Revista de Pediatria SOPERJ

Alergia e Imunologia

ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO NA INFÂNCIA: RELATO DE CASO

GISELLE LOPES PEREIRA (UFRJ); LUIZA DE CARVALHO CAMPOS (UFRJ); VIVIANE FONSECA HERMES ZUQUIM DE CARVALHO (UFRJ); KARINE BAHRI DE OLIVEIRA PENNA (UFRJ); EKATERINI GOUDOURIS (UFRJ); ROBERTO T. AIRES (HGB); HELOIZA HELENA NUNES DA SILVEIRA (UFRJ); CAMILA KOELER LIRA (UFRJ); MARIA FERNANDA DE ANDRADE MELO E ARAUJO MOTTA (UFRJ); EVANDRO PRADO (UFRJ)

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INTRODUÇÃO: O angioedema hereditário (AHE) decorre de deficiência quantitativa e/ou funcional do inibidor de C1. Apresenta alta morbimortalidade sendo responsável por cerca de 2% dos casos de angioedema recorrente. Há risco de óbito por edema de laringe. Além de gerar entre 20 a 100 dias de incapacidade ao ano quando não tratado. O diagnóstico não costuma ser cogitado na infância, sendo habitualmente confundido com quadros alérgicos.
DESCRIÇÃO DO CASO: Menina, 5 anos de idade foi atendida na emergência com edema importante em face associado a dor abdominal. O primeiro episódio foi aos 6 meses com edema em face e membros superiores, associado a "dor abdominal e amolecimento das fezes". Entre 6 meses e 5 anos apresentou diversos episódios de angioedema sem urticária, sempre tratados com anti-histamínicos e/ou corticóide sem melhora do quadro, a maioria deles com duração entre 3 a 5 dias. Em sua família, duas pessoas faleceram por angioedema e seu pai apresenta sintoma semelhante. Diante do quadro clínico e história familiar o médico da emergência, que é especialista em alergia e imunologia, suspeitou de AEH e encaminhou ao nosso serviço. O diagnóstico foi confirmado, a família orientada e iniciado ácido tranexâmico profilático com diminuição do número e gravidade dos episódios.
DISCUSSÃO: Diante de quadros de angioedema sem urticária alguns diagnósticos diferenciais devem ser pensados, dentre eles alergia a drogas, reação a picada de insetos, patologias renais e AEH. Nesta paciente, apesar da baixa faixa etária, a recorrência dos episódios, sua duração, ausência de resposta aos anti-histamínicos e história familiar sugeriam fortemente AEH. O diagnóstico e tratamento precoces são importantes para evitar importante morbimortalidade relacionada à doença.
CONCLUSÃO: O diagnóstico de AEH deve ser sempre cogitado, independentemente da faixa etária, em especial diante de história familiar positiva, edema sem urticária recorrente e má resposta a anti-histamínicos.