Revista de Pediatria SOPERJ

Onco-hematologia

APLASIA DE MEDULA APÓS HEPATITE NÃO TIPÁVEL: RELATO DE CASO

BARBARA FERNANDA MAGALHAES DE SOUZA CONTI (HOSPITAL PRONTOBABY); MAIRA FERNANDES (HOSPITAL PRONTOBABY); SIMONE GOULART (HOSPITAL PRONTOBABY); THAISSA MARQUES (HOSPITAL PRONTOBABY); PRISCYLA OROS (HOSPITAL PRONTOBABY); ALYNNY CARVALHO (HOSPITAL PRONTOBABY)

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INTRODUÇÃO: A anemia aplásica é uma doença rara, caracterizada por pancitopenia e hipocelularidade da medula óssea. Apresenta difícil diagnóstico, sendo ele de exclusão com outras patologias que cursam com pancitopenia e possuem sintomatologia semelhante. A etiologia pode ser congênita ou adquirida, como agentes químicos, infecciosos e drogas. Ocorre uma agressão à célula tronco hematopoiética pluripotencial, com diminuição ou mesmo seu desaparecimento por completo. A aplasia pode cursar com sangramentos cutâneomucosos secundários à trombocitopenia, astenia devido à síndrome anêmica e infecções recorrentes devido à neutropenia. É encontrada nos cinco continentes, sem predominância por sexo. O diagnóstico precoce é essencial para um melhor prognóstico. O tratamento inclui desde medidas suportivas, transfusões sanguíneas, terapia imunossupressora até o transplante de células-tronco.
DESCRIÇÃO DO CASO: Paciente SCR, 1 ano e 2 meses, masculino, com pancitopenia após Hepatite Viral soronegativa. Foi realizado diagnóstico de Aplasia de Medula severa, baseado em mielograma e biópsia óssea. Não foi feito DEB Test, para exclusão de Síndrome de Fanconi por razões técnicas. A citogenética Banda G foi normal. Inicialmente foi realizado tratamento com globulina anti-timocitica, prednisona, ciclosporina, filgrastim e suporte transfusional. Evolui com quadro infeccioso, indicando início de antibióticoterapia e antifúngicos. Após 2 meses houve resposta medular, apresentando alta hospitalar.
DISCUSSÃO: A literatura revela etiologia desconhecida em 70% dos casos e 15% das crianças que apresentam Hepatite não tipável com sorologia negativa e grave associada com acometimento hepático, evoluem para aplasia de medula severa. Os pacientes tratados com imunossupressores sobrevivem 10 anos em 88% das casos, sendo que 15 % poderão evoluir com Mielodisplasia ou Leucemia Mielóide Aguda.
CONCLUSÃO: Estamos diante de um caso raro de aplasia de medula após hepatite não tipável, pouquíssimo conhecido e estudado no Brasil. É de extrema importância o diagnóstico precoce para uma melhor probabilidade de cura e o adequado tratamento de suas possíveis complicações.