Revista de Pediatria SOPERJ

Onco-hematologia

ABORDAGEM DO TUMOR DE WILMS BILATERAL - UM RELATO DE CASO.

MATEUS MENDONÇA VARGAS (FAMERP); RENATA DE MORAES TRINCA (FAMERP); GABRIELA ALVES KLINK (FAMERP); FRANCINE DE AGOSTINHO CURY MEGID (FAMERP); LEILA NEVES BASTOS BORIM (FAMERP); ADRIANO LUIS GOMES (FAMERP)

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O Tumor de Wilms ou Nefroblastoma é um tumor comum na infância, correspondendo a 6% dos tumores pediátricos, com a maioria dos diagnósticos até os 3 anos (90%). Entretanto,a forma bilateral sincrônica é rara, correspondendo a 0,3% das neoplasias infantis. A sobrevida após 5 anos do diagnóstico nos casos bilaterais é de 60-70%, inferior aos casos unilaterais (90%),mesmo metastáticos (70%). Apesar do bom prognostico, observa-se alto comprometimento renal após tratamento nos casos bilaterais.
A.G.M.M., 1 ano e 6 meses, masculino. Procurou atendimento após mãe palpar massa abdominal à direita durante banho. Apresentava hipertensão; negava febre, dor, perda de peso e alterações urinárias. Aventada possibilidade de doença neoplásica e iniciada investigação por imagem,que revelaram neoplasia renal bilateral.
Iniciada quimioterapia neoadjuvante, extendida até 12 semanas, devido à ausência de reposta. Após, foi realizada ressecção cirúrgica com diagnóstico de Tumor de Wilms bilateral, estádio 1. Segue em tratamento quimioterápico, sem necessidade de diálise.
O tumor de Wilms apresenta pouca sintomatologia. Geralmente é descoberto com a palpação de massa abdominal pelos familiares. Os sintomas são inespecíficos, como febre, hematúria, hipertensão, dor abdominal, náuseas e vômitos.
Objetivando minimizar injuria renal, protocolos atuais preconizam quimioterapia neoadjuvante, ressecção cirúrgica poupadora de néfrons e quimioterapia adjuvante. Nos casos bilaterais, pode-se estender quimioterapia neoadjuvante por 12 semanas, período máximo de redução tumoral. Entretanto, prolongar a quimioterapia atrasa o diagnostico histopatológico e pode levar ao aumento de transformação anaplásica. Após a cirurgia, realiza-se o estadiamento, definindo a quimioterapia adjuvante. O predomínio dos tipos blastematoso e anaplásico são de pior prognostico. Nos casos bilaterais,estes compõem 10% do total, havendo possibilidade de discordância histológica entre os rins. A baixa incidência de Wilms bilateral sincrônico e poucos estudos, ainda deixa dúvidas quanto ao tempo de quimioterapia neoadjuvante e as terapias para poupar parênquima renal sadio, ainda mais nos casos de baixa resposta neoadjuvante.