta às manifestações da doença, com a finalidade de diagnóstico e tratamento precoces, diminuindo as complicações de uma intervenção tardia, o que é fundamental para bom prognóstico do paciente.

Responsável
LIVIA HONORATO COSTA FIRME

Palavras-chave:

INTRODUÇÃO: A esporotricose é causada pelo fungo Sporothrix Schenckii, e tem como principais fontes de infecção: felinos domésticos, vegetais e solo. Detectam-se, vez por outra, surtos epidêmicos, tal como evidenciado no sudeste brasileiro, entre 1997 e 2007, em felinos, caninos e humanos. É uma doença confundida com outras lesões de pele e isto retarda o início do tratamento.
OBJETIVO: Alertar quanto aos aspectos epidemiológicos, clínicos e preventivos desta doença.
MATERIAL E MÉTODO: J.D.C., dez anos, sexo masculino, reside em São Gonçalo - RJ. Há dois meses, iniciou lacrimejamento à esquerda e hiperemia ocular. Evolui com edema, hiperemia infraorbitária ipsilaterais e nódulos faciais, cervicais, membros superiores e inferiores. Nega febre e picadas de insetos. Foi tratado com diferentes esquemas de antibiótico, sem melhora. Internado no HUAP. Ao exame: abscesso flutuante infraorbitário à esquerda, drenagem espontânea e dor à palpação. Nódulos fibroelásticos, indolores, contorno regular, localizados em região maxilar, ângulo mandibular, antebraço esquerdo e membros inferiores. Mora em casa com quintal arborizado e convive com gatos de estimação. Hemograma completo normal, anti-HIV negativo. Biópsia de perna direita: eritema nodoso. Biópsia de lesão infraocular: Esporotricose. Paciente iniciou tratamento com Itraconazol. Mãe e irmão sob investigação.
RESULTADOS: A lesão primária da esporotricose pode ulcerar, tornando-se verrucosa, enquanto as secundárias ascendem ao longo dos linfáticos que drenam a área, ocasionando nódulos indolores que liberam secreção e ulceram. No relato, a lesão primária manifestou-se em região ocular e as secundárias apresentaram-se como nódulos subcutâneos em diferentes locais. A doença já se tornou um sério problema de saúde pública em algumas regiões do estado do Rio de Janeiro, onde mora o paciente.
CONCLUSÃO A população deve ser educada quanto aos riscos do contato íntimo com animais de estimação. A doença cutânea precisa ser investigada afim de não retardar o tratamento e é importante atentar aos surtos epidêmicos.

Responsável
LIVIA HONORATO COSTA FIRME

Palavras-chave:

INTRODUÇÃO: O neuroblastoma é um tumor sólido extracraniano mais comum em crianças, tendo como origem as células primitivas da crista neural. O comportamento clínico é variável, podendo apresentar-se de forma maligna local e disseminada.
OBJETIVO: Alertar quanto aos sinais e aos sintomas dessa neoplasia, facilitando o diagnóstico precoce.
MATERIAL E MÉTODO: A.C.V.L.S., sexo feminino, 5 anos, há 2 meses, iniciou dor abdominal diária com piora da intensidade, dor em joelho e articulação coxofemural direitos dificultando deambulação, sem sinais flogísticos. Medicada para verminoses e tratada para miosite e anemia. Evoluiu com cefaleia incapacitante e equimose supraorbitária sem relação com trauma, episódios de diarreia, febre diária (>38ºC), perda de peso e hiporexia, sendo internada no HUAP. Apresentava-se emagrecida, hipoativa, hidratada, hipocorada, fácies de dor, eupneica, equimose supraorbitária em pálpebras. Abdome doloroso à palpação. Membros inferiores com limitação do movimento à direita. Pancitopenia e LDH: 2.956U/L. US e TC abdome e pelve: massa volumosa suprarrenal esquerda, lesões nodulares na bacia e nas cabeças femorais. TC crânio: formações expansivas frontoparietais e esfenoidal. Cintilografia óssea: implantes ósseos em calota craniana;. Cintilografia com MIBG: captação abdominal sugestiva de processo primário. Exame clínico radiológico sugestivo de neuroblastoma com metastização. A paciente foi transferida para o Instituto Nacional do Câncer, onde iniciou quimioterapia.
RESULTADOS: A doença avançada geralmente apresenta sinais sistêmicos, como febre e perda de peso, e consequências da invasão metastática, como no caso relatado com invasão óssea (dificuldade de deambulação), na medula óssea (pancitopenia), no tecido retrobulbar (equimose supraorbitária) e no cérebro (cefaléia incapacitante), além da dor abdominal (massa em expansão).
CONCLUSÃO Este relato é rico em sinais e sintomas que apontam para uma neoplasia avançada que não pode deixar de ser suspeitada pelo pediatra.

Responsável
ANA BEATRIZ CAMINADA SABRA STRAUB CESTARI

Palavras-chave:

INTRODUÇÃO: As infecções respiratórias agudas, principalmente pneumonias, são a segunda causa de óbito em crianças menores de 5 anos no Brasil. A pneumonia adquirida na comunidade possui vários agentes etiológicos; em até 60% dos casos, o patógeno não é identificado, sendo indispensável conhecer o perfil etiológico para orientar a terapêutica.
OBJETIVO: Chamar atenção para o Mycoplasma pneumoniae como agente de pneumonia complicada.
MATERIAL E MÉTODO: E.M.N, 3 anos, sexo masculino, natural de Niterói, internado com história de febre e tosse, em crises, há 7 dias. História prévia de asma. Estava em bom estado geral, afebril, taquipneico, murmúrio vesicular diminuído em base esquerda com sibilos e estertores crepitantes. Radiografia e ultrassonografia tórax: consolidação na base esquerda com lâmina de líquido pleural. Hemograma normal. Recebeu penicilina cristalina e broncodilatadores. Como não houve melhora, trocou-se o antibiótico para cefuroxima e claritromicina. Solicitou-se pesquisa de crioaglutinina sérica (título 1:256). Evoluiu bem, com alta hospitalar com claritromicina para completar 14 dias. Na consulta ambulatorial, 2 semanas após, persistia com crepitação à esquerda. Solicitou-se tomografia do tórax, que evidenciou redução volumétrica e padrão em mosaico, principalmente no pulmão esquerdo, com área hipotransparente em segmento basal posterior, sugestivo de bronquiolite obliterante (BO).
RESULTADOS: A pneumonia por M. pneumoniae é transmitida por aerossóis, acometendo, principalmente, escolares e adolescentes, mas pode ocorrer em pacientes menores. Raramente evolui com complicações, como BO. Não há achados clínicos ou radiológicos que permitam certeza. Títulos de crioaglutinina superiores a 1:128 sugerem diagnóstico, que pode ser confirmado por meio da dosagem de anticorpos (IgG e IgM) para esse agente. Tratamento de escolha são macrolídeos.
CONCLUSÃO Importante pensar em BO quando houver anormalidade estrutural tardia. O diagnóstico é realizado por tomografia de tórax de alta resolução e ocorre mais em casos de infecções respiratórias agudas com hospitalização, quadro clínico de mais difícil resolução e nos pacientes mais jovens.

Responsável
ANA BEATRIZ CAMINADA SABRA STRAUB CESTARI

Palavras-chave:

INTRODUÇÃO: Neoplasias de nasofaringe são raras na pediatria, porém graves. Caracterizam-se por sinais e sintomas inespecíficos, semelhantes a quadros infecciosos e alérgicos. O diagnóstico deve ser suspeitado na presença de linfonodomegalias cervicais uni ou bilaterais com características metastaticas ou refratárias à antibioticoterapia.
OBJETIVO: Alertar quanto ao raciocínio diagnóstico frente a massas cervicais.
MATERIAL E MÉTODO: T.V.F.S., sexo feminino, nove anos, previamente hígida, apresenta há 40 dias cefaléia, adinamia, anorexia e tumoração cervical bilateral, endurecida e dolorosa, de tamanho progressivo, refratária à antibioticoterapia. Ao exame: BEG, corada, afebril, obstrução nasal e roncos noturnos. Massa cervical posterior bilateral, aderida e pétrea, 4cm à direita e 2cm à esquerda, discreta dor à palpação, sem sinais flogísticos. Sem demais alterações. Hemograma normal, PCR e VHS discretamente aumentadas. Sorologias para TORCH e HIV negativas, PPD não reator. Videolaringoscopia: vegetações adenoideanas aumentadas, obstruindo 80% da via aérea. Tomografia cervical: Formação expansiva em parede retrofaríngea posterior invadindo seio esfenoidal, acentuada redução das colunas aéreas da naso e orofaringe. Biópsia: Carcinoma escamoso pouco diferenciado em tecido fibroso. Encaminhada ao INCA para quimiorradioterapia.
RESULTADOS: O carcinoma nasofaríngeo é uma neoplasia maligna epitelial correspondente a menos de 1% dos tumores em menores de 20 anos, todavia, porém, representa 1/3 das neoplasias nasofaríngeas nesta faixa etária. Frequentemente assintomático até surgirem metástases ganglionares cervicais, despertando atenção. Pode cursar com febre obscura, cefaléia, epistaxe, obstrução nasal, perda ponderal e hipoacusia. Diagnóstico é confirmado com PAAF de linfonodos cervicais e biópsia do tumor primário ou linfonodo metastático, geralmente em estágio avançado. O tratamento baseia-se em radioterapia e cirurgia e, nos casos avançados, quimioterapia concomitante. Diagnósticos diferenciais incluem adenopatias inflamatórias e infecciosas e malformações linfáticas e vasculares.
CONCLUSÃO Hipertrofia adenoideana está frequentemente associada à linfadenopatia cervical em crianças, dificultando o diagnóstico de carcinoma. Apesar de raro, deve ser suspeitado diante de massa cervical refratária à antibioticoterapia para tratamento precoce.

Responsável
LIVIA HONORATO COSTA FIRME

Palavras-chave: