Revista de Pediatria SOPERJ

Pneumologia

BRONQUIECTASIA NÃO - FIBROSE CÍSTICA: UM RELATO DE CASO

PAULA MOTA VIEITAS (IFF); JANAINA GABRIELLA PEREIRA ALVES (IFF); JULIANA SANTIAGO DIAS (IFF); ANA LUIZA MOURA CEIA (IFF); GABRIEL DEVEZA GOMES (IFF); ISABELA RAIMUNDO PARANHOS (IFF); CAMILA VASQUEZ PENEDO (IFF); ANA CAROLINA DE ALMEIDA MACEDO (IFF); GABRIELLA ALVES HUBER MENDES (IFF); CAROLINA GUIMARAES CRESPO (IFF)

P-157

INTRODUÇÃO: A Bronquiectasia não- Fibrose Cística (não-FC) é definida como a dilatação e espessamento das paredes dos brônquios, sem que o diagnóstico de Fibrose Cística seja estabelecido. Se não for tratada, a sua mais severa forma pode acabar em falência pulmonar . Este relato de caso tem como objetivo demonstrar a investigação diagnóstica e a evolução das imagens de bronquiectasia pulmonares na TCAR.
RELATO DE CASO: Paciente, 4 anos e 11 meses, sexo feminino, internada na enfermaria de um hospital terciário, desde agosto de 2013. Portadora de doença pulmonar crônica com história de desconforto respiratório aos quatro dias de vida, permanecendo internada até os 7 meses em hospital de nascimento. Reinternada aos 8 meses com traqueostomia e infecção pelo vírus sincicial, recebendo alta em agosto de 2013. Em agosto de 2014 é novamente admitida por pneumonia, dependente de ventilação mecânica não invasiva e com dificuldade de desmame de oxigenioterapia desde então.
DISCUSSÃO: Embora em um grande número de casos, uma causa subjacente não possa ser identificada, uma vasta gama de doenças pode dar origem à bronquiectasia não-FC. A principal causa é a doença pós-infecciosa. O uso de broncodilatadores inalatórios de ação longa , corticóides inalatórios ou orais, oxigenioterapia , fisioterapia e o uso de antibióticos ,não apresentam um efeito significativo. O mesmo ocorre com a paciente do relato que, apesar dessa terapia, apresenta piora evolutiva das broquiectasias pulmonares ao longo dos anos. .
CONCLUSÃO: Dados de longo prazo que caracterizam a alta qualidade sobre a eficácia dos tratamentos são escassos, sendo as condutas tomadas a partir de outras doenças respiratórias, em particular, a FC. Assim, faz-se necessário um diagóstico mais precoce e um maior número de estudos em crianças para evitar a falência pulmonar provocada pela bronquiectasia não-FC.