Revista de Pediatria SOPERJ

ISSN 1676-1014 | e-ISSN 2595-1769

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Número atual: 7 (supl 1)(1) - Abril 2006

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VIII Congresso de Pediatria do Estado do Rio de Janeiro

VIII CONGRESSO DE PEDIATRIA DO ESTADO DO RIO DE JANEIRO

 

 

ADOLESCÊNCIA

 

ESTUDO ANALÍTICO DOS FILHOS DE MÃES ADOLESCENTES E NÃO ADOLESCENTES NASCIDOS NO HOSPITAL UNIVERSITÁRIO GAFREÉ E GUINLE

Tortori MMRL; Almeida CW; Lauria PO

Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro (UNIRIO).

Estudo analítico dos filhos de mães adolescentes e não adolescentes nascidos no Hospital Universitário Gafrée e Guinle Tortori, Maria Marta R. de L, Almeida, Cristina W, Lauria, Paula de O. Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro - UNIRIO Hospital Universitário Gafrée e Guinle - Rio de Janeiro - RJ mtortori.rlk@terra.com.br
INTRODUÇÃO: No Brasil, a Pesquisa Nacional de Demografia e Saúde de 1996 revelou que nos últimos 10 anos a fecundidade diminuiu em todas as faixas etárias em torno de 30% com exceção da faixa adolescente. A gestação na adolescência tem sido citada entre os fatores de risco para o baixo peso ao nascer, porém com resultados contraditórios em diferentes pesquisas.
OBJETIVO: Identificar e comparar características neonatais dos filhos de mães adolescentes e não adolescentes nascidas no HUGG.
MÉTODOS: Análise retrospectiva de prontuários contidos em arquivos do serviço de obstetrícia e pediatria do HUGG entre os períodos de janeiro de 2001 a abril de 2005. Foram avaliados 2367 prontuários de mães não adolescentes e 549 prontuários de mães adolescentes.
RESULTADOS: Foram avaliados os seguintes parâmetros: peso do RN, relação Idade gestacional X peso, APGAR no 5 minuto, prematuridade, pré-natal, tipo de parto e intercorrências maternas e neonatais. Não encontramos diferença estatisticamente significativa quando comparamos os dois grupos de RN quanto ao baixo peso ao nascimento. Quanto às outras variáveis analisadas, verificamos uma maior correlação entre parto cesáreo e mães não adolescentes, anomalias congênitas no RN e mães adolescentes, assim como maior proporção de resultados HIV positivos em mães não adolescentes.
CONCLUSÃO: Com base nos dados analisados, concluímos que os RN de mães adolescentes nascidos no HUGG no período em questão não apresentaram diferenças significativas quando comparados aos filhos de mães não adolescentes, exceto em relação ao número de RN com anomalias congênitas, que foi significativamente maior no grupo das adolescentes.

 

 

MONITORAMENTO DE FATORES DE RISCO E PROTEÇÃO À SAÚDE DO ADOLESCENTE

Castro IRR1,2; Monteiro CA3; Cardoso LO1; Engstrom EM1,4; Costa RL5; Castelo Branco VM1

1. Secretaria Municipal de Saúde do Rio de Janeiro.
2. Instituto de Nutrição da Universidade do Estado do Rio de Janeiro.
3. Departamento de Nutrição da Faculdade de Saúde Pública da Universidade de São Paulo.
4. Escola Nacional de Saúde Pública - Fundação Oswaldo Cruz.
5. Instituto de Saúde - Secretaria de Estado de Saúde de São Paulo, diretoria articulação interinstitucional da SOPERJ.

INTRODUÇÃO: A implementação de sistemas de monitoramento de fatores e atitudes de risco e proteção à saúde de crianças e jovens tem sido recomendada pela OMS em diversos países. A estruturação destes sistemas no Brasil requer a construção de instrumento com dinâmica de coleta de dados adequados à realidade do país.
OBJETIVOS: descrever os métodos e os resultados iniciais da experiência de tal sistema adaptado para adolescentes matriculados na rede pública de ensino fundamental da cidade do Rio.
METODOLOGIA: após pré-teste, foi desenvolvido um questionário auto-preenchido e anônimo para a alunos da 8ª série, com amostra probabilística calculada por conglomerados (turmas), com perguntas sobre práticas alimentares, atividade física, hábito de assistir TV, jogar videogame e usar computador, entre outros. O consumo alimentar foi examinado a partir da freqüência alimentar semanal de 5 alimentos considerados "saudáveis" (feijão, leite, frutas, legumes cozidos e salada crua) e de 5 alimentos considerados "não-saudáveis" (refrigerantes, balas/doces, salgados, hambúrguer/cachorro-quente e batata frita). Dois indicadores foram construídos: % adolescentes que consumiam cada um dos alimentos 5 dias ou mais por semana (%>5d/sem) e um escore de alimentação saudável que podia variar entre -35 e +35. A prática de atividade física foi estudada a partir do número de dias e de horas por dia que o aluno praticava algum esporte ou exercício físico e, também, do meio de transporte e tempo despendido para o deslocamento para a escola; avaliou-se o número de horas/dia assistidas de TV e/ou videogame e computador.
RESULTADOS: Foram estudados 2.087 alunos distribuídos em 53 turmas, sem diferença entre os gêneros. Em relação ao consumo alimentar, pode-se observar a proporção do consumo dos seguintes alimentos em 5 dias ou mais por semana: feijão (83,1%), leite (55,0%), fruta (45,8%), salada crua (20,0%), legumes cozidos (16,5%), refrigerantes (36,7%), balas/doces (46,7%), e batata frita (10%), com comportamento semelhante entre meninos e meninas, exceto em relação ao consumo de feijão, mais consumido pelos meninos, e ao consumo de salada crua e doces/balas mais consumidas pelas meninas. Quanto aos escores, foram encontrados valores semelhantes entre meninos e meninas. Observa-se que, para ambos os grupos, a freqüência de consumo de alimentos saudáveis é ligeiramente superior à de alimentos não saudáveis e a média encontrada foi +5,8. Observou-se que 8,5% dos adolescentes não realizam qualquer tipo de atividade física e a proporção de meninos que praticam regularmente alguma atividade é 2,7 a 3,6 vezes maior que a de meninas. Cerca de 3 em cada 4 adolescentes passam pelo menos 4 horas do seu dia em frente à TV, videogame ou computador e 47,4% passam 6 horas ou mais.
CONCLUSÕES: O sistema testado se mostrou factível e forneceu informações importantes sobre o comportamento de adolescentes em relação a fatores de risco e proteção à saúde. É necessário ampliar para outros grupos populacionais, uma vez que os agravos e doenças não-transmissíveis são problemas de grande magnitude em nosso país e que os meios existentes de informação são insuficientes para o monitoramento e desenvolvimento de estratégias de controle efetivas.

 

 

ALEITAMENTO MATERNO

A IMPORTÂNCIA DO INCENTIVO AO ALEITAMENTO MATERNO NO GRUPO DE ACOLHIMENTO AO PURPÉRIO EM UMA UNIDADE INTEGRADA DE SAÚDE NA PREVENÇÃO DO DEMAME PRECOCE

Pimentel P; Ferreira L; Ferreiro J

UIS Hamilton Land.

INTRODUÇÃO: Nas últimas décadas a taxa de amamentação na maioria dos países e inclusive no Brasil vem aumentando, porém a tendência ao desmame precoce continua e o número de crianças amamentadas encontrase ainda abaixo das recomendações da Organização Mundial de Saúde. Em pesquisa sobre a situação do aleitamento materno no Brasil, observou-se uma mediana de duração da amamentação de sete meses e de amamentação exclusiva de apenas um mês. Apesar de 96% das mulheres iniciar a amamentação, apenas 11% amamentou exclusivamente até seis meses, 41% mantêm a lactação até o final do primeiro ano de vida e 14% até os dois anos.
OBJETIVO: Analisar a situação da amamentação das crianças assistidas pelo Grupo de Acolhimento ao Puerpério após os seis meses de ingresso em uma Unidade Integrada de Saúde da Cidade do Rio de Janeiro.
MÉTODO: Estudo realizado com uma amostra de 100 crianças ingressadas no primeiro semestre do ano de 2005 na Unidade de Saúde Hamilton Land, localizada na Cidade de Deus. Foi analisada a situação do aleitamento materno das crianças na admissão no Grupo de Acolhimento ao Puerpério (GAP) e após os seis meses de vida.
RESULTADOS: Das 100 crianças assistidas, 100% iniciaram a amamentação, 29% recebiam aleitamento materno exclusivo aos seis meses de vida, 48% recebiam leite materno associado à alimentação complementar e 23% não recebiam mais aleitamento materno nesta idade.
CONCLUSÃO: Quando comparamos os dados nacionais da situação da amamentação com os resultados obtidos no Grupo de Acolhimento ao Puerpério encontramos uma taxa de amamentação exclusiva até os seis meses aproximadamente três vezes maior, o que demonstra a importância do atendimento do GAP na redução do desmame precoce.

 

 

EVOLUÇÃO DO ALEITAMENTO MATERNO NO MUNICÍPIO DO RIO DE JANEIRO NO PERÍODO DE 1996 A 2003

Castro IRR1,3; Silva MAV1; Cardoso LO1; Damião JJ1,2; Rito RVVF1; Engstrom Elyne M1,3; Gomes MASM1,3,4

1. Secretaria Municipal de Saúde do Rio de Janeiro.
2. Instituto de Nutrição da Universidade do Estado do Rio de Janeiro.
3. Fundação Oswaldo Cruz.
4. diretoria de articulação SOPERJ.

INTRODUÇÃO: pesquisas de abrangência nacional indicam uma expansão considerável da prática de amamentação no país. No município do Rio de Janeiro (MRJ), diversas ações têm sido desenvolvidas visando à promoção do aleitamento materno, inseridas num processo de qualificação da assistência à saúde da mulher e da criança.
OBJETIVO: Analisar a evolução da prática do aleitamento materno no MRJ bem como de sua relação com escolaridade e idade maternas no período de 1996 a 2003.
METODOLOGIA: A coleta de dados foi realizada através de entrevistas com os acompanhantes das crianças menores de um ano durante as Campanhas Nacionais de Vacinação dos anos de 1996, 1998, 2000 e 2003. A alimentação da criança foi aferida com base no método de recordatório das últimas 24 horas, exceto para o ano de 1996, no qual utilizou-se o método de freqüência alimentar (consumo alimentar usual). As categorias de aleitamento materno utilizadas foram: Aleitamento Materno Exclusivo (AME) - crianças que recebiam somente leite materno, sem água, chá, suco, outro leite ou outros alimentos; Aleitamento Materno Predominante (AMP) - crianças que recebiam leite materno com água, chá, sucos, sem outros leites ou alimentos; Aleitamento Materno (AM) - crianças que recebiam leite materno, com ou sem complementos. As idades das crianças foram agrupadas nas seguintes categorias: menores de 4 meses; entre 4 e 5,9 meses; menores de 6 meses e maiores de 6 meses. Foram coletadas informações sobre características maternas (idade, em anos e escolaridade em anos completos de estudo). Os dados foram digitados nos softwares Epi-Info v.6.04, nos anos de 1996, 1998 e 2000 e Amamunic em 2003. Para comparar as diferenças entre as proporções, utilizou-se o teste X2 de tendência, com nível de significância de 5%.
RESULTADOS: A população de estudo foi de 3.750, 3.768, 3.683, 4.309 crianças < 12 meses para cada ano da pesquisa respectivamente. Houve um aumento estatisticamente significativo da prática de aleitamento materno (AM) para todas as faixas etárias das crianças estudadas, passando de 61,2% para 68,6%, entre os menores de um ano. Notou-se também um aumento significativo da prevalência de AME, entre crianças menores de 4 e 6 meses, passando de 18,7%, em 1996, para 31% em 2003, e de 13,7%, em 1996, para 23,1% em 2003, respectivamente. Este aumento da prevalência de AME, quando analisado segundo características maternas, ocorreu em todas as faixas etárias e níveis de escolaridade, exceto para mulheres com 3º grau completo. Quanto ao AM os mesmos resultados foram observados, exceto para mulheres com idade entre 30 e 34 anos.
CONCLUSÕES: No MRJ, no período de 1996 a 2003, intensificaram-se as ações de promoção da amamentação, observouse um aumento da prática do AM e do AME e diminuição da diferença de comportamento em relação à amamentação, entre as mulheres com idades e níveis de escolaridade distintos. É fundamental manter e intensificar as ações de incentivo, apoio e proteção ao aleitamento desenvolvidas pelo setor público e sociedade civil organizada.

 

 

PERCEPÇÕES MATERNAS DAS PROFISSIONAIS DE SAÚDE, NÍVEL SUPERIOR E FUNDAMENTAL COMPLETO OU INCOMPLETO, SOBRE ALEITAMENTO

Tortori MM; Araújo L; Arnet V

Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro - UNIRIO.

INTRODUÇÃO: Amamentar envolve conhecimento sobre a prática, fatores emocionais, mas, sobretudo, convicção sobre as vantagens do aleitamento e informação segura diante de problemas que possam surgir. As profissionais de saúde, por meio de suas atitudes e práticas, podem influenciar positiva ou negativamente o início da amamentação e sua duração. O desenvolvimento de ações de apoio à amamentação dentro das instituições hospitalares que assistem ao parto e ao recém-nascido é reconhecido como medida capaz de modificar o perfil do aleitamento materno em uma população.
OBJETIVOS: Conhecer o perfil das profissionais de saúde do Hospital Universitário Gafrée e Guinle sobre suas experiências enquanto nutrizes; Definir a interferência do nível de escolaridades sobre a prática da amamentação; Demonstrar o impacto do incentivo ao aleitamento materno, na década de 80, sobre a prática dessas nutrizes.
METODOLOGIA: De Junho/04 a Jan/05 foram entrevistadas funcionárias de nível superior e fundamental completo ou incompleto - mães que já haviam amamentado. A participação no estudo se deu de forma voluntária. Foram avaliadas por um questionário quanto a: função no hospital, nível de escolaridade, número de filhos, idade durante as gestações, experiências anteriores, dificuldades vivenciadas, apoio da família, tempo de amamentação exclusiva e com alimentação complementar e organização do cotidiano.
RESULTADOS: O estudo totalizou 36 entrevistadas com nível superior (grupo 1) e 42 com fundamental completo ou incompleto (grupo 2). A amamentação foi definida como prazerosa para 36% das mulheres do primeiro grupo e 43% do segundo, necessária para 40% e 32% respectivamente e apenas 15% e 10% sentiam-se tolidas ao amamentar. Dentre os problemas encontrados pode-se destacar as fissuras citadas por 41% das nutrizes do grupo 1 e as cólicas dos recém nascidos citadas por 31% das do grupo 2. No grupo com escolaridade superior a amamentação exclusiva por três meses representou 37% dos casos e no outro grupo 39%, sendo maioria nos dois grupos. O tempo de suspensão completa variou de 6 a 12 meses em 35% das crianças nascidas de mães com nível superior e em 25% das crianças do outro grupo.O grupo com nível fundamental completo ou incompleto de escolaridade foi dividido em três períodos, antes da década de 80 o tempo médio de amamentação exclusiva foi de 2,8 meses, entre 80 e 90 foi de 3,7 meses e após 90 foi de 4,1 meses. Já o tempo médio de suspensão completa da amamentação foi entre 3 e 6 meses (33%) antes de 80, também entre 3 e 6 meses (38%) entre 80 e 90 e maior que 24 meses (47%) depois da década de 90.
CONCLUSÕES: A partir da análise dos resultados encontrados em nosso estudo podemos perceber que as profissionais de saúde entrevistadas se encontram bem orientadas quanto às práticas corretas de amamentação. Além disso, podemos notar que o nível de escolaridade superior demonstrou ser de grande relevância. Ressaltamos ainda que o incentivo dado a amamentação a partir dos anos 80 repercutiu positivamente sobre essa prática.

 

 

REPRESENTAÇÃO SOCIAL DAS MÃES ACERCA DO ALEITAMENTO MATERNO

Torres MVN; Genestra M

Hospital São João Batista/Volta Redonda.

Este trabalho analisa as Representações Sociais que um grupo de mães atendidas em Volta Redonda elabora acerca do aleitamento materno. Foram entrevistadas 108 mães no período de julho a dezembro de 2004 que, após alta hospitalar, retornavam para serem reavaliadas, junto com o neonato, até quinze dias depois do nascimento do bebê, de acordo com as normas do Ministério da Saúde. Durante a espera das mães pelo atendimento, graduandos do último ano do curso de enfermagem e assistência social do Centro Universitário de Volta Redonda (UNIFOA) distribuíram questionários e, em seguida, forneceram as orientações de como preenchê-los. Ao término do preenchimento, o binômio mãe, filho e familiares presentes, era atendido por pediatras e alunos do último ano do curso médico. Os questionários foram, rigorosamente, submetidos à análise pelo grupo. A Teoria das Representações Sociais orienta a opção metodológica, portanto, o uso de instrumentos diretos e indiretos de pesquisa para análise das representações construídas pelas mães. A interpretação do discurso de um grupo de mães e a análise dos conceitos apontados pelas mesmas em relação ao Projeto, busca contribuir com os debates sobre o processo de inserção do aleitamento materno, durante o pré-natal, alojamento conjunto e sala de espera. Este conteúdo revela que as mães envolvidas no estudo apreenderam, durante o pré-natal, a importância do aleitamento para o RN, percebendo-o como fonte de saúde e garantia de um crescimento saudável e sustentável. Em segundo lugar, acreditam na pertinência das informações oferecidas acerca da necessidade do aleitamento não apenas para o RN, mas também para a saúde delas - mães. Em terceiro, enfatizaram também, a importância da doação de leite e do Banco de Leite, aprofundando os objetivos do Projeto na medida em que se propõem a divulgar a doação de leite. Sob esta óptica, a representação social das mães envolvidas no estudo permite que se conclua que as elas têm se mostrado sensíveis às informações recebidas, construindo uma rede viva que trabalha com objetivos e interesses convergentes, facilitadores e articuladores na troca de experiências nos diferentes cenários e espaços temporais.

Palavras-chave: representação social, mães, aleitamento materno.

 

 

ALERGIA E IMUNOLOGIA

ATAXIA TELANGECTASIA: RELATO DE CASO

Neves KS; Motta CF; Barra EA; Santos ACF; Cipriano CO; Yinuma KK; Simões LF

Faculdade de Medicina de Valença.

AOC, sexo feminino, natural de Valença. Começou a engatinhar aos 9 meses, entretanto aos 2 anos ainda não caminhava. Pouco depois apresentava marcha levemente atáxica, quando a dosagem de IgA sérica era 157 mg/dl e a IgA da saliva, 5,3 mg/dl. Três anos após, a IRM revelou atrofia cerebelar; a eletroneuromiografia dos membros superiores e inferiores era normal, sem sinais de comprometimento neurológico periférico; a CT revelou parênquima cerebral normal, ventrículos normais, tronco cerebral e cerebelo homogêneos, sem sinais de lesão expansiva, cisterna, cisuras e sulcos sem anormalidades. O exame oftalmológico revelou alta hipermetropia. Os últimos exames revelaram IgG1 4430, IgG2 117, IgG3 187, IgG4 151, IgE 4,1, alfa-fetoproteína 226, IgG 909, IgA190, IgM113, Hb 11,2, Ht 36%, plaquetas 555000, leucócitos 9090 (0.3/0.0.0.67/25.3), Na 130, K 4,5, Ca9,8, Uréia 18, Creatinina 0,5, EAS: densidade 1025, pH 6,0, piócitos 810, Teste cutâneo pouco reator, AntiHbs não-reator. Hoje, criança apresentando marcha atáxica, dismetria, disdiadococinesia, tremor cerebelar, dissinergia, disartria, disgrafia, distúrbios dos movimentos oculares, disbasia, hipotonia muscular e infecções cutâneas de repetição.Ataxia Telangiectasia é uma imunodeficiência primária caracterizada por anormalidades neurológicas resultando em ataxia, telangiectasia dos olhos e da pele, deficiência da resposta imune celular e humoral e predisposição a certas neoplasias. A primeira manifestação clínica a ser diagnosticada será a ataxia, por volta dos 12 a 18 meses. Outras manifestações que poderão ocorrer são as anormalidades do movimento ocular (nistagmo e apraxia do nervo oculomotor), disartria, disfagia. A telangiectasia só irá se manifestar entre 2 e 8 anos de idade, localizando-se na conjuntiva bulbar, orelha, pescoço e extremidades. A deficiência imunológica caracteriza-se por diminuição dos linfócitos T e B, ausência de IgA em 70% dos casos e de IgE em 80%. Conseqüentemente, haverá uma maior susceptibilidade a neoplasias (linfoma e leucemia) e infecções, causadas por bactérias ou vírus. Os locais preferencialmente acometidos são os pulmões e os seios da face.O diagnóstico se baseia nas manifestações clínicas acrescidas dos exames laboratoriais, dentre os quais a dosagem de alfa-fetoproteína é o de maior sensibilidade. A exclusão de doenças que cursam com aumento desse marcador, associada a clínica da Ataxia Telangiectasia, darão o diagnóstico de certeza.Os indivíduos com ataxia telangectasia podem também ter aumento da freqüência das quebras cromossomiais, assim como aumento do rearranjo cromossomial. O diagnóstico específico consiste na quebra cromossomial conseqüente da exposição dos linfócitos T ao raio-X.Não há uma terapia específica para a doença. Não há relatos de melhora com transplante tímico, transplante de medula óssea e hormônios tímicos. Não há evidências de melhora com o uso de suplementos nutricionais. O tratamento é realizado apenas com medidas de suporte, como fisioterapia, terapia ocupacional, tratamento de infecções suspeitas, imunização, restrição hídrica nos casos de disfagia ou gastrostomia na disfagia severa e evitar o uso de raio-X.

 

 

ATENÇÃO À CRIANÇA ASMÁTICA NO MUNICÍPIO DO RIO DE JANEIRO(MRJ)

Valle SOR; Pio JE; Silva MAV; Guimarães MHFS

Secretaria Municipal de Saúde - Gerência do Programa da Criança.

INTRODUÇÃO: A asma é a doença crônica mais freqüente na infância, presente em todos os países, independente do seu grau de desenvolvimento. Apesar dos recentes avanços no conhecimento da patogenia e terapêutica, sua prevalência vem aumentando nos últimos anos. Asmáticos faltam mais à escola, muitas vezes necessitando de internações hospitalares sendo, portanto, importante item nos orçamentos dos serviços de saúde, com elevado custo social e econômico. Além disso, sendo uma doença de sintomatologia potencialmente tratável, alguns dos indicadores de morbidade e de mortalidade podem ser revertidos através da utilização de medidas adequadas. Com isso, a asma atende aos principais critérios utilizados pelas autoridades sanitárias para que seja considerada prioridade em saúde pública (magnitude, vulnerabilidade e transcendência). A asma está freqüentemente associada à rinite, aproximadamente 80% dos asmáticos apresentam rinite e 40% dos pacientes com rinite apresentam asma, sugerindo o conceito de uma via respiratória única. O atendimento diferenciado à criança asmática no MRJ iniciou em 2000, a partir de treinamento de pediatras e de hierarquização da atenção segundo o critério de gravidade, tomando novo impulso em 2003 através de parceria com a Gerência de Pneumologia Sanitária e da inclusão de abordagem diferenciada do paciente asmático com rinite.
OBJETIVOS: Atender ao paciente com asma e asma com rinite associada residente no MRJ, mediante ações padronizadas pelo III Consenso no Manejo da Asma e protocolo da Iniciativa ARIA (Impacto da Rinite Alérgica na Asma) com dispensação de medicamentos, no intuito de reduzir a morbi-mortalidade por asma e melhorar sua qualidade de vida.Qualificar os 18 Pólos de atendimento já existentes, aumentar a cobertura de atendimento através de novos pólos e/ou expandir a capacidade de atendimento dentro dos já existentes, tendo como meta a ampliação para 50 Pólos para abranger todo o MRJ.
METODOLOGIA: 1) implantação de padronização do atendimento ao paciente asmático e asmático com rinite associada segundo protocolos pré-estabelecidos definindo esquemas terapêuticos de alívio e de controle, medidas de controle do ambiente e programa de educação. 2) implementação de sistema de registro de atendimento e monitoramento com indicadores de impacto e 3) capacitação de pediatras e enfermeiros dos pólos já existentes, assim como profissionais que atuarão em novos pólos.
PRINCIPAIS RESULTADOS ALCANÇADOS: Definição e padronização de nova grade de medicamentos e realização de cinco cursos de capacitação em 2005 com profissionais de todas as áreas do Município.
CONCLUSÕES: O Plano está em fase de implantação, com muitos desafios a serem enfrentados como expansão da rede, hierarquização dos Pólos e captação desses pacientes nas emergências, pronto-atendimento e programa de saúde da família. A capacitação destes profissionais possibilita o aumento da oferta de atendimento, porém o impacto dessa atenção diferenciada está condicionado à disponibilização da cota necessária dos medicamentos para o tratamento da asma.

 

 

SENSIBILIZAÇÃO A AEROALÉRGENOS E ASSOCIAÇÃO COM ALERGIA RESPIRATÓRIA EM ADOLESCENTES DO MUNICÍPIO DE NOVA IGUAÇU, RIO DE JANEIRO

Kuschnir FC; Cunha AJLA; Dias GAC; Silveira HHN; Félix MMR; Raymundo AM; Rego ALPM; Sepúlveda GCTP

Programa Saúde na Escola da Secretaria de Defesa Civil do Estado do Rio de Janeiro; IPPMG-UFRJ.

INTRODUÇÃO: A prevalência das doenças alérgicas vem aumentando no Brasil. A demonstração da sensibilização aos aeroalérgenos pode auxiliar no diagnóstico e profilaxia destas condições.
OBJETIVOS: Estimar a prevalência da sensibilização a aeroalérgenos em adolescentes de Nova Iguaçu, Rio de Janeiro, e determinar sua associação com a presença ou não de alergia respiratória.
PACIENTES E MÉTODOS: Estudo transversal envolvendo adolescentes de 12 a 16 anos provenientes de escolas públicas. Utilizou-se os questionários do International Study for Asthma and Allergies in Childhood (ISAAC) para o diagnóstico de asma e rinite. A sensibilização aos aeroalérgenos foi determinada pelo teste cutâneo de leitura imediata (TCLI) utilizando extratos alergênicos padronizados (controles positivo e negativo, Dermatophagoides pteronyssinus [Dpt], Periplaneta americana [Pa], Blattella germanica [Bg], epitélio de cão e gato, fungos e polens de gramíneas). As diferenças entre proporções entre TCLI e a presença de doença alérgica foram avaliadas pelo Teste do Chi-quadrado. Foram estimadas as odds ratio (OR) e os intervalos de confiança 95% (IC95%). Considerou-se p < 0,05 como de significância estatística.
RESULTADOS: Participaram 478 adolescentes (59 % meninas), sendo 325 não asmáticos (68%) e 153 (32%) asmáticos. A associação com rinite foi respectivamente de 19,7% e 45,1% nos dois grupos. Reação positiva a pelo menos um alérgeno foi encontrada em 206 participantes (43.1%), destes 73.8% foram positivos para Dpt, 39.8% para Bg e 34.5% para Pa.Para cão, gramíneas, fungos e gato estas freqüências foram respectivamente de 22,3%, 12,6%, 11,7% e 6,8%. A freqüência de TCLI positivos entre aqueles com asma isolada e associada à rinite foi maior do que em não asmáticos (OR= 1,64; IC95%: 1,13-2,45 e OR= 1.75;IC95%: 1,052,93 respectivamente). TCLI positivo para Dpt associou-se à asma (OR= 2,2; IC 95%: 1,46 - 3,29); asma + rinite (OR= 2,39; IC 95%: 1,42 - 4,02) e rinite isolada (OR= 1,64; IC 95%: 1,08 - 2,50), enquanto que Bg e Pa associaram-se com asma (OR= 2.38;IC 95%: 1,46-3,87 e OR= 1.76; IC 95%:1,05-2,93) e Bg com asma + rinite (OR= 2.28; IC 95%: 1,27-4,10).
CONCLUSÕES: Foi observada alta taxa de sensibilização a aeroalérgenos entre os adolescentes estudados, sendo estes resultados significativamente maiores naqueles com alergia respiratória. A sensibilização ao D. pteronyssinus associou-se à presença de asma e rinite, associadas ou não, enquanto que TCLI positivos para baratas domésticas associaram-se a asma com ou sem rinite associada.

 

 

CARDIOLOGIA

AGENESIA UNILATERAL DE ARTÉRIA PULMONAR ESQUERDA EM PACIENTE DE DEZESSEIS ANOS: RELATO DE CASO

Sias SA; Bigio CT; Costa CBF; Nebel JA; Lima M

Hospital Universitário Antonio Pedro, Universidade Federal Fluminense, Niterói, RJ.

A Agenesia Unilateral de Artéria Pulmonar (AUAP) é uma anomalia rara congênita, podendo ocorrer como uma lesão isolada ou em associação com outros defeitos cardíacos. A incidência do AUAP não foi definida claramente na literatura e não há diferenças na incidência da agenesia da pulmonar direita (ARPD) e agenesia da pulmonar esquerda (ARPE). A causa embriológica de AUAP deve-se geralmente a uma reabsorção acelerada da parcela proximal do sexto arco aórtico ou a uma septação defeituosa do tronco arterioso. Freqüentes anormalidades broncopulmonares podem coexistir como a hipoplasia ou até agenesia pulmonar ipsilateral, bronquiectasias e seqüestro pulmonar. Os pacientes com AUAP, quando isolada, são geralmente assintomáticos e apresentam exame físico normal. Nos casos em que há anomalias congênitas associadas, a sintomatologia será relacionada com a alteração e sua repercussão hemodinâmica, sendo freqüentes pneumonias recorrentes, dispnéia, hemoptise e insuficiência cardíaca, podendo haver déficit de crescimento e hipertensão pulmonar. Paciente masculino, 16 anos, há 9 anos apresentou quadro gripal, procurando atendimento de emergência, onde realizou radiografia de tórax, com hipótese diagnóstica de pneumotórax hipertensivo à direita. Apresentou melhora espontânea, procurando posteriormente atendimento ambulatorial no Hospital Universitário Antonio Pedro, devido a infeccções respiratórias de repetição que o levou a procurar repetidas vezes atendimento de emergência, que cediam com Amoxacilina. Durante acompanhamento, foi revista radiografia de tórax inicial, percebendo-se redução volumétrica de pulmão esquerdo com obliteração de seio costofrênico ipsilateral, mediastino desviado para esquerda e cúpula diafragmática direita rebaixada, com aumento compensatório do pulmão desse lado. Ao exame físico, apresentava redução de expansibilidade e murmúrio vesicular em todo hemitórax esquerdo, com frêmito toracovocal aumentado, restante sem alterações. Submetido à tomografia computadorizada de tórax, que revelou hipoplasia pulmonar esquerda secundária à agenesia de artéria pulmonar esquerda. Em todas as consultas subseqüentes, apresentou alguma queixa respiratória, como tosse produtiva predominantemente matinal ou congestão nasal e ao exame físico, além dos achados esperados, observou-se hipertrofia de coanas e hiperemia de mucosa nasal. Realizou hemograma completo, provas de função respiratória e crioaglutinina, todos estes normais e radiografia de seios da face, evidenciando espessamento da mucosa nasal. Fez uso de Allegra® 120 e Busonid® nasal com melhora dos sintomas. Submetido, no dia 25/11/05, à cintilografia pulmonar ventilação/ perfusão, com resultado: pulmão esquerdo com ausência de tecido nitidamente perfundido e diminuído de tamanho e hipoventilado quando comparado ao seu homólogo (23%), enquanto pulmão direito com aspecto perfusional e inalatório (77%) normais.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS:

1. Farghly E, Bousamra M 2nd: Hemoptysis resulting from unilateral pulmonary artery agenesis. Ann Thorac Surg. 2002 Jul;74(1):255-7.

2. Furuno K, Ohno T, Masuda M, Hara T: Asthma- like attacks resulting from the isolated congenital left pulmonary artery agenesis with right main bronchus stenosis, Pediatr Cardiol. 2003 Sep-Oct;24(5):507-9.

3. Parra-Bravo JR, Acosta-Valdez JL, Zepeda-Sanabria JR, Beirana-Palencia LG, Rodríguez-Hernández L, Estrada-Loza MJ, Herrera O, Vera-Canelo M: Agenesia unilateral de una arteria pulmonar y coartacíon de aorta en un paciente con síndrome de Turner. Rev Mex de Cardiol 2002 Oct-Dic;13(4):160-70.

 

 

FIBROMA CARDÍACO: UMA CAUSA RARA DE ARRITIMIA NA INFÂNCIA

Moraes FAVW; Guimarães APPY; Lucas E; Soffe B

Hospital Municipal da Piedade.

Objetivamos demonstrar a importância da investigação cardiológica nas arritmias, possibilitando o diagnóstico desta rara entidade, o fibroma cardíaco. Evidenciado através do relato do caso de uma criança de 3 anos, portadora de neuropatia crônica, Síndrome de Lennox-Gasteau e de tumor cardíaco tipo fibroma com localizações múltiplas no átrio direito e cujas as manifestações clínicas eram de extra-sístoles. Na radiografia simples de tórax em póstero-anterior observava-se imagem radiopaca em topografia cardíaca e o eletrocardiograma evidenciava extra-sístoles unifocais raras. O ecocardiograma mostrou imagens hiperrefringentes nodulares, múltiplas, de aproximadamente 2 centimetros de diâmetro localizadas no átrio direito próximo a junção com a veia cava inferior. Evolutivamente outro tumor com as mesmas características foi demonstrado próximo a junção da veia cava superior com o átrio direito. A cirurgia cardíaca confirmou a presença do tumor, cujo estudo histopatológico foi compatível com fibroma. Salientamos a raridade desta entidade,sua localização no átio direito e sua apresentação múltipla. Realçamos a presença de arritmia como sinal de alerta, no rastreamento dos tumores cardíacos e a ecocardiografia como método de eleição, não invasivo, para o diagnóstico e conduta.

 

 

INSUFICIÊNCIA MITRAL GRAVE - CARDITE REUMÁTICA OU DESCOMPENSAÇÃO DE LESÃO GRAVE

Souza APT; Batista CC; Sousa DSC; Antonio ER; Collopy SS

Universidade Federal do Rio de Janeiro - IPPMG/ Serviço de Cardiologia Pediátrica.

Objetivo deste relato de caso é discutir critérios diagnósticos de cardite reumática x insuficiência cardíaca por lesão valvar grave além de alertar para o diagnóstico precoce e da instituição de Profilaxia secundária para Febre Reumática.
RELATO DO CASO -Menina de 10 anos encaminhada com diagnóstico de insuficiência cardíaca. Avó sabia que paciente tinha "problema de coração" há pelo menos 2 ano e que já tinha sido internada por 2 vezes durante episódio de dor nas juntas, cansaço e febre. Recebia alta com a recomendação de procurar cardiologista. Não fazia até esta internação uso de nenhuma medicação profilática. Apresentou dois episódios que motivaram internações anteriores de poliartrite migratória de grandes articulações com quadro sugestivo de cardite, não sabe o tratamento recebido em cada internação que durava em torno de 1 mês com alta assintomática. História de amigdalites frequentes.Vive com a avó paterna desde os três anos, época em que foi entregue pela mãe ao pai. Não tinha registro definitivo até a última internação. Peso= 26kg Estatura= 1,34 cm FR= 30 irpm, FC= 110 bpm, PA= 100 x 60 mmHg Tax= 36,5º C. Paciente emagrecida. Taquipnéia leve, com tosse de decúbito sem esforço respiratório. Mucosas eram hipocorada, acianótica, enchimento capilar estava algo lentificado com extremidades aquecidas. Pulsos de amplitude pouco diminuida, ictus no 6o EICE 2 cm fora da LHC, onda de enchimento rápido palpável em ponta, P2 palpável e aumentado. B1 englobada por sopro holossistólico 3+/6+ em ponta irradiado para axila e dorso, B3 em ponta seguida de sopro diastólico. B2 desdobrada em 2o PEE com P2 aumentada. Murmúrio vesicular universalmente audível com estertores subcreptantes em bases.Abdome era flácido, fígado à 4 cm do RCD em linha hemiclavicular e a 4,5 cm do apendice xifoide, traube livre. Sem alterações neurológicas e articulares. Na Emergência, iniciou tratamento para Insuficiência cardíaca com Digital e Captopril e Furosemida venosa com resposta rápida. FC de 88bpm, Fr=24 irpm, Enchimento capilar normal. Redução do fígado. Normalização da ausculta pulmonar.Iniciada Profilaxia para Febre Reumática com Penicilina Benzatina.As provas para atividade inflamatória foram negativas.O ecocardiograma bidimensional confirmou o diagnóstico de Insuficiência Mitral grave com Hipertensão Arterial Pulmonar (Medidas Ao=2,5 VEd= 6,1 VEs= 3,9 SIV=0,7 pp=0,6 AE= 5,3 :FE= 65% AE e VE muito aumentados. SIV hipercinético. Válvula mitral com folhetos espessados e com coaptação inadequada.) Afastada a hipótese de cardite reumática ativa, e pela gravidade da Insuficiência Mitral foi programada a Plastia valvar realizada com sucesso.Ecocardiograma pós platia revela discreta Insuficiência Mitral residual e pequeno aumento do Vesquerdo.Ao= 2,6; AE= 2,7; VEd= 4,3; VÊS=3,0

 

 

QUILOPERICÁRDIO PRIMÁRIO NA INFÂNCIA

Barcelos R; Carvalho M; Cunha C; Ribeiro D

Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira - IPPMG.

Quilopericárdio é uma rara causa de derrame pericárdico na infância, havendo relato na literatura de apenas quatro casos que ocorreram no primeiro ano de vida, sem resposta ao tratamento clínico. J.V.A.S, masculino, 7 meses, natural do Maranhão, admitido na Emergência com relato de coriza e tosse há 7 dias, evoluindo com cansaço e febre (Tax: 39ºC) há 2 dias. Não havia história de doenças prévias, trauma, alergias, cirurgias ou intercorrências neonatais. Ao exame físico, evidenciou-se lactente eutrófico, em regular estado geral, sem dismorfismos faciais, taquipnéico (FR: 57 irpm), sem esforço respiratório, com estertores crepitantes no terço inferior do hemitórax esquerdo. À ausculta cardíaca, apresentava ritmo cardíaco regular, bulhas normofonéticas, sem sopros ou bulhas acessórias, com pulsos de amplitude normal. FC: 137 bpm, PA: 90X50 mmHg, perfusão periférica adequada. Turgência jugular a 90º. À palpação abdominal, fígado a 3,5 cm do reberdo costal direito na linha hemiclavicular direita. A radiografia de tórax evidenciou importante aumento da silhueta cardio-tímica, com parênquima pulmonar normal. A ultra-sonografia torácica demonstrou timo de tamanho normal e área cardíaca aumentada. O ecocardiograma constatou volumoso derrame pericárdico, sem defeitos cardíacos estruturais ou sinais de restrição diastólica. Foi realizada pericardiocentese, com saída de líquido esbranquiçado, fluido e leitoso, cuja análise demonstrou pleiocitose, com predomínio de mononucleares, dosagem de triglicerídeos aumentada (131mg/dl ), bacterioscopia, cultura e BAAR negativos. Foi colocado dreno pericárdico e realizados vários exames complementares para descartar possíveis causas de quilopericárdio (tuberculose, neoplasias, HIV, colagenoses). A drenagem pericárdica manteve-se com alto débito, apesar da dieta isenta de lipídios e rica em triglicerídeos de cadeia média, do uso de nutrição parenteral total e dieta zero por 8 dias. Foi associado Somatostatina no 68º de tratamento, sem sucesso. Assim sendo, a criança foi encaminhada para hospital de referência em cirurgia cardíaca, visando cirurgia de derivação do líquido pericárdico.

 

 

RELATO DE CASO DE DOENÇA DE KAWASAKI

Moraes FAVW; Guimarães APPY; Soffe B; Motta R; Lucas E

Hospital Municipal da Piedade.

Descrever um caso de Doença de Kawasaki que evoluiu com aneurisma coronariano, apesar do diagnóstico e tratamento precoce. JCSS, 2 anos,masculino com história de otite tratada com amoxacilina por 10 dias, quando reinicia febre alta e surge adenomegalia cervial posterior a direita com sinais flogísticos,sendo iniciado cefalexina.Com a persistência dos sinais após 5 dias, procurou nosso serviço. No exame físico foi observado hiperemia conjuntival bilateral sem exudato, edema endurado,frio e indolor de mãos e pés. Sendo levantada a suspeita diagnóstica de Doença de Kawasaki, iniciou-se Ácido acetilsalicílico em dose antinflamatória de 80 mg por kilo por dia e Imunoglobulina 2 g por kilo em 12 horas. Evoluiu laboratorialmente com aumento do VHS, PCR positivo, leucocitose com desvio para esquerda,piúria estéril, e na segunda semana de doença com trombocitose e leucopenia. O ecocardiograma ao final da primeira semana de doença evidencia apenas discreto aumento do diâmetro da coronária esquerda, evoluindo na segunda semana com imagem sugestiva de dilatação sacular, sendo confirmado a presença de aneurisma na terceira semana com imagem sacular após saída de coronária esquerda com aproximadamente 0,5 cm de diâmetro. Concluímos que a suspeita clínica e a introdução do tratamento precoce é de extrema importância nos casos de Doença de Kawasaki, bem como o acompanhamento cardíaco regular, devido ao risco potencial de comprometimento coronariano. O uso de Imunoglobulina endovenoso e ácido acetilsalicílico em doses antinflamatória na fase aguda da doença reduz a incidência de aneurismas coronarianos e a sua gravidade.

 

 

TRANSPOSIÇÃO CONGENITAMENTE CORRIGIDA: RELATO DE CASO

Motta CF; Neves KS; Barra EA; Lucas E; Cipriano CO; Santos ACF; Ribeiro ER; Ramos IS

Faculdade de Medicina de Valença.

Recem nascido, sexo masculino, nascido de parto vaginal, apgar 8 e 9 no primeiro e quinto minutos, respectivamente,capurro somático de 38 semanas, líquido amniótico claro, sem sinais de sofrimento fetal e sem anormalidades aparentes. Com cerca de 23 horas de vida ao exame físico foi auscultado sopro sistodiastólico em bordo esternal esquerdo baixo 3+ / 6+ com irradiação para o dorso, freqüência cardíaca de 150 bpm, freqüência respiratória de 77 irpm, pulsos femorais algo diminuídos, restante do exame sem alterações. Na radiografia de tórax havia cardiomegalia e hiperfluxo pulmonar, leucograma inespecífico assim como PCR negativo. Foram levantadas hipóteses diagnósticas como PCA e Coarctação de aorta e programado ecocardiograma. O mesmo revelou uma cardiopatia complexa compatível com transposição congenitamente corrigida dos vasos com lesões associadas, tais como PCA moderado, CIV pequeno, CIA grande e EP leve. RN apresentou como complicação insuficiência cardíaca congestiva e está sendo tratado com diurético. A Transposição das Grandes Artérias Congenitamente Corrigida é uma cardiopatia congênita caracterizada por discordância dupla, atrioventricular e ventriculoarterial. O átrio direito se conecta a um ventrículo esquerdo morfológico através de uma válvula mitral. O átrio esquerdo recebe as veias pulmonares, se conecta a um ventrículo direito morfológico, que dá origem a uma aorta transposta. A maioria dos pacientes apresenta anormalidades cardíacas associadas, sendo que dentre essas a mais comum é a comunicação interventricular e depois a estenose pulmonar. A displasia da válvula tricúspide também é comum, com ou sem deslocamento distal dos folhetos septais ou posteriores (anomalia de Ebstein). A fragilidade do sistema de condução é intrínseco ao coração com discordância átrio-ventricular, predispondo a um bloqueio cardíaco espontâneo.Os sintomas ocorrem devido às condições associadas, podendo ocorrer bradicardia, pelo bloqueio completo do coração; cianose, pelo fluxo sanguíneo inadequado devido a CIV ou Estenose Pulmonar; e Insuficiência Cardíaca, devido a CIV, Insuficiência Tricúspide, ou Anomalias Obstrutivas do Arco Aórtico.Os achados eletrocardiográficos são inespecíficos. O raio-X apresenta uma deformidade da borda mediastinal esquerda, representando uma aorta levotransposta. O ecocardiograma revela a situação invertida dos ventrículos, das válvulas e das grandes artérias. Para complementar o diagnóstico, ainda podem ser solicitados o cateterismo cardíaco e a angiocardiografia.A terapêutica clínica ou cirúrgica é determinada pelos defeitos associados. O objetivo do nosso caso é demonstrar a importância na realização do ecocardiograma precoce a fim de diminuir a morbidade e mortalidade destas crianças com cardiopatias graves, já que a maior parte das mesmas morrem no primeiro ano de vida.

 

 

DESENVOLVIMENTO

AVALIAÇÃO DOS VÍCIOS REFRATIVOS E PATOLOGIAS OCULARES ASSOCIADAS EM ESCOLARES DA REDE MUNICIPAL DE EDUCAÇÃO DA CIDADE DO RIO DE JANEIRO

Silva JE; Lanzelotte V; Silva C

Secretaria Municipal de Saúde do Rio de Janeiro.

OBJETIVOS: Descrever a incidência dos vícios refrativos e patologias oculares associadas em alunos da rede escolar da Secretaria de Educação do Município do Rio de Janeiro, localizada na zona oeste da cidade. Comparar os resultados entre alunos de turmas regulares e turmas de progressão (alunos com atraso de escolaridade) A visão é responsável por 80% das informaçôes sensoriais que recebemos do meio externo, sendo assim essencial para o aprendizado e sociabilização.
MATERIAL E MÉTODO: Nos anos de 2003 e 2004 foram examinados 1.443 alunos das classes de pré - alfabetização a 4ª série do ensino fundamental, sendo 529 alunos de turmas regulares e 902 alunos de turmas de progressão. As idades variaram de 04 anos a 14 anos. Inicialmente os alunos foram avaliados quanto à acuidade visual por médico oftalmologista, dentro da própria escola. Foram utilizados como métodos de screening a tabela de optotipos "E" de Snellen ou tabela numérica, a uma distância de 6 metros. Os profissionais responsáveis pela avaliação preencheram impresso padronizado onde constava identificação dos alunos e resultados dos exames. Aqueles que apresentaram acuidade visual menor ou igual a 0,8 em pelo menos um dos olhos foram submetidos a exame sob cicloplegia, ainda dentro da unidade escolar, com autorização prévia dos pais. Nesta ocasião foram submetidos à auto-refração com aparelho portátil, avaliação sumária da motilidade ocular e exame de fundo olho. A Prefeitura do RJ forneceu óculos a todos os alunos que apresentaram indicação.
RESULTADOS: A rede de educação conta atualmente com 748.409 alunos. Destes 293.186 estão lotados na zona oeste da cidade. Foram avaliados 1.443 alunos. Foram encontrados 10% de erros refrativos nas turmas regulares e 64% nas turmas de progressão. Destes 76% das turmas regulares e 81% das turmas de progressão apresentaram necessidade do uso de lentes corretoras. As patologias oculares concomitantes observadas que se destacaram foram estrabismo e insuficiência de convergência Também vale ressaltar a presença de ambliopia. Foram ainda encontrados em menor número de casos: maculopatias familiares, retinopatia, doenças inflamatórias, aumento de escavação do nervo óptico, entre outros.
CONCLUSÃO: A identificação de problemas visuais em escolares é fundamental para o desenvolvimento pleno de suas capacidades cognitivas e intelectuais. As turmas com baixo rendimento escolar demonstraram a associação entre problemas visuais e dificuldade de aprendizado, demonstrando a relevância do exame oftalmológico para o bom desempenho escolar.

 

 

IMPLANTAÇÃO DA AVALIAÇÃO DO REFLEXO VERMELHO NAS MATERNIDADES DA SECRETARIA MUNICIPAL DE SAÚDE DO RIO DE JANEIRO

Lanzelotte V; Silva JE

Secretaria Municipal de Saúde do Rio de Janeiro.

OBJETIVOS: Descrever a implantação da prática do exame do reflexo vermelho nas maternidades da Rede Municipal de Saúde do R.J, relatando as estratégias de treinamento, se a referida prática foi incorporada à rotina do exame pediátrico neonatal e apresentar as principais dificuldades encontradas.
MATERIAL E MÉTODO: O Projeto básico incluiu a ida de um oftalmologista e uma pediatra a cada uma das nove unidades para realizar o treinamento dos neonatologistas. O treinamento consistiu em um componente teórico e outro prático, onde utilizava-se o oftalmoscópio direto e /ou retinoscópio. Neste encontro era preenchida uma folha de presença e solicitado que um ou mais integrantes da equipe se tornasse o multiplicador da técnica dentro da Unidade. Orientações técnicas de realização do exame e sugestões quanto à rotina a ser adotada foram deixadas em cada Unidade. Desenvolveu-se um modelo de carimbo para registrar o resultado do exame no prontuário de internação e no cartão de vacinação que todas as crianças recebem na alta da Maternidade. Foi solicitado, a cada Unidade, preenchimento de dados estatísticos por um período de aproximadamente 4 meses
RESULTADOS: Foram treinados 140 profissionais dos Serviços de Neonatologia de oito maternidades da Secretaria Municipal de Saúde do Rio de Janeiro no período de junho a agosto de 2004. Entre os meses de junho a dezembro de 2004 foram colhidos os dados estatísticos dos exames realizados. De 6744 nascimentos vivos em quatro maternidades houve uma perda média de 25,6%, sendo realizado o exame em 5017 recém-nascidos. Destes, 163 casos foram considerados duvidosos e encaminhados para avaliação pelo oftalmologista.
CONCLUSÃO: A catarata congênita há muito vem sendo considerada como importante causa tratável de cegueira e baixa visão na infância. O exame do reflexo vermelho do fundo de olho se revelou como técnica de grande valia no seu diagnóstico. De fácil execução e baixo custo pode ser realizado por profissional médico treinado funcionando como instrumento de "screening". Por diversos fatores o rastreamento universal dos recém-nascidos não foi atingido de imediato após a primeira fase do projeto e houve perda de quase 50% dos pacientes que foram encaminhados para o Serviço de Oftalmologia. Observamos, entretanto, que um grande passo foi dado no caminho da detecção precoce da catarata congênita, fazendo todo um diferencial para os pacientes que tiveram tratamento instituído em tempo hábil.

 

 

PERFIL DA RETINOPATIA DA PREMATURIDADE EM UNIDADE NEONATAL DA SECRETARIA MUNI-CIPAL DE SAÚDE DO RIO DE JANEIRO

Lanzelotte V; Silva JE; Meyer L

Secretaria Municipal de Saúde do Rio de Janeiro.

OBJETIVOS: Delinear o perfil da incidência da ROP na Unidade Integrada de Saúde Herculano Pinheiro, da SMS RJ, no período de abril a dezembro de 2005, no qual foi implantado o programa de avaliação e tratamento nesta Maternidade.
MATERIAL E MÉTODO: Estudo prospectivo, não randomizado, realizado no primeiro ano de implantação do rastreamento e tratamento da ROP na Unidade Neonatal da Maternidade Herculano Pinheiro. Foram incluídos no trabalho os RN que preencheram os critérios estabelecidos pela SBP/SBOP: PN < 1500g e/ou IG < 32sem ou PN > 1500g com fatores de risco, quais sejam, uso prolongado de O2, sepse, PCA, múltiplas transfusões, hemorragia intraventricular, etc. O primeiro exame foi realizado entre a quarta e sexta semana de vida e sucessivamente até completa vascularização da retina ou alta pós tratamento.
RESULTADOS: Neste período foram avaliados 20 RN. O peso médio de nascimento foi de 1.244,50 g e a idade gestacional média de 31s e 2d, avaliada pelo método de Ballard. O diagnóstico de ROP foi feito em 8 bebês (40%). Abaixo de 1.000g a incidência de ROP foi de 37,5% (03 casos); entre 1.000 e 1.500g a incidência foi 50% (04 casos) e acima de 1.500g encontramos 12,5% (01 caso). A idade gestacional apresentada foi: < 27 sem 0%, 27 - 30 sem 37,5% (03 casos) e > 30 sem 62,5% (05 casos). A classificação pela tabela de Lubchenco foi de 50% de RN AIG (04 casos) e 50% de RN PIG (04 casos). Houve indicação de tratamento com fotocoagulação a laser de retina em 4 casos (50%) e a idade média dos RN nesta ocasião era de 50 dias.
DISCUSSÃO: A ROP se apresenta na literatura como doença de incidência inversamente proporcional ao peso de nascimento e idade gestacional. No grupo estudado vimos uma incidência maior em RN com idade gestacional acima de 30 sem. Apesar de pequena a mostra para maiores suposições, há dois fatores que podem estar implicados neste resultado: a menor taxa de sobrevida em RN < 27 sem em nossas Unidades e o alto índice apresentado de RN PIG com toda sua gama de complicações, elevando a idade gestacional do grupo que desenvolveu a doença. As idades de tratamento são indicativas da necessidade de rastreamento dentro da Unidade Neonatal, quando há oportunidade de diagnóstico e tratamento em tempo hábil para se prevenir a cegueira por ROP. Os dados atuais deverão ser comparados com o perfil evolutivo da doença na Unidade, nos próximos anos, nos mostrando se esta atuação gerou maior conscientização dos profissionais para o problema, com mudança nos cuidados e redução nos índices da doença.

 

 

ENDOCRINOLOGIA

A INFLUÊNCIA DO TEMPO DISPENDIDO ASSISTINDO TELEVISÃO NA OBESIDADE

Madeira IR; Santos PFAM; Costa JMC; Carvalho CNM; Gazolla FM; Oliveira E; Bordallo MAN

Universidade do Estado do Rio de Janeiro, Faculdade de Ciências Médicas, Instituto de Nutrição, Hospital Universitário Pedro Ernesto.

OBJETIVO: avaliar a influência do tempo despendido assitindo televisão (HTV), e do sedentarismo, no índice de massa corpórea (IMC) de um grupo de crianças com sobrepeso e obesidade.
MÉTODO: foram avaliadas 179 crianças de 2 a 11 anos, com sobrepeso e obesidade, do ambulatório de obesidade infantil da instituição. Foi considerado sobrepeso um IMC maior ou igual ao P85 do NCHS para sexo e idade, e obesidade um IMC maior ou igual ao P95. Foram separados 3 grupos em função do HTV, em horas por dia (grupo 1: < 2h/dia; 2: 2-3h/dia; 3: > 3h/dia). Estes grupos foram ainda estratificados segundo o grau de atividade física em sub-grupos A, B e C (ativos, moderadamente ativos e sedetários, respectivamente). Foram comparadas as médias de IMC (mIMC) dos 3 grupos e dos sub-grupos. Foi avaliado, por regressão linear, a presença de correlação entre HTV e IMC. Utilizou-se o programa estatístico epi-info versão 3.2.2.
RESULTADO: não houve diferença estatisticamente significativa entre as mIMC de cada um dos grupos. Também não houve diferença estatisticamente significativa entre as mIMC dos sub-grupos 3A e 3C, mostrnado que no grupo com mais HTV o grau de atividade física não influencia no IMC. Houve diferença estatisticamente significativa entre as mIMC dos sub-grupos 1A e 3C, pelo Kruskal-Wallis (p 0,0327); o mesmo foi encontrado ao se comparar o sub-grupo 3C com o resto das crianças, pelo Anova (p 0,02), mostrando o peso da associação entre HTV e sedentarismo. Na regressão linear, houve correlação positiva entre HTV e mIMC com r2 de 89% e p 0,06921.
CONCLUSÃO: embora não tenhamos encontrado diferença estatisticamente significativa entre as mIMC dos grupos com diferentes HTV, encontramos correlação positiva entre HTV e mIMC, como na literatura. Embora HTV tenha obviamente efeitos sobre a obesidade via sedentarismo, notamos, em nosso trabalho, o impacto da associação entre ambos, assim como outros autores. Isto estaria explicado por um menor dispêndio de energia ao se assistir TV, além de modificações nos padrões de alimentação condicionados pela mesma.

 

 

HIPERFENILALANINEMIA NA TRIAGEMNEONATAL: IMPORTÂNCIA DO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL COM DIVERSOS ERROS INATOS DO METABOLISMO

Cardoso CBMA; Fonseca AA; Oliveira MFS; Fiorini D; Guasti SV; Vieira Neto E

Associação de Pais e Amigos dos Excepcionais-APAE-Rio e Diagnósticos Laboratoriais Especializados - DLE.

A Triagem neonatal teve início na década de 60 com a pesquisa da Fenilcetonúria e atualmente é possível a detecção precoce de diversas doenças e o início do tratamento antes da instalação de sequelas. A Fenilcetonúria clássica tem uma incidência aproximada de 1:15000 nascimentos na nossa população (RJ) e uma indiscutível relação custo-benefício. A triagem dessa doença é feita através da dosagem da fenilalanina em sangue total a partir de sangue colhido do calcanhar e impregnado em papel filtro. Utilizando-se um método enzimático, considera-se normal concentrações de fenilalanina <4,0mg%. A Fenilcetonúria clássica caracteriza-se por concentrações de fenilalanina >10mg%. Valores entre 4,0 e 10mg% são classificados como hiperfenilalaninemia e os pacientes devem ser acompanhados para definição do diagnóstico.
OBJETIVO: apresentar casos e discutir o diagnóstico diferencial das hiperfenilalaninemias a partir dos dados obtidos dos pacientes triados e acompanhados no Serviço de Referência em Triagem Neonatal APAE-Rio.
METODOLOGIA: para todos os pacientes que apresentaram fenilalanina (PKU) > 4,0mg% (método enzimático) na triagem neonatal foi realizado cromatografia de aminoácidos em camada delgada para complementação do diagnóstico e solicitado dados clínicos e nova amostra de sangue colhido em papel filtro além de exames especiais conforme avaliação médica. 46 casos foram também estudados por análise de aminoácidos por espectrometria de massas em tandem (MS/MS). Para os pacientes com PKU>10mg% foi iniciado tratamento dietoterápico após confirmação do diagnóstico.
RESULTADOS: 168 pacientes encontram-se em acompanhamento ambulatorial. Em 40% dos casos observou-se elevação isolada da fenilalanina com normalização na segunda amostra colhida até 30 dias após a primeira (Hiperfenilalaninemia transitória). Dez pacientes mantiveram PKU entre 4,0 e 10mg% por mais de 6 meses de acompanhamento (Hiperfenilalaninemia persistente) - em 2 casos houve elevação dos níveis de PKU acima de 10mg% sendo indicado início do tratamento dietoterápico. Em 50% dos casos observou-se elevação de fenilalanina e de outros aminoácidos, principalmente tirosina. As seguintes patologias foram encontradas: Tirosinemia transitória,Tirosinemia tipo I (3 casos), disfunção hepática de causas diversas, sendo em 3 casos secundárias à Galactosemia (2 casos com PKU inicial>10mg%). A maioria dos pacientes com Tirosinemia transitória era constituída por prematuros ou por recém-nascidos alimentados com fórmulas lácteas inadequadas.O diagnóstico de Tirosinemia tipo I foi confirmado pela dosagem da succinilacetona em sangue total. Não foi observado nenhum caso de deficiência do cofator tetrahidrobiopterina. A análise dos aminoácidos por MS/MS foi capaz de distinguir os casos falso-positivos detectados pelo método enzimático além de contribuir para a análise global dos aminoácidos nos casos de disfunção hepática.
CONCLUSÃO: a hiperfenilalaninemia na triagem neonatal deve ser sempre complementada com a avaliação clínica e análises específicas e o diagnóstico diferencial deve incluir doenças graves, potencialmente letais, como a Tirosinemia tipo I e a Galactosemia.

 

 

RESISTÊNCIA INSULÍNICA EM CRIANÇAS OBESAS COM E SEM SÍNDROME PLURIMETABÓLICA

Madeira IR; Carvalho CNM; Costa JMC; Gazolla FM; Lobão VI; Oliveira CL; Oliveira E; Bordallo MAN

Universidade do Estado do Rio de Janeiro, Faculdade de Ciências Médicas, Instituto de Nutrição, Hospital Universitário Pedro Ernesto.

OBJETIVO: avaliar o índice Homeostasis Model Assessment para resistência insulínica (HOMA-IR) e a relação glicose-insulina em jejum (G/I) em crianças obesas com e sem síndrome metabólica (SM).
MÉTODOS: foram avaliadas 95 crianças obesas e em risco para obesidade do ambulatório de obesidade infantil da instituição. Definiu-se SM como a presença de 3 dos critérios: IMC superior ao P85 do NCHS para sexo e idade, hipertensão arteria, hipertrigliceridemia (tg), HDL-c baixo e glicemia de jejum alterada. O HOMA-IR foi calculado pela fórmula: [glicose (mMol/L) X insulina (mUI/ ml)]/22,5. Utilizou-se como ponto de corte para HOMA-IR o valor de 3,16 e para a G/I o valor de 7. Comparou-se a média do HOMA-IR e a da G/I das crianças que tinham SM com as das que não tinham (teste T de Student). Avaliou-se significância estatística (Qui-quadrado), entre os percentuais de HOMA-IR e de G/I alterados do grupo com SM e os do grupo sem SM. Verificou-se correlação de HOMA-IR e de G/I (coeficiente de correlação de Pearson) com IMC, th e HDL-c.
RESULTADOS: o grupo com SM (24 pacientes) apresentou valor médio de HOMA-IR significativamente maior que o grupo sem SM (3,04 +/- 1,81 X 2,08 +/- 1,28, p < 0,026). O grupo com SM apresentou valor médio de G/I significativamente menor que o sem SM (8,41 +/- 5,24 X 13,41 +/- 13,67, p < 0,05). Das crianças com SM, 48% apresentou HOMA-IR acima de 3,16 e 27,3% apresentou G/I abaixo de 7, resultados estatisticamente significativos. Tando o HOMA-IR quanto a G/I correlacionaram-se significativamente com o IMC (r=0,563 e r=0,379, p < 0,001) e com tg (r=0,419 e r=0,343, p < 0,01) mas naõ com o HDL-c.
CONCLUSÕES: a IR está intimamente implicada na SM. Neste grupo de crianças obesas, o HOMA-IR e a G/I se mostraram fiéis como indicativos de IR

 

 

RESSONÂNCIA NUCLEAR MAGNÉTICA EM PACIENTES COM FENILCETONÚRIA CLÁSSICA

Cardoso CBMA; Fonseca AA; Tossman MH; Domingues RC

Associação de Pais e Amigos dos Excepcionais - APAE-Rio e Diagnósticos Laboratoriais Especializados - DLE.

Estudos recentes utilizando-se ressonância nuclear magnética (RNM) em pacientes com Fenilcetonúria clássica revelam alterações na substância branca que se correlacionam com as concentrações recentes de fenilalanina plasmática (Phe) assim como com as concentrações cerebrais de Phe. O significado clínico desses achados, entretanto, ainda é incerto.
OBJETIVO: avaliar pacientes com Fenilcetonúria clássica por RNM com espectroscopia de prótons e tensor de difusão e comparar os achados com o controle metabólico.
MÉTODOS: sete pacientes com Fenilcetonúria clássica (4 com diagnóstico e tratamento precoces/1 com diagnóstico tardio) foram submetidos a RNM com espectroscopia de prótons e tensor de difusão. Simultaneamente foi colhido sangue em papel filtro para a análise dos aminoácidos por espectrometria de massas em tandem (MS/MS). Foram analisados retrospectivamente a média dos níveis anuais de Phe em sangue total desde o início do tratamento, com especial atenção ao ano interior anterior à avaliação.
RESULTADOS: em apenas 1 caso(3) a RNM mostrou parênquima cerebral com intensidade de sinal dentro do padrão de normalidade; nos demais observou-se áreas com sinal hiperintenso nas imagens T1 e FLAIR, não captantes de contraste,dispostas bilateralmente na substância branca adjacente à porção posterior dos ventrículos laterais (gliose ou desmielinização); três pacientes (4,5,7) também apresentaram áreas com sinal hiperintenso nas imagens T2 e FLAIR, não captantes de contraste na substância branca dos lobos frontais além de redução dos valores de anisotropia fracionada nessas regiões, indicativo de lesão da bainha de mielina. Todos os pacientes apresentaram alterações na espectroscopia (aumento da relação colina/creatina). A paciente com diagnóstico tardio(1) também apresentou diminuição do N-acetiaspartato. Houve correlação entre as lesões encontradas e o controle metabólico.
CONCLUSÃO: enfatizamos a importância de um bom controle metabólico uma vez que se desconhece até o momento os efeitos a longo prazo desses achados.

 

 

TRIAGEM NEONATAL NO RIO DE JANEIRO: EXPERIÊNCIA DO SERVIÇO DE REFERÊNCIA EM TRIAGEM NEONATAL APAE-RIO

Cardoso CBMA; Duarte DE; Santos MFS; Fonseca AA

Associação de Pais e Amigos dos Excepcionais - APAE-Rio.

A APAE-Rio é uma Instituição filantrópica que além das ações voltadas à educação e reabilitação de pessoas portadoras de deficiências realiza, desde a década de 80, exames de triagem neonatal e acompanhamento ambulatorial dos casos detectados. Em 2001 a APAE-Rio foi credenciada pelo Programa Nacional de Triagem Neonatal do Ministério da Saúde (PNTN) com um Centro de Referência em Triagem Neonatal no Rio de Janeiro. O RJ está habilitado na fase II do PNTN que contempla a pesquisa do Hipotireoidismo congênito (HC), Fenilcetonúria (PKU) e Hemoglobinopatias.
OBJETIVO: apresentar a experiência do serviço a partir do credenciamento como centro de referência pelo Ministério da Saúde com relação à abrangência, áreas de atuação, incidência das doenças pesquisadas e principais índicadores de qualidade (cobertura populacional, idade da coleta, tempo de envio das amostras ao laboratório, tempo de liberação dos resultados, idade da consulta).
RESULTADOS: O SRTN APAE-Rio possui atualmente uma rede de coleta constituída por 76 unidades, envolvendo 350 profissionais em 24 Municípios do RJ além de ser responsável por 4 áreas programáticas no Município do Rio de Janeiro (AP 2.2, 3.1, 4.0, 5.1). Os profissionais envolvidos são regularmente capacitados com relação às doenças triadas e à logística do programa. A cobertura populacional é de 98% para os Municípios do interior do Estado e 85% para a Cidade do Rio de Janeiro. Desde o credenciamento houve melhora na idade da coleta e atualmente apenas 5% são realizadas acima de 30 dias de vida; o tempo de chegada das amostras ao laboratório também foi reduzido de 10 para 6 dias e a liberação do resultado de 8 para 3 dias; a idade da primeira consulta encontra-se em média em 45 dias. Encontramos a seguinte incidência por doença: HC 1:4000, PKU 1:14000, Anemia falciforme 1:1200. Com relação ao atendimento, o SRTN APAE-Rio possui um centro de atendimento dos casos detectados (Centro Ambulatorial de Prevenção - CAMP) composto por 4 Médicos (2 Endocrinologistas, 1 Pediatra, 1 Neurologista), 1 Nutricionista, 2 Psicólogas, 2 Assistentes Sociais e atende ambulatorialmente 86 casos de Fenilcetonúria clássica, 239 de HC, 145 casos de hiperfenilalaninemias além de outros erros inatos do metabolismo como Galactosemia, Homocistinúria, Tirosinemia) e Hiperplasia adrenal congênita. Os casos de hemoglobinopatias detectados são encaminhados ao Hemorio para acompanhamento. O SRTN APAE-Rio se responsabiliza por orientação às famílias de portadores de traço falcêmico através da realização de reuniões quinzenais.
CONCLUSÃO: apesar da melhora progressiva nos índices de qualidade do programa de triagem neonatal no Rio de Janeiro ainda existem muitas dificuldades que necessitam ser avaliadas e cuidadas. Salientamos a importância da parceria com as sociedades científicas no sentido de divulgação da importância da triagem neonatal aos profissionais de saúde e à população e da atuação do poder público para que alcancemos a nossa meta que é o diagnóstico e tratamento precoce.

 

 

ENSINO

SESSÃO CLÍNICA DOS RESIDENTES: UM NOVO OLHAR

Pereira SMP; Coutinho FG; Aires V; Saintive S

Residência Médica/ Divisão de Ensino do Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão.

INTRODUÇÃO: de acordo com a Comissão Nacional de Residência Médica, 10 a 20% da carga teórica da residência médica em Pediatria devem ser distribuídas em atividades teóricas: sessões clínicas, seminários, aulas.
OBJETIVO: relatar a experiência da modificação do perfil da Sessão Clínica.
REFERENCIAL TEÓRICO: o caso a ser apresentado na Sessão Clínica tinha como critério de seleção tratar-se de doença rara ou de evolução incomum; a comunidade acadêmica conhecia o caso no início da atividade através de relatos impressos; a sessão era dividida em 4 momentos: descrição do caso, discussão das hipóteses diagnósticas, comentários dos especialistas e exposição teórica sobre o tema relacionado ao diagnóstico; a platéia era formada principalmente por médicos e alunos do curso de Medicina.
MÉTODO: relato da experiência da evolução das sessões clínicas.
RESULTADOS: após 2004, passaram a ser priorizados casos da prática diária, ressaltando-se aspectos relacionados à epidemiologia e à prevenção, tendo a medicina baseada em evidências como paradigma teórico; foi criado um grupo de discussão eletrônica para envio antecipado do caso, com inclusão de toda a equipe multiprofissional, ex-alunos e colegas de outras instituições. Educadores, conselheiros tutelares e outros profissionais que participaram do cuidado à criança/família em discussão passaram a ser convidados; a platéia passou a ser formada pelos profissionais acima citados, além de convidados de outras áreas do conhecimento como educador, conselheiro tutelar, defensor público que tenha tido alguma participação no atendimento à criança em questão; a exposição teórica, ao final, foi substituída por breves citações bibliográficas atualizadas. O diagnóstico passou a ser disponibilizado, via correio eletrônico, no dia seguinte à apresentação. Os residentes, a principio, apresentaram resistência em optar por casos da prática diária, que consideravam de pouco interesse e tiveram dificuldade em abordar os aspectos sócio-culturais, familiares e éticos. Progressivamente, o olhar foi se modificando. Passaram a valorizar, com criatividade, os contextos ético, afetivo, social e cultural. Temas polêmicos, como paciente terminal, violência na infância, pobreza, têm sido espontaneamente selecionados. A freqüência às sessões aumentou e os colegas moradores em outras cidades têm participado ativamente através do meio eletrônico.
CONCLUSÕES: a sessão clínica é um importante espaço de aprendizado para o residente. As mudanças introduzidas permitem que residente desenvolva um olhar crítico e criativo, valorize o trabalho multiprofissional e discuta o processo saúde/doença como fenômeno social.

 

 

FEBRE REUMÁTICA

PROGRAMA PREFERE: TRABALHANDO A INCLUSÃO SOCIAL DO PORTADOR DE FEBRE REUMÁTICA

Müller RE; Schilke AL; Nascimento FF; Santos MS; Xavier RA

Instituto Nacional de Cardiologia Laranjeiras - Programa PREFERE - Rio de Janeiro.

INTRODUÇÃO: A Febre Reumática (FR) é uma doença grave, de difícil adesão à profilaxia, e que persiste sendo a mais freqüente cardiopatia adquirida em crianças e adolescentes nos países em desenvolvimento. Em 2005 a OMS estimou em cerca de 300.000 novos casos/ano de FR e 233.000 mortes diretamente atribuíveis à cardiopatia reumática crônica a cada ano no mundo. Conseqüência de uma faringoamigdalite estreptocócica não tratada ou tratada de forma inadequada, tem ocorrência universal, mas sua distribuição é social, pois está diretamente relacionada a precárias condições de moradia. As crianças e adolescentes acometidos pela doença reumática tem sua escolaridade prejudicada em função de constantes internações para tratamento clínico e/ou cirúrgico, que comprometem seu desenvolvimento escolar, reduzindo, em muito, suas possibilidades de acesso ao mercado de trabalho. Esta situação agrava-se ainda mais para pacientes submetidos a implante de próteses valvares, e que necessitam fazer uso diariamente de anticoagulantes orais, o que os torna inelegíveis para uma série de funções no mercado de trabalho.
OBJETIVO: Oferecer aos portadores de Febre Reumática, oriundos de famílias carentes, oportunidade de acesso a conhecimentos elementares de informática (Windows e Office), tirandoos da condição de excluídos digitais, permitindo assim seu acesso a uma ferramenta que se configure como diferencial numa futura colocação no mercado de trabalho.
METODOLOGIA: Organização de uma escola livre de informática para pacientes portadores de FR na faixa etária de 15 a 20 anos, em tratamento no ambulatório de Adolescentes de nossa instituição, com apoio de uma equipe multidisciplinar. As aulas são realizadas em encontros semanais em laboratório de informática, com 12 alunos por turma, em 5 módulos, com o total de 54 horas-aula. É realizado ainda acompanhamento pedagógico sistematizado do professor de informática, com avaliação dos alunos ao final de cada módulo. Os alunos recebem ajuda para transporte e alimentação, além do material pedagógico para o curso. É realizado ainda o controle da administração da penicilina benzatina para profilaxia secundária da FR através de checagem do Cartão de Orientação e Controle da Profilaxia da FR pelo professor de informática.
RESULTADOS: Até o mês de dezembro 2005 21 alunos participaram das duas primeiras turmas, com 85% de aprovação, e dentro deste universo, 30% já foram inseridos no mercado de trabalho. Em conseqüência deste trabalho inicial, foi realizado convênio com instituição de apoio a pacientes deficientes, que organiza cursos profissionalizantes. Os alunos, que aderiram ao curso oferecido, qualificaram seus currículos, ampliando a sua oportunidade de sucesso na conquista do seu primeiro emprego. No acompanhamento realizado observamos que os alunos do Curso de Informática mantiverem a profilaxia secundária regular no período do curso.
CONCLUSÕES: Este trabalho se materializa, como importante instrumento de inserção social dos pacientes reumáticos, pois possibilita a aquisição de ferramenta, hoje indispensável, para a empregabilidade destes jovens, além de também auxiliar na adesão ao tratamento devido à estrita aproximação construída entre o paciente e a instituição.

 

 

GASTROENTEROLOGIA

CISTO DE COLÉDOCO - CASUÍSTICA DO SERVIÇO DE GASTROENTEROLOGIA DO IPPMG

Queiroz V; Bizzo M; Masello C; Vital R; Calçado A; Pércope S; Gracia J

Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira / UFRJ.

OBJETIVO: Descrever os aspectos clínicos dos pacientes com cisto de colédoco, atendidos no Serviço de Gastroenterologia Pediátrica do IPPMG, nos últimos 10 anos.
METODOLOGIA: Estudo retrospectivo através de levantamento de prontuários do período de janeiro de 1995 a janeiro de 2005.
RESULTADOS: Foram estudados 11 pacientes com cisto de colédoco, com predomínio no sexo feminino (10 pacientes = 90,9%). A idade de diagnóstico variou de 2 meses a 3 anos e 4 meses (média = 15 meses). Os principais sintomas foram: icterícia (9 pacientes = 81,8%), colúria (5 = 45,4%), hipocolia fecal (5 = 45,4%), hepatomegalia (4 = 36,4%). Nenhum paciente apresentou a tríade clássica (massa abdominal palpável + dor abdominal + icterícia). Não houve diagnóstico pré-natal e nem história familiar de cisto de colédoco. Um paciente apresentava atresia de vias biliares extra-hepáticas associada. Ultra-som abdominal foi o exame de imagem diagnóstico para todos os pacientes. As principais complicações foram: cirrose biliar secundária (4 pacientes = 36,4%), litíase biliar (2 = 18,2%), colangite (2 = 18,2%), pancreatite crônica (1 = 9,1%) e fibrose hepática (1 = 9,1%).
CONCLUSÃO: Cisto de colédoco é doença congênita rara, no entanto, representa a segunda causa cirúrgica mais comum de colestase na infância. Os dados de manifestações clínicas e diagnóstico por imagem apresentados no estudo estão em conformidade com os achados da literatura.

 

 

COLESTASE COMO MANIFESTAÇÃO DE PARACOC-CIDIOIDOMICOSE - RELATO DE CASO

leal A; Vital R; Madi K; Lima R; Chagas V; Pércope S; Gracia J; Calçado A

Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira / UFRJ.

OBJETIVO: Relatar caso de paracoccidioidomicose (PCC) apresentando-se inicialmente como colestase e insuficiência hepática.
RELATO DE CASO: AAA, feminino, 8 anos, moradora de Resende/RJ. Há 1 mês e meio, iniciou dor abdominal difusa que evoluiu com febre diária (39º), aumento de abdome, hipocolia fecal, colúria, icterícia e emagrecimento. Internada no IPPMG para investigação. Sem outros dados relevantes na anamnese. Ao exame físico, anemia, icterícia, hepatomegalia.
EXAMES LABORATORIAIS: Hematócrito=25%, 9500 leucócitos 0/11/0/0/7/41/35/6, plaquetas=729000, TAP=34%, PTT=35.6, albumina=1.5, bilirrubina direta=2.8, TGO=106, TGP=100, fosfatase alcalina=2530, gamaGT=578, VHS=119. Ultra-som revelou fígado aumentado, lobulado, heterogêneo e áreas de maior ecogenicidade; baço aumentado com pequenas formações arredondadas esparsas; linfadenomegalias mesentéricas, retroperitoneais e em hilo hepático; ascite leve. Iniciados ácido ursodesoxicólico, espironolactona, furosemida e vitaminas ADEK. Realizada investigação para hepatopatia crônica - negativa. Bx e aspirado de medula óssea negativos para neoplasia. Líquido peritoneal normal, cultura para bactérias e BAAR negativos. PPD não reator. Tomografia computadorizada de abdome confirmou achados do ultra-som. Sorologias para paracoccidioidomicose, histoplasmose, leishmaniose e aspergilose negativas. Bx hepática revelou colestase e hepatite granulomatosa por paracoccidioidomicose. Evoluiu com peritonite bacteriana e encefalopatia, sendo transferida para CTI, e iniciado tratamento anti-fúngico e suporte, com melhora clínica.
CONCLUSÃO: Paracoccidioidomicose é rara na infância e a forma infanto-juvenil acomete principalmente o sistema retículo-endotelial. Colestase e insuficiência hepática são manifestações raras desta micose profunda. A paciente mora em área endêmica no RJ.

 

 

DOENÇA INFLAMATÓRIA INTESTINAL - ESTUDO DE CASOS DOS ÚLTIMOS 8 ANOS

Lobbe L; Noronha A; Queiroz V; Vital R; Calçado A; Pércope S; Gracia J

Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira / UFRJ.

OBJETIVO: Avaliar aspectos clínicos e distribuição das lesões em pacientes com Doença Inflamatória Intestinal (DII) atendidos no serviço de gastroenterologia pediátrica do IPPMG.
METODOLOGIA: Levantamento retrospectivo de prontuários de pacientes com Retocolite Ulcerativa (RCU), Doença de Crohn (DC) e Colite Indeterminada (CI), de janeiro 1998 a julho 2005.
RESULTADOS: Estudados 36 pacientes (masculino 20 = 55,5%): 22 RCU (61,1%), 8 DC (22,2%) e 6 CI (16,6%). Na RCU as queixas mais freqüentes foram sangue nas fezes (90,9%), dor abdominal (72,7%) e diarréia (68,1%); idade média de início = 8 anos e 7 meses (variação de 5 meses a 12 anos e 9 meses); o comprometimento intestinal mais comum pancolite (77,2%). Na DC as queixas foram dor abdominal (75%), diarréia (75%), sangue nas fezes (37,5%) e febre (37,5%); idade média de início = 6 anos e 2 meses (de 3 meses a 12 anos e 5 meses); envolvimento intestinal mais comum a ileíte (75%). Na CI observou-se dor abdominal, sangue nas fezes e febre em 66,66%, tenesmo e diarréia em 50%; idade média do início = 9 anos e 7 meses (de 4 anos e 8 meses a 11 anos); principais acometimentos ileíte (33,3%) e pancolite (33,3%).
CONCLUSÃO: A Doença Inflamatória Intestinal é processo crônico do trato gastrointestinal, de etiologia desconhecida, com um dos picos de incidência na 2ª década de vida. Em nosso serviço, observamos que as três formas de DII se apresentaram em faixa etária mais precoce com predomínio na 1ª década de vida.

 

 

ESOFAGITE EOSINOFÍLICA - RELATO DE 4 PACIENTES

Fontes S; Masello C; Perelló C; Vital R; Pércope S; Gracia J; Calçado A; Madi K; Lima R; Chagas V

Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira / UFRJ.

OBJETIVOS: Descrever as características clínicas e de exames complementares dos pacientes com esofagite eosinofílica (EE) atendidos no Serviço de Gastroenterologia Pediátrica do IPPMG.
METODOLOGIA: Levantamento retrospectivo de prontuários dos pacientes com EE de outubro de 2003 a junho de 2005.
RESULTADOS: Estudados 4 pacientes - três adolescentes de 12, 13 e 14 anos de idade (2 do sexo masculino) e uma pré-escolar de 3 anos. As manifestações clínicas mais freqüentes dentre os adolescentes foram vômitos (2/3), disfagia (1/3) e pneumonias de repetição (1/3). A pré-escolar apresentava vômitos, dor abdominal e tosse crônica. Um adolescente e a pré-escolar foram submetidos a tratamento anti-refluxo sem melhora. Dois adolescentes apresentavam eosinofilia periférica (2/3). História pregressa de alergia foi positiva na pré-escolar e em 2 adolescentes (2/3), e história familiar de alergia foi positiva em 2 adolescentes (2/3). A endoscopia revelou esôfago normal em 3 pacientes e estreitamento em uma adolescente. Na biópsia observou-se infiltrado, em média, de 25 eosinófilos por campo 40X (variando de 15 a 30 eosinófilos).
CONCLUSÃO: Esofagite eosinofílica é uma doença caracterizada por densa infiltração isolada da mucosa esofageana por eosinófilos. Os pacientes se apresentam com sintomas inespecíficos ou sintomas sugestivos de doença do refluxo gastroesofágico, e não respondem aos tratamentos que reduzem a secreção ácida do estômago. Pacientes portadores de EE podem apresentar mucosa esofágica com aspecto endoscópico normal, devendo sempre ser biopsiada.

 

 

ESOFAGITE EOSINOFÍLICA COM ESTREITAMENTO ESOFAGEANO EXTENSO - RELATO DE CASO

Masello C; Vital R; Fontes S; Monnerat M; Madi K; Lima R; Chagas V; Calçado A; Pércope S; Gracia J

Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira / UFRJ.

OBJETIVO: Descrever caso de estreitamento esofageano extenso por esofagite eosinofílica (EE).
RELATO DE CASO: Paciente, 13 anos, sexo feminino, com queixa de disfagia, apresentando impactação de alimento sólido. História prévia de engasgos freqüentes desde os 3 anos de idade. Seriografia esôfago-estômago-duodeno com redução do calibre do esôfago torácico superior e pequeno trajeto fistuloso em sua borda lateral esquerda. Endoscopia digestiva alta com redução do calibre esofageano a partir dos 20cm dos lábios, sem passagem do endoscópio, impedindo a dilatação com vela, e pequeno óstio adjacente à luz esofágica. Histopatologia mostrou esofagite e permeação do epitélio por cerca de 30 eosinófilos por campo de 400x. Tratada com prednisona (1mg/kg/dia) por 1 mês com redução progressiva da dose e budesonida spray (500mcg 2x/dia, via oral) por 4 meses. Melhora importante da disfagia e do exame histopatológico.
CONCLUSÃO: Esofagite eosinofílica é doença caracterizada por densa infiltração isolada da mucosa esofageana por eosinófilos, sendo disfagia um dos sintomas. A melhora clínica e histológica ocorre com dieta hipoalergênica e/ou corticosteróides. Estreitamento esofageano, mesmo muito extenso, refratário à dilatação endoscópica pode tratar-se de esofagite eosinofílica.

 

 

ESTENOSE DE ESÔFAGO PÓS-CIRURGIA REPARADORA DE ATRESIA ESOFAGIANA

Brigido CB; Costa CBF; Nebel JA; Grosman I; Sabra S; Del Castillo R; Ebecken R

Faculdade de Medicina da UFF/ Serviço de Endoscopia Pediátrica do Hospital Universitário Antonio Pedro.

A atresia de esôfago (A.E.) cursa em 50% dos casos com outras malformações e em mais de 85% dos casos, ocorre uma fístula entre a traquéia e esôfago distal associado a atresia. O pós-operatório da cirurgia de reparo pode apresentar complicações como atelectasia, pneumonia, distúrbios da motilidade esofágica, refluxo gastroesofágico (25 a 50%), estenose anastomótica (15 a 30%), deiscência (10 a 20%) e traqueomalácia (8 a 15%) sendo também atraso no crescimento, tosse e engasgos, sintomas freqüentes. A maioria das estenoses responde a dilatação esofágica, exceto se a linha de sutura é continuamente banhada por ácido gástrico pelo refluxo intenso. Se a estenose é persistente à dilatação, deve-se realizar cirurgia anti-refluxo, sendo a fundoplicatura à Nissen a de escolha. O objetivo desse trabalho é relatar um caso de A.E. com fístula traqueo-esofágica (F.T.E.) distal corrigida e complicada com estenose esofagiana de difícil manejo acompanhado por 4 anos no nosso hospital. C.M.P.C, pré-escolar, masculino, 4 anos de idade, diagnosticado A.E., F.T.E. distal e comunicação interventricular com insuficiência aórtica ao nascer. Submetido à cirurgia, com boa evolução, até iniciar o quadro de disfagia para alimentos pastosos, com 3 episódios de impactação alimentar retirados endoscopicamente, em intervalos curtos de tempo. Submetido aos 4 anos à fundoplicadura à Nissen e esofagectomia segmentar com esôfago distal hipoplásico sem estenoses mecânicas detectáveis através da passagem de cateter de balão. O exame histopatológico evidenciou esofagite severa. Na terceira semana de pós-operatório apresentou disfagia progressiva e, no raio-X, área de constrição da transição do terço médio-distal do esôfago. À endoscopia, estenose parcial de esôfago médio sendo realizado dilatação com velas de Savary-Gilliard 5mm e 7 mm e cerca de 20 dias depois nova dilatação endoscópica com vela de Savary-Gilliard 07 e 09 mm, sendo a última realizada no dia 4/01/2006, com velas de Savary-Gilliard 9, 11 e 12,8mm com a devida profilaxia para endocardite infecciosa. Atualmente pesa 13,100Kg (P5-10) e apresenta melhora progressiva da disfagia após o programa de dilatação endoscópica. A A.E. com FTE distal associada a outras malformações como neste caso mereceu um controle adequado multidisciplinar com os Serviços de Pediatria, Cardiologia, Cirurgia pediátrica, Gastroenterologia e Endoscopia para melhor evolução e tratamento desta criança.

 

 

INVAGINAÇÃO INTESTINAL CRÔNICA EM LACTENTE - RELATO DE CASO

Bizzo M; Duarte L; Oliveira D; Vital R; Calçado A; Gracia J; Pércope S

Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira / UFRJ.

OBJETIVO: Relatar caso incomum de invaginação intestinal crônica em lactente.
CASO CLÍNICO: PBA, 10 meses, feminina. Iniciou dor abdominal, vômitos e febre e, após 10 dias, diarréia com 15 dias de duração total do quadro. Evoluiu com hiporexia e emagrecimento. Após 45 dias, retornaram febre, vômitos, distensão e dor abdominais, diarréia com muco e ocasionalmente sangue vivo. Inicialmente tratada com sulfametoxazol-trimetoprim, seguido de ácido nalidíxico e dieta isenta de leite de vaca. Como não houve melhora do quadro, após 1 semana, foi internada para investigação. Exames: Hematócrito=22.7%, albumina=2.2, coprocultura e pesquisa de rotavírus negativas. Iniciada dieta com hidrolisado protéico e hidratação venosa. Radiografia simples de abdome apresentava grande distensão de alças intestinais e níveis hidroaéreos. Ultra-som abdominal revelou extensa invaginação intestinal íleocecocólica até ângulo esplênico. Clister opaco com falha de enchimento e parada de progressão do contraste em ângulo esplênico compatível com invaginação intestinal. A cirurgia evidenciou invaginação íleocecocólica. Realizada ressecção do íleo terminal e anastomose término-terminal. Histopatologia revelou hiperplasia de placas de Peyer e processo inflamatório crônico ulcerado por invaginação intestinal. Recebeu alta 8 dias após a cirurgia, com dieta livre.
CONCLUSÃO: A invaginação intestinal crônica em crianças é rara. A menor gravidade da manifestação clínica, com maior duração dos sintomas, além da ausência inicial de enterorragia e massa abdominal palpável, atrasaram o diagnóstico. A diarréia e o emagrecimento fazem pensar em síndrome de má absorção, o que também retarda o diagnóstico. É necessário elevado grau de suspeição clínica, e o ultra-som é o exame de escolha para confirmação diagnóstica.

 

 

PERFIL DOS ATENDIMENTOS POR CONSTIPAÇÃO INTESTINAL EM AMBULATÓRIO DE GASTROENTEROLOGIA PEDIATRICA

Pinto RML; Mariano CS; Freitas MR; Zanaroli VCP; Oliveira VS; Rocha MS; Valente S; Alonso EL; Carvalho S; Marsillac ME

Hospital Municipal Jesus, Rio de Janeiro - RJ.

OBJETIVO: Avaliar o perfil dos atendimentos por constipação intestinal em ambulatório especializado, identificar as variáveis relacionadas (sexo, idade do início dos sintomas, intervalo entre início dos sintomas e atendimento em ambulatório de gastroenterologia pediátrica, peso, queixas apresentadas, perfil fecal, patologias associadas, uso de fármacos, se foi investigado, o número de consultas e a terapêutica proposta), avaliar melhora clínica.
MATERIAIS E MÉTODOS: Análise retrospectiva de prontuários de crianças com diagnóstico de constipação intestinal atendidas pelo serviço de gastroenterologia pediátrica do HMJ no período de 01/07 a 31/12/2004.
RESULTADOS: Foram analisados 133 prontuários, sendo 53,3% meninos; 46,6% com idade entre 5 e 12 anos, 33,8% entre 2 e 5 anos e 14,9% menores de 2 anos; início dos sintomas: 19,7% menores de 1 anos de idade, 9,7% entre 1 e 2anos, 21,8% 2-5a, e 18% entre 5-12a; queixa principal: dor abdominal: 57,1%, fezes ressecadas: 36,8%, escape fecal: 27%, distensão abdominal: 23,3%; freqüência de evacuações: 21,8%, sangue nas fezes: 19,5% e diarréia: 3,7%; 56,4% dos pacientes negavam tratamento prévio; 24% com óleo mineral, 15% lavagem intestinal, 10,5% orientações dietéticas, 4,5% supositório de glicerina e 4,5% leite de magnésia. Investigação: 10% com RX simples de abdome alterado, 2,25% com clister opaco alterado; Terapêutica proposta: 57,1%= orientações dietéticas, 52,6%= dieta+ óleo mineral, 25,5%= dieta+leite de magnésia; 13,5% dieta+lactulose, 6% = lavagem intestinal e 2,2%= polietilenoglicol. Somente 15% tiveram alta no período avaliado (47,2% com 2 a 3 consultas). Com relação a melhora clínica: 10,5% com diminuição do escape/sangramento, 34,5% redução da dor, 36% com aumento da freqüência das evacuações, e somente 15% sem resposta.
CONCLUSÃO: O principal sintoma referido foi dor abdominal sendo que a maioria dos pacientes chegou ao ambulatório sem qualquer tratamento. 47,7% foram diagnosticados sem necessidade de exames complementares. Este estudo preliminar indica a necessidade de esclarecimento à classe pediátrica de constipação como causa de dor abdominal.

 

 

REFLUXO GASTRO-ESOFÁGICO - INVESTIGAÇÃO EM CRIANÇAS COM IDADE INFERIOR E SUPERIOR A 2 ANOS

Noronha A; Perelló C; Reis G; Vital R; Junqueira J; Calçado A; Gracia J; Pércope S

Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira / UFRJ.

OBJETIVO: Avaliar a necessidade de exames complementares em crianças com refluxo gastro-esofágico menores e maiores de 2 anos de idade.
METODOLOGIA: Estudo de prontuários de pacientes com refluxo gastro-esofágico atendidos no Serviço de Gastroenterologia do IPPMG, nos últimos 5 anos. Os pacientes foram divididos por faixa etária em: grupo 1 - < 1 ano; grupo 2 - 1 a 2 anos; grupo 3 - >= 2 anos.
RESULTADOS: Foram estudados 516 pacientes: grupo 1 = 344 pacientes, grupo 2 = 80 pacientes, grupo 3 = 92 pacientes. O percentual de exames realizados e seus respectivos percentuais de resultados alterados foram: grupo 1 - Seriografia esôfago-estômago-duodeno (SEED) feita em 29% dos pacientes (65% alterada), cintilografia esofágica = 6,6% (39% alterada), pHmetria = 1,1% (75% alterada), endoscopia digestiva alta (EDA) = 0,87% (66,6% alterada); grupo 2 - SEED = 50% (52,5% alterada), cintilografia esofágica = 11,2% (33,3% alterada), pHmetria = 0, EDA = 2,5% (100% alterada); grupo 3 - SEED = 66,3% (73,7% alterada), cintilografia esofágica = 14,1% (61,5% alterada), pHmetria = 7,6% (85,7% alterada), EDA = 39,1% (72,2% alterada).
CONCLUSÃO: Avaliações preliminares permitem concluir que, em nosso serviço, os atendimentos ainda são, principalmente, de crianças com refluxo gastro-esofágico, menores de 2 anos, ainda em amadurecimento e necessitando de pouca investigação com exames mais invasivos. Acima de 2 anos, a doença do refluxo gastro-esofágico adquire maior importância necessitando investigação mais agressiva.

 

 

SINDROME DE LAMBERT - UMA CAUSA MUITO RARA DE ATRESIA DE VIAS BILIARES

Boy R; Filippo P; Nadai J; Chaves R

Hospital Universitário Pedro Ernesto - UERJ.

SINDROME DE LAMBERT: uma causa muito rara de atresia de vias biliares Raquel Boy, Priscila Filippo, Juliana Nadai, Ricardo Chaves Departamento Materno-Infantil - Hospital Universitário Pedro Ernesto, UERJ As atresias de vias biliares são causa conhecida de colestase nos primeiros meses de vida e estão associadas a entidades genéticas, metabólicas ou indefinidas. A associação com malformações congênitas é incomum, devendo se suspeitar de síndromes genéticas específicas. Relatamos um caso de um lactente de 45 dias de vida, primeiro filho de terceira união materna, não consangüínea, egresso de posto de saúde, internado para avaliação de icterícia associada a acolia fecal e colúria. Ao exame físico foram observados: microcefalia, dismorfias crâneo-faciais caracterizadas por fontanela anterior ampla, fendas oculares pequenas e oblíquas, macrostomia, hepatomegalia, hérnia umbilical, hérnia inguinal bilateral e pés tortos congênitos. Foram realizados exames complementares que mostraram: Hemograma completo, bioquímica, coagulograma e sorologias sem alterações, RX de coluna sem alterações.BT = 6.1, BD = 4.2, BI = 1.8, gama GT = 243, FA = 1313, proteinas total = 5.9, albumina = 3.9, globulina = 2009, colesterol = 119.USTF sem alterações. USG abdome: fígado de volume habitual contornos lobulados com sinais de espessamento periportal. Vesícula biliar não visualizada. Veia porta pérvia. Rins, pâncreas e baço sem alterações. Cintigrafia com Desida: obstrução das vias biliares intrahepáticas. Foi submetido a laparotomia exploradora e herniorrafia bilateral: atresia de vias biliares intra e extrahepáticas, ausência de vesícula biliar, fígado cirrótico sem baço acessório. Estudo HIstopatológico: atresia de vias biliares. O paciente evoluiu com anasarca, apresentando evisceração da ferida cirúrgica, instabilidade hemodinâmica, com dificuldade respiratória sendo acoplado a VM evoluindo para óbito um mês após a internação. Os achados fenotípicos são compatíveis com a Síndrome de Lambert (OMIM-245550), condição autossômica recessiva caracterizada por atresia de vias biliares, displasia branquial, pés tortos e hérnia inguinal. Esta condição foi descrita em 04 crianças irmãs, provenientes de uma única família até o momento relatada, tratando-se pois da segunda família com esta raríssima condição. A Síndrome de Alagille (OMIM-118450) foi desconsiderada tendo em vista a ausência de cardiopatia, anomalias oftalmológicas e vertebrais e os achados observados não descritos nessa condição. O diagnóstico de uma entidade mendeliana recessiva demanda o aconselhamento genético dos pais da propósita tendo em vista o alto risco de recorrência desta rara condição. (OMIM-Online Mendelian Inheritance inMan - www.ncbi.nlm.nih.gov/OMIM)

 

 

GENÉTICA

CONDRODISPLASIA METAFISÁRIA TIPO MCKUSICK: ENTIDADE RARA COM MANIFESTAÇÕES FREQÜENTES NA POPULAÇÃO PEDIÁTRICA. RARIDADE OU SUBDIAGNÓSTICO?

Melo MFA; Ribeiro MG; Lopes NRA; Batista CC; Migowski E; Correia PS; Paiva IS

Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira.

INTRODUÇÃO: A condrodisplasia metafisária tipo Mckusick é uma entidade genética de herança autossômica recessiva ligada ao cromossomo 9 (gen RMRP) caracterizada como deficiência de proliferação celular de origem mesodérmica descrita pela primeira vez em 1965 por Mckusick e colaboradores em indivíduos pertencentes à antiga ordem religiosa Amish nos Estados Unidos. Posteriormente foi identificada em outros grupos, principalmente na população finlandesa havendo ainda casos esporádicos relatados na América do Sul e Europa. Tem incidência de 1-2:1.000 entre os Amish e 1:23.000 na Finlândia porém não há dados de incidência mundial devido à escassez de relatos de casos e possível subdiagnóstico.
OBJETIVOS: Relatar o caso de um portador da condrodisplasia metafisária tipo Mckusick com características clínicas bastante evidentes e que procurou atendimento com queixas comuns à população pediátrica.
METODOLOGIA: Estudo observacional, descritivo, tipo relato de caso. Os dados foram obtidos a partir do prontuário médico.
RESULTADOS: RST, 3 anos, sexo masculino, branco, natural de Minas Gerais, cujos pais eram primos de consanguinidade indeterminada. Apresentava desde os 3 meses de idade, após a introdução da alimentação complementar, quadro de distensão abdominal e diarréia recorrentes, dificuldade de ganho ponderal, além de diversos episódios de pneumonias com broncoespasmo e infestação intestinal por múltiplos parasitas. Morava em sítio com péssimas condições de higiene. Ao exame apresentava baixo peso(<p0.1), baixa estatura desproporcionada às custas de extremidades (<p3 e com relação segmento superior/inferior = 1.7), pés e mãos pequenos (<p3), cabelos e sobrancelhas claros, finos e escassos, anomalias dentárias, micromelia, coxa vara, deformidades costocondrais semelhantes ao rosário raquítico e lordose lombar acentuada. Havia sido admitido com a hipótese diagnóstica de desnutrição proteico-calórica e raquitismo. O inventário radiológico evidenciou ossos longos pequenos para a idade, encurtamento de metacarpos e falanges com irregularidade da superfície metafisária, epífises falangeanas em cone e angulação anterior do esterno. Havia poucas alterações proximais em membros. A investigação bioquímica para raquitismo era normal. Foi dado o diagnóstico clínico-radiológico de osteodisplasia metafisária tipo Mckusick com nanismo por displasia esquelética associado a imunodeficiência celular e episódios de neutropenia de caráter intermitente. O paciente apresentou diversas intercorrências infecciosas das quais as virais, em especial a varicela são de grande morbimortalidade na síndrome. As hipóteses de Doença de Hirschsprung e Doença celíaca foram afastadas, devendo-se o quadro abdominal a infestação múltipla recorrente. O perfil imunológico e a incidência aumentada de neoplasias são fatores determinantes do prognóstico nesses pacientes, o que neste caso levou a criança a óbito devido a quadro grave de infecção pelo vírus influenzae.
CONCLUSÃO: Este é um caso típico da osteodisplasia metafisária de Mckusick cuja sobrevida foi abreviada devido à imunodeficiência própria desta entidade. Acreditamos ser o primeiro caso descrito no Brasil.

 

 

DIAGNÓSTICO, ENCAMINHAMENTO E ESTIMULAÇÃO PRECOCE NA SÍNDROME DE DOWN

Ribeiro MG; Ribeiro CTM; Prufer APQC; Batista CC; Garcia CC; Collopy SS

Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira - UFRJ.

INTRODUÇÃO: A síndrome de Down cursa com hipotonia muscular generalizada, além de retardo mental e dismorfias que a tornam característica e de fácil diagnóstico. O encaminhamento dos portadores da síndrome de Down para um serviço de estimulação precoce é essencial para acelerar os marcos do desenvolvimento neuropsicomotor e prevenir o aparecimento de deformidades ósteo-articulares, devendo este ser realizado o mais precocemente possível, idealmente no momento do diagnóstico da referida síndrome.
JUSTIFICATIVA: Falta de conhecimento sobre o tema cuja idealização partiu do relato de mães de crianças portadoras da síndrome de Down sobre a demora para conseguir chegar a um serviço de estimulação precoce.
OBJETIVOS: Conhecer a idade no momento do diagnóstico da síndrome, do encaminhamento à estimulação precoce e do início do tratamento, além de conhecer os intervalos de tempo entre o diagnóstico e o encaminhamento, o encaminhamento e o início da estimulação precoce e o diagnóstico e início do tratamento. Descrever os profissionais responsáveis pelo encaminhamento destes portadores à estimulação precoce.
METODOLOGIA: Estudo descritivo e transversal, realizado através de aplicação de questionário estruturado aos pais ou responsáveis dos portadores da síndrome de Down (idade entre 12 a 36 meses) durante o período de setembro de 2004 a março de 2005.
RESULTADOS: Foram analisados 61 questionários. Todas as crianças foram encaminhadas para a estimulação precoce: 67,2% por geneticistas, 24,6% por pediatras e 3,2% por outros profissionais; 5,0% procuraram a estimulação precoce por conta própria antes do encaminhamento. Entretanto, 14 crianças nunca a realizaram. Oitenta por cento das crianças foram diagnosticadas ao nascimento. A mediana de idade de encaminhamento foi de 4 meses (0-26); de início da estimulação precoce foi de 5 meses (1-34). A mediana dos intervalos de tempo foi de: 2 meses entre diagnóstico e encaminhamento (0-26); 1 mês entre encaminhamento e estimulação precoce (0-14); e 4 meses entre diagnóstico e estimulação precoce (0-34).
CONCLUSÕES: Os geneticistas foram os que mais encaminharam os portadores da síndrome de Down para a estimulação precoce. Apesar da demora no encaminhamento, levando em consideração que a maioria tem o diagnóstico da síndrome ao nascimento, os portadores não demoraram em iniciar o tratamento de reabilitação quando foram devidamente encaminhados.

 

 

DOENÇA DE CAFFEY: RELATO DE CASO

Fernandes RSC; Fernandes RSC; Fernandes RCSC

Hospital Ferreira Machado, Campos dos Goytacazes - RJ.

INTRODUÇÃO: A doença de Caffey, também conhecida como hiperostose cortical infantil se caracteriza por irritabilidade, inflamação aguda dos tecidos moles e alterações profundas na forma e estrutura dos ossos subjacentes, particularmente dos ossos longos, mandíbula, clavículas e costelas. É transmitida como herança autossômica dominante com penetração incompleta e sujeita a remissões e recaídas imprevisíveis. Há menção na literatura de casos de início ainda na vida intra-uterina, ocasião em que é necessário considerar no diagnóstico diferencial a osteogênese imperfecta.
OBJETIVO: Relatar um caso de Doença de Caffey.
METODOLOGIA: Revisão de prontuário.
RESULTADOS: Menor branca com 14 semanas de vida foi admitida para investigação de choro freqüente e deformidade em ambas as pernas. História foi negativa para febre, trauma, maus tratos ou caso semelhante na família. Primeira gestação, sem intercorrências. Mãe fêz uso do anticonvulsivante Clonazepam. Exames complementares no pré-natal foram normais. Parto eutócico, a termo. Peso de nascimento:3000g. Chorou logo ao nascer. Recebeu alta com 48 horas de vida. Amamentada exclusivamente ao seio. Imunizações em dia. Peso na admissão: 4700g. Ao exame físico menor hipoativa, hipocorada, hidratada e afebril. Eupneica. Ausculta cardiopulmonar normal. Abdome flácido, sendo o fígado palpável a 3cm da reborda costal direita e o baço não palpado. Constatado aumento de volume na extremidade inferior do antebraço esquerdo, na mandíbula, em ambas as clavículas e ambas as pernas, sem sinais flogísticos. Exames complementares evidenciaram: Hb:9,8g%; Ht:27%; 9700 leucócitos, 5 eosinófilos, 1 bastão e 70 linfócitos; VHS:32 mm na primeira hora; VDRL e FTA-ABS negativos. Estudo radiológico demonstrou espessamento periosteal na porção inferior do rádio esquerdo, em ambas as clavículas, no arco mandibular direito e em ambas as tíbias com aumento de volume de partes moles nesta última localização e aspecto "em sabre". Levantada a hipótese de Doença de Caffey foi encaminhada para acompanhamento especializado.
CONCLUSÃO: O presente caso teve o seu diagnóstico estabelecido a partir do envolvimento, nos primeiros meses de vida, de múltiplos ossos incluindo a mandíbula( afetada em até 80% dos casos), com reação periosteal, aumento de partes moles e deformidades. Foram excluídos a sífilis congênita, os maus tratos e a hipervitaminose A, importantes diagnósticos diferenciais.

 

 

ESTUDO DE CASO E EXPERIÊNCIA COM TERAPIA DE REPOSIÇÃO ENZIMÁTICA INICIADA ANTES DOS 2 ANOS DE IDADE EM MUCOPOLISSACARIDOSE I (MPS I)

Horovitz DDG; Villar MA; Santos ACE; Costa AT; Lima MAFD; Cruz Filho AD; Carvalho JL; Ribeiro DCS; Santos AEV; Oliveira MLC; Llerena Jr. JC

Centro de Genetica Medica - Instituto Fernandes Figueira / FIOCRUZ, Rio de Janeiro.

A MPS I é uma doença genética, autossômica recessiva, do grupo das doenças de depósito lisossomal, multissistêmica e progressiva, causada pela deficiência da enzima a-L-iduronidase. A terapia de reposição enzimática (TRE) com a enzima recombinante Laronidase (Aldurazyme®) vem modificando sua história natural, embora haja maior experiência em pacientes acima de 5 anos. Iniciou-se TRE aos 22 meses de idade (setembro/2004) em menina com diagnóstico de MPS I-H confirmado aos 16 meses. Exames prévios ao início da TRE foram realizados entre março e junho/2004 de acordo com recomendações do MPS Registy (Genzyme, Corp). Em um ano de tratamento foram feitas infusões intravenosas semanais, em regime hospital-dia, com dose variando de 0,44 a 0,65 mg/kg/dose. Discreta elevação da temperatura foi observada nas infusões iniciais. Em janeiro/2006, aos 38 meses, a avaliação clínica revelou paciente com pele menos infiltrada, modificação da textura dos cabelos, córneas menos opacificadas, diminuição do volume abdominal e das visceromegalias e menor rigidez articular; as apnéias cessaram poucas semanas após o início do tratamento. A avaliação neuropsicológica aos 36 meses mostrou desenvolvimento cognitivo compatível com 18 meses, apesar de ganhos significativos na função motora. Avaliação comparativa com os exames complementares efetuados à época da confirmação diagnóstica mostrou: tamanho de fígado e baço inalterados à ultra-sonografia; não progressão da disostose multiplex; piora do ecocardiograma (discreto prolapso mitral em março/2004, prolapso com insuficiência mitral leve/moderada e espessamento valvar em abril/2005 e prolapso com insuficiência mitral leve em julho/2005) e neuroimagem inalterada. O estudo do sono (maio/2005) revelou grande melhora quando comparado com o inicial (junho/2004). Desde o início do tratamento foram necessárias duas internações por processos infecciosos (sinusite complicada e celulite de face); foi submetida a derivação ventrículo-peritoneal em junho/2005 por hipertensão intra-craniana e sinais de atrofia cerebral, sendo detectada posteriormente melhora da neuroimagem. Houve diminuição significativa na excreção urinária de glicosaminoglicanos em exame realizado após um ano de tratamento. A TRE parece ter agido reduzindo a velocidade de progressão da doença e a freqüência das complicações clínicas, com ganho significativo na qualidade de vida. Atribuímos a pequena modificação ou mesmo piora de alguns dos parâmetros clínicos à progressão da doença ao longo do intervalo de quase 06 meses decorridos entre a realização dos exames iniciais e o início da TRE, além da hipertensão intra-craniana já presente no início do tratamento e ausência de ação da enzima no sistema nervoso central (SNC). Não houve eventos adversos significativos relacionados ao uso do medicamento, sugerindo segurança para seu uso em crianças pequenas. Apesar da maior experiência mundial com TRE acima dos 5 anos, recomenda-se acompanhamento sistemático dos pacientes menores, diante da possibilidade de melhores resultados com início precoce do tratamento. Considerando, no entanto, que os efeitos da TRE na MPS são principalmente viscerais e osteo-articulares, é fundamental que estratégias adicionais de tratamento visando ação da enzima no SNC sejam avaliadas.

 

 

SINDROME MICRO WARBURG - UMA ENTIDADE DISTINTA DE INFECÇÃO CONGÊNITA

Boy R; Filippo P; Gonzaga V; Madeira I

Hospital Universitário Pedro Ernesto - UERJ.

Crianças nascidas com microcefalia, catarata e atraso no desenvolvimento psicomotor levam habitualmente à suspeição diagnóstica de infecções congênitas, no entanto, tais achados podem também resultar de doenças autossômicas recessivas. Relatamos o caso de um paciente, fruto de união não consangüínea, nascido com microcefalia e catarata congênita bilateral, onde foram observados no 3o mês de vida micropênis com gônadas impalpáveis e evoluiu com importante atraso no desenvolvimento neuropsicomotor. Foram realizados os seguintes exames complementares: sorologias - VDRL e HIV - negativos, Rubéola e Toxoplasmose - IgG e IgM não reagentes, CMV IgG reagente IgG não reagentes. Cariótipo banda G, alta resolução - sem alterações estruturais ou numéricas, T4 e TSH níveis normais para a idade, FSH e LH com níveis baixos para idade. TCC normal. RNM encéfalo - compatível com displasia cortical com áreas de paqui e polimicrogiria, hipogenesia de corpo caloso. Potencial evocado visual com estímulos luminosos - amplitude reduzidas e latências bastante prolongadas bilateralmente. Os achados clínicos são bastante sugestivos de Síndrome MICRO Warburg (OMIM 600118), condição autossômica recessiva na qual se observam microcefalia, catarata congênita, hipogenitalismo com atraso importante do desenvolvimento devido a defeitos de migração neuronal. Mutações no gene RAB3GAP foram recentemente descritas associadas a Síndrome MICRO. Em termos de diagnóstico diferencial, a Síndrome COFS (Cérebro-Oculo-Facio-Esqueleto) e a Síndrome de Cockayne compartilham similaridades com a Síndrome MICRO, diferindo na ocorrência de doença neurológica progressiva,dentre outros achados clínicos, além da hipersensibilidade aos raios ultravioleta por defeito de reparo excisional nucleotídico observados em fibroblastos cultivados. Os achados de imagem corroboram o diagnóstico e ratificam a necessidade de estudos do encéfalo por ressonância magnética em crianças com atraso no desenvolvimento. A identificação de uma causa mendeliana para a condição oferece subsídios para o aconselhamento genético dos pais do propósito (OMIM-Online Mendelian Inheritance inMan - www.ncbi.nlm.nih.gov/OMIM

 

 

TRATAMENTO DA OSTEOGENESIS IMPERFECTA (OI) COM BIFOSFONADOS - EXPERIÊNCIA DO CENTRO DE REFERÊNCIA EM OI (CROI) DO INSTITUTO FERNANDES FIGUEIRA / RIO DE JANEIRO

Barbosa CO; Britto JA; Lima TA; Cruz Filho AD; Zlot R; Horovitz DDG; Villar MA; Santos ACE; Costa AT; Lima MAFD; Bacellar P; Moreira CLM; Llerena Jr. JC

Centro de Genetica Medica - Instituto Fernandes Figueira / FIOCRUZ, Rio de Janeiro.

A Osteogenesis imperfecta (OI) é uma doença genética caracterizada por fragilidade óssea e osteopenia, secundaria a defeito no colágeno tipo I. Os pacientes apresentam múltiplas fraturas, dor óssea crônica e limitação funcional progressiva.
OBJETIVO: avaliar o impacto do tratamento com Pamidronato Dissódico (PD) (Aredia®) na OI.
PACIENTES E MÉTODOS: 74 pacientes (01 dia-21 anos) foram incluídos desde 2002 em um programa regional para tratamento da OI, através de infusões venosas com PD em internações eletivas. Foram avaliados 45 pacientes com no mínimo 1 ano de tratamento ou dose cumulativa de 9mg/kg de PD (0,5mg/kg/dose a cada 2 meses para menores de 2 anos e 1mg/kg/dose a cada 4 meses para maiores de 2 anos) até abril/2005. A cada ciclo foram efetuadas dosagens séricas de cálcio iônico, fósforo, creatinina e fosfatase alcalina. Raio-X de esqueleto e densitometria óssea foram obtidos antes do inicio das infusões e em intervalos de 6 e 12 meses respectivamente. Todos os pacientes receberam suplementação oral diária de cálcio e vitamina D. Avaliação das habilidades motoras e seguimento clínico foram efetuados ao longo do tratamento.
RESULTADOS: Densidade mineral óssea total e lombar (BMD) aumentaram 16% (p<0,0001) e 32% (p=0,001) respectivamente, quando comparadas com o valor basal após 1,4 anos (0,8-3anos). Conteúdo mineral ósseo total (BMC) aumentou 55% (p<0,0001). A quantidade de fraturas diminuiu de 6,6 fratures/ano (fr/a) pré-tratamento para 0,7 fr/a no primeiro ano (p<0,0001). A maioria dos pacientes referiu remissão da dor óssea em um ano de seguimento (p<0,05). Reação transitória aguda a infusão do PD foi observada em 90% dos pacientes no primeiro ciclo; hipocalcemia transitória assintomática também foi identificada como efeito colateral relacionado à infusão. Foi necessária redução da suplementação de cálcio em um dos pacientes devido a urolitíase. Não houve modificação no crescimento ou na consolidação óssea pós-fratura.
CONCLUSÃO: Os resultados preliminares do tratamento de OI com bifosfonados mostram que a terapêutica é eficaz na melhora do bem estar dos pacientes, uma vez que há aumento da densidade e conteúdo mineral ósseo, além da diminuição na quantidade de fraturas e especialmente da dor óssea.

 

 

TRATAMENTO DE DOENÇAS GENÉTICAS: O RETORNO À BEIRA DE LEITO

Horovitz DDG; Villar MA; Santos ACE; Costa AT; Lima MAFD; Cruz Filho AD; Carvalho JL; Ribeiro DCS; Santos AEV; Britto JA; Oliveira MLC; Llerena Jr. JC

Centro de Genetica Medica - Instituto Fernandes Figueira / FIOCRUZ, Rio de Janeiro.

A genética clinica, especialidade nova na medicina, lida com condições raras, progressivas, freqüentemente associadas a defeitos congênitos, retardo mental e geralmente sem tratamento. Novas abordagens clínicas estão sendo revisadas e evoluindo rapidamente diante do avanço tecnológico a0ssociado a inovadoras intervenções terapêuticas. O Centro de Genética Médica do Instituto Fernandes Figueira / FIOCRUZ (CGM/IFF) é instituição de referência na área, sendo responsável por 50% do total de atendimentos prestados na especialidade no estado do Rio de Janeiro (Horovitz e cols, 2004). Considerando a complexidade clinica destas condições, é fundamental que centros de referência estejam organizados, com o intuito de fornecer suporte clínico, prevenir complicações, acompanhar a história natural das doenças, efetuar estudos de qualidade de vida e disponibilizar um tratamento quando possível. Com este objetivo, o CGM/IFF estabeleceu duas estratégias de trabalho: a primeira voltada para as doenças com tratamento disponível e a segunda para doenças crônicas e progressivas sem tratamento disponível. No primeiro grupo, estabeleceram-se prioridades institucionais para o tratamento da Osteogênese Imperfeita (Portaria GM/MS 2305/2001) e das doenças lisossomais de depósito (DLD) que acometem a faixa pediátrica. Cerca de 80 pacientes com Osteogênese Imperfeita estão cadastrados e vêm sendo tratados com bifosfonados (pamidronato dissódico e/ou alendronato dissódico) desde 2002, resultando em aumento da densidade óssea, diminuição considerável da dor crônica e redução no número de fraturas. Dentre as DLD, o tratamento envolve terapia de reposição enzimática (TRE), estando em curso para a Mucopolissacaridose (MPS) tipo I (01 caso) e Doença de Pompe (01 caso - protocolo experimental - AGLU02603). No segundo grupo, pacientes com doenças progressivas cujo tratamento ainda não está disponível vêm sendo acompanhados periodicamente segundo protocolos específicos, visando minimização de complicações clínicas com redução da morbidade e melhor qualidade de vida. Entre estas, outras DLD, em especial a MPS tipo II e a MPS tipo VI estão sendo monitoradas. Programa similar pioneiro foi implantado no estado do Rio de Janeiro para a doença de Gaucher (HemoRio), tendo esta organização sido fundamental para a instituição do programa nacional de tratamento da doença (portaria SAS 449/2002). Várias estratégias terapêuticas para as doenças genéticas já estão sedimentadas ou sendo aprimoradas, entre elas: intervenção metabólica (restrição dietética, reposição, desvio, inibição, depleção), utilização de co-fatores, reposição de proteína, modificação do genoma somático por transplante e/ou terapia gênica. O perfil da especialidade vem mudando, sendo fundamental a integração com a pediatria / clínica médica e equipe multidisciplinar. À medida que novas estratégias terapêuticas surgem, é imperativa a atualização permanente, a integração das equipes e, sobretudo, a atenção continuada aos pacientes para que estes possam vir a ser beneficiados por este avanço tecnológico ou "nova genética".

 

 

TRIAGEM DE DEFICIÊNCIA DE CARNITINA PLASMÁTICA POR MÉTODO ENZIMÁTICO EM CRIANÇAS COM SUSPEITA DE ERROS INATOS DO METABOLISMO (EIM)

Oliveira MLC2; Cruz WMS1; Allegri GM2; Mussoi AS2; Bezerra Netto HJC2; Bernstein A2

1. Departamento de Nutrição e Dietética - Faculdade de Nutrição - UFF.
2. Laboratório de Erros Inatos do Metabolismo (LABEIM) - Departamento de Bioquímica - Instituto de Química - UFRJ.

A L-carnitina é a responsável pelo transporte através da membrana mitocondrial de ácidos graxos de cadeia longa, atuando também na remoção de produtos metabólicos tóxicos. A deficiência de carnitina pode ser decorrente de ingestão inadequada, do bloqueio da biossíntese, do defeito no transporte intracelular e do aumento do requerimento ou da perda de carnitina. Os dados clínicos são muito variados; podem ser encontrados pacientes assintomáticos, outros com quadro leve de início mais tardio e, nas disfunções de início precoce, a clínica é extremamente grave e pode resultar em morte. A análise de carnitina livre plasmática é indicada em pacientes que apresentem atraso no desenvolvimento, fraqueza muscular, hipotonia, cardiomiopatia, miopatia, convulsões, hipoglicemia hipocetótica, acidose metabólica e proteinúria. A pesquisa em Erros Inatos do Metabolismo (EIM) do LABEIM tem, como um dos seus objetivos, proporcionar à população de baixa renda acesso ao diagnóstico de doenças genéticas metabólicas; assim, foi implantada uma técnica para avaliação preliminar de deficiência de carnitina livre em plasma de indivíduos com suspeita. Utilizou-se o método enzimático espectrofotométrico baseado na reação catalisada pela carnitina-acetil transferase (CAT). Os valores de referência para plasma foram estabelecidos em indivíduos sadios e as amostras analisadas foram de pacientes de ambos os sexos até dois anos de idade, com suspeita clínica de EIM. Foram analisadas 55 amostras. 45,4% (n=25) apresentaram níveis abaixo (0,91 - 17,4 nM) da faixa normal estabelecida (18,9-71,1nM), indicando deficiência de carnitina livre; destas, 72% (n=18) eram de pacientes do sexo masculino. Dentre os sintomas clínicos apresentados, destacaram-se a hepatomegalia (60%; n=15); icterícia (48%; n=12); esplenomegalia (40%; n=10); infecções (40%; n=10); alterações hematológicas (36%; n=9); convulsões (36%; n=9); alterações cardíacas (32%; n=8) e hipoglicemia (24%; n=6). Os dados clínicos dos pacientes com baixos níveis plasmáticos de carnitina livre estão de acordo com aqueles descritos na literatura, demonstrando que o quadro de deficiência é bastante variado e pode estar associado a diversas patologias. Aproximadamente metade das crianças avaliadas apresentaram deficiência nos níveis plasmáticos de carnitina. Os resultados demonstram que o método utilizado é capaz de avaliar preliminarmente a deficiência de carnitina. O método pode ser implementado no protocolo de triagem visando a avaliação da deficiência de carnitina, tornando possível o início do tratamento até a conclusão diagnóstica.

 

 

VARIABILIDADE CLÍNICA E DIFICULDADES NO DIAGNÓSTICO DA GALACTOSEMIA

Horovitz DDG; Villar MA; Santos ACE; Costa AT; Lima MAFD; Cruz Filho AD; Carvalho JL; Ribeiro DCS; Santos AEV; Britto JA; Oliveira MLC; Llerena Jr. JC

Centro de Genetica Medica - Instituto Fernandes Figueira / FIOCRUZ, Rio de Janeiro.

A galactosemia é um erro inato do metabolismo (EIM) da galactose, de herança autossômica recessiva. As enzimas relacionadas são: galactose-1-fosfato-uridil-transferase (GALT), galactose-4-fosfato epimerase e galactoquinase, havendo variabilidade clínica de acordo com a deficiência enzimática. As manifestações clínicas, como nos outros EIM decorrentes do acúmulo de produtos intermediários do metabolismo, aparecem após um período de normalidade como reflexo da intoxicação progressiva. O objetivo deste trabalho foi estudar a apresentação clínica e bioquímica da galactosemia. Foram selecionados, dentre exames realizados por laboratório de referência regional (LABEIM/UFRJ), cinco casos cuja triagem urinária para EIM detectou presença de açúcares redutores. O caso 1 é de um lactente com icterícia tardia internado por quadro séptico; a dosagem da atividade de GALT confirmou a galactosemia. O caso 2 é de um lactente com síndrome colestática, cuja atividade enzimática foi mensurada, encontrando-se no limite inferior de normalidade; os achados laboratoriais não descartam a possibilidade de galactosemia por deficiência de 4-epimerase. O caso 3 apresentou evolução clínica de galactosemia clássica acompanhada de quadro séptico, sendo indicada dieta isenta de galactose pela evolução clínica e presença significativa de monossacarídeos e dissacarídeos em urina; apesar da não investigação da atividade enzimática, observou-se melhora clínica após restrição alimentar de galactose, associada à ausência de açúcares redutores em exames posteriores. No caso 4, não houve manifestação clínica precoce sugestiva de galactosemia, sendo a suspeita aventada a partir da triagem neonatal; evolução clínica com icterícia tardia e prolongada, com alteração inicial e posterior normalização da excreção urinária de açúcares redutores levaram à hipótese de galactosemia transitória. No caso 5, houve suspeita de galactosemia por deficiência de galactoquinase pelo achado de açúcares redutores na urina em paciente com atraso no desenvolvimento neuropsicomotor associado à catarata congênita; a dosagem da atividade de GALT apresentou-se no limite inferior da normalidade, não tendo sido possível determinar a atividade da galactoquinase. A galactosemia clássica (deficiência de GALT) deve ser considerada no diagnóstico diferencial nos casos de atraso do desenvolvimento associado à disfunção hepática ou ocular e em quadros que mimetizam quadro séptico. Deve-se ressaltar que no período neonatal freqüentemente não são observados fatores de risco para infecção. O quadro infeccioso, quando presente, é mais freqüentemente relacionado à E. coli. A presença de substâncias redutoras na urina (como triagem inicial) reforça a suspeita clínica; outra indicação de deficiência da atividade da GALT é o aumento sérico de seu substrato, a galactose 1-fosfato. A confirmação do diagnóstico de galactosemia é feita pela dosagem da atividade enzimática. Em todos os casos o tratamento é baseado na restrição dietética de galactose. Pode-se concluir que a galactosemia deve ser incluída como diagnóstico diferencial nos casos de atraso do desenvolvimento associado a disfunção hepática ou ocular, e em quadros sépticos sem fatores de risco aparentes. É fundamental, em considerando a possibilidade diagnóstica, que o material para investigação laboratorial seja colhido antes da instituição de dieta restritiva. Os resultados preliminares sugestivos em exames de triagem são suficientes para inicio imediato do tratamento e indicação de dosagem enzimática específica para confirmação diagnóstica.

 

 

INFECTOLOGIA

APLICAÇÃO DO TESTE DE WESTERN BLOT NA IDENTIFICAÇÃO DO VÍRUS LINFOTRÓPICO DE CÉLULAS T HUMANO EM PARTURIENTES QUE ARMAZENARAM SANGUE DO CORDÃO UMBILICAL

Garcia CC; Lopes NRL; Reis B; Pereira F.L; Curti C; Collopy S; Cruz LE; Machado J; Azevedo S; Ribeiro MG; Migowski E

Cryopraxis Criobiologia LTDA - Pólo de Biotecnologia - UFRJ.

INTRODUÇÃO: O vírus linfotrópico de células T humano (HTLV) tipos I e II, o primeiro retrovirus humano reconhecido, tem-se mostrado como causador da Leucemia e do Linfoma de células T em adultos e da Paraparesia Espástica Tropical / Mielopatia (doença neurológica progressiva). A transmissão pode ocorrer por via sexual, parenteral (transfusão sanguínea e uso de drogas endovenosas), por amamentação e via transplacentária. Esta via ganha importância para mães que decidem armazenar sangue do cordão umbilical em bancos de cordão umbilical e placentário (BSCUP). Estes bancos de armazenamento devem seguir a Resolução da ANVISA: RDC nº 153, 14/06/2004, a qual determina que devam ser realizados al-guns testes sorológicos no sangue das parturientes antes do nascimento do concepto. Dentre eles, deve ser realizado o teste imunoenzimático (ELISA) para triagem do vírus linfotrópico de células T humano, que é um teste de alta sensibilidade, mas baixa especificidade, devido à reação cruzada entre o HTLV-I e II. Este problema é resolvido utilizando o Western Blot, que usa a combinação do vírus inteiro com peptídeos recombinantes. Esta técnica pode confirmar a positividade pelo screening de amostras e distinguir os dois tipos de vírus.
OBJETIVO: Verificar a confirmação da positividade da sorologia para o vírus linfotrópico de células T humano conferida pelo teste imunoenzimático, através da realização do teste de Western Blot.
METODOLOGIA: Estudo observacional, descritivo, tipo relato de caso. Foi realizado o teste de Western Blot em duas amostras de parturientes que armazenaram sangue de cordão umbilical no período de outubro de 2004 a junho de 2005 (total de 2.116 amostras [0,09%]), positivas para o vírus linfotrópico de células T humano.
RESULTADOS: O teste de Western Blot foi negativo nos dois casos identificados previamente através do teste imunoenzimático.
CONCLUSÃO: Não havia presença deste vírus no sangue das parturientes e conseqüentemente o sangue foi liberado para o armazenamento. O teste de Western Blot é mais específico e em função desta propriedade e da não confirmação da presença do vírus, passou a ser aplicado de forma rotineira nos casos positivos pelo teste imunoenzimático.

 

 

COMPLICAÇÕES NEUROLÓGICAS DA SÍNDROME DA IMUNODEFICIÊNCIA ADQUIRIDA (SIDA) PEDIÁTRICA: PERFIL DO HOSPITAL MUNICIPAL JESUS

Ricardo F; Alóe M; Sá JG

Hospital Municipal Jesus / Rio de Janeiro.

A Síndrome da Imunodeficiência Adquirida (SIDA) sofreu muitas mudanças desde a sua descoberta na década de 80, com relação à parcela da população acometida. Hoje, mulheres e crianças correspondem a grande parte dos casos, demonstrando um aumento na transmissão heterossexual e vertical. Na criança a SIDA apresenta-se com quadros clínicos diversos, estando as manifestações neurológicas entre as complicações mais temidas e freqüentemente encontradas. Esse trabalho tem como objetivo conhecer as formas de apresentação da neuroaids infantil a partir de estudos dos casos de SIDA pediátrica com manifestações neurológicas em um hospital público infantil de referência para a doença, no período de janeiro de 2000 a dezembro de 2004. Foram realizados: estudo retrospectivo de prontuários de pacientes em acompanhamento no Serviço de Infectologia desse hospital, no período acima referido, e pesquisa bibliográfica em livros, manuais e trabalhos científicos disponíveis em meio impresso e digital. Participaram do estudo 71 pacientes. Foram selecionados aqueles classificados na categoria clínica C da SIDA em qualquer momento dentro do período do estudo, ou anterior a ele, pois todos os pacientes com diagnóstico de doença neurológica estão inclusos nesta categoria. Foram excluídos todos aqueles que pertenciam às demais categorias e os que faleceram ou que apresentaram tais complicações antes ou após o período estudado. As variáveis estudadas foram sexo, idade no diagnóstico da doença e a presença ou não de complicações neurológicas. Nos pacientes com doença neurológica investigamos a idade, o logaritmo (log) da carga viral e a porcentagem do CD4 no momento (ou o mais próximo possível) da complicação, e exames clínicos e complementares que auxiliaram no diagnóstico. Os resultados mostram que do total de pacientes estudados, 42% apresentaram manifestações neurológicas, sendo estas, em sua maioria, decorrentes da ação do próprio Vírus da Imunodeficiência Humana (HIV). Esse padrão de comprometimento neurológico é semelhante ao descrito na literatura. Diversos exames complementares foram utilizados para obtenção dos diagnósticos neurológicos nas crianças estudadas. A tomografia computadorizada de crânio foi realizada na maioria dos casos, auxiliando na detecção da etiologia. Exames sorológicos foram efetuados no processo de investigação, que confirmaram ou afastaram suspeitas diagnósticas. Outras provas diagnósticas realizadas, foram o eletroencefalograma, ressonância nuclear magnética e exame do líquor, comprovando a necessidade da utilização de exames complementares para esclarecimento do quadro neurológico. Em 46,7% dos casos de complicação neurológica a categoria 3 da classificação imunológica foi encontrada demonstrando relação direta entre a baixa contagem de linfócitos CD4 e o aparecimento da doença neurológica. O log da carga viral apresentou média de 4,9, evidenciando uma correlação entre a complicação neurológica e a presença de uma alta carga viral. Embora os resultados obtidos sejam bastante sugestivos, os mesmos refletem uma amostragem de pacientes em um determinado período, apontando para a necessidade de maior conhecimento das formas de apresentação da neuroaids infantil e indicando que o tema precisa ser aprofundado.

 

 

DETECÇÃO PRECOCE DA INFECÇÃO PRENATAL PELO CITOMEGALOVÍRUS

Esteves JS; Barbosa AL; Herdy GVH; Carvalho SM; Lopes VS; Passarelli H

UFF-HUAP Niteroi.

Detecção precoce da infecção pré e perinatal pelo CMV Juliana Silva Esteves; Alline Lopes Barbosa; Gesmar Volga Haddad Herdy; Simone Medeiros Carvalho, Vania Gloria Silami Lopes.,Heloisa Passareli. A infecção pelo CMV, durante a gestação, causa lesões graves no recém-nascido e no período da infância. Com a finalidade de detectar a infecção de modo precoce foram investigadas gestantes de modo prospectivo.
OBJETIVOS: Realizar investigação sorológica para Citomegalovirus nas gestantes matriculadas no serviço de pré-natal do HUAP e documentar a soroconversão; monitorizar as gestantes com primo-infecção; avaliar clínica e laboratorialmente os bebês infectados; acompanhar as complicações cardíacas e pulmonares.
MATERIAL E MÉTODOS: Nas gestantes e seus conceptos investigados foram realizados exames sorológicos das para detectar CMV e outras infecções. As amostras foram enviadas ao laboratório do HUAP e foram realizadas ultrassonografias de rotina de 3 em 3 meses. As placentas de todas as parturientes do HUAP foram examinadas neste período, de rotina, do ponto de vista macro e microscópico. Os bebês foram avaliados periodicamente após o nascimento, no ambulatório de Pediatria.
RESULTADOS:Das 526 gestantes investigadas, encontramos dois casos de positividade IGG e IGM (sendo uma paciente HIV +). Em um caso com IGM + para CMV o estudo da placenta mostrou corio-desciduite grave, e seu bebê que foi normal. Durante este estudo encontramos apenas nove gestantes cujos exames sorológicos foram negativos,portanto estão expostas à infecção futura. Nas outras 517 (98%) encontramos anticorpos IGG,portanto já foram infectadas previamente. Foram examinadas 986 placentas de gestações de alto-risco e foram observadas apenas lesões inespecíficas sem o vírus de inclusão .:.
CONCLUSÃO: Detectamos 98% de gestantes com anticorpos IGG e duas com infecção ativa, cujos bebês estão assintomáticos. Das 986 placentas estudadas não houve confirmação de infecção pelo CMV em nenhuma.

 

 

ESPOROTRICOSE LINFOCUTÂNEA: RELATO DE CASO

Fernandes RCSC; Moraes SRS; Curi CMH; Cerqueira BG; Lima ACB; Rangel AZ; Vial AS; Távora NPF

Hospital Escola Álvaro Alvim/Campos dos Goytacazes-RJ.

INTRODUÇÃO: A Esporotricose é uma micose caracterizada por lesões nodulares dos tecidos cutâneo e subcutâneo e dos linfáticos adjacentes. Classicamente é associada com a inoculação de materiais de solo, vegetais e matéria orgânica contaminados pelo Sporotrichum schenckii, através da pele lesada por traumatismo.A transmissão zoonótica também é descrita em casos isolados ou em pequenas epidemias, como a recentemente verificada na cidade do Rio de Janeiro.A forma linfocutânea é a mais freqüente. Já a localização extracutânea ou sistêmica é rara e ocorre geralmente em indivíduos com doença imunológica de base ou submetidos à medicação imunossupressora, sendo quase sempre casos muito severos ou fatais.
OBJETIVO: Relatar um caso de Esporotricose linfocutânea.
METODOLOGIA: Revisão de prontuário.
RESULTADOS: JRS, sexo masculino, 12 anos, natural e residente em São Francisco de Itabapoana-RJ, há 4 meses sofreu queda da própria altura que causou escoriação no joelho direito. Dias após o traumatismo foi para área rural tendo contacto com vários animais (bovinos, equinos e suínos). Nega contacto com gato. Nesta ocasião sofreu novo traumatismo na mesma localização do anterior seguido pelo aparecimento de lesões úlcero-vegetantes, que depois coalesceram. Relata também a presença de nodulações acompanhadas de hiperemia no trajeto linfático da coxa direita que evoluíram para fistulização. Medicado com penicilina benzatina e como não apresentasse melhora foi recomendada a internação. Exames complementares. Leucograma: 11.200 leucócitos, 0% basófilo,1% eosinófilo,1% bastão,57% segmentados, 39% linfócitos e 2% monócitos; VHS:35mm; Exame histopatológico: alterações inflamatórias agudas e crônicas inespecíficas e ausência de elementos parasitários; Cultura em ágar-Sabouraud positiva para o agente etiológico; RX de tórax e fêmur direitos normais. Foi tratado com Itraconazol na dose de 200mg/ dia. Após 15 dias do tratamento, as lesões cutâneas se mostravam mais circunscritas com cicatrização dos locais de fistulização.
CONCLUSÃO: A Esporotricose é a mais comum micose subcutânea verificada na América do Sul. No presente caso o curso prolongado das lesões cutâneas, a falta de resposta à terapia antimicrobiana, o envolvimento linfático e a rica história epidemiológica contribuíram para a suspeita da etiologia fúngica. É importante neste contexto, o diagnóstico diferencial com a Leishmaniose cutânea, a Cromoblastomicose e a Paracoccidioidomicose.

 

 

ESTUDO CLÍNICO E VIROLÓGICO DA INFECÇÃOPELO CITOMEGALOVÍRUS

Esteves JS; Barbosa AL; Herdy GVH; Carvalho SM; Sias SM; Leite JPG

UFF-FIOCRUZ.

Estudo clínico e virológico da infecção pelo Citomegalovírus A infecção pelo CMV pode ser adquirida de vários modos, durante a gestação, parto e amamentação
OBJETIVOS: Avaliar clínica e laboratorialmente os bebês infectados e acompanhar as complicações cardíacas e pulmonares.
MATERIAL E MÉTODOS: Foram estudadas 36 casos de bebês com suspeita clínica da infecção. Foram internadas, examinadas e colhido sangue para detecção do IgM e IgG. Quando apresentavam alterações respiratórias importantes foram submetidas à broncoscopia e lavado bronco-alveolar. Este material foi enviado para a FIOCRUZ para detecção do vírus através do PCR.
RESULTADOS: Das 36 crianças referidas de várias instituições com quadro clínico sugestivo desta infecção,foram realizados exames com broncofibroscópio em 32, sendo o resultado foi positivo (PCR) para CMV em 15. Em quatro o sorologia (IGG e IGM )foi positiva e pesqusa virológica negativa. Destas 15 com PCR positivo todos tinham um quadro clínico de infecção respiratória grave e dois tinham também infecção pelo HIV. Dois lactentes apresentaram colestase e também foram submetidos à biópsia hepática. Os casos mais sintomáticos foram tratados com ganciclovir. Tivemos um caso de óbito (bebê de dez meses) que foi submetido a exame anátomo-patológico e foram encontradas lesões inflamatórias com a célula de inclusão citomegálica típica.
CONCLUSÃO: Nas crianças com suspeita de infecção do CMV o diagnóstico foi confirmado em 41,6 % através do PCR e estas foram tratadas de maneira adequada.

 

 

PERITONITE PRIMÁRIA EM PACIENTES COM SÍNDROME NEFÓTICA

Cunha GR; Oliveira P; Sobrinho T; Fernandes RJ

Hospital Ferreira Machado/ Campos dos Goytacazes.

INTRODUÇÃO: A peritonite primária é uma infecção da cavidade peritoneal, sem ruptura de vícera intra-abdominal. Ocorre provavelmente por disseminação hematogênica sendo associada com patologias que cursam com ascite, como a cirrose hepática e a síndrome nefrótica. Seus agentes etiológicos mais freqüentes são o S. pneumoniae, a E. coli, a Klebisiella pneumoniae e espécies de Enterococus.
OBJETIVO: Relatar um caso de peritpnite primária em paciente pediátrico com sídrome nefrótica.
MÉTODOS: Revisão de prontuàrio.
RESULTADOS: Menor de seis anos de idade,branco,portador de síndrome nefrótica, sem uso recente de corticóide, foi hospitalizado com edema generalizado, dor e aumento de volume abdominal. Ao exame físico apresentava-se em anasarca, abatido, febril e hipocorado. Asculta cardiopulmonar normal. Freqüência cardíaca: 120 bpm. Ab-dome globoso, doloroso à palpação superficial, profunda e à descompressão. Exames laboratoriais demontraram: Hb: 11,8 g%; VHS: 60mm na 1 hora; 21.900 leucócitos, 9 bastões, 75 segmentados, 15 linfócitos e 1 monócito; 120.000 plaquetas; proteínas totais: 3,7 g%; albumina: 2,2 g%; globulina 1,5 g%; EAS com densidade urinária de 1020, pH de 6, proteínas +++, 8 a 10 leucócitos por campo e cilindros granulosos +++. Ulta-som abdominal demonstrou acentuada quantidade de líquido livre na cavidade abdominal, de aspecto espesso. Submetido à laparotomia costatou-se presença de grande quantidade de pus, sem perfuração intestinal. Cultura do fluido peritoneal foi negativa. Administrou-se ceftriaxone na dose de 100 mg/kg durante 15 dias, recebendo alta ao final deste período sem apresentar intercorrências.
CONCLUSÃO: O prsente relato ilustra uma das complicações mais temíveis da síndrome nefótica, que é a peritonite primária. Esta deve ser smpre suspeitada nos casos de abdome agudo em pacientes nefróticos. Também ficou demonstrada a dificuldade no isolamento do agente etiológico, que pode ocorrer em até 40% dos casos.

 

 

TUBERCULOSE DISSEMINADA EM CRIANÇA SOROPOSITIVA PARA HIV (SIDA )

Pinheiro MG; Barra RR; Marques AM; Aloé M; Sá JG; Rosman FC; Costa TMF

Hospital Municipal Jesus - Rio de Janeiro.

Paciente masculino, branco, 7 anos - ocasião da primeira consulta - em agosto de 1997 para acompanhamento de tratamento para tuberculose pulmonar iniciado há 3 meses com esquema RIP. Diagnosticado HIV em março de 1998. Pais saudáveis. Inúmeras internações de 97 até 2004 destacando-se : Junho / 2003 - internação por febre persistente há mais de 30 dias e TC tórax apresentando imagem sugestiva de granuloma. Iniciado esquema EEEP - reativação endógena de tuberculose pulmonar - a fim de se evitar interação com anti-retrovirais utilizados pelo paciente. Pesquisa familiar negativa para BK. Dezembro / 2003 - febre e dor torácica. Em uso de esquema EEEP (EE). Realizada TC tórax que demonstrava "...bloco de condensação alveolar com áreas de vidro fosco adjacentes, localizado no segmento apical posterior do lobo superior esquerdo... linfadenomegalias no hilo esquerdo que se impregnam perifericamente pelo meio de contraste...". Lavado gástrico positivo (+) em 09/12. Substituiu-se o esquema EEEP por RIPE associado a prednisona. Pesquisa familiar negativa para BK. Abril / 2004 - febre persistente e dor abdominal intensa. Em uso de esquema RIPE (RIE ). TC abdome revelava hepatoesplenomegalia homogênea e baço de volume aumentado e heterogêneo sugerindo abscessos esplênicos ou infarto - vasculite por CMV(?), linfonodos peripancreáticos e em cadeia aórtica. Iniciado antibioticoterapia para cobertura dos germes comumente implicados em abscesso esplênico por um período de 21 dias, sem melhora. Sorologia para CMV negativa em 2003 (IgM e IgG) apresentava-se positiva (IgG) nesta internação. Iniciado tratamento para CMV com melhora do quadro. Lavado gástrico positivo (+) em 27/04, sensível aos antimicrobianos específicos. Pesquisa familiar negativa para BK. Outubro / 2004 - dor torácica, febre, tosse produtiva e diarréia. Em uso do esquema RIPE (RIE ). Iniciado antibioticoterapia para pneumonia em imunodeprimido. Evoluiu com dor abdominal intensa, solicitada nova TC de abdome que demonstrou : " ...baço com múltiplas lesões hipodensas esparsas no parênquima, não captante de contraste e pequena quantidade de líquido livre em pelve - considerar micros abscessos. Repetido tratamento para abscesso esplênico e citomegalovirose. Lavado gástrico mantendo-se positivo (++) para Micobactrium tuberculosis e sensível aos antimicrobianos específicos em nov/04. Não houve melhora do quadro clínico e paciente evoluiu para o óbito. Laudo da necropsia revelava granulomas tuberculosos disseminados em todos os órgãos.

 

 

NEFROLOGIA

ABSCESSOS RENAL E PERINÉFRICOS - RELATO DE CASO

Castro REV; Domingues ACB; Albrecht BV; Sertorio EO

Serviço de Pediatria do Hospital Geral de Jacarepaguá, Rio de Janeiro/RJ.

Os abscessos perinéfricos e renais em crianças não são comuns. Mais de 75% desenvolvem-se a partir de uma infecção inicial no trato urinário, porém podem ter origem hematogênica, sendo o Staphylococcus aureus a bactéria mais comumente isolada. A apresentação clínica é muito inespecífica. Devem entrar no diagnóstico diferencial de febre com dor abdominal ou no flanco. A USG renal e a TC abdominal são os exames diagnósticos mais esclarecedores. Hemoculturas ou urinoculturas podem identificar o patógeno responsável. A literatura recomenda a combinação de drenagem percutânea ou cirurgia aberta com antibioticoterapia para reduzir a morbidade e a mortalidade. Os autores relatam o caso de um paciente de 12 anos, do sexo masculino, com quadro de dor em hipocôndrio direito e febre. Ao exame, apresentava abdome doloroso à palpação superficial e profunda e lesão furunculosa em membro superior direito. USG abdominal total revelou área heterogênea cortical no pólo superior do rim direito (4,3 x 4,2 cm), pequenas coleções hipoecóicas perinéfricas e aumento do psoas em sua porção superior, sendo confirmados pela TC. Realizada conduta conservadora com antibioticoterapia venosa (oxacilina) não sendo necessário procedimento cirúrgico devido à boa evolução clínica. O presente trabalho demonstra a importância do tratamento conservador inicial em pacientes com quadro de abscessos perinéfricos e renais, só sendo indicada intervenção cirúrgica nos casos refratários à conduta clínica.

 

 

FORMA TÍPICA DE SÍNDROME HEMOLÍTICO URÊMICA NO LACTENTE

Silveira MF; Sousa JG; Neves KS; Motta CF; Macedo EM; Neto EAC; Melo VG; Guimarães LFC; Andrade MT; Oliveira HKP

CESVA - Centro de Ensino Superior de Valença - Faculdade de Medicina de Valença - RJ.

A Síndrome Hemolítico Urêmica (SHU) consiste num processo microangipático que se caracteriza por uma tríade clássica: Anemia hemolítico microangiopática, Trombocitopenia e Insuficiência renal aguda. É Classificada etiologicamente nas formas Típica e Atípica (secundária ou hereditária/familiar). É relatado um caso de SHU Típica em uma criança de 1 ano e 6 meses, com quadro clínico inicial de tosse produtiva, diarréia, vômitos, palidez intensa, edema de pálpebra. Ao exame, desidratação de 2º grau, taquipnéico (140bpm), hipocorado ++ / 4+, afebril, aceitando bem as mamadas, presença de sopro sistólico ++ / 6+. A entrada foi solicitado os exames laboratoriais: hematócrito (20%), hemoglobina (5,4g/dl), plaquetopenia (100.00), discreta leucocitose (12.500), creatinina (2.9mg/dl), uréia (79mg/dl), notada dislipidemia, alteração protéica total e albumina, sódio (117mEq/l ). EAS com flora aumentada, cilindros cristalinos, 35 hemácias /campo, 6 piócitos/campo, Raio-x de tórax AP/P com infiltrado bilateral e retificação de arcos. Inicialmente a criança foi hidratada, teve adequação de sua dieta, acompanhamento dos sinais vitais, prescrito metoclopramida, sulfametoxazol - trimetoprim, dipirona, dimeticona, furosemida, transfundida com concentrado de hemácias, solicitado balanço hídrico e medidas posturais. Aventamos algumas hipóteses diagnósticas durante a evolução do paciente (Gastrenterite Aguda; Tuberculose; Síndrome Nefrótica; Anemia Falciforme e Síndrome Hemolítico Urêmica) que nortearam novas condutas. Outros exames de rotina foram realizados, juntamente com PPD (negativo), Falciteste (indeterminado), Coombs direto (negativo), Reticulócito (3,9) e USG mostrando nefropatia parenquimatosa com dilatação pielocalicial. Confirmado o diagnóstico e com uso da terapêutica correta, o menor evoluiu para remissão do quadro sem seqüelas e recebeu alta no 20º dia de internação, para acompanhamento ambulatorial. Concluindo, nota-se que para resolução de casos com clínica mais complexa há necessidade da integração da equipe, conhecimento científico mais abrangente e concreto para esclarecer as possibilidades diagnósticas e lapidando-as, oferecer o tratamento exato e preciso.

 

 

HIPERTENSÃO ARTERIAL EM PEDIATRIA

Cruz GN; Soffe BA; Scalzer TC; Batista DL; Silva JH

Hospital Municipal da Piedade.

Nosso objetivo é descrever um caso de hipertensão arterial diagnosticada tardiamente, quando já apresentava lesões em órgãos alvo. S.R.T., 10 anos, branca, sexo feminino, encaminhada ao serviço de Pediatria devido a hipertensão arterial diagnosticada durante aferição de pressão arterial precedendo procedimento cirúrgico odontológico. Optou-se pela internação para avaliação da curva pressórica e investigação. Possuía história de hipertensão arterial diagnosticada aos 5 anos de idade porém sem acompanhamento ambulatorial ou uso de medicamentos, relatando apenas eventuais episódios de cefaléia. Apresentava à internação pressão arterial de 160 por 140 mmHg, sopro cardíaco sistólico e ausência de edemas. Foi realizada dosagem de uréia e creatinina, fundoscopia, ecocardiograma, ultrassonografia abdominal, cintilografia renal com DTPA e DMSA e arteriografia renal. Criança apresentou clearance de creatinina normal para a idade, porém fundoscopia e ecocardiograma com alterações secundárias à hipertensão arterial crônica. Foi iniciado captopril e furosemida sem sucesso após três dias de tratamento, quando suspeitou-se de doença renovascular, dando prosseguimento à investigação diagnóstica. Ultrassonografia renal demonstrou rim direito reduzido de volume e cintilografia renal mostrou função renal ausente para o rim direito. Arteriografia renal confirmou diagnóstico de estenose de artéria renal direita, sendo realizada nefrectomia à direita com sucesso. A aferição da pressão arterial deve fazer parte do exame físico periódico em pediatria, visando diagnosticar precocemente hipertensão arterial e evitar assim, danos irreversíveis a órgãos alvo.

 

 

SÍNDROME DE BARTTER: RELATO DE DOIS CASOS

Filho MFC; Carneiro HG; Coelho AG; Abreu CCNB; Fernandes RCSC

Hospital Ferreira Machado/Campos dos Goytacazes-RJ.

INTRODUÇÃO: A Síndrome de Bartter manifesta-se principalmente pela alcalose metabólica hipocaliêmica, englobando várias desordens do trans-porte eletrolítico tubular renal que se interrelacionam.Avanços recentes na área da Biologia Molecular permitiram distinguir quatro diferentes anormalidades genéticas. A Síndrome de Bartter neonatal, que afeta neonatos e é caracaterizada por poliidrâmnio, parto prematuro, distúrbios eletrolíticos graves, retardo do crescimento, hipercalciúria e nefrocalcinose,sendo associada com mutações nos loci SLC12A1 e KCNJ1. A clássica síndrome de Bartter que é causada por mutação no locus CLCNKB, apresentando-se como atraso no crescimento e no desenvolvimento na primeira infância. Mais recentemente foi também descrita uma forma intra-uterina acompanhada de surdez neurosensorial. Finalmente temos a Síndrome de Gitelman, patologia autossômica recessiva caracterizada por hipocalemia, hipomagnesemia, alcalose metabólica e hipocalciúria e causada por mutação no locus SLC12A3, que se manifesta apenas na idade adulta principalmente com alterações músculo-esqueléticas.
OBJETIVO:Relatar 2 casos de lactentes portadores de síndrome de Bartter.
METODOLOGIA: Revisão de prontuários.
RESULTADOS: Caso1: LFC, sexo masculino, 6 meses de vida, foi hospitalizado com quadro de rinofaringite que evoluiu para dificuldade respiratória. Ao exame físico constatou-se desnutrição de 2º grau( peso:5kg) e severa desidratação, evoluindo com crises convulsivas afebris. Exames complementares demonstraram:Hb:9,2 g%;Ht:28,5%;12600 leucócitos,1% eosinófilo, 2% bastões, 65% segmentados; 83.000 plaquetas; Na sérico:122mEq/l; Ksérico:2,4mEq/l; pH:7,5; pCO2:50,5 mmHg; Bexc:+23,9mml/l; HCO3: 48,9mml/l; pO2:179,7mmHg; Renina plasmática:11.612 pg/ml(normal de 2,4 a 21,9pg/ml);Aldosterona:182ng/100ml (normal de 1 a 16ng/100ml). Foi manejado com reposição hidroeletrolítica e antiinfla-matório não esteróide.Caso2: JRSS, sexo masculino, 4 meses de idade, foi internado por apresentar diminuição da atividade e do apetite. Ao exame físico constatou-se desidratação de 2º grau e desnutrição de 3º grau( peso ao nascer:2900g; peso atual:3610g). Medicado com hidratação venosa, evoluiu com episódios convulsivos.Exames laboratoriais revelaram: Hb:11,7g%; Ht:32,1%; 7800leucócitos,0% eosinófilo, 9% bastões,66% segmentados, 25% linfócitos; VHS:30 mm;266.000 plaquetas; Na sérico: 120mEq/l; K sérico:2,4mEq/l; Ca sérico: 8mg/dl; pH:7,5; pCO2:42mmHg; Bexc:+14,6mml/l; HCO3:37,3mml/l; pO2:133,2mmHg; SatO2: 99,4%; Ultra-som de abdome normal. Foi feita reposição hidroeletrolítica e antiinflamatório não hormonal, evoluindo com baixos níveis de Na e K séricos além de dificuldade na recuperação pondoestatural.
CONCLUSÕES: Apesar de ser uma tubulopatia pouco freqüente, a síndrome de Bartter merece ser sempre incluída no diagnóstico diferencial de atraso do crescimento e do desenvolvimento em lactentes. A solicitação dos eletrólitos plasmáticos e urinários e da gasometria arterial, imprescindíveis para a sua confirmação deve fazer parte da investigação diagnóstica.

 

 

TRATAMENTO CONSERVADOR DE ABSCESSO RENAL EM CRIANÇA

Soffe B; Cruz GN; Leite DB

Hospital Municipal da Piedade.

Nosso objetivo é descrever o caso de uma criança com quadro de abscesso renal, cuja opção terapêutica foi antibioticoterapia prolongada. H.C.A.F.S., 13 anos, feminina, branca, internada com quadro de febre e dor lombar à esquerda, sem história de trauma, cuja única porta de entrada foi história de furunculose, 15 dias antes do início do quadro. Ao exame, apresentava palidez cutânea, febre, dor à palpação profunda em hipocôndrio direito, punho percussão positiva à direita. Resultados de exames complementares: hemograma com leucocitose e desvio para a esquerda, velocidade de hemossedimentação aumentada, elementos anormais do sedimento urinário com discreta piúria, urinocultura e hemoculturas negativas, ultrassonografia abdominal com imagem sugestiva de abscesso renal à direita. Tomografia computadorizada do abdômen mostrou rim direito aumentado de volume, contendo em seu terço médio imagem hipodensa, sem realce após injeção de meio de contraste, com focos hipodensos no interior. A lesão determinava rechaço sobre o sistema pielocalicial e infiltrava o espaço peri-renal. Paciente foi submetida à antibioticoterapia com Oxacilina. Realizada tomografia computadorizada de abdômen que mostrou melhora radiológica após 15 dias de tratamento, com boa evolução clínica. Mantida antibioticoterapia por um total de 28 dias com controle tomográfico quinzenal. Como não houve resolução completa da imagem, optou-se pelo uso de Ceftriaxone por 21 dias. Solicitada ressonância nuclear magnética que evidenciou somente lesão cicatricial. Os abscessos renais na faixa etária pediátrica são raros e a opção pelo tratamentro clínico ou cirúrgico não está bem definida. Neste caso, a drenagem percutânea não seria indicada pelas loculações apresentadas e, portanto, a intervenção cirúrgica levaria, possivelmente, à nefrectomia. A opção pelo tratamento conservador, necessitou de acompanhamento clínico, exames de imagem seriados, além de antibioticoterapia prolongada, tendo sido alcançados bons resultados, evitando-se um procedimento invasivo, com perda total de um rim.

 

 

NEUROLOGIA

APNÉIA OBSTRUTIVA DO SONO - RELATO DE CASO E REVISÃO BIBLIOGRÁFICA

Esteves L; Nardes F; Espirito R; Lima F

Instituto de Pediatria e Puericultura Martagão Gesteira - UFRJ.

INTRODUÇÃO: A síndrome de apnéia obstrutiva do sono em crianças foi descrita em 1976 e sua prevalência varia de 1 a 12%, sem contudo haver estudos suficientes para estabelecer dados definitivos. A incidência da síndrome acompanhou o aumento da obesidade infantil. A gordura abdominal reduz a complacência torácica, tal como é observado nas desordens restritivas, prejudicando as trocas gasosas na posição supina e no sono REM. A fisiopatologia da doença é baseada em um aumento exacerbado na resistência de vias aéreas superiores e redução da duração do sono REM. Os sinais clínicos relacionados são sistêmicos e bastante variados conforme a faixa etária, sendo freqüentemente realizado o diagnóstico somente nas crianças maiores. O padrão-ouro para o diagnóstico é a polissonografia completa. A adenotonsilectomia é considerada tratamento de escolha, mesmo que a hipertrofia amigdaliana não seja tão importante. A pressão positiva nasal contínua em vias aéreas é uma opção efetiva, embora haja necessidade de treinamento da criança e família. O tratamento ortodôntico e perda ponderal são adjuvantes terapêuticos fundamentais. Em casos mais extremos a traqueostomia pode ser necessária.
OBJETIVO: Relato de caso de apnéia obstrutiva grave em paciente escolar.
METODOLOGIA: Revisão de prontuário e levantamento bibliográfico no Medline e Lilacs. Relato do caso: TCS, masculino, negro, 6 anos, obeso, iniciou quadro de roncos durante o sono há 3 anos. Após cirurgia de adenoidectomia, há um ano, foi observado agravamento dos sintomas, com agitação noturna, sonolência diurna a ponto de impedir atividades comuns da idade, enurese noturna e queda do rendimento escolar. Ao exame havia equimoses faciais decorrentes de traumatismos durante o sono e hipertrofia amigdaliana grau III. Apresentava peso e índice de massa corporal maiores que o percentil 97 para a idade e sexo. A endoscopia nasal revelou hipertrofia de corneto inferior, cavum amplo, hipofaringe e cordas vocais sem alterações. A tomografia de crânio foi normal e a de tórax demonstrou pequenas faixas de atelectasia em lobo médio e língula, sem bronquiectasias. Realizada polissonografia com laudo de síndrome de apnéia/ hipopnéia do sono gravíssima às custas de componente obstrutivo, episódios de dessaturação da oxi-hemoglobina e sono fragmentado. Presença de roncos intensos e contínuos, movimentos periódicos de pernas leves e parassonia não REM (bruxismo). Sistema para titulação de CPAP mostrou-se eficaz na correção dos eventos respiratórios, sendo necessária uma pressão fixa de 12,0 cm H2O. Recebeu alta após um mês e meio mantendo tratamento com CPAP nasal domiciliar, com melhora progressiva dos sintomas e do padrão do sono, retornando às atividades habituais. Família e paciente demonstraram adesão satisfatória ao tratamento.
DISCUSSÃO: O paciente em questão não realizou amigdalectomia, apresenta resistência às mudanças alimentares para redução de peso e quadro alérgico importante de rinite, que dificultam muito o manejo da síndrome. Trata-se de um caso muito grave, com necessidade de abordagem multidisciplinar.
CONCLUSÃO: O pediatra geral deve aventar a possibilidade de apnéia obstrutiva do sono em pacientes pediátricos que apresentam sinais e sintomas relacionados, já que os pais podem não fazer a associação das suas queixas com a alteração do sono.

 

 

FATORES EPIDEMIOLÓGICOS RELACIONADOS À SURDEZ EM UMA POPULAÇÃO INSERIDA EM PROGRAMAS GOVERNAMENTAIS DE EDUCAÇÃO

Silva EJC; Llerena Jr JC; Manhães PL; Ramos MIB; Barbosa MCCM; Zlot R; Pinto RCHN; Maia RC

Instituto Fernandes Figueira/FIOCRUZ; Instituto Nacional de Educação de Surdos (INES) - RJ.

O estudo das deficiências múltiplas em geral e da surdez em especial é escas-so em nosso país. Os pesquisadores iniciaram estudo pioneiro desde 1992, avaliando alunos da educação especial das redes governamentais de ensino do Estado, estando atualmente focados na surdez. Avaliamos 293 alunos com idade variando de 1 a 37 anos, com média de 10,3 anos. O sexo masculino prevaleceu na amostra. A consangüinidade ocorreu 5,8% e a história familiar de surdez em 15% dos casos. Observamos 27% de intercorrências gestacionais. O parto normal foi utilizado em 72 % de nossos casos, sendo a termo em 89 %. As intercorrências neonatais estiveram presentes em 35% das vezes. As causas ambientais foram responsáveis por 56% da amostra, as causas genéticas por 27% dos casos. Sendo os 17% restantes considerados idiopáticos. Nossos achados corroboram os dados da literatura. Acreditamos que este estudo possa servir como o início de uma preocupação maior com esta população, e que através do melhor conhecimento de suas características, seja possível implementar estratégias de intervenção facilitando a sua interação na sociedade produtiva.

Palavras chave: Surdez, epidemiologia, educação

 

 

FUNÇÃO RESPIRATÓRIA NA DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE

Araújo A; Chacon A; Martins C

IPPMG / UFRJ.

FUNDAMENTOS: Distrofia Muscular de Duchenne é a doença neuromuscular hereditária mais comum herdada, por um gene ligado ao cromossomo X, afetando crianças do sexo masculino independente de raça ou etnia. Há um comprometimento de força muscular de evolução progressiva, tipicamente reconhecida pela marcha anormal, por fraqueza da cintura pélvica, quedas freqüentes e pseudohipertrofia de panturrilhas. Evolui com o acometimento de outros grupamentos musculares culminando para a incapacidade de deambulação e morte, em geral na 2ª década de vida. Merece destaque o envolvimento da musculatura respiratória pois seu comprometimento é causa de mais de 80% das complicações dos pacientes, tanto pela insuficiência ventilatória como por quadros infecciosos sobrepostos.
OBJETIVOS: Descrever a função pulmonar de uma série de casos de pacientes com diagnóstico de Distrofia Muscular de Duchenne do serviço de neuropediatria do IPPMG.
MÉTODOS: Realizou-se um estudo exploratório observacional descritivo e retrospectivo de pacientes com diagnóstico de DMD confirmado por imunohistoquímica em biópsia muscular ou pesquisa de deleção do gene da distrofina atendidos no ambulatório de neuropediatria do IPPMG desde 1989. Ao longo deste período, nas consultas para acompanhamento, foram preenchidos protocolos de avaliação individuais que continham dados relevantes para a avaliação da história, progressão da doença e de avaliação da função pulmonar (espirometria e contagem máxima em uma expiração).
RESULTADOS: Foram incluídas 31 crianças que tinham informações sobre a avaliação da função pulmonar em seus protocolos. A idade destes pacientes que compõe esta amostra de conveniência variou de 7 a 21 anos. Espirometria realizada em 20 casos encontrava-se anormal na maioria das provas, sendo predominante o padrão restritivo moderado. Em quatro meninos a prova que era normal evoluiu para o padrão restritivo após os 12 anos de idade. A prova de contagem seqüencial de números em ordem crescente em uma única expiração foi verificada em 25 crianças e variou de 7 a 53, com valores tornando-se mais baixos evolutivamente.
CONCLUSÃO: O paciente com distrofia muscular de Duchenne em faixa etária de escolar ou adolescente apresenta freqüentemente envolvimento da musculatura respiratória. A correlação entre testes que utilizam equipamentos e provas desarmadas merece maior investigação.

 

 

NEUROFIBROMA PLEXIFORME NO MEMBRO INFERIOR DE UMA CRIANÇA

Anisio FA; Tortori MMRL; Reis MVS

Hospital Universitário Gaffrée e Guinle.

INTRODUÇÃO: Neurofibroma plexiforme é um achado comum em pacientes com neurofibromatose do tipo I. Raramente apresenta-se nos membros inferiores, e, quando acometido em uma região,é chamado de neurofibromatose segmentar.
OBJETIVO: Relato de um caso raro e de diagnóstico tardio de neurofibroma plexiforme em membro inferiorde uma criança.
METODOLOGIA: Relato de caso e revisão bibliográfica.
RELATO DE CASO: Feminina, 9 anos, apresentando manchas café-com-leite desde o nascimento, e, há 7 anos, iniciou com nódulo em região calcânea medial do pé esquerdo, que evoluiu para edema da região poplítea até pé, excluindo pododáctilo. Na Ressonância Nuclear Magnética, foram vistos múltiplos nódulos, profundos, que se estendem desde o terço médio da coxa até calcanhar com aumento da distância entre a tíbia e fíbula, rechaçando grupos musculares da perna e preservando estrutura óssea. Os demais exames importantes para pesquisa de outros sítios frequentemente acometidos, foram normais: Raio X coluna, membros, crânio, ultrassonografia abdominal e pélvica, tomografia computadorizada de crânio e membros inferiores, audiometria, eco Doppler. Escolar é acompanhada pela pediatria, neurologia, psicologia e no grupo de neurofibromatose.
CONCLUSÃO: Diagnóstico precoce oferece como tratamento a retirada do neurofibroma. Diagnosticado tardiamente, baseia-se em acompanhamento psicológico, neurológico e inclusão em grupo de neurofibromatose. Neurofibromatose do tipo I deve ter seu diagnóstico precoce, para que se faça à retirada, evitando assim possíveis complicações deformantes e minimizando o impacto na vida das pessoas afetadas e de seus familiares.

 

 

OPINIÃO DOS RESPONSÁVEIS SOBRE A DEMORA NO DIAGNÓSTICO DE DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE

Moreira ASS; Ferreira AL; Araújo APQC

Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira-UFRJ-RJ.

INTRODUÇÃO: Distrofia Muscular de Duchenne é a doença neuromuscular mais frequente na clínica pediátrica.Enquanto em muitos países a idade média do diagnóstico definitivo desta patologia gira em torno de 5 anos de idade, em nosso meio a idade média de diagnóstico é de 7anos de idade.
OBJETIVO: O presente trabalho tem por objetivo, estudar os fatores que,na opinião dos familiares, levam à demora no diagnóstico definitivo de distrofia muscular de Duchenne.
METODOLOGIA: Trata-se de um estudo observacional descritivo seccional,onde a partir de um levantamento de prontuários de pacientes com este diagnóstico,elaborou-se um questionário,com perguntas claras e objetivas,para ser aplicado aos responsáveis.
RESULTADOS: Os responsáveis de 17 pacientes responderam a entrevista. A idade média dos primeiros sintomas foi de 2 anos e 6 meses, enquanto a idade média do diagnóstico definitivo foi de 6 anos, ou seja, o intervalo entre a idade dos primeiros sintomas e o diagnóstico definitivo foi de 3 anos e 6 meses. Cerca de 35% dos responsáveis referiram como primeiro sintoma atraso de desenvolvimento neuro psicomotor, enquanto 41% dos responsáveis referiram dificuldades motoras como sendo o primeiro sintoma e 24% informaram ter percebido tanto atraso de desenvolvimento, quanto dificuldade motora como primeiro sintoma. Em 100% dos casos o primeiro sintoma foi reconhecido pela família. Vários fatores são alegados pelos responsáveis como determinantes na demora no diagnóstico definitivo de distrofia muscular de Duchenne, dentre eles o mais citado foi a falta de conhecimento por parte dos médicos, especialmente pelos pediatras,sobre a doença.
CONCLUSÃO: Por ser a patologia neuromuscular mais frequente na infância é de fundamental importância o reconhecimento desta pelos pediatras, para que posssa haver um encaminhamento precoce à especialistas, propiciando assim um diagnóstico definitivo o mais breve possível.

 

 

PERFIL DA DISFUNÇÃO NEUROMOTORA EM UMA SÉRIE DE CASOS DE UM HOSPITAL UNIVERSITÁRIO

Oliveira CM; Araújo APQC

IPPMG/ UFRJ.

INTRODUÇÃO Paralisia Cerebral (PC) é a forma mais comum de desabilidade física em crianças, presente em 1 a 2,5 para cada 1000 nascidos vivos. Os maiores prejuízos são motores, porém, sabe-se que muitos pacientes apresentam outras manifestações associadas. O acompanhamento do desenvolvimento destas crianças associado a terapias adequadas pode melhorar sua função e qualidade de vida. No entanto, poucos são os artigos nacionais sobre a Disfunção Neuromotora (DNM).
OBJETIVOS Estudar as características clínico-epidemiológicas da DNM nas crianças de 2 a 5 anos de idade atendidas no ambulatório de Neurologia do IPPMG, no período de 2000 a 2002.
METODOLOGIA Estudo retrospectivo transversal de série de casos composto por uma amostra de conveniência.
RESULTADOS Em uma amostra de 38 crianças, o tipo de DNM mais encontrado foi a forma mista com 14 casos (36,8%).Apenas 6 crianças iniciaram a fisioterapia motora até os 6 meses de vida (17,6%), apesar da maioria (92,1%) apresentar registro de fatores perinatais de risco em prontuário. O acesso à reabilitação foi mais precoce nos casos de acometimento mais difuso (razão de prevalência de 1,35 (0,23 <RP< font < tardio. é reabilitação à acesso o e perinatais antecedentes de história com difuso, acometimento crianças por composto hospitalar amostra uma oriundos DNM, pacientes dos perfil O
CONCLUSÃO DNM. a associadas deficiências apresentaram das 84,2% amostra, nossa Na mesmo. pelo responsável principal neuropediatra sendo vida, ano 1 torno em foi diagnóstico cabeça. controle precário apresentou considerável grupo um porém distâncias, longas auxílio sem deambulou maioria A 8,10).>

 

POLINEUROPATIA INFLAMATÓRIA DESMIELINIZANTE CRÔNICA - RELATO DE CASO E REVISÃO BIBLIOGRÁFICA

Nardes F; Esteves L; Lima F

Instituto de Pediatria e Puericultura Martagão Gesteira - UFRJ.

INTRODUÇÃO: A polineuropatia inflamatória desmielinizante crônica (CIDP) é uma doença rara, de natureza auto-imune que leva a desmielinização de nervos motores e sensitivos periféricos. Tem prevalência de 0,5 a cada 100.000 crianças. Sua patogênese implica perda da auto-tolerância com linfócitos T e B autoreativos e morte axonal. A clínica caracteriza-se por fraqueza simétrica de músculos distais e proximais que aumenta progressivamente em um período maior que 2 meses, prejuízo da sensibilidade, reflexos profundos ausentes e, na maioria das vezes, curso recidivante ou crônico progressivo.
OBJETIVO: Relato de caso de polineuropatia inflamatória desmielinizante crônica em paciente pré-escolar.
METODOLOGIA: Revisão de prontuário e levantamento bibliográfico no Medline e Lilacs utilizando-se as seguintes palavras-chaves: polineuropathy e encephalomyelitis.
RELATO DE CASO: masculino, 3 anos e 6 meses, iniciou quadro de paresia em membro inferior esquerdo com progressão para o direito em 48 horas, perda do tônus muscular, fraqueza e hipotonia axial e dor generalizada em membros. Ausência de alterações de consciência e convulsões. Sem relato de infecções ou vacinação prévias ao início do quadro. Inicialmente tratada como uma polineuropatia aguda, com uso de imunoglobulina intravenosa com melhora clínica parcial. Após duas semanas apresentou perda do tônus de tronco e crise de dor neuropática que aumentaram de freqüência, além de progressão da hipotonia e fraqueza apendicular. Encaminhado ao nosso serviço cerca de dois meses após o início do quadro, com nível de consciência preservado, força grau zero e reflexos profundos ausentes em membros inferiores e força grau dois e reflexos diminuídos em membros superiores. Apresentava reflexo cutâneo plantar em flexão, cutâneo abdominal ausente e sinal de Hoffman ausente. Ao exame de sensibilidade demonstrava dor à flexão de coxa sobre abdômen e à dorsiflexão do pé. Pares cranianos de difícil avaliação inicial pelo estado do paciente. Fundoscopia normal. Evoluiu no segundo dia de internação hospitalar com insuficiência respiratória aguda por hipoventilação, sonolência e confusão mental. Líquor com hiperproteinorraquia e níveis de IgG aumentados. A ressonância nuclear magnética de crânio apresentava leve hiperintensidade periventricular. Sorologias para HIV e CMV negativas e Neurocondução compatível com neuropatia desmielinizante sensitivo-motora. Realizada pulsoterapia com metilprednisolona durante dois dias e imunoglobulina 2g/Kg durante cinco dias.Permaneceu em ventilação mecânica por dezesseis dias e continuou evoluindo com alteração de pares cranianos mesmo após início da terapia imunosupressora. Somente após três semanas, iniciou recuperação lenta e gradual de força muscular. Recebeu alta hospitalar na oitava semana de evolução, falando em tom baixo, sustentando tronco e pescoço, com melhora da força em membros superiores (grau III) e inferiores (grau II), mantendo ainda paresia de pares cranianos. Após um ano de evolução, já deambula com paresia distal, com recuperação de todas as suas atividades habituais.
CONCLUSÃO: Apesar de ser uma doença neurológica rara na infância, CIDP deve ser pensada como diagnóstico diferencial das polineuropatias com curso subagudo a crônico, que não cursam com resposta satisfatória à terapia imunossupressora.

 

 

SÍNDROME DE WEST EM RECÉM-NASCIDO

Sousa JG; Silveira MF; Neves KS; Motta CF; Macedo EM; Neto EAC; Melo VG; Guimarães LFC; Andrade MT; Oliveira HKP

CESVA - Centro de Ensino Superior de Valença - Faculdade de Medicina de Valença - RJ.

É a Síndrome de West (S.W.) um tipo de espasmo infantil identificada por encefalopatia epiléptica caracterizada por espasmos em flexão, extensão ou mistos, atraso psicomotor de instalação no primeiro ano de vida e eletroencefalograma com hipsarritmia. Dentre as prováveis etiologias cita-se infecção intrauterina, tais como toxoplasmose, rubéola, citomegalovirus, Herpes Simples dentre dentre outras, asfixia perinatal, esclerose tuberosa, afecções pós-natais e até mesmo idiopáticas, podendo ser confundida com sintomas comuns como a cólica do lactente, sendo importante a triagem adequada para diagnóstico precoce. Recém-nascido (R.N.) a termo, sexo masculino, nascido de parto vaginal com período expulsivo prolongado e líquido meconial no momento da extração. Sem história de infecção perinatal. Apgar 2/4/6, sendo realizada manobra de ressuscitação sem necessidade de ventilação mecânica. Mantevese em apnéia por aproximadamente 12 minutos com melhora progressiva do quadro respiratório. Após duas horas de nascimento apresentou episódios de crise convulsiva focal e hipertonia de membros superiores, administrando-se anticonvulsivante (diazepam). R.N. permaneceu internada durante 24 dias, verificando-se nesse período alterações de reflexos primitivos com persistência dos episódios convulsivos, diminuição do tônus muscular em membros superiores e inferiores. Foram realizados hemograma, hemocultura, bioquímica, ultrassonografia tranfontanela e tomografia de crânio cujos resultados foram normais. No 24º dia de internação recebeu alta com hipótese diagnóstica de encefalopatia anóxica em tratamento com fenobarbital. Posteriormente foram realizados: eletroencefalograma que demonstrou hipsarritmia; cromatografia de aminoácidos urinários e plasmáticos, dosagem de amônia e ácido lático sem alterações e ressonância magnética do encéfalo que mostrou sinais de lesão hipoecóica isquêmica com atrofia cortical. Foi instituída terapia com Vigabatrina associada a ácido valpróico e clonazepam. Observa-se que a S.W. representa um desafio para os profissionais de saúde, uma vez que está comumente associada a um prognóstico sombrio, acometendo crianças numa fase crítica do seu desenvolvimento neuropsicomotor, o que exige uma maior atenção no atendimento de puericultura afim de buscar precocidade do diagnóstico e do tratamento, na tentativa de evitar maiores danos.

 

 

NUTRIÇÃO

ANÁLISE DE ÁCIDOS ORGÂNICOS POR CG/EM EM PACIENTES COM SUSPEITA DE ERROS INATOS DO METABOLISMO

Allegri GM1; Oliveira MLC1; Bezerra Netto HJC1,2; Aquino Neto FR2; Cruz WMS3; Fernandes MJ1; Oliveira CPH1

1. Laboratório de Erros Inatos do Metabolismo (LABEIM) - Departamento de Bioquímica - Instituto de Química - UFRJ.
2. Laboratório de Apoio ao Desenvolvimento Tecnológico (LADETEC) - Departamento de Química Orgânica - Instituto de Química - UFRJ.
3. Departamenteo de Nutrição e Dietética - Faculdade de Nutrição - UFF.

As aminoacidopatias e acidúrias orgânicas representam um grupo de mais de 70 disfunções hereditárias, que são encontradas mais freqüentemente no período neonatal ou imediatamente após. O diagnóstico precoce é fundamental desde que existe a possibilidade de introdução de tratamento específico capaz de prevenir danos cerebrais irreversíveis e até morte. A análise de ácidos orgânicos por cromatografia gasosa acoplada a espectrometria de massas (CG/EM) tem se tornado uma importante ferramenta diagnóstica para as acidúrias orgânicas. O objetivo deste trabalho é apresentar a experiência adquirida pelo Laboratório de Erros Inatos do Metabolismo (LABEIM) no diagnóstico destas desordens. É necessário ressaltar que o LABEIM é o único laboratório no Rio de Janeiro a realizar este tipo de análise em fluidos biológicos. O procedimento analítico consiste em extração com solvente (utilizando éter etílico e acetato de etila) dos ácidos orgânicos de amostras de urinas ocasionais, seguida de derivatização com MTBSTFA [N-metil,N'-(tercbutildimetilsilil)-trifluoroacetamida]. As análises foram realizadas em um cromatógrafo a gás acoplado a um espectrômetro de massas (HP), utilizando uma coluna de sílica fundida (DB-5: 5% difenil; 95% dimetilpolisiloxano). Amostras de 215 pacientes, apresentando quadro clínico sugestivo de acidúria orgânica ou que mostraram alteração nos testes de triagem, foram analisadas. Um grande percentual de pacientes estava na faixa etária de 0-6 meses, o que demonstra o início precoce dessas desordens; os sintomas clínicos mais encontrados foram os neurológicos (79,9%) destacando-se as convulsões. Das alterações laboratoriais (67,5%) as mais proeminentes foram a acidose metabólica e hipoglicemia. Neste trabalho são apresentados casos de fenilcetonúria, tirosinemia, xarope de bordo, alcaptonúria, além de acidúrias fumárica, 3-OH-3-metil-glutárica, metilmalônica, piroglutâmica e acidemias láticas. Em alguns casos, análises foram realizadas após a introdução de terapia adequada, demonstrando a compensação do quadro clínico dos pacientes. Alterações significativas também foram encontradas em algumas amostras decorrentes do quadro clínico crítico dos pacientes. Interferências de medicamentos e/ou o uso de fórmulas especiais nas análises evidenciam a importância da associação dos resultados laboratoriais com o quadro clínico. Os resultados do trabalho confirmam a relevância da análise de ácidos orgânicos por CG/EM no estudo e diagnóstico de Erros Inatos do Metabolismo. Concluímos que a metodologia utilizada é eficiente, não somente para diagnosticar as doenças mas também para descartar suspeitas e monitorar a eficácia de terapias introduzidas.

 

 

LABORATÓRIO DE ERROS INATOS DO METABOLISMO (LABEIM): REFERÊNCIA NO ESTADO DO RIO DE JANEIRO

Oliveira MLC1; Simoni RE1; Cruz WMS3; Oliveira CPH1; Bezerra Netto HJC1,2; Allegri GM1; Leal VS1; Silva SF1; Souza FPF1; Silva RFA1; Moraes JF1; Arnaldo CF1; Pereira T.P1; Aquino Neto FR2; Bernstein A1

1. Laboratório de Erros Inatos do Metabolismo (LABEIM) - Departamento de Bioquímica - Instituto de Química - UFRJ.
2. Laboratório de Apoio ao Desenvolvimento Tecnológico (LADETEC) - Departamento de Química Orgânica - Instituto de Química - UFRJ.
3. Departamento de Nutrição e Dietética - Faculdade de Nutrição - UFF.

As doenças genéticas denominadas de Erros Inatos do Metabolismo (EIM) são doenças metabólicas hereditárias individualmente raras, mas que em seu conjunto apresentam uma incidência aproximada de pelo menos 1 caso para cada 1000 nascimentos. Mais de 500 EIM já foram descritos e novas disfunções continuam sendo identificadas. Os EIM podem ocorrer em qualquer via metabólica, produzem manifestações em qualquer órgão, apresentam-se freqüentemente com crises agudas ameaçadoras à vida, e o diagnóstico e intervenções precoces são cruciais, se seqüelas neurológicas e morte querem ser evitadas. A investigação completa e necessária para o diagnóstico de um EIM envolve uma série de equipamentos sofisticados e procedimentos de alto custo, bem como requer a presença de investigadores experientes. Por isso, a tendência internacional tem sido o estabelecimento de centros regionais de referência e uma maior especialização dos laboratórios em determinados grupos de patologias. No Brasil, ainda existem poucos centros deste tipo para o diagnóstico de EIM, pois ainda se encontram muitas dificuldades, na implantação de laboratórios que disponham de equipamentos e de uma infra-estrutura com suporte adequado para um diagnóstico rápido e correto destas doenças. O Laboratório de Erros Inatos do Metabolismo (LABEIM) iniciou em 1988 um projeto de pesquisa e diagnóstico de EIM no Rio de Janeiro que pode ser definido como um programa continuado de rastreamento para estas doenças, em pacientes que apresentem alguma sintomatologia. O trabalho é de cunho multidisciplinar e interinstitucional e atende principalmente a população do Rio de Janeiro, assistida pela Rede do SUS (84%). A metodologia que vem sendo utilizada rotineiramente no LABEIM consiste de testes químicos qualitativos, técnicas de fracionamento qualitativas e semiquantitativas, métodos de dosagem (carnitina livre em plasma, glicosaminoglicanos em urina), além de análises por técnicas mais sofisticadas, como analisador automático de aminoácidos, cromatografia líquida de alta eficiência, cromatografia gasosa acoplada a espectrometria de massas que já foram padronizadas e estão sendo implantadas na rotina do laboratório. Neste trabalho são apresentados os resultados após análise de mais de 7.000 amostras de 5.500 pacientes, a maioria de crianças (90%); foi possível o diagnóstico em 360 casos (6,5% do total de pacientes), destacando-se as áreas das doenças de depósito lisossomal (42%) e das deficiências no metabolismo e transporte de aminoácidos (33%). Após 17 anos de experiência, o LABEIM pode ser considerado pela comunidade médica do Rio de Janeiro, um laboratório de referência na pesquisa e diagnóstico de EIM no Estado.

 

 

SITUAÇÃO NUTRICIONAL DOS ALUNOS DA REDE MUNICIPAL DE EDUCAÇÃO DO RIO DE JANEIRO (MRJ), 2003

Engstrom EM1,3; Cardoso LO1; Castro IRR1,2; Castelo Branco VM1,4

1. Secretaria Municipal de Saúde do Rio de Janeiro.
2. Instituto de Nutrição da Universidade do Estado do Rio de Janeiro.
3. Escola Nacional de Saúde Pública - Fundação Oswaldo Cruz.
4. diretoria articulação interinstitucional da SOPERJ.

INTRODUÇÃO: O monitoramento do estado nutricional (EN) é de extrema importância para o conhecimento da evolução das alterações nutricionais nestas faixas etárias, e para o planejamento e a avaliação de programas e ações de saúde.Entre 1974 e 1997, a prevalência de excesso de peso em crianças e adolescentes triplicou (de 4,1 para 13,9%) sendo o aumento ainda maior nas áreas urbanas do país e no nível sócio-econômico mais elevado. No município do Rio de Janeiro (MRJ), como parte das ações de promoção da saúde, foram realizados dois inquéritos nutricionais, de metodologia comparável, visando o monitoramento do estado nutricional de escolares do ensino fundamental público municipal.
OBJETIVO: Descrever o estado nutricional de escolares da rede municipal de educação do MRJ no ano de 2003 e analisar a evolução do sobrepeso e obesidade em relação a 1999.
MÉTODO: nos dois inquéritos estudou-se com metodologia comparável, amostras probabilísticas por conglomerado (turmas) dos cerca de 700 mil alunos de educação infantil à 8ª série da rede pública municipal de ensino, que atende a aproximadamente 75% da população carioca que freqüenta o ensino fundamental (n= 3417alunos em 1999 e 2792 em 2003). Para avaliação do EN utilizou-se os índices estatura para idade e índice de massa corporal (peso/altura2) para idade. Os pontos de corte adotados foram: baixa estatura (BE): <-2,0 escores Z da referência NCHS, baixo peso (BP), sobrepeso (SP) e obesidade (O): =P85 e >=P95, respectivamente, da curva de referência CDC 2000.
RESULTADOS: Em 2003 as prevalências de BE, BP, RSP e O foram, respectivamente, de 3,1%, 7,7%, 16,5% e 7,3%. Não foi observada diferença na prevalência dos distúrbios nutricionais entre os sexos; contudo observou-se prevalência maior de SP e obesidade nas crianças menores de dez anos. Em comparação a 1999, observou-se uma manutenção nas prevalências dos distúrbios estudados, revelando estabilidade (e não aumento) na prevalência desses agravos nos escolares cariocas (SP em torno dos 17% e a obesidade, 7,5%).
CONCLUSÃO: O estudo traz resultados inéditos no país sobre o monitoramento da obesidade entre crianças e adolescentes no período de 1999 a 2003. Embora estável nos escolares cariocas, a magnitude de excesso de peso observada no grupo estudado corrobora os achados de que a obesidade é um problema que vem acometendo faixas etárias cada vez mais jovens da população brasileira. Além disso, aponta para a urgência de se aprofundarem as estratégias de promoção da saúde e prevenção da obesidade já desenvolvidas nesta rede de ensino e para a necessidade da prevenção da obesidade entre crianças e jovens.

 

 

VIGILANCIA NUTRICIONAL NO AMBULATÓRIO COMUNITARIO

Assad RQ; Fonseca EMGO; Lima MGS; Magalhaes LS; Malta B; Marchi L; Mata FB; Nagliati R

Ambulatório comunitário Sitio do Pai João; UGF-FTESM; RJ.

INTRODUÇÃO: O atendimento comunitário constitui-se em importante atividade pratica do ensino medico. A disciplina de Pediatria de duas faculdades do RJ estabeleceram parceria com uma associaçao de moradores, na zona oeste do RJ, e a partir de janeiro de 2004, os internos exercitam a pratica pediatrica, num ambulatório construido e financiado pela comunidade e benemeritos locais. O atendimento, orientado pelos professores das instituiçoes de ensino, contempla nao so a resoluçao de problemas medicos, mas com igual importancia constroem a curva de crescimento dos pacientes, ensejando-se a orientação alimentar e aimportancia da detecçao precoce de desvios da curva de crescimento.
OBJETIVOS: Avaliar a evoluçao ponderal das crianças e adolescentes atendidos no posto comunitário, buscando as variaçoes da curva de peso, a apartir da valorizaçao da orientaçao nutricional, durante o tendimento medico.
METODOLOGIA: Levantou-se os prontuarios de todos os pacientes atendidos entre janeiro de 2004 a setembro de 2005. Destes, destacou-se aqueles que tiveram pelo menos duas consultas, com intervalo minimo de seis meses, para permitir o diagnostico, tratamento e resoluçao de eventuais problemas de saúde, que interferissem no progresso nutricional. Dividiu-se os pacientes incluidos nos seguintes grupos etarios: ate seis meses, de sete a 12 meses, de 13 a 23 meses, de dois a quatro anos, de cinco a nove anos, de dez a 13 anos e de 14 anos ou mais.
RESULTADOS: Analizados pouco mais de 800 prontuarios, 655 preencheram o criterio de intervalo de um minimo de seis meses entre as consultas que permitiram a monitoraçao ponderal. A população estudada constituiu-se de 17 lactentes do grupo de 0 a seis meses e 45 de sete a 12 meses, sendo que nos dois grupos encontrou-se 18% com queda na curva de peso; de 88 lactentes entre 13 e 24 meses, 40% apresentaram queda na curva ponderal; de dois a quatro anos, constatou-se 234 crianças, sendo de 25% o percentual de queda na curva; de cinco a nove anos, foram 202 pacientes, com 23% de curvas descendentes; de dez a 13 anos, 51 pacientes, com 29%, e maiores de 14 anos, 18 pacientes, deficit de peso em 17%.
CONCLUSÕES: Obeservou-se que aproximadamente um quarto das crianças (26%) apresentou deficit na curva de peso, mesmo com toda aatençao e tempo dedicado a orientaçao nutricional. O grupo de lactentes entre um e dois anos de idade revelou-se como população de alto risco para desnutrição, ja que 40% deles cairam de posiçao na curva, mesmo que nao chegassem a ser classificados como desnutridos, pelos criterios de Gomez e Waterlow. O trabalho demonstra a importancia de intensificar a vigilancia nutricional, buscando identificar grupos e fatores de risco, a fim de desenvolver estrategias concretas para melhoria das condições de suade dessa clientela.

 

 

DESCRIÇÃO DE CASO DE ACIDEMIA ISOVALÉRICA EM NEONATO

Berditchevsky CR1; Riff J1; Simões GB1; Grinapel R1; Glycerio MEIM2; Silva DF2; Allegri GM3; Cruz WMS3; Oliveira MLC3

1. Hospital dos Servidores do Estado (HSE).
2. Instituto da Mulher maternidade Fernando Magalhães(IMMFM).
3. Laboratório de Erros Inatos do Metabolismo (LABEIM) - Instituto de Quimica-UFRJ.

A acidemia isovalérica (AIV) é uma desordem genética autossômica recessiva resultante da deficiência da enzima isovaleril-CoA desidrogenase, envolvida no metabolismo da leucina na etapa de conversão da isovaleril-CoA em 3metilcrotonil-CoA. Esta desordem pode se apresentar no período neonatal como um episódio agudo de severa acidose metabólica e moderada cetose com vômitos, que pode levar a coma e morte. Neutropenia, trombocitopenia ou pancitopenia são freqüentes durante os episódios agudos, acompanhados do odor de pés suados devido ao acido isovalérico. Indivíduos homozigotos para este defeito são caracterizados primariamente pela excreção de isovalerilglicina. O diagnóstico da AIV requer a análise de ácidos orgânicos em urina, porque o quadro clínico é comum a outras acidúrias orgânicas, sendo complementado pela análise de acil-carnitinas no sangue. O tratamento com restrição de leucina e carnitina e/ou glicina geralmente resulta em desenvolvimento normal, se nenhum dano neurológico permanente ocorreu durante a apresentação inicia.O trabalho relata o caso de um RN do sexo masculino, primeiro filho de casal jovem saudável, não consangüíneo, diagnosticado com acidemia isovalérica aos 40 dias de vida.Paciente nasceu de parto vaginal com APGAR 9 / 10, peso do nascimento 3400g ; com 11 dias de vida apresentou vômitos, letargia, abalos de membros superiores. Evoluiu com apnéia , odor sui generis (manteiga rançosa), convulsão, torpor e coma. Hemograma de internação demonstro: anemia, leucopenia e plaquetopenia.. Foi colhido material para rastreamento de erros inatos do metabolismo e análise de ácidos orgânicos. Com 19 dias de vida foi iniciada L-carnitina EV contínua-150 mg/kg/dia. Após o início da medicação, a criança apresentou melhora clínica. Até o 27º de vida a nutrição pelo tubo digestivo foi impossibilitada devido às condições clínicas da criança, por suspeita de enterocolite; nesta data foi iniciado leite humano ordenhado (30 mL de 3/3 horas), foram suspensos os antibióticos e colhido material (em papel filtro) para o perfil Tandem. Quando a dieta foi aumentada para 40 mL de leite humano ordenhado, o paciente apresentou quadro de descompensação metabólica com vômitos, desidratação, torpor e odor, agora caracterizado como de "pés suados". O diagnóstico foi confirmado aos 40 dias de vida com os resultados dos seguintes exames: ácidos orgânicos em urina por cromatografia gasosa acoplada a espectrometria de massa (excreção acentuada de isovalerilglicina) e acilcarnitinas em sangue por espectrometria de massas em Tandem ( níveis elevados de isovalerilcarnitina.. Após confirmação do diagnóstico foi iniciada dieta específica de L -aminoácidos isenta de L- leucina suplementada com L-glicina e mantida a L-carnitina. O paciente apresentou nova crise de descompensação metabólica aos 4 meses porque ficou sem suplementação com L -carnitina e L-glicina pelo período de 48 horas em função da dificuldade em adquirí-los. A suspeita clínica e diagnóstico precoces associados ao tratamento: dieta e cofatores específicos são fundamentais para um bom prognóstico cuja evolução poderá ser a mais próxima da normalidade. Portanto, é muito importante: não sofra descontinuidade no seu tratamento e acompanhamento pela equipe multidisciplinar.

 

 

ONCO-HEMATOLOGIA

HAMARTOMA FIBROSO DA INFÂNCIA - RELATO DE CASO

Brigido DC; Fadel SG; Jesus EL; Sias SMA; Gameiro VS; Souza AM; Rizzo L; Monnerat A; Bigio CT; Matos FAA

Faculdade de Medicina da UFF / Enfermaria Pediátrica do Hospital Universitário Antonio Pedro.

O Hamartoma fibroso da infância é um tumor incomum, típico da primeira infância, com apenas cerca de 200 casos relatados na literatura médica, 8 deles em literatura latino-americana. Ocorre principalmente em meninos na proporção de 2:1. Localiza-se no tecido celular subcutâneo, principalmente das regiões axilar e inguinal, ombro e tórax. A maioria apresenta-se como massa solitária, bem delimitada, móvel, indolor, sem sinais flogísticos, sem infiltração de estruturas adjacentes, podendo estar aderida à fáscia muscular. Seu crescimento pode ser rápido simulando entidade agressiva, mas há relatos de crescimento lento e até de involução. O tratamento é cirúrgico. Relata-se o caso de um lactente com 11 meses de vida, masculino, branco, com história de tumoração na axila direita, com cerca de 2 cm, endurecido e com pouca mobilidade, observada aos 2 meses de idade, sendo inicialmente relacionada à reação vacinal com BCG e portanto tratada com isoniazida por 3 meses. Porém, devido ao aumento continuado da tumoração, aos 4 meses a criança foi encaminhada para avaliação no serviço de cirurgia pediátrica, onde foi realizada biópsia incisional que revelou Hamartoma Fibroso da Infância. Houve crescimento rápido da lesão, que atingiu cerca de 15 cm aos 9 meses de idade. Os exames de imagem (ultrassonografia, tomografia computadorizada e ressonância magnética) evidenciaram massa ântero-medial no braço aderida ao úmero e envolvendo estruturas nervosas e vasculares. Foi indicado tratamento cirúrgico excisional, planejado e con-junto com as disciplinas de ortopedia e cirurgia vascular. No ato cirúrgico foi encontrado tumor com margens imprecisas, sem cápsula, infiltrativo nos planos musculares e muito endurecido, envolvendo todo o plexo braquial, artéria braquial e veias basílica e braquial, aderido ao 1/3 proximal do úmero, sem invasão ou lesão óssea, sendo completamente ressecado. Não houve complicações vasculares ou neurológicas no pós-operatório. O exame histológico da peça cirúrgica confirmou o diagnóstico de Hamartoma Fibroso da Infância. Após revisão da literatura, este é o único caso em que houve a necessidade de diagnóstico diferencial com linfonodomegalia secundária à reação vacinal à BCG.

 

 

RELATO DE CASO: SINDROME TORÁCICA AGUDA NA DOENÇA FALCIFORME

Nobre LA; Araujo PI; Frossard E

IPPMG-UFRJ/Rio de Janeiro.

INTRODUÇÃO: A Síndrome torácica aguda (STA) é a principal causa de óbito e a segunda causa de internação hospitalar em pacientes com doença falciforme. É caracterizada pelo aparecimento de infiltrado pulmonar novo com febre, hipoxemia e sintomas respiratórios. A causa da STA ainda não está bem definida e parece ser multifatorial, incluindo: embolia pulmonar (êmbolos gordurosos), infecção, hipoventilação e infarto pulmonar. Esta doença deve ser tratada de forma precoce, para o melhor prognóstico destes pacientes.
OBJETIVO: Relatar diagnóstico diferencial em pacientes falcêmicos com quadro pulmonar agudo. Material e
MÉTODOS: Relato de caso.
RESULTADOS: S.M.S., 7 anos, sexo feminino, negra, portadora de S-B talassemia, natural do Rio de Janeiro. Foi internada com quadro arrastado de febre, dor torácica, e tosse seca. Fez uso ambulatorial de amoxacilina por 3 dias e amoxacilina - clavulanato por mais 2 dias. Evoluiu com piora do quadro com início de taquipnéia procurando então, serviço de emergência. Ao exame encontrava-se prostrada, hipocorada (+2/4+), febril (tax:38,20C), com taquidispnéia leve, pulsos periféricos amplos, bom enchimento capilar periférico, murmúrio vesicular universalmente audível, diminuído em base de HTD, sem ruídos adventícios, FR: 38 icpm. Radiografia de tórax evidenciou infiltrado pulmonar com atelectasia em base pulmonar direita. A paciente foi internada com diagnóstico de pneumonia, iniciado amoxacilina-clavulanato venoso e solicitada crioaglutinina. Após 72h mantinha quadro de febre e taquipnéia, com crioaglutinina aumentada, quando foi iniciada claritromocina. Criança evoluiu com piora da taquidispnéia, piora do leucograma e derrame pleural volumoso em HTD com hipoxemia. Foi feito então diagnóstico de STA sendo iniciada macronebulização e trocado amoxacilina-clavulanato por cefepime (paciente apresentava internações prévias), necessitou de 5 transfusões de concentrado de hemácias (não foi possível realizar transfusão de troca parcial devido aos altos níveis de crioaglutinina, a bolsa tinha que ser aquecida a 400C). A criança evoluiu com melhora progressiva do quadro, recebendo alta em 19 dias.
DISCUSSÃO: A STA é grande causa de morbidade em pacientes falcêmicos. Apresenta difícil diagnóstico diferencial, causa ainda indeterminada e tratamentos empíricos. Em um estudo multicêntrico (MACSS) envolvendo 674 casos de STA, apenas em 38% foi feito diagnóstico etiológico específico, 30% destes de causa infecciosa, com os patógenos mais comuns incluindo clamídia e mycoplasma. Uma vez feito diagnóstico de STA o tratamento deve ser feito com antibioticoterapia empírica de amplo espectro (cefalosporinas de segunda ou terceira geração) incluindo um macrolídeo, oxigenação adequada, controle da dor, hidratação, transfusão de substituição parcial ou transfusão simples e fisioterapia respiratória. Neste caso foram feitas 5 transfusões simples pela impossibilidade de transfusão de troca parcial.
CONCLUSÃO: Deve-se manter em mente que pacientes falcêmicos internados com quadro pulmonar podem evoluir para STA, o diagnóstico deve ser feito baseando-se na piora do quadro clínico com sintomas respiratórios, hipoxemia e infiltrado novo na radiografia de tórax. Deve-se lembrar também que muitos pacientes internados por crises álgicas e síndrome vasooclusiva evoluem para STA e mercem ter rastreamento cauteloso. STA é uma das complicações mais graves da doença falciforme, e deve ser tratada de forma precoce e agressiva.

 

 

SÍNCOPE COMO MANIFESTAÇÃO INICIAL DE TUMOR CEREBRAL EM CRIANÇA

Soffe BA; Lucas DMC; Scalzer TC

Hospital Municipal da Piedade.

Nosso objetivo é descrever o caso de uma criança portadora de Febre Reumática com insuficiência mitral leve, que apresentou quadro de síncope como manifestação inicial de tumor cerebral. L.M.N., sexo masculino, branco, nove anos, internado com quadro de poliartrite migratória, febre e anorexia. Ao exame apresentava fácies de dor, febre, sopro sistólico em foco mitral com irradiação para axila e artrite em joelhos, tornozelos e articulações interfalangianas. Além desse quadro, mãe relatava três episódios de síncope iniciados há aproximadamente três meses sendo que durante a internação criança apresentou síncope associada à crise convulsiva focal.
RESULTADOS DE EXAMES LABORATORIAIS: hemograma com leucocitose e desvio para a esquerda, velocidade de hemossedimentação aumentada, proteína C reativa aumentada e ecocardiograma com espessamento de folheto e insuficiência mitral leve. Solicitado eletroencefalograma que mostrou ondas lentas de freqüência teta delta, agudas e de característica irritativa. Tomografia computadorizada de crânio evidenciou lesão hipodensa com áreas císticas em região occipito parietal direita e impregnação periférica de contraste, medindo 3,4 por 3,0 cm, circundada por discreta área de edema. Realizada ressonância magnética com espectroscopia de prótons sendo evidenciada lesão expansiva, de limites precisos, medindo cerca de 3,0 por 2,5cm, com intensidade de sinal heterogênea, hipointensa em T1 e hiperintensa nas demais seqüências, bem como sinais de hiperperfusão e impregnação irregular de contraste, degeneração cística e necrótica, acometendo o lobo occipital direito, cuja análise espectral mostrava aumento dos níveis de colina, redução dos níveis de Naa e pico de lipídio e lactato. Paciente foi submetido à neurocirurgia com ressecção de tumor cerebral e diagnóstico histopatológico de Astrocitoma Fibrilar. Os tumores cerebrais na faixa etária pediátrica podem manifestar-se com sinais neurológicos focais ou de hipertensão intracraniana, sendo a síncope uma manifestação incomum que, neste caso, orientou a busca de um outro diagnóstico além da patologia de base apresentada pelo paciente.

 

 

HEMANGIOMA CAVERNOSO DE FACE : RELATO DE CASO

Oliveira TRG; Rianelli PS; Cunha GB; Fernandes RCSC; Almeida CC

Hospital dos Plantadores de Cana.

INTRODUÇÃO: Hemangiomas são neoplasias caracterizadas por proliferação endotelial pré ou pós-natal, apresentando crescimento acelerado durante a infância e regressão espontânea na grande maioria dos casos. Deste modo, não há necessidade de tratamento específico, sendo adotada conduta expectante, sem intervenção terapêutica, a menos que haja acometimento de alguma estrutura nobre, sangramento, ulceração ou infecção. Drogas inibidoras da angiogênese como os cortiesteróides e o alfa-interferon podem ser utilizadas em casos severos, ficando o tratamento cirúrgico reservado para lesões do eixo visual e para o comprometimento dos orifícios naturais.
OBJETIVO: Relatar um caso de hemangioma cavernoso gigante de localização facial, com repercussões clínicas, necessitando de intervenção terapêutica.
METODOLOGIA: Revisão de prontuário.
RESULTADOS: E.O.M.R., quatro meses, branca, foi admitida para internação devido a importante formação expansiva em hemiface esquerda, clinicamente caracterizada como hemangioma. Segundo relato materno, aos dois dias de vida foi observada mácula eritematosa em região malar esquerda e um mês após, tal lesão atingiu cerca de oito vezes o tamanho inicial.Aos quatro meses o tumor continuava em expansão apresentando sangramento intermitente desencadeado por choro intenso, evoluindo com ulceralção e anemia, quando foi recomendada internação hospitalar para estabilização do quadro e intervenção terapêutica. Nessa ocasião, foi realizada ressonância nuclear magnética que constatou formação expansiva lateralizada à esquerda, medindo 9x6cm em seus eixos ocupando topografia de base de crânio, englobando glândula submandibular, músculo estilóide, glândula parótida, bifurcação das carótidas, músculo esternocleidomastóideo, jugular, canal auditivo externo e forame espinhoso correspondentes. Ao exame físico: Menor em regular estado geral, hipoativa, hipocorada(+++/4+), acianótica, frequência respiratória 64irpm, frequência cardíaca 145bpm, sem outras alterações.Hemograma de admissão: Hb=7,8%; Ht=24%; leucometria:14.200 0/0/1/43/2/0/48/6; plaquetas=350.000. Recebeu concentrado de hemácias, obtendo melhora clínica. Foi iniciado tratamento com predinisolona 3mg/ kg/dia pela via oral duas vezes ao dia, utilizada durante vinte e um dias, notando-se nesse período regressão lenta e progressiva do hemangioma. Em seguida, foi realizada diminuição escalonada do corticóide: 0,25mg/kg a cada sete dias, até atingir 1,5mg/kg/dia, dose utilizada há 6 meses. Também foi medicada com antibiótico tópico na área ulcerada e pela via sistêmica. Recebeu alta após trinta e dois dias. Em acompanhamento ambulatorial, aos onze meses apresentava crescimento e desesnvolvimento normais para idade e hemangioma facial em involução.
CONCLUSÃO: O caso relatado de um hemangioma cutâneo cavernoso com crescimento rápido, grande volume, invasão de estruturas adjacentes e repercussões clínicas importantes ilustra a excelente resposta ao uso de corticóide, uma das alternativas para tratamento clínico.

 

 

PEDIATRIA AMBULATORIAL

ANÁLISE DOS INDICADORES INFANTIS DO PACTO DA ATENÇÃO BÁSICA NO ESTADO DO RIO DE JANEIRO E SUAS MACRO-REGIÕES, 2001 A 2003

Costa MLS; Soares CCP; Calasans ED; Silva ACMA; Felicio LF; Costa CMS; Figueirêdo MJ

Núcleo de Estudos em Saúde Coletiva - Universidade Federal do Rio de Janeiro (NESC/UFRJ) e Secretaria Estadual de Saúde/ Centro de Vigilância Epidemiológica/ Programa de Atenção Integral a Saúde da Mulher, Criança e Adolescente - SES/CVE/ PAISMCA.

INTRODUÇÃO: As mudanças operadas nas políticas de saúde no país evidenciam a necessidade de estabelecer processos sistemáticos de avaliação no Brasil. (MEDINA et al, 2000). O Pacto de Atenção Básica representa o principal instrumento de acompanhamento e avaliação de abrangência nacional estabelecendo como responsabilidade dos municípios e estados o cumprimento de metas acordadas entre os três níveis de gestão, em relação a um elenco mínimo de indicadores.
OBJETIVO: Analisar os indicadores infantis do Pacto da Atenção Básica no Estado do Rio de Janeiro por Macroregiões, no período de 2001 a 2003 identificando tendências e diferenças loco-regionais.
METODOLOGIA: Foram calculados e analisados os indicadores de saúde infantis pactuados no período de 2001 a 2003 para o Estado do Rio de Janeiro, utilizando as bases de dados de diferentes sistemas de informação de saúde: Sistema de Informação sobre Mortalidade (SIM), Sistema de Informação sobre Nascidos Vivos (SINASC), Instituto Brasileiro de Geografia e Estatística (IBGE) e Sistema de Informação Hospitalar (SIH/SUS). Após o cálculo, a análise descritiva envolveu a comparação das macroregiões entre si e com a média dos três anos do Estado do Rio de Janeiro. Resultado: A maior parte dos indicadores apresentou tendência decrescente no período estudado, na maioria das regiões, independentemente dos seus níveis em relação à média dos três anos do Estado do Rio de Janeiro. As regiões Centro-Sul Fluminense, Médio Paraíba, Noroeste Fluminense demonstraram os piores resultados em vários indicadores.
CONCLUSÃO: O presente trabalho mostrou ser possível e útil o monitoramento dos indicadores do pacto da atenção básica para a aferição das condições de saúde das regiões e para o planejamento de políticas e ações de saúde a serem desenvolvidas em âmbito estadual.

 

 

ATENDIMENTO PEDIATRICO: OPORTUNIDADE PARA VIGILANCIA DE SAUDE DAS MAES

Fonseca EMGO; Lima MGS; Aboim MA; Britto FRP; Encinas BMM; Figueiredo CB; Melo PA; Picheli PSJ; Scremin JS

Ambulatório Comunitário do Sitio do Pai Joao, Itanhanga, RJ.

INTRODUÇÃO: O cuidado materno inclui, entre tantas demandas, a disponibilidade de tempo para levar os filhos 'as unidades de saúde e muitas das mulheres so procuram atendimento para si em situaçoes emergenciais. A partir da divulgação de pesquisas sobre as condições nutricionais da população brasileira, quando se constatou maior prevalencia de obesidade do que desnutrição, houve motivação, por parte dos pediatras, para investir na saúde das mães, durante a consulta das crianças, no ambulatório comunitário onde se faz a pratica do internato de Pediatria.
OBJETIVO: Estudar a prevalecia de hipertensão arterial e distúrbios da nutrição, na população de mães das crianças atendidas no ambulatório comunitário.
METODOLOGIA: As mães que comparecem a consulta com seus filhos são identificadas quanto a idade, naturalidade, estado civil, escolaridade e numero de filhos, registrando-se-lhes peso e estatura (em balança medica, para calcular o índice de massa corporal) e realiza-se a aferição de PA (com aparelho de coluna de mercúrio, nos dois braços, ao final do atendimento). A consulta contempla aconselhamento nutricional básico, com incentivo ao aleitamento materno, e os casos pertinentes são encaminhados ao nutrologo ou cardiologista.
RESULTADOS: Foram realizados cerca de 500 atendimentos durante os quais se deu atenção a saúde das mães. Observou-se que 33% das mães estavam consultando seu primeiro filho e 30% delas tinham idade igual ou menor do que 25 anos, condições ótimas para orientações adequadas sobre saúde, permitindo a prevenção de erros alimentares e outras doenças preveniveis. A analise de pressão arterial mostrou que 14% das crianças eram filhas de mães com pressão igual ou maior do que 130X90 mmHg. As mães de 9%crianças apresentavam IMC menor do que 20, enquanto 75% estavam entre 21 e 30 e a prevalecia de obesidade foi de 16% (entendido como IMC maior do que 30). A natalidade, na amostra estudada, foi de 64% das mães com um ou dois filhos, 29% com três ou quatro filhos e 7% com prole de cinco ou mais filhos.
CONCLUSÕES: Observou-se prevalecia de 25% de mães com distúrbios nutricionais, compreendidos entre 9% de subnutrição e 16% de obesidade; somando-se esses achados com 14% de casos de hipertensão arterial, denota-se a importancia de estabelecer medidas efetivas para detectar esses conhecidos fatores de risco, a fim de prevenir outros agravos de saúde como diabetes, insuficiencia renal e cardiaca, otimizando o tempo dedicado ao cuidado das crianças, enquanto se pratica educação em saúde, junto a essas multiplicadoras de conhecimentos, que são as mães.

 

 

AVALIAÇÃO DA ACURÁCIA DO TESTE RÁPIDO(TR) PARA DETECÇÃO DE STREPTOCOCCUS BETA HEMOLÍTICO DO GRUPO A EM FARINGOAMIGDALITES

Tura MTR; Silva AV; Cunha AJLA

Instituto de Pediatria e Puericultura Martagão Gesteira.

INTRODUÇÃO: a faringite por estreptococo beta hemolítico do grupo A é uma doença comum que, se não tratada adequadamente, pode causar a Febre reumática, complicação não supurativa da doença estreptocócica, que cursa com uma pancardite que pode ser letal e é a principal cardiopatia adquirida da infância. O teste rápido para detectar o SBGA em swab de orofaringe de crianças com sinais clínicos de faringite, pode favorecer o tratamento adequado e precoce, bem como reduzir o uso indiscriminado de antibióticos naqueles pacientes onde não se faz necessário.
OBJETIVO: avaliar a acurácia do teste rápido tendo como padrão ouro a cultura de orofaringe(OF), com determinação da sensibilidade, especificidade,Valor preditivo positivo(VPP), Valor preditivo negativo(VPN) e Razão de verossimilhança positiva(RVP), Razão de verossemelhança negativa(RVN).
MÉTODO: Crianças atendidas em emergência de hospital pediátrico entre novembro de 2001 a agosto de 2002 com: um ou mais dos seguintes sintomas: tosse, resfriado, dor de garganta, eritema de faringe com mais de 24 meses e menos de 12 anos de idade, foram colhidos swabs de OF. Foram excluídas do estudo as crianças em uso de antibiótico oral nos últimos 7 dias e IM nos últimos 28 dias, e com outra doença que necessitasse o uso de antibióticos( por exemplo pneumonia), além de sibilância e bronquite, dentre outras. Realizou-se um swab para realização do teste rápido e outro para a cultura, colhidos consecutivamente. As estimativas pontuais foram extraídas de uma tabela de contingência, a análise foi realizada no Epi-Info 6.04 d
RESULTADOS: Das 213 crianças, 40 apresentaram teste rápido positivo e cultura positiva, 158 apresentaram TR negativo e cultura negativa, 7 apresentaram TR positivo e cultura negativa e 8 apresentaram TR negativo e cultura positiva. De onde se tem uma sensibilidade de 83,3%; especificidade de 95,8%; VPP 85,1%, VPN 95,2% e RVP 19,6; RVN 0,17. A acurácia foi de 93% com uma prevaLência de 22,5 % de infecção estreptocócica.
CONCLUSÃO: O uso de TR comparados às culturas de OF, aplicados a pacientes atendidos em salas de emergência, garante de maneira significativa o número de indivíduos corretamente tratados para faringite estreptocócica, no dia do primeiro atendimento. O número de falsos-positivos é pequeno e, portanto resultados positivos permitem decisões terapêuticas bastante seguras, devemos considerar que a maior parte dos quase 30 testes rápidos disponíveis comercialmente apresentam elevada especificidade > 90%, como o TR usado neste estudo;.

 

 

ESTRATÉGIAS PARA AMPLIAR A PARTICIPAÇÃO DO PAI NOS SERVIÇOS DE SAÚDE

Branco VMC; Carvalho ML; Cavalcanti LF; Silva MMA; Zucco L; Araújo V

Secretaria Municipal de Saúde do Rio de Janeiro, Universidade Federal do Rio de Janeiro, Secretaria Municipal de Educação do Rio de Janeiro.

A literatura internacional tem apontado o pai como um dos recursos me-nos valorizados na promoção da saúde das crianças e adolescentes. Com foco na questão dos homens e das masculinidades, desenvolve-se o grupo de trabalho Macrofunção Vida, da Prefeitura do Rio de Janeiro, criado em 2001, para implementação de políticas públicas voltadas para saúde e direitos reprodutivos. Coordenada pela Secretaria Municipal de Saúde, envolve as secretarias de Educação, Assistência Social, Esportes e Lazer, Culturas, Comunicação, Publicidade, além de ONG e universidades. Suas propostas são construídas coletivamente através de reuniões mensais e seminários. A ênfase na paternidade surgiu da necessidade de fortalecer a participação do pai no cuidado com crianças e adolescentes, contribuindo para o desenvolvimento afetivo dos filhos, do homem, da família e da sociedade. Em agosto de 2002, foi instituída, através de decreto municipal, a Semana de Valorização da Paternidade, visando realizar atividades que ampliem o debate sobre a paternidade e desenvolver estratégias que fortaleçam vínculos entre pais e filhos. Com o sucesso das semanas, foi instituído o "Mês de Valorização da Paternidade", em 2004. Durante as semanas de 2002/2003 e nos meses de 2004/2005 aconteceram atividades em mais de 400 instituições/ano envolvendo escolas, unidades de saúde, centros culturais e esportivos, abrigos, universidades e ONG. Foram realizados debates, oficinas, atividades culturais e esportivas, pesquisas, seminários acadêmicos, painéis de fotos e depoimentos, programas e campanhas de TV, entre outras. Atualmente está em fase de implementação a iniciativa "10 Passos para ampliar a participação do pai nas diferentes políticas sociais" e, na SMS-RJ, estão sendo implementados os "10 Passos para tornar a unidade de saúde parceira do pai", que compreendem: Capacitar os profissionais em temas relacionados ao cuidado paterno e metodologias para trabalho com homens.. Incluir os homens/pais nas atividades de contracepção, TIG, pré natal e atenção a crianças e adolescentes. Incentivar a participação do pai no parto, dando a eles tarefas significativas. Facilitar a presença do pai como acompanhantes de seus filhos nas enfermarias. Realizar atividades educativas para homens /pais, com metodologias atraentes, que integrem gerações. Incluir temas relacionados a paternidade/ masculinidades nas diferentes atividades de grupo realizadas nas unidades. Garantir a estrutura física que permita a presença dos homens (cadeiras, divisórias, banheiros,etc.). Estabelecer horários alternativos (sábados, 3º turno, etc.) de forma a facilitar a presença dos homens que trabalham. Disponibilizar informações sobre licença paternidade e o direito de acompanhar o parto. Fortalecer a rede de suporte social. Gradativamente se percebe que a inserção dos pais e dos homens está cada vez mais presente nas atividades promovidas através das unidades de saúde. As ações voltadas para a paternidade têm se revelado uma importante estratégia de integração de diferentes setores em torno da ampliação da reflexão sobre o papel do homem e do pai na sociedade. Tem aproximado os homens dos serviços de saúde, educação e justiça, introduzindo a masculinidade do mundo tradicionalmente feminino: os cuidados com a saúde e bem-estar da família.

 

 

FATORES ASSOCIADOS AOS SINTOMAS AMBULATORIAIS PREVALENTES EM PEDIATRIA

Castro R; Queen S; Andréa B; Campos P; Lima G; Rodrigues Y

Fundação Técnico-Educacional Souza Marques.

FATORES ASSOCIADOS AOS SINTOMAS AMBULATORIAIS PREVALENTES EM PEDIATRIA Roberta Castro, Stella Queen, Bruno Andréa, Patrícia S Campos, Gláucia Macedo de Lima; Yvon T. Rodrigues. Disciplina de Pediatria. Faculdade de Medicina Souza Marques. Infecções respiratórias e diarréia aguda constituem as patologias mais incidentes em Pediatria. Relacionadas a estas condições, consequentemente, febre, diarréia, vômito, dor abdominal e tosse, são descritos como manifestações sintomáticas freqüentes em semiologia pediátrica. O objetivo deste trabalho foi verificar freqüência de principais sintomas apresentados por crianças que procuram as redes ambulatoriais conveniadas à Escola de Medicina Souza Marques e observar fatores associados aos mesmos.
MATERIAL E MÉTODO: Estudo transversal descritivo com recolhimento de dados de crianças que procuram atendimento nas unidades ambulatoriais conveniadas a Faculdade de Medicina Souza Marques. Amostra por conveniência definida a partir da possibilidade do recolhimento por alunos do internato envolvidos com pesquisa científica do Serviço. Protocolo de pesquisa pré-elaborado com dados de identificação e sintomas principais apresentados. Variáveis selecionadas: faixa etária da criança (RN, lactente, pré-escolar ou escolar), sexo (feminino ou masculino), escolaridade materna (ensino fundamental, médio ou superior), características da consulta (primeira vez ou de seguimento), cartão vicinal (completo ou incompleto), com presença ou não de febre, tosse, vômito, diarréia, dor abdominal e outros. Foi aplicado o questionário aos responsáveis pelas crianças à fila de espera dos ambulatórios, após concordância prévia dos mesmos através do termo de Consentimento livre e esclarecido apresentado, conforme normas de pesquisa envolvendo seres humanos. Nos casos de ocorrência de mais de um dentre os sintomas selecionados no questionário aos responsáveis pelas crianças, consideramos o mais prevalente, de acordo com o diagnóstico final da consulta. Febre foi considerada como predominante quando relatada superior a 380 C e/ou quando refratária a anti-térmicos habituais.
RESULTADOS: De maio a julho de 2005, 547 crianças foram avaliadas. A amostra corresponde a aproximadamente um terço do total de pacientes pediátricos atendidos nos ambulatórios conveniados com a Faculdade de Medicina Souza Marques em período de três meses. Tosse foi o sintoma prevalente seguido por febre e diarréia. Dor abdominal e vômito ocuparam respectivamente a quarta e quinta prevalências. Esta posição apresentou-se modificada apenas na faixa etária de lactentes em que predominaram vômitos em relação à dor abdominal. "Outros sintomas" incluíram lesões cutâneas, constipação intestinal, risco cirúrgico, problemas ortopédicos e puericultura e corresponderam à proporção inferior a 20% da totalidade de sintomas observados. Tabelas expostas no pôster.
CONCLUSÕES: A tosse foi o principal sintoma observado no período de estudo que correspondeu ao inverno. Febre e diarréia como prevalentes secundários, encontram-se também de acordo com os principais relatos de literatura. Lactentes apresentaram maior tendência a vômitos. Mães com maior nível de escolaridade, embora tenham buscado assistência em menor freqüência parecem se preocupar mais com a febre como sinal de alerta para atendimento. Embora nossos ambulatórios não funcionem como postos de vacinação, cuidados com a imunoprevenção apresentaram estreita relação com a freqüência aos ambulatórios na amostra estudada. Os autores agradecem aos docentes responsáveis pelos ambulatórios de pediatria que participaram em apoio à pesquisa.

 

 

FÓRMULA MULTIMISTURA E REPERCUSSÃO NO ESTADO NUTRICIONAL DE CRIANÇAS DESNUTRIDAS FREQUENTADORAS DE CRECHE COMUNITÁRIA

Batalha A; Ferreira A; Rosa R; Lima G; Alencar M; Rodrigues Y

Faculdade de medicina Souza Marques.

A farinha multimistura vem sendo utilizada por diversas comunidades orientadas pela Pastoral da criança. Seu uso visa proporcionar ganho ponderal em desnutridos.
OBJETIVO: observar crescimento de crianças através da aplicação da multimistura durante três meses, observando a evolução nutricional dos desnutridos de uma creche neste período.
METODOLOGIA: Estudo observacional transversal descritivo. Amostra constituída por crianças matriculadas na creche conveniada à Faculdade de Medicina Souza Marques, identificadas com estado de desnutrição segundo critérios de Gómez e Waterloo. Verificar a evolução nutricional deste grupo comparada com os eutróficos da mesma idade, que não receberam a fórmula multimistura.
RESULTADOS: Dentre as 75 crianças da creche, (14)18,6% eram desnutridas, sendo que 71,4% eram desnutridos grau I pelo critério de Gómez. Pelo critério de Waterloo, 14,3% eram desnutridos atuais e 57,1% eram desnutridos crônicos. Após a introdução da multimistura em quatro refeições da creche, 92,8% obtiveram ganho ponderal de 0,945kg em média: 78,5% passaram para condição de eutróficos, 14,3% permaneceram desnutridos atuais segundo critério de Waterloo e 7,1% permaneceram como desnutridos grau 1 segundo critério de Gómez. Observando as nove crianças eutróficas da creche dentro da mesma faixa etária das desnutridas, verificamos ganho ponderal de 0,935kg em média durante o mesmo período.
CONCLUSÃO: A introdução da multimistura na alimentação dessas crianças mostrou-se eficaz no controle da desnutrição. Apresentando-se como medida de baixo custo e de fácil administração, constitui recurso valioso, principalmente para países em desenvolvimento, como o Brasil.

 

 

PREVALÊNCIA DE ENURESE NOTURNA NA COMUNIDADE SÍTIO PAI JOÃO - ITANHANGÁ, RIO DE JANEIRO

Fonseca EMGO; Florentino F

Universidade Gama Filho.

INTRODUÇÃO: A enurese é considerada um problema comum na infância. Estima-se uma prevalência de 15% aos 5 anos, de 2-3% dos adolescentes e 1% dos adultos. Entretanto, os trabalhos disponíveis sobre epidemiologia da enurese utilizam definições e critérios de inclusão diferentes e não há dados epidemiológicos da nossa população na literatura. Objetivo Geral: Determinar a prevalência de enurese noturna mono e polissintomática nesta comunidade.
MATERIAL E MÉTODO: Estudo transversal, com aplicação de questionário em visita domiciliar visando a detecção de portadores de enurese. Após identificação destes foi feita uma primeira entrevista para caracterização do padrão miccional diurno, história gestacional, familiar e do desenvolvimento. Em seguida foi agendada consulta com médico para nova avaliação do padrão miccional, que será realizada sem conhecimento prévio da classificação anterior.
RESULTADOS: No período de novembro/04 a fevereiro/05, foram avaliados 203 domicílios (81,2% do número estimado de domicílios existentes), com um total de 683 moradores. A prevalência de enurese noturna encontrada por faixa etária foi: 14% de 5-10 anos; 5,9% de 11-18 anos e 0,55% em >18 anos. A história familiar foi positiva em 56% dos casos. Houve relato de nictúria em pelo menos um dos pais em 63% dos casos. Na primeira entrevista, em 87% das crianças enuréticas pelo menos um sintoma urinário diurno estava presente, sendo a urgência o mais frequente.
CONCLUSÃO: A enurese é um problema freqüente na população estudada, com elevada prevalência entre adolescentes. A presença de sintomas diurnos associados foi superior ao descrito na literatura.

 

 

SAÚDE COMUNITÁRIA: A UNIVERSIDADE COMO PARCEIRA

Fonseca EMGO; Lima MGS; Garibaldi R; Leite CS; Teldeschi AL; Osorio AC; Morião A; Florentino F; Rodrigues Y

Escola de Medicina Souza Marques, Universidade Gama Filho.

OBJETIVOS: Aproximar o aluno do curso de medicina da realidade em que a criança vive, permitindo maior compreensão do seu processo saúde-doença e estimulando a formação da consciência social; possibilitar atendimento a nível primário das doenças prevalentes, com ênfase na atenção integral à saúde da criança e do adolescente, proporcionar oportunidade para o exercício da medicina preventiva e educação para saúde.
METODOLOGIA: O programa teve início em Janeiro de 2004, através de uma parceria entre instituições de ensino médico, líderes comunitários, empresários da região e uma ONG. A área caracteriza-se pela deficiência de infra-estrutura como saneamento básico e atendimento ambulatorial, com população beneficiada estimada em 20.000 habitantes. Atividades desenvolvidas: atendimento médico, com participação discente e docente, constituído de avaliação global da saúde da criança e adolescente e orientação de medidas preventivas; visitação domiciliar e cadastro das famílias residentes na comunidade; palestras; produção de trabalhos científicos com participação discente. e docente;
RESULTADOS: No período de junho de 2004 a janeiro de 2005, foram realizadas 2287 consultas, com resolução a nível primário de 94,4% dos atendimentos. O relacionamento com os pacientes e seus familiares deu-se de modo cordial, constituindo-se em experiência enriquecedora para os envolvidos. Foram visitados 96,8% dos domicílios, com aplicação de questionários e levantamento da composição demográfica, renda familiar, características das habitações e infra-estrutura, escolaridade materna, prevalência de aleitamento materno. A busca de parcerias resultou na expansão do posto existente e desenvolvimento de novos projetos trazendo benefícios para a comunidade.
CONCLUSÕES: Esta experiência permitiu ao graduando ampliar sua reflexão sobre o processo saúde-doença, reconhecer os dados de anamnese e exame físico como instrumentos diagnósticos de boa resolutividade, aprimorar o relacionamento médico-paciente. A resolução a nível primário, em 94% dos atendimentos, demonstra a propriedade da existência desses serviços, para reduzir a superlotação das emergências e o desgaste do individuo.

 

 

SINAIS E SINTOMAS CLÍNICOS DE FARINGO AMIGDALITES (FA) COM CULTURA DE SWAB DE OROFARINGE POSITIVA PARA ESTREPTOCOCO BETA HEMOLÍTICO DO GRUPO A (SBGA)

Tura MTR; Silva AV; Cunha AJLA

Instituto de Pediatria e Puericultura Martagão Gesteira.

INTRODUÇÃO: Apesar de existirem sinais e sintomas considerados clássicos se FA por SBGA, como início súbito da doença. Febre, exsudato tonsilar, nódulos cervicais aumentados e doloridos, entre outros, que muito característicos mas não específicos. Portanto para fins de diagnóstico, o uso de teste laboratorial é o ideal para se evitar o uso excessivo de antibióticos e a maior disseminação de resistência do antimicrobiano. A cultura de orofaringe é o exame considerado o padrão ouro, que juntamente com achados epidemiológicos e clínicos deve ser a base do diagnóstico etiológico das FA bacterianas.
OBJETIVO: Correlacionar os acabados clínicos da FA com a cultura de orofaringe, pretendendo reconhecer aqueles que melhor podem predizer a FA estreptocócica, confirmada pela cultura de orofaringe
MÉTODO: Crianças atendidas em emergência de hospital pediátrico entre novembro de 2001 a agosto de 2002 com: um ou mais dos seguintes sintomas: tosse, resfriado, dor de garganta, eritema de faringe com mais de 24 meses e menos de 12 anos de idade, foram colhidos swabs de OF. Foram excluídas do estudo as crianças em uso de antibiótico oral nos últimos 7 dias e IM nos últimos 28 dias, e com outra doença que necessitasse o uso de antibióticos( por exemplo pneumonia), além de sibilância e bronquite, dentre outras. Os sinais e sintomas foram obtidos através de entrevista e exame físico realizados pelo médico pesquisador, seguindo um protocolo específico. Realizou-se um swab para realização do teste rápido e outro para a cultura, colhidos consecutivamente. A análise estatística foi realizada utilizando os testes de qui-quadrado, exato de Fisher e Mann-Whitney, foi considerado significativo p< 0,05
RESULTADO: De um total de 213 crianças, 48 tiveram cultura de orofaringe positiva(CP) (22,5%). A presença de coriza se relaciona com menor porcentagem de CP(15% x 29,2%; p= 0,013). A queixa de dor de garganta está associada à CP(6,9% x 25,3%; p=0,028); assim como a presença de odinofagia (7,41 x 32,3%; p< 0,001). A tosse está associada com a menos ocorrência de CP (37,5% x 12,1%; p< 0,001). Criança sem quadro de tosse durante a consulta teve mais CP.(30,1% x 9,3%; p=0,001). O eritema tonsilar está relacionado com CP (6,1% x 30,1%). Exsudato tonsilar está relacionado com CP (14,6% x 46,5%; p< 0,001); assim como a presença de nódulo doloroso(14,0% x 43.5 %; p< 0,001). A presença de petéquia em palato não esteve associada com CP(p=0,588)
CONCLUSÃO:: Neste estudo o SBGA foi responsável por cerca de 22% das FA do grupo pediátrico estudado, semelhante aos dados da literatura (20% a 30%). A presença de coriza e tosse afastam o diagnóstico pelo cultura. Resfriado, queixa de infecção, odinofagia, linfonodo doloroso, edema, eritema e exsudato tonsilar falam a favor de uma cultura positiva. Petéquia em palato e linfoadenomegalia não diferenciam FA por SBGA de outras doenças.

 

 

PERINATOLOGIA

"ACOLHIMENTO MÃE-BEBÊ NA UNIDADE BÁSICA DE SAÚDE APÓS ALTA DA MATERNIDADE": ESTRATÉGIA UTILIZADA NO MUNICÍPIO DO RIO DE JANEIRO

Silva MAV; Guimarães MHF; Rito RVV; Morgado CMC

Secretaria Municipal de Saúde da Cidade do Rio de Janeiro - Gerência do Programa de Saúde da Criança.

INTRODUÇÃO: O "Projeto Acolhimento Mãe-Bebê na Unidade Básica de Saúde após alta da Maternidade" foi implantado em setembro de 2003, em parceria com o Programa de Saúde da Mulher, pela necessidade de integrar e garantir as ações preconizadas para a puérpera e recém-nato na 1ª semana de vida.
OBJETIVOS: Estabelecer uma referência para uma recepção humanizada, após alta da maternidade, do binômio mãe-bebê na Unidade Básica de Saúde (UBS) mais próxima de sua residência, realizar as ações preconizadas para a primeira semana de vida do bebê e para a puérpera (avaliação dos possíveis riscos da puérpera e do RN, realização do Teste do Pezinho, aplicação do BCG, agendamento para acompanhamento do crescimento e desenvolvimento e consulta pós-natal, aplicação de vacinas anti-rubéola/3ªdose dT na puérpera, orientação da contracepção e orientação e apoio ao aleitamento) e possibilitar o estabelecimento precoce do vínculo da família com essa Unidade de Saúde.
MÉTODOS: A implantação: 1)consulta junto as UBS sobre oferta das ações preconizadas 2)reuniões regionais com as Unidades de Saúde envolvidas 3)construção de referências nas UBS e 4)elaboração/confecção de impressos.O processo: 1)a mãe recebe no momento da alta, o Cartão de Encaminhamento com data, horário e nome do profissional que realizará o acolhimento na UBS. A avaliação: 1)análise e monitoramento mensal dos dados referentes aos encaminhamentos das maternidades e a recepção nas UBS pela Gerência de Programas de Saúde da Criança 2)realização de Seminário anual e reuniões periódicas para valorização das ações e qualificação da prática.
RESULTADOS: a estratégia está implantada em seis Maternidades Municipais, três Estaduais, duass Federais, uma conveniada SUS, uma Casa de Parto e 92 UBS/PSF, com cobertura de 82% dos nascidos vivos da rede SUS. Entre os nascidos vivos residentes no município encaminhados por essas maternidades, 92,4% foram acolhidos em UBS.A estratégia propiciou uma reorganização interna das UBS, aglutinando e aumentando a oferta semanal das ações preconizadas, merece destaque a coleta mais precoce do Teste do Pezinho e a orientação e apoio ao aleitamento materno no momento crítico para o seu estabelecimento, contribuindo para o aumento dessa prática, na sua forma exclusiva.
CONCLUSÃO: Esta estratégia favorece a integração das equipes das Maternidades e UBS, o estabelecimento do vínculo precoce das famílias com as UBS e a promoção da integralidade das ações. A alta e recepção qualificadas são oportunidades de valorização da Caderneta da Criança como importante instrumento de vigilância à saúde.Estamos em processo de expansão, tendo como meta a cobertura de 100% dos nascidos vivos SUS, bem como garantir referência para os nascidos vivos residentes em outros municípios do Estado.

 

 

ACESSO VASCULAR EM RECÉM-NASCIDOS DE MUITO BAIXO PESO AO NASCER INTERNADOS EM UNIDADES NEONATAIS DA SMS-RJ

Menezes SO; Gomes MASM; Gianini NOM

SMS-RJ.

OBJETIVO: Conhecer a rotina de acesso vascular em recém-nascidos(RNs) com menos de 1500g, nas unidades neonatais da SMS-RJ.
MÉTODO: Coleta de dados utilizando informações da equipe de saúde no prontuário dos recém-nascidos internados nas unidades neonatais da SMS por um período de quatro meses. O software utilizado para construção do banco de dados e análise de resultados foi o Epi-Info versão 3.2.2 do CDC.
RESULTADOS: Foram analisados 253 recém-nascidos com menos de 1500g(RNMBP). Lembramos que o grupo estudado apresenta, por vezes, mais de uma modalidade de acesso vascular, não sendo possível, assim totalizar o número de recém-nascidos analisados quando do somatório dos achados. No grupo de estudo houve 85 RNs entre 500-999 gramas de peso ao nascer, 168 entre 1000-1499g. A média de tempo com acesso vascular foi de 14 dias. A predominância foi de acesso vascular periférico 49,2%, e 5,6% utilizou apenas dispositivo central. Destes dispositivos centrais encontramos 109 RNs com acessos por cateterismo umbilical, 44 por cateter central de inserção periférica (PICC) e dezesseis por dissecções venosas.
DISCUSSÃO: Interessante notar que apesar da faixa de peso ser de risco, recém-nascidos com menos de 1500 gramas, houve predomínio de acesso vascular periférico. Sabedoras das necessidades nutricionais e das medicações irritantes e vesicantes utilizadas por via endovenosa na população estudada consideramos um evento sentinela o fato de encontramos 17,6% desses neonatos apenas com acesso periférico.

 

 

ALEXANDER OU LUBCHENCO: ANALISE DO USO DAS CURVAS DE DISTRIBUIÇÃO PESO X IDADE GESTACIONAL NA TRIAGEM PARA HIPOGLICEMIA

Gomes TM; Soares FV; Moreira MEL

Instituto Fernandes Figueira.

INTRODUÇÃO: A hipoglicemia (glicose < 40mg%) é comum no período neonatal e pode causar lesão cerebral comprometendo a qualidade de vida. Um dos problemas atuais, é que ainda não se sabe, quais são os limites abaixo dos quais, haverá com certeza a lesão cerebral. Assim sendo, a tendência atual é adotar níveis mais altos de glicose como normais e ampliar a identificação dos grupos de risco para realização da triagem e diagnostico. Na prática atual, o critério usado para identificação dos recém-nascidos pequenos para idade gestacional (PIG) de risco para hipoglicemia, é a classificação do RN abaixo do percentil 10 da curva de Lubchenco & Battaglia (1966). Entretanto esta curva foi realizada em uma coorte de RN hispânicos nascidos em alta altitude, o que pode estar subestimando o numero de bebes abaixo do percentil 10 considerado como grupo de risco.
OBJETIVO: Verificar a aplicabilidade do percentil 10 da curva de Alexander para identificação dos recém-nascidos de risco para hipoglicemia.
MÉTODO: Foi realizado um estudo transversal com 2845 recém-nascidos admitidos em um período de 3 anos no Instituto Fernandes Figueira. Os recém-nascidos foram classificados como pequenos para idade gestacional segundo as curvas de Lubchenco e Alexander (1996). Todos os recém-nascidos classificados como PIG pela curva de Alexander foram submetidos a teste de triagem para hipoglicemia. Analisamos especialmente os recém-nascidos classificados como PIG pela curva de Alexander e como AIG pela curva de Lubchenco. Para analise dos dados foi utilizado o programa SPSS 13.0.
RESULTADOS: Dos 2845 RN estudados 1521 (53,5%) eram do sexo masculino, 1303 (45,8%) do sexo feminino e 21(0,7%) não foram preenchidos; 1469 (51,6%) tiveram a avaliação da glicemia nas primeiras 4 horas de vida, 1340 (47,1%) não foram avaliados nas primeiras 4 horas de vida e 36 (1,3%) não foram preenchidos; 777 (27,3%) RN receberam hidratação venosa exclusiva nas primeiras 6 horas de vida, 2039 (71,7%) não receberam e 29 (1%) não foram preenchidos; Em relação a hipoglicemia, 2498 (87,8%) não apresentaram e 347 (12,2%) sim. Usando o percentil 10 da curva de Lubchenco, 198 (7%) foram classificados como PIG e segundo Alexander 700 (24,6%) foram classificados como PIG. Dos 700 RN classificados como PIG segundo Alexander, 502 foram classificados como AIG segundo Lubchenco e desses, 84 apresentaram hipoglicemia.
CONCLUSÃO: O uso do percentil 10 da curva de Alexander para identificação dos bebes PIG com risco para hipoglicemia, possibilitou o diagnostico e tratamento de 84 recém-nascidos que não teriam sido submetidos a triagem. Considerando que muitas vezes, a hipoglicemia no período neonatal pode ser assintomática, a ampliação do grupo de risco para realização dos exames de triagem, pode contribuir para melhoria do cuidado neonatal e prognostico dos recém-nascidos a longo prazo.

 

 

COMO A EQUIPE DE ENFERMAGEM PERCEBE A DOR NO RECÉM-NASCIDO?

Silva RN; Menezes SO; Gianini NOM

UGF.

OBJETIVO: Descrever a percepção da equipe de enfermagem sobre a dor no recém-nascido
MÉTODO: Neste estudo utilizou-se a abordagem qualitativa descritiva, realizada em unidade de terapia intensiva neonatal de uma Maternidade Filantrópica. Os dados foram coletados, durante o mês de outubro de 2005, por meio de uma entrevista semi-estruturada.
RESULTADOS: Através da descrição e documentação das falas dos entrevistados foi possível descobrir a saturação de idéias e os significados similares ou diferentes, surgindo as categorias: identificando e avaliando a dor e a importância do tratamento da dor. Observa-se que os profissionais que atuam na unidade de terapia intensiva neonatal estudada demonstraram algum conhecimento a respeito do surgimento da dor e na importância do tratamento da mesma. Sabem decifrar os sinais como: expressão facial, choro, mudança no comportamento. Todavia existem outras formas mais completas de se identificar e classificar a dor, como as escalas de dor. Pôde-se comprovar a não utilização das principais escalas de avaliação, que atualmente vêm sendo uma das ferramentas muito utilizadas no tratamento da dor.
DISCUSSÃO: Portanto, sugere-se que seja implantada essa escala da dor na rotina da unidade, uma vez que a equipe reconhece os sinais objetivos, mas como podê-se constatar nos relatos dos sujeitos entrevistados não houve a citação dos sinais subjetivos como: queda da saturação de oxigênio, diminuição da freqüência cardíaca e hipoatividade.

 

 

CONHECIMENTOS E PRÁTICAS DOS PROFISSIONAIS DE SAÚDE SOBRE A "ATENÇÃO HUMANIZADA AO RECÉM-NASCIDO DE BAIXO PESO - MÉTODO CANGURU"

Hennig MAS; Gianini NOM; Gomes MASM

Instituto Fernandes Figueira.

OBJETIVO: identificar os conhecimentos e as práticas sobre a Atenção Humanizada ao Recém-Nascido de Baixo Peso - Método Canguru de profissionais médicos e de enfermagem em maternidades públicas da cidade do Rio de Janeiro.
MÉTODO: estudo descritivo transversal realizado através de questionário sobre as características das onze maternidades públicas da cidade do Rio de Janeiro, selecionadas para o estudo e de questionário sobre o conhecimento e as práticas da Atenção Humanizada ao Recém-Nascido de Baixo Peso - Método Canguru, respondidos por 148 médicos e enfermeiros atuantes nestas unidades.
RESULTADOS: em relação às estratégias apontadas para minimizar ruído e luminosidade, 39% dos profissionais referiu atender rapidamente aos alarmes/cuidados no uso dos equipamentos e 88% apontou a diminuição da luminosidade em pelo menos 1 período em 24h. Como estratégias para dor/desconforto, 34% referiram usar a sucção não nutritiva e 9% citaram utilizar glicose. 83% relataram serem as informações do quadro clínico as principais informações aos pais na 1ª visita. 81% incentivam a mãe no cuidado com o bebê através da maternagem. O exame físico é o procedimento em que é permitida a presença da mãe para 73% dos entrevistados. 59% usam como critério para a ida do bebê ao colo materno pela primeira vez a estabilidade clínica e 25% só o permitem se o RN estiver em ar ambiente.
CONCLUSÃO: apesar do conhecimento teórico sobre a Atenção Humanizada, os profissionais ainda não o utilizam plenamente em sua prática clínica sugerindo que ainda não está completamente assimilada a abrangência desta forma de cuidado neonatal.

 

 

ESTUDO DAS CAUSAS DE RETIRADA DO ACESSO VENOSO PROFUNDO NAS UNIDADES NEONATAIS DA SMS-RJ

Menezes SO; Gomes MASM; Gianini NOM

SMS-RJ.

OBJETIVO: Descrever a razão da retirada dos cateteres centrais nas unidades neoanatais da SMS-RJ.
MÉTODO: Em um período de quatro meses analisamos recém-nascidos que utilizaram dispositivos centrais nas unidades neonatais da SMS-RJ. O banco de dados e a análise dos dados foi feita utilizando o software Epi-info versão 3.2.2 do CDC.
RESULTADOS: Foram analisados 169 recém-nascidos. No estudo encontramos que 45,5% dos Cateteres centrais de inserção periférica(CCIP) e 25,0% das dissecções venosas(DV) foram retirados devido ao término do tratamento por via intravenosa e que 44% dos cateteres umbilicais venosos (CUV) foram retirados devido ao protocolo de tempo máximo de permanência de 5 dias. A complicação mecânica que inclui oclusão, quebra, dobra do cateter ou conexões representou 1,8 % no CUV, 6,8% nos CCIP e 6,3% nas DV. As infecções locais ou flebites foram apontadas como razão para retirada em 0,9% dos CUV, 4,5% dos CCIP e 6,3% das DV. Não houve evidencia de sepse associada ao cateter umbilical e/ou ao cateter central inserido perifericamente. Encontramos um caso de sepse associada ao cateter em neonato com dissecção venosa, com isso, nesse grupo a complicação infecciosa representou 12,6% das causas para remover o dispositivo. A retirada após o óbito do bebê ocorreu em 33,0% nos CUV, 27,3% dos CCIP e 50,0% nas DV.
DISCUSSÃO: Os dados da SMS-RJ parecem demonstrar bons resultados em relação às complicações mecânicas no uso do CCIP. A diferença em relação aos índices de complicação pode ser atribuída à prática das unidades do estudo de só manter o cateter se sua ponta estiver efetivamente em localização central - na veia subclávia, veia cava superior ou cava inferior acima do nível do diafragma. Podemos considerar a contribuição dos investimentos na implementação de protocolo e na capacitação de times de inserção e manutenção dos cateteres vasculares como um caminho para redução nas complicações.

 

 

ESTUDO DOS ÓBITOS DOS RECÉM-NASCIDOS INTERNADOS NAS UNIDADES NEONATAIS DA SECRETARIA MUNICIPAL DE SAÚDE - 2004

Pacheco TB; Gomes MAM; Gianini NOM; Menezes SO; Santos AL

Secretaria Municipal de Saúde do Rio de Janeiro.

OBJETIVO: Estudar os óbitos ocorridos nas unidades neonatais da Secretaria Municipal de Saúde (SMS), no ano de 2004.
MÉTODO: Há nas unidades neonatais da SMS do Rio de Janeiro, uma Ficha de Investigação de Óbito Neonatal - na qual os dados referentes aos agravos maternos, intercorrências durante o trabalho de parto, parto e período neonatal, são analisados e tabulados visando esmiuçar os óbitos que ocorrem nas unidades. A ficha é enviada mensalmente para a Gerência de Epidemiologia e analisada em parceria com a Assessoria de Assistência Perinatal.
RESULTADOS: A análise dos dados revelou que, no ano de 2004, ocorreram 484 óbitos neonatais nas unidades da SMS, 31,4% das causas básicas de óbito neonatal foram imputadas a fatores maternos (complicações da gestação, trabalho de parto e parto), 21,7% a transtornos respiratórios e hemodinâmicos do recém-nascido, 14,4% à infecções perinatais e 7,6% á sífilis congênita. As demais causas foram tabuladas como "outros transtornos do período neonatal" (incluindo má formação congênita). Das causas atreladas a transtornos maternos a hipertensão arterial foi a mais freqüente.
DISCUSSÃO: A adequada assistência pré-natal e durante o trabalho de parto e parto tem impacto da gravidade do recém-nascido que é admitido nas unidades neonatais. Os dados apontam que há de se continuar investindo no cuidado das gestantes, em especial na questão do controle dos níveis de pressão arterial. Em seguida a atenção deve ser dada aos agravos infecciosos - inclusive a sífilis, que continuam contribuindo para a mortalidade no período neonatal.

 

 

EXPERIÊNCIA DO CATETER CENTRAL DE INSERÇÃO PERIFÉRICA EM UTI NEONATAL

Seixas ML; Miranda APF; Gianini NOM

CETRIN.

INTRODUÇÃO: Uma questão relevante no cuidado ao recém-nascido gravemente enfermo é a garantia do acesso vascular. Inúmeras infusões são necessárias para garantir um bom equilíbrio hidro-eletrolítico e nutricional. Há também a questão da estabilidade das soluções, que por vezes inviabiliza a utilização de um único acesso vascular. Em paralelo às questões da garantia dos cuidados clínicos há também as questões do cuidado humanizado - minimizar os procedimentos invasivos. Assim sendo, a rotina de implantação de cateter central de inserção periférica (CCIP) tornou-se um diferencial de qualidade nas unidades neonatais.
OBJETIVO: Descrever a experiência da equipe de enfermagem da unidade neonatal na rotina de implantação do cateter central de inserção periférica nos recém-nascidos internados na unidade no período de 24 meses.
MÉTODO: Utilizando o banco de dados das crianças internadas na unidade neonatal no período de 24 meses, com o software Epi-info 3,2, extraímos os dados sobre número de crianças que foram submetidas ao procedimento, as dificuldades encontradas e as complicações apresentadas.
RESULTADOS: No período do estudo houve tentativa de implantação de CCIP em 80 recém-nascidos, 70% com êxito. Do grupo 60% tinham menos que 1500 gramas. As complicações mais freqüentes foram 5% não progressão, 1% trajeto inadequado. A média de permanência foi de 10 dias, os motivos para a retirada foram: 95% eletivamente; 1% infecção relacionada ao cateter; 3% infiltração; 1 % fratura do cateter.
CONCLUSÃO: Dentro da lógica de um atendimento humanizado e de qualidade nas unidades neonatais a incorporação, pela equipe de enfermagem, da implantação dos CCIP é absolutamente contemporânea e vem ao encontro dos desejos de garantir as boas práticas no atendimento aos recém-nascidos gravemente enfermos. A evolução natural da habilidade e do conhecimento permitirão que essa técnica seja aprimorada e incorporada por mais e mais profissionais. As dificuldades iniciais, previsíveis na construção do conhecimento, foram as encontradas na literatura.

 

 

FATORES NEONATAIS PREVALENTES EM GESTANTES HIPERTENSAS

Garcia RV; Silva VR; Santos APS; Morais VM; Lima GM; Barros A

Universidade Federal Fluminense.

Hipertensão arterial sistêmica (HAS) na gestação é fator complicador em Neonatologia. Prematuridade e baixo peso ao nascimento constituem freqüentes associações, segundo base literária.
OBJETIVO: Observar fatores relacionados à HAS em gestantes e repercussões em seus conceptos propondo recomendações que permitam otimizar intervenções oportunas.
METODOLOGIA: Estudo descritivo retrospectivo através de pesquisa a prontuários de filhos de hipertensas internados no Serviço de Neonatologia da Maternidade do HUAP em 2003 utilizando protocolo específico pré-elaborado, agrupando características do pré-natal, parto e período neonatal.
RESULTADOS: Dentre 281 RNs internados, 19% eram filhos de hipertensas. Pré-natal insatisfatório em 54% demonstrou 75%DHEG, sendo 19% adolescentes, 34%jovens e 47% adultas. Variáveis prevalentes do parto foram: 84%cesáreas, 57%meninos, 48% APGAR no 1'minuto<7 e 19% no 5', 81% com peso < 2500g ao nascer, 40% <1500g e 17% <1000g; 71% prematuros < 37 semanas, 31% <32 semanas e 30% pequenos para idade gestacional. Variáveis prevalentes do período neonatal: 49% internados em UTI, 51% receberam suporte respiratório, 72% com sepse, 58% ictéricos com Fototerapia, 68% permaneceram internados entre 14 e 30 dias e 3,7% morreram.
DISCUSSÃO: A gestação de alto risco das hipertensas do estudo resultou principalmente em prematuridade e suas conseqüências. Sepse neonatal, icterícia e Síndrome do Desconforto Respiratório prevaleceram e cuidados neonatais invasivos tornaram-se indispensáveis para o manuseio da amostra.
CONCLUSÕES: Prematuridade demonstrou estreita relação com HAS materna. Parto cesáreo e baixo peso ao nascimento constituíram também importante prevalência em nosso estudo. Controle efetivo de HAS materna poderia permitir redução de prematuridade na Maternidade do HUAP.

 

 

HÉRNIA DIAFRAGMÁTICA POR AGENESIA DE PAREDE DIAFRAGMÁTICA ESQUERDA

Gianini NOM; Silva PP; Oliveira AT

CETRIN - Botafogo.

OBJETIVO: Descrever o caso clínico de hérnia diafragmática de etiologia pouco freqüente - agenesia de parede diafragmática esquerda. Descrição: Diagnóstico de hérnia diafragmática intra-útero, em exame de rotina obstétrica, com 29 semanas, confirmada pelo US 3D. Nascimento com 36 semanas 4 dias de Ballard, pesando 3025 gramas, de parto cesáreo. Entubação traqueal na sala de parto e internação na unidade neonatal. Como recomenda o protocolo atual de tratamento de hérnia diafragmática - houve estabilização do recém-nascido, ventilação gentil e intervenção cirúrgica com mais de 72 horas de vida. No ato cirúrgico evidenciou-se tratar-se agenesia de parede diafragmática esquerda e não uma hérnia diafragmática. Foi colocada tela de silicone com fixação anterior em diafragma rudimentar e posterior em gradil costal. Evoluiu inicialmente de forma grave, desenvolveu quadro de hipertensão pulmonar crônica - melhora com vasodilatador. Findos os 73 dias de internação foi dada alta hospitalar com 3380 gramas, mamando no peito, em ar ambiente e com as seguintes medicações - vasodilatador, polivitamínicos e ferro oral. A evolução está sendo satisfatória e, após um ano de vida - 6 de janeiro - encontra-se com bom desenvolvimento
DISCUSSÃO: A hérnia diafragmática é uma das patologias que acomete o recém-nascido que mais demanda preocupação das equipes das unidades neonatais. A abordagem contemporânea - aguardando a queda da resistência vascular pulmonar e a estabilização do recém-nascido, realizando ventilação gentil e postergando a intervenção cirúrgica para após 72 horas de vida, tem se mostrado uma estratégia de sucesso. O caso nos causou surpresa porque, a despeito da maior gravidade do caso - agenesia de parede diafragmática - colocação de tela e não correção da hérnia pelo forame - a evolução foi favorável. O caso evidencia a importância de uma assistência pré-natal adequada com propedêuticas que permitam o diagnóstico precoce e o planejamento da assistência de forma racional.

 

 

HIDROCEFALIA PÓS INFECCIOSA: RELATO DE CASO

Neves KS; Motta CF; Barra EA; Simões LF; Pereira ASM; Gonçalves MTVM; Pires TBO; Simões VF

Faculdade de Medicina de Valença.

Relatamos um caso de um recém-nascido de parto vaginal, a termo, mãe primípara, tempo de bolsa rota de dezenove horas, líquido amniótico claro mas com odor fétido e história de asfixia perinatal. RN apresentou desconforto respiratório precoce sendo sugestivo de sepse e iniciado esquema antibiótico (Ampicilina + Amicacina ). No nono dia de vida apresentou aumento do perímetro cefálico, abaulamento de fontanela anterior e crise convulsiva parcial. Foi trocado esquema antibiótico para Oxacilina + Ceftazidima para cobrir sistema nervoso central, optamos por não realizar punção lombar pela suspeita de hipertenção intracraniana. Realizado ultrassonografia transfontanela e tomografia computadorizada de crânio. Foram pedidos pareceres à neurocirurgia e à neurologia que relataram após análise dos exames de imagem padrão limítrofe para normalidade, sugerindo acompanhamento com medida do perímetro cefálico diária e exame neurológico, e novos exames de imagem posteriormente. No vigésimo segundo de vida o resultado da cultura de ponta de cateter (dissecção venosa profunda) que foi positiva para Staphilococcus epidermidis, sensível a Ciprofloxacina. No vigésimo terceiro dia de vida RN apresentou febre e mantinha leucograma infeccioso, optamos iniciar a Ciprofloxacina baseado no antibiograma. Foi solicitado nova tomografia computadorizada de crânio, sendo realizada no 26º dia de vida e que evidenciou imagem de tetradilatação ventricular e uma imagem fronto parietal direita sugestiva de abscesso cerebral, realizado então punção ventricular evidenciando LCR de aspecto purulento e turvo. No vigésimo sétimo dia de vida o RN foi transferido para o serviço de neurocirurgia onde foi realizado drenagem de abcesso cerebral e posteriormente derivação ventrículo-peritoneal. O objetivo desse caso é demonstrar a importância do diagnóstico de meningoencefalite em recém-nascido com sepse neonatal precoce, já que a mesma é complicação mais comum em sepse neonatal tardia. Logo, é importante na avaliação laboratorial de início precoce a realização de punção lombar, uma vez que os sintomas de sepse em meningoencefalite são inespecíficos e uma complicação importante da úl;tima é hhidrocefalia pós-infecciosa. A hidrocefalia no recém-nascido(RN) é causada por reabsorção subnormal do lïquido céfalo-raquidiano (LCR) ou raramente por superprodução.Temos etiologias congênitas como as má formações, etiologias adquiridas como a pós-infecciosa (a mais comum), a pós-hemorrágica e a secundária a massas. A prevalência de Hidrocefalia é estimada em 1 a 1,5% dos RN, 29% acompanha Mielomeningocele, 11% acompanha Hemorragia Perinatal, 11% acompanha Tumor, 7,6% com Infecção prévia e 38% dos casos não se acompanha de outras má formações.

 

 

KERNICTERUS DECORRENTE DE DOENÇA HEMOLÍTICA PERINATAL POR ANTICORPOS ANTI-RH

Souza APT; Vaz CF; Collopy SS; Adekoya OO; Tinoco JA; Donatti CC; Calvano LM; Azevedo CESl Porto MACSC

Universidade Federal do Rio de Janeiro - Instituto de Pediatria e Puericultura Martagão Gesteira (IPPMG).

A doença hemolítica perinatal é uma anemia hemolítica por incompatibilidade sangüínea materno-fetal. Pode ser causada por qualquer sistema de grupo sangüíneo, desde que anticorpos presentes na circulação materna atravessem a placenta e sensibilizem as hemácias fetais, diminuindo sua sobrevida. A doença hemolítica perinatal pelo sistema Rh corresponde a somente um terço dos casos, mas é a que resulta em maior sintomatologia clínica quando comparada à doença hemolítica por outros grupos sangüíneos. Tem quadro clínico variável e como se inicia na vida intra-uterina, pode resultar em morte do feto ou no nascimento de um recém-nascido hidrópico. A hemólise é máxima ao nascimento, pois a concentração de anticorpos intensifica-se no final da gestação e logo após o parto. Devido ao excesso de bilirrubina indireta produzida pela hemólise e à imaturidade do sistema de conjugação hepática, a bilirrubina indireta atinge elevadas concentrações sangüíneas e pode impregnar a pele e órgãos profundos (é lipossolúvel). A impregnação do sistema nervoso central é a de maior gravidade pois pode determinar seqüelas neurológicas futuras.Com a profilaxia da isoimunização materna pelo uso de imunoglobulina anti-Rh e o avanço da medicina fetal e dos cuidados intensivos neonatais, houve modificação da história natural da doença. Hoje em dia é menos freqüente vermos a doença hemolítica perinatal grave e/ou crianças seqüeladas pela hiperbilirrubinemia neonatal.Relatamos o caso de um lactente de 4 meses, sexo feminino, encaminhado ao ambulatório de pediatria para acompanhamento neurológico. Mãe realizou pré-natal em posto de saúde. Gesta III. Para II. Um natimorto (hidrópico?). Grupo sangüíneo A, Rh negativo, Coombs indireto positivo, nunca recebeu imunoglobulina anti-Rh. Todas as gestações do mesmo parceiro, Rh positivo. Parto normal, a termo.No quarto dia de vida recém-nascido apresentou febre e convulsão. Foram colhidos exames laboratoriais e feito o diagnóstico de sepse neonatal e hiperbilirrubinemia patológica (bilirrubina indireta: 36,6 mg/dl). Recebeu antibioticoterapia e tratamento de suporte para sepse. Foi submetido à exsangüíneotransfusão total e fototerapia. Teve alta hospitalar com um mês e meio de vida em uso de anticonvulsivante. No primeiro atendimento, no ambulatório geral, a criança apresentava-se abaixo do precentil 3 da curva de crescimento pondero-estatural e com atraso do desenvolvimento. Feito o diagnóstico de encefalopatia crônica não progressiva pela hiperbilirrubinemia no período neonatal (kernicterus). Encaminhada para acompanhamento neurológico e fisioterápico. Ressaltamos a importância da profilaxia da isoimunização materna Rh (uso de imunoglobulina específica), do diagnóstico e tratamento precoce da hiperbilirrubinemia patológica com o objetivo de evitar o kernicterus que determina alta morbidade e mortalidade para a criança e elevados custos emocionais para a família e financeiros para a sociedade.

 

 

LIMITE DE VIABILIDADE DOS NASCIMENTOS ANTES DO TERMO NA CIDADE DO RIO DE JANEIRO

Pacheco T; Gianini NOM; Brasil C; Gomes MAM; Menezes SO; Santos AL

OBJETIVO: Estudo realizado na Noruega no período de 1999 a 2000, avaliou o limite de viabilidade de recém-nascidos nascidos prematuramente - o limite de viabilidade foi de 24 semanas, pois a sobrevida neste grupo está acima de 50%. À semelhança do estudo realizado na Noruega - nosso objetivo foi conhecer o limite de viabilidade dos recém-nascidos nascidos antes do termo na cidade do Rio de Janeiro.
MÉTODO: Utilizando as informações do SINASC (Sistema Informação sobre Nascidos Vivos) e do SIM (Sistema de Informação de Mortalidade) analisamos os nascimentos e os óbitos dos prematuros nascidos na cidade do Rio de Janeiro no ano de 2004.
RESULTADOS: No município do Rio de Janeiro, no ano de 2004, nasceram 94.925 crianças, 9,7% antes do termo (menos que 37 semanas). A faixa de idade gestacional na qual encontramos uma sobrevida acima de 50% foi 28-31 semanas.
DISCUSSÃO: Os dilemas éticos e as discussões sobre mortalidade e morbidade neonatal devem ser baseadas em dados epidemiológicos e em comparações com estudos populacionais nacionais e internacionais. Conhecer o limite de viabilidade do recém-nascido nascido antes do termo pode nortear estratégias de melhoria de assistência pré e pós-natal. Os dados epidemiológicos do município do Rio de Janeiro apontam para um limite de viabilidade entre 28-31 semanas. Garantir a assistência para esse grupo é prioridade pois há viabilidade real.

 

 

MALFORMAÇÕES CONGÊNITAS NO MUNICÍPIO DO RIO DE JANEIRO: PREVALÊNCIA E FATORES ASSOCIADOS A SUA OCORRÊNCIA

Costa CMS(1); Gama SGN(2); Leal MC(2)

(1) Programa de Assistência Integral a Saúde da Mulher, Criança e Adolescente do Estado do Rio de Janeiro / Centro de Vigilância Epidemiológica /Secretaria de Estado de Saúde do Rio de Janeiro - PAISMCA/CVE/SES-RJ.
(2) Departamento de Epidemiologia da Escola Nacional de Saúde Pública - FIOCRUZ.

As malformações congênitas são defeitos estruturais, presentes ao nascimento, de causa genética e/ou ambiental. Estão associadas à elevada morbi-mortalidade infantil e representaram 15% dos óbitos no primeiro ano de vida no Município do Rio de Janeiro para o ano de 2000, sendo também a segunda causa da taxa de mortalidade infantil. Este trabalho tem como objetivo estimar a prevalência ao nascimento das malformações congênitas e sua associação com escolaridade materna e outras características maternas. Trata-se de um estudo seccional, a partir de uma amostra de 9.386 puérperas hospitalizadas em maternidades do Município do Rio de Janeiro no momento do parto, no período de 1999 a 2001. Os dados foram coletados através de entrevistas com as mães, no pós-parto imediato, assim como consulta aos prontuários das puérperas e dos recém-nascidos. A prevalência ao nascimento de malformação congênita foi de 1,7% e as malformações menores foram as mais freqüentes (polidactilia e pé torto congênito). Os defeitos de fechamento do tubo neural foram as principais anomalias maiores detectadas. Na análise multivariada a anomalia congênita esteve associada à maternidade ser pública ou conveniada com o SUS e receber inadequada assistência pré-natal - até três consultas. Ressalta-se neste estudo a importância de ações de promoção da saúde e prevenção de agravos a mulheres em idade fértil, com atenção especial para o atendimento ao pré-natal e ao parto, que podem repercutir diretamente nos indicadores infantis e na prevenção das anomalias congênitas.

 

 

MUTAÇÕES DE FIBROSE CÍSTICA EM RECÉM-NASCIDOS COM HIPERTRIPSINEMIA

Vieira Neto EV; Dias AFEB; Vasconcelos JFBS; Faria MAR; Sartorato EL; Sampaio Filho CA; Fonseca AA

Laboratório "Diagnósticos Laboratoriais Especializados"; Centro de Biologia Molecular e Engenharia Genética - UNICAMP.

INTRODUÇÃO: A dosagem da concentração da tripsina imunorreativa (IRT) em sangue seco em papel-filtro é a modalidade mais comum de triagem neonatal da fibrose cística (FC). Em virtude do número considerável de recém-nascidos com níveis de IRT elevados por outras causas, a especificidade da hipertripsinemia neonatal é baixa, sendo necessária a realização de testes confirmatórios, entre os quais a detecção de mutações de FC. Embora seja a mutação de FC mais comum mundialmente, a mutação deltaF508 mostrou uma freqüência reduzida em estudos realizados no Brasil. Além disso, recém-nascidos com hipertripsinemia e apenas um alelo afetado para as mutações mais comuns de FC, podem apresentar uma segunda mutação não-investigada ou desconhecida no outro alelo (duplo heterozigoto).
OBJETIVOS: Investigar a freqüência de mutações do gene da FC incluídas em um painel de 25 mutações, abrangendo algumas consideradas severas, em homozigose ou combinadas, como deltaF508, G542X, R553X, W1282X, em recém-nascidos com níveis de IRT superior ao percentil 99,5%.
MATERIAL E MÉTODOS: A IRT foi quantificada pelo kit AutoDELFIA Neonatal IRT através da metodologia de fluorimetria por tempo resolvido em amostras de sangue seco em papel-filtro. O percentil 99,5% da IRT, 90 ng/ml, foi estabelecido em estudo prévio com 5844 recém-nascidos. Em todos os dez recém-nascidos com IRT > 90 ng/ml e em um grupo-controle de 30 indivíduos saudáveis, 25 mutações de FC foram investigadas por multiplex PCR, com primers biotinilados, seguida de hibridização direta dos produtos amplificados com sondas de captura (oligonucleotídeos) alelo-específicas imobilizadas em microesferas fluorescentes. Após adição de fluoróforo conjugado à estreptavidina, a fluorescência foi detectada em citômetro de fluxo Luminex.
RESULTADOS: Em três dos dez recém-nascidos analisados, houve falha no processo de amplificação: em um recém-nascido, a falha afetou o ensaio de diversos alelos, mas em dois outros, somente o ensaio dos alelos R117H e R162X foi afetado. Estes recém-nascidos foram excluídos das análises estatísticas. Dos sete recém-nascidos, com IRT > 99,5%, cujo ensaio foi bem sucedido, cinco não apresentaram nenhum alelo mutante, um apresentou a mutação G542X em heterozigose e um outro, a mutação 2789+5G>A em heterozigose. No grupo-controle, um indivíduo apresentou a mutação deltaF508 em heterozigose. A análise, através do teste exato de Fisher, da associação de presença de mutação em heterozigose e a hipertripsinemia, mostrou diferença estatística discretamente significante entre os recém-nascidos com hipertripsinemia e o grupo-controle (p=0,09).
CONCLUSÕES: As mutações encontradas nos dois recém-nascidos com hipertripsinemia já foram descritas em pacientes brasileiros com FC. A mutação G542X é a segunda mais comum nestes pacientes [freqüência média de 3,5% (35/974 cromossomos analisados)], enquanto a mutação 2789+5G>A é bem mais rara. A freqüência significativamente maior de heterozigose em mutações de FC em recém-nascidos com hipertripsinemia, mas sem FC clinicamente aparente, comparativamente à população geral, já foi previamente descrita. Não está totalmente resolvido se uma única mutação de FC é suficiente para predispor à hipertripsinemia. Não é possível, no momento, prever o curso clínico dos dois recém-nascidos com mutação em heterozigose e hipertripsinemia. Uma investigação clínica mais intensiva poderia ajudar a revelar formas leves ou atípicas de FC.

 

 

NASCIMENTO DE RECÉM-NASCIDOS COM MENOS DE 37 SEMANAS PELO SUS SEGUNDO ESTABELECIMENTO DE SAÚDE NO MUNICÍPIO DO RIO DE JANEIRO - 2004

Gomes MAM; Pacheco T; Brasil C; Gianini NOM; Menezes SO; Santos AL

Secretaria Municipal de Saúde do Rio de Janeiro.

OBJETIVOS: Conhecer o local de nascimento, pelo Sistema Único de Saúde (SUS), dos recém-nascidos com menos de 37 semanas de idade gestacional no município do Rio de Janeiro.
MÉTODOS: Utilizando os dados do SINASC (Sistema de Informações dos Nascidos Vivos), analisando o campo - local de nascimento, apresentamos as unidades hospitalares do município do Rio de Janeiro onde ocorreram os partos dos recém-nascidos cuja idade gestacional foi menor que 37 semanas, durante o ano de 2004.
RESULTADOS: Durante o ano de 2004, ocorreram no município do Rio de Janeiro 98.999 nascimentos. Do total de nascimentos 49% ocorreram nas unidades da Secretaria Municipal de Saúde (SMS). Analisando os nascimentos dos recém-nascidos de muito baixo peso ao nascer (<1500 gramas), encontramos nas unidades da SMS - 58%. Nas demais unidades do SUS encontramos 15% nas Unidades da Secretaria Estadual de Saúde, 19% nas unidades do Ministério da Saúde, 7% nas unidades universitárias e 1% nas unidades conveniadas.
DISCUSSÃO: A lógica de organização da assistência ao recém-nascido de risco (os de muito baixo peso) sugere que os recém-nascidos de maior complexidade sejam atendidos em unidades que disponham de todas as especialidades médico-cirúrgicas - para a oportuna intervenção em caso de urgência. Em outros países e em outras cidades do Brasil, o atendimento dos recém-nascidos de maior complexidade concentra-se em unidades de ensino - com possibilidade de todas as especialidades e, inclusive, de pesquisa. Interessante notar o quadro distinto que encontramos na cidade do Rio de Janeiro, onde o grupo de maior risco encontra-se em unidades assistenciais, na sua maioria fora de hospital geral. O fato demonstra o desafio da construção das referências dos recém-nascidos que necessitam de atendimento de maior complexidade.

 

 

NASCIMENTOS DE CRIANÇAS DE OUTROS MUNICÍPIOS EM UNIDADES PÚBLICAS DA CIDADE DO RIO DE JANEIRO

Pacheco T; Brasil C; Gomes MAM; Gianini NOM; Menezes SO; Santos AL

Secretaria Municipal de Saúde do Rio de Janeiro.

OBJETIVOS: Apresentar a magnitude dos nascimentos de recém-nascidos cujas mães são residentes de outros municípios nas unidades públicas da cidade do Rio de Janeiro.
MÉTODO: Utilizamos os dados do SINASC (Sistema de Informação de Nascidos Vivos) do ano de 2004 e analisamos o campo de endereço da mãe para tangibilizarmos a importância da migração de pacientes para locais distantes de sua residência.
RESULTADOS: Do total de 98.999 nascimentos ocorridos no município do Rio de Janeiro no ano de 2004, 49% nasceram em unidades da Secretaria Municipal de Saúde (SMS). Desse total 30% das mães eram residentes em outros municípios, com destaque para São João de Meriti, Duque de Caxias, Nova Iguaçu, Belfort Roxo, Nilópolis e Mesquita. Quando os recém-nascidos são de muito baixo peso (peso ao nascer < 1500 gramas), a proporção é maior - 50%.
DISCUSSÃO: Os dados evidenciam a migração de gestantes de outros municípios para a cidade do Rio de Janeiro, mesmo que não haja risco (busca de unidades de nível terciário). A regionalização - para os de baixo risco e a hierarquização - para os de risco é o fluxo racional da assistência perinatal. A efetiva realização dessa lógica é uma meta que os gestores e as equipes de saúde devem perseguir.

 

 

PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL - EFETIVIDADE DO MANUSEIO FARMACOLÓGICO

Gianini NOM; Castilho M; Araguez I; Silva PP

CETRIN - Botafogo.

INTRODUÇÃO: A persistência do canal arterial (PCA) pode acometer 0,5% dos recém-nascidos prematuros. Sua pronta resolução tem sido defendida, dada a sua importância na fisiopatologia da displasia broncopulmonar. A sua presença demanda elevação dos parâmetros do respirador, aumentando o risco de agressão ao parênquima pulmonar. Na literatura há, inclusive, pesquisadores que advogam a intervenção logo após o nascimento, com uso profilático de fármacos que promovem o fechamento do canal.
OBJETIVOS: Conhecer a incidência da persistência de canal arterial na unidade de cuidados intensivos neonatal, e a efetividade do fechamento farmacológico, seja com indometacina ou com o ibuprofeno.
MÉTODOS: Utilizando o banco de dados das internações no período de 24 meses, armazenada e trabalhada no Epi-info, versão 3,2 do CDC, analisamos os recém-nascidos que apresentaram persistência do canal arterial durante a internação na UTI neonatal.
RESULTADOS: Dos 461 recém-nascidos internados no período do estudo, 35 foram admitidos com menos de 1500 gramas (7,59%). Do total dos recém-nascidos com diagnóstico de PCA (n = 20) dois apresentaram fechamento espontâneo, houve possibilidade de utilização de fármaco em 16 RNs (76%), sendo utilizada indometacina em 15 RNs (93,75%) e ibuprofeno em 1( 6,25%). O fechamento farmacológico foi efetivo em 10 RNs (62,5 %). Do total de pacientes com PCA houve necessidade de fechamento cirúrgico em 8 (2 sem utilização de fármacos por contra-indicação clínica).
CONCLUSÃO: A pronta resolução da persistência do canal arterial é uma boa prática em unidade neonatal, a tentativa de fechamento farmacológico, quando as condições clínicas permitem, é uma estratégia exitosa - pois é menos invasiva e causa menos intercorrências. A comparação entre o ibuprofeno e a indometacina não nos permite recomendar um em detrimento de outro em decorrência do menor uso de ibuprofeno em relação à indometacina.

 

 

PREMATURIDADE EXTREMA: SOBREVIDA EM UNIDADE DE TERAPIA INTENSIVA NEONATAL PÚBLICA

Pereira SMP; Figueiredo ALM; Porto MAS; Gonçalves ACR; Andrade PSM Portinho

Unidade Materno-Fetal do Hospital dos Servidores do Estado, RJ.

INTRODUÇÃO: A sobrevida de recém-nascidos (RNs) no limite da viabilidade vem aumentando. Há permanente interesse sobre o prognóstico clínico destas crianças.
OBJETIVO: Relatar um caso de sobrevida de um RN com peso de nascimento próximo a 500g.
MÉTODO: Foi realizada a revisão do prontuário de um RN nascido em 19/02/05 em Maternidade de alto-risco e acompanhada em Unidade de Terapia Intensiva Neonatal (UTIN).
RELATO: K. G. S., idade cronológica de 9 meses e corrigida de 6 meses, feminino, parda, natural do Rio de Janeiro. Mãe com 32 anos, pré-natal com 5 consultas, portadora de trombofilia e doença hipertensiva específica da gestação, com idade gestacional de 24 semanas/5 dias pela DUM, apresentou trabalho de parto prematuro, descolamento prematuro de membranas e sangramento. Parto cesáreo, de urgência, bolsa rota no ato, líquido amniótico tinto de mecônio. RN com Apgar 7 e 8 nos primeiro/quinto minutos de vida, peso de nascimento 545g, estatura 28.5cm, perímetro cefálico 21 cm, idade gestacional 31 semanas pelo método de Ballard, pequeno para idade gestacional. Na UTIN apresentou doença da membrana hialina, fazendo uso de ventilação mecânica por 76 dias e capacete para oxigenação por 25 dias, evoluindo com broncodisplasia; apresentou sepse neonatal suspeita, recebendo antibioticoterapia por 22 dias, nutrição parenteral por 7 dias e mantendo cateter venoso profundo por 9 dias; apresentou anemia, recebendo 5 transfusões de concentrado de hemácias; apresentou ainda distúrbios metabólicos, persistência do canal arterial, retinopatia da prematuridade grau III, hérnia umbilical e refluxo gastroesofágico. Alta em 06/07/05 com idade cronológica de 4 meses/16 dias, idade corrigida de 1 mês e peso, 3 kg. Mantém acompanhamento no posto de saúde e ambulatórios de seguimento de RNs de risco, pneumologia e oftalmologia. Iniciada fisioterapia reapiratória com 8 meses de vida. Suporte pelo projeto Reviver. A criança apresenta desenvolvimento pôndero-estatural e psicomotor adequados para a idade corrigida, displasia pulmonar com manifestações discretas e retinopatia resolvida. Vem recebendo apoio psicológico e de assistência social, leite e medicamentos pelo projeto Reviver, sendo o período inicial de suporte de 4 meses, já renovado por mais 4 meses. A mãe apresenta vínculo muito forte com a criança e sente-se ansiosa e despreparada em sua função de cuidadora.
CONCLUSÃO: A sobrevida de RNs no limite da viabilidade, em boas condições de saúde, é uma realidade em nosso meio.

 

 

RETINOPATIA DA PREMATURIDADE - INCIDÊNCIA E GRAVIDADE

Gianini NOM; Amaral C; Castilho M

CETRIN - Botafogo.

INTRODUÇÃO: A cegueira infantil é a segunda causa mais freqüente de cegueira, sendo a primeira a catarata. As causas variam de acordo com a região do mundo, mas a retinopatia da prematuridade (ROP) tem sido uma das causas mais importantes nos países em desenvolvimento, podendo ser responsável por até 60% dos casos. A rotina de examinar pacientes de risco - peso de nascimento menor que 1.500 gramas, é necessária para identificação e tratamento adequado por meio de crioterapia ou laser, o que evitará a progressão da doença e a conseqüente cegueira.
OBJETIVOS: Conhecer a incidência da retinopatia da prematuridade na unidade neonatal, correlacionando com a história perinatal e neonatal. Relacionar a gravidade da retinopatia, tangibilizada pela necessidade de tratamento, com as intercorrências e terapêuticas durante a internação.
MÉTODOS: Analisamos todos os recém-nascidos com menos de 1.500 gramas internados na unidade neonatal no período de 24 meses. A avaliação oftalmológica, conforme a rotina, é feita entre a 4ª e 6ª semana de vida. Analisamos os dados durante a internação na unidade, não há dados após a alta hospitalar. Os dados foram tabulados utilizando o software Epi-info, versão 3.2. Através do banco de dados obtivemos as freqüências, média, mediana e desvio padrão das variáveis de desfecho.
RESULTADOS: No período de 24 meses, internamos 58 recém-nascidos com menos de 1.500 gramas. Desses 70 % necessitaram de oxigenioterapia. Em média o grupo realizou duas avaliações, sendo que na primeira avaliação 45% apresentavam retina avascular. Houve necessidade de retinopexia a laser em 3,4% dos recém-nascidos do estudo. Os recém-nascidos que necessitaram de cirurgia nasceram com menos de 1000 gramas.
CONCLUSÃO: A grande variabilidade da incidência e da severidade da retinopatia da prematuridade tem sido relatada em diferentes centros. A alteração da regulação do crescimento vascular em decorrência de episódios de hipóxia e hiperóxia é um dos fatores na patogênese da ROP. Conhecer a incidência e a gravidade da ROP pode ser um indicador de qualidade de assistência, como alguns pesquisadores têm apontando, e pode ser catalisador de mudanças de conduta, em especial no controle da saturação de oxigênio.

 

 

USO DO SILDENAFIL NO TRATAMENTO DA HIPERTENSÃO PULMONAR PERSISTENTE EM RECÉM-NASCIDOS: ANÁLISE DE 3 CASOS

Kury CMH; Barbeto T; Ferreira JS; Defanti LTT; Fernandes RCSC; Gomes FAB; Sabaneeff T

Hospital da Irmandade de São João Batista / Macaé-RJ.

A Hipertensão Pulmonar Persistente do recém-nascido (HPP) é uma síndrome que afeta neonatos de todas as idades gestacionais. Etiologicamente, em 25% dos casos a HPP é idiopática, e em 75% é secundária à asfixia perinatal, pneumonia, aspiração de mecônio e síndrome do desconforto respiratório, possuindo taxa de mortalidade entre 10 e 20%. A HPP é caracterizada fisiopatologicamente por um aumento da resistência vascular pulmonar, acarretando shunt extrapulmonar pelo forame oval e canal arterial. O tratamento desta condição visa à estabilização cardiocirculatória, bioquímica e gasométrica. Diversas alternativas de tratamento tem sido objeto de pesquisas, entre elas o Sildenafil, que tem sido usado com sucesso em alguns casos. Esta droga é um inibidor da enzima fosfodiesterase-5, o que acarreta aumento da concentração de guanosina monofosfato cíclico (GMPc) intracelular, levando à vasodilatação arterial pulmonar seletiva.
OBJETIVO: Demonstrar a eficiência do Sildenafil no controle da HPP em 3 recém-natos (RN) internados em uma UTI neonatal.
MATERIAL E MÉTODOS: revisão de prontuários.
RESULTADOS: CASO 1- N.R.O, internada devido a desconforto respiratório precoce, asfixia perinatal, pneumonia neonatal e prematuridade (IG:35 semanas) necessitando de respirador com altos parâmetros. Índice de Oxigenação (IO) inicial de 20. Administrados: 1 dose de surfactante, dopamina e dobutamina. Dada à suspeita clínica de HPP, no mesmo dia foi iniciado o Sildenafil. Ecocardiograma do 2º dia de Internação (DIH): HPP moderada. Feito Sildenafil por 5 dias. Ecocardiograma de controle no 4º DIH: normal, com IO de 1,8. O RN foi extubado no 7º DIH, passando a ar ambiente no 9º DIH, tendo alta hospitalar no 15º DIH.CASO 2 - E.M.L, internada devido à síndrome de aspiração de mecônio, acrocianose e asfixia perinatal, evoluindo para pneumotórax hipertensivo e sepse, necessitando de respirador com altos parâmetros. IO inicial: 7,5. Ecocardiograma do 4º DIH: HPP Severa com PAP de 56mmHg. Feito Sildenafil por 9 dias. IO do 9º DIH: 1,0. Ecocardiograma no 10º DIH: HPP leve com PAP de 39mmHg e forame oval patente (FOP). O RN foi extubado e 3 dias depois estava em ar ambiente tendo alta no 28º DIH.CASO 3- C.K.M, internada devido à asfixia perinatal grave, síndrome de aspiração de mecônio, cianose generalizada e sepse, necessitando de respirador com altos parâmetros. IO inicial de 47. Foi iniciado Óxido Nítrico inalatório com 20ppm. IO no 2º DIH: 133. Óxido Nítrico aumentado para 40 ppm. IO no 3º DIH: 150. Ecocardiograma do 4º DIH: HPP Severa com PAP de 58mmHg, FOP, Sobrecarga de VD. Associado Sildenafil ao Óxido Nítrico no 5º DIH e no final do 6º DIH o IO era de 29, e no 8º DIH: 1. No 11º DIH o RN foi colocado em HOOD (FiO2 a 40%) e no 15º DIH foi suspenso o Sildenafil. Ecocardiograma de Controle no 16º DIH: Normal. O RN teve alta hospitalar no 33º DIH.
CONCLUSÃO: O uso do Sildenafil no controle da HPP nos três casos mostrou ser esta uma droga promissora, porém vale ressaltar que ainda são necessários estudos clínicos randomizados e controlados para avaliar a segurança e eficácia deste medicamento.

 

 

VIGILÂNCIA EPIDEMIOLÓGICA DE MORTALIDADE INFANTIL E FETAL-PROPOSTA E ESTRATÉGIA DE IMPLANTAÇÃO PARA O ESTADO DO RO DE JANEIRO

Felício LF; Reis ACG; Costa CMS; Figueiredo MJ; Calasans ED; Queiroz IS; Aranha SAC

Secretaria de Estado de Saúde do Rio de Janeiro/ Centro de Vigilância Epidemiológica/ Programa de Atenção Integral à Saúde da Mulher, Criança e Adolescente (SES-RJ/CVE/PAISMCA) e Secretaria de Estado de Saúde do Rio de Janeiro/ Departamento de Dados Vitais (SES-RJ/DDV).

INTRODUÇÃO: A mortalidade infantil e fetal vem sendo objeto de diversos estudos epidemiológicos descritivos ou analíticos. Dificuldade e desafio atuais, no entanto, residem no acompanhamento e elaboração de medidas de controle factíveis e compatíveis com um processo de avaliação posterior. Além disso, para pensar hoje em controle de agravos à saúde da população, deve-se considerar estratégias de promoção da saúde. O Ministério da Saúde publicou em 28 de junho de 2004 a Portaria 1258/GM que institui o Comitê Nacional de Prevenção do Óbito Infantil e Neonatal.A Secretaria de Estado de Saúde do Rio de Janeiro considerou que, face ao sub-registro de óbitos fetais, estes deveriam ser incluídos no estudo, e elaborou, a proposta de vigilância epidemiológica da mortalidade infantil e fetal cuja estratégia de implantação apresentamos neste trabalho.
OBJETIVOS: Estabelecer um sistema estadual de vigilância epidemiológica dos óbitos fetais e em menores de um ano e descrever sua estratégia de implantação no âmbito do Estado do Rio de Janeiro.
MÉTODOS: Análise descritiva da proposta de vigilância epidemiológica dos óbitos infantis e fetais e da estratégia de implantação desenvolvida pela Secretaria de Estado de Saúde - RJ de 2004 a 2005.
RESULTADOS: Foram cumpridas as seguintes etapas: articulação intrainstitucional (PAISMCA e Dados Vitais depois Núcleo de Vigilância Hospitalar e PSF); revisão bibliográfica; anteprojeto da proposta de vigilância epidemiológica; elaboração da Resolução SES nº 2784, de 08/07/05, que institui o Sistema Estadual de Vigilância Epidemiológica da Mortalidade Infantil e Fetal com definição de critérios de investigação, instrumentos e fluxos e da Resolução SES nº 2785 de 08/07/05, que institui o Comitê Estadual de Prevenção da Mortalidade Infantil e Fetal; realização de quatro Oficinas Regionais para implantação da proposta e incentivo à criação de Comitês Municipais e realização de Seminário de Vigilância Epidemiológica e Implantação do Comitê Estadual de Prevenção da Mortalidade Infantil e Fetal (novembro de 2005).
CONCLUSÃO: A Secretaria de Estado de Saúde do Rio de Janeiro está realizando um trabalho de implantação de um sistema de vigilância epidemiológica da mortalidade infantil e fetal, com base em critérios epidemiológicos de prioridades e respeitando as peculiaridades de cada município. O trabalho constituiu-se também numa experiência relevante de planejamento e de integração interinstitucional no processo de construção do Sistema Único de Saúde.

 

 

PNEUMOLOGIA

ABSENTEÍSMO ESCOLAR EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM SIBILÂNCIA NO MUNICÍPIO DE DUQUE DE CAXIAS

Santos MARC; Galvão MGAG; Cunha AJLA

Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ).

A asma é uma importante causa de atendimento no nível primário de atenção à saúde, onde 97% dos casos são tratados e acompanhados. Embora no Município de Duque de Caxias (RJ) a prevalência de asma seja elevada, sabe-se pouco sobre essa doença como fator relacionado ao absenteísmo escolar em crianças e adolescentes.
OBJETIVOS: estimar o absenteímo escolar nos últimos 12 meses motivado por sibilância em pacientes asmáticos e não asmáticos.
MÉTODOS: estudo transversal, utilizando-se um questionário para coleta de dados. Utilizou-se como padrão-ouro para o diagnóstico de asma a elevação de pelo menos 12% do volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1), após prova de broncodilatação. Foram avaliados 211 pacientes com idades entre 5 e 15 anos, levados ao setor de emergência de uma unidade pública de saúde.
RESULTADOS: prevalência de asma: 22%. Relato de sibilância: 47%. Renda anual média familiar: menos de US$3,600 em 67% das famílias. Taxa absenteímo escolar (p=0,02) em asmáticos: 53,20% (25/47), em não asmáticos: 35%(57/164). Média de faltas à escola (p=0,004) em asmáticos: 5,51 (±7,33) dias, em não asmáticos: 2,74 (±5,19) dias de falta.
CONCLUSÕES: a sibilância é uma importante causa de absenteísmo escolar em crianças e adolescentes em Duque de Caxias. Novos estudos são necessários para avaliar sua repercussão no aproveitamento escolar e nas atividades recreativas e sociais.

 

 

ASCARIDÍASE COMPLICADA: PNEUMONIA LIPOÍDICA E ASCARIDÍASE BILIAR - RELATO DE CASO

Sias SMA; Jesus LE; Daltro P; André MRF; Mebel JA

Serviços de Endoscopia Respiratória, Pediatria e Cirurgia Pediátrica do Hospital Universitário Antonio Pedro, Universidade Federal Fluminense.

A helmintíase mais freqüente do trato gastrointestinal é causada pelo Ascaris Lumbricóide, com uma estimativa de cerca de mais de um milhão de pessoas no mundo infestadas. A prevalência desta helmintíase é maior nos países tropicais e subtropicais e nas classes sociais menos abastadas. As crianças são as mais acometidas, principalmente os pré-escolares. A maioria dos casos tem curso benigno, mas podem ocorrer complicações sérias, inclusive com óbito. O objetivo é descrever um caso de ascaridíase intestinal com complicações hepato-biliar e pulmonar. MESS, feminino, 2 anos, residente em Itaipuaçú, RJ, filha de pescadores, internada com quadro de vômitos, diarréia com eliminação de vermes, distensão abdominal e desnutrição grave. A radiografia de abdômen na internação apresentou imagem compatível com bolo de áscaris (miolo de pão) e leve distensão de alças intestinais. Foi medicada com mebendazol, piperazina e óleo mineral. No quinto dia houve piora progressiva do padrão respiratório, com sibilância difusa e febre, consolidação pulmonar bilateral e concomitante piora da distensão abdominal com hepatomegalia. Ultrassonografia abdominal revelou áscaris nas vias intra-hepáticas e colédoco, além de dois abscessos hepáticos. A broncoscopia com lavado broncoalveolar e TCAR tórax com densidade negativa nas áreas de consolidação confirmaram a suspeita de pneumonia por aspiração de óleo mineral. Realizada broncoscopias seriadas para retirada mecânica do óleo dos pulmões e laparotomia com retirada de 11 áscaris nas vias hepatobiliares e drenagem dos abscessos hepáticos e da via biliar. A evolução foi satisfatória com ótima recuperação clínica e nutricional.

 

 

ATRESIA BRÔNQUICA

Domingues AC; Barbosa AP; Hinden HM; Marques PRA

Hospital Cardoso Fontes/Rio de Janeiro.

Atresia brônquica é uma anomalia rara, caracterizada por atresia de um brônquio segmentar ou lobar, o qual se dilata ao tornar-se preenchido por muco, formando uma mucocele e, em conseqüência disso, uma hiperinsuflação distal ao segmento comprometido ocorre por ventilação colateral. A maioria dos pacientes são adultos jovens do sexo masculino, mas foi descrita em crianças. Geralmente os pacientes são assintomáticos na época do diagnóstico, sendo esse suspeitado através de uma alteração radiológica persistente. Quando presente, as queixas mais comuns são infecções de repetição, dispnéia e tosse. Pneumotórax espontâneo pode ser a apresentação inicial. Ao exame físico temos como achado mais comum a diminuição do murmúrio vesicular. A radiografia de tórax mostra uma opacidade arredondada, ovalada ou ramificada, em região hilar ou peri-hilar, associada a uma hipertransparência distal presente em 75% dos casos. A localização mais freqüente da atresia brônquica é o LSE, o qual é acometido em cerca de 50% dos casos, principalmente no segmento ápico-posterior. Seguem em freqüência o LSD, LIE, LID e o LM. A tomografia computadorizada é o exame diagnóstico de escolha, revelando um brônquio dilatado com impactação mucóide e hiperluscência distal que são característicos. Tomografia com contraste descarta anomalia vascular. Dentre os diagnósticos diferenciais destacam-se: aspergilose broncopulmonar alérgica, bronquiectasia cística, cisto broncogênico, sequestração intrapulmonar, dentre outras. O tratamento cirúrgico está indicado nos casos de infecção de repetição e de prejuízo funcional por compressão do parênquima adjacente ao segmento hiperinsuflado. O procedimento de escolha é a segmentectomia. Os autores relatam um caso de atresia brônquica, em um menino de 10 anos, negro, encaminhado ao ambulatório de pneumologia pediátrica para realizar broncoscopia devido à imagem de hipotransparência persistente em LM e LID há 6 meses. História de tosse crônica, contactante extra-domiciliar de tuberculose, PPD=15mm, realizado RIP durante 6 meses, sem melhora da imagem. Murmúrio vesicular diminuído no terço inferior do pulmão direito. TC de tórax de alta resolução mostrou hiperaeração dos LM e LID, sendo que no lobo médio direito foi observado pequeno infiltrado alveolar acompanhado de imagem densa próxima do hilo que sugerem brônquios dilatados e repletos de secreção. Não existindo imagens sugestivas de bronquiectasias periféricas neste lobo. O lobo inferior direito apresentava opacidade ovalar de limites mal definidos acompanhadas de imagens sugestivas de preenchimento alveolar periférico. Na broncoscopia foi observado estenose do brônquio intermediário. O paciente foi acompanhado ambulatorialmente e 6 meses depois foi realizada TC de controle com reconstrução e broncoscopia virtual. O exame mostrou aspecto bastante semelhante ao exame anterior. Intenso acometimento do LID com áreas hiperinsufladas e opacidades alveolares e principalmente intrabrônquicas, algumas com níveis hidroaéreos. O aspecto tomográfico sugeriu grandes bronquiectasias saculares preenchidas por líquido. Presença de "stop" com acentuada estenose em brônquio do LID. Não havia sinais de vascularização anômala em LID. O paciente foi submetido à lobectomia do LM e LID. O exame histopatológico foi inconclusivo. Após o tratamento cirúrgico o paciente apresentou melhora da tosse, aumento de peso e ausculta pulmonar e raios-X de tórax mostraram expansão do LSD.

 

 

BAIXA ESCOLARIDADE E O NÍVEL DE CONHECIMENTO SOBRE ASMA BRÔNQUICA (AB) ENTRE MÃES DE CRIANÇAS ASMÁICAS

Silva VMC

Instituto de Pós-graduação Médica Carlos Chagas.

INTRODUÇÃO: Recentemente o município do Rio de Janeiro vem adotando a distribuição de dispositivos inalatórios (DI) para o tratamento de AB entre crianças. A baixa escolaridade tem sido apontada na literatura como fator limitante no controle da AB.
OBJETIVO: determinar o nível de conhecimento sobre AB em dois grupos de mães de crianças asmáticas com níveis distintos de educação formal e que procuram assistência médica em um ambulatório de pediatria no Rio de Janeiro. Desenho: estudo transversal.
PACIENTES E MÉTODOS: entre junho e novembro de 2005, uma amostra de conveniência de 50 mães de crianças asmáticas de baixa renda, que vinham recebendo DI's gratuitamente para o controle da AB foram entrevistadas. As mães responderam um questionário padronizado relacionado às características sociodemográficas e conhecimentos gerais sobre AB (seis questões). A classificação da AB seguiu as normas da SBPT 2000, ATS 1997 e IUATLD 1994.
RESULTADOS: A severidade da AB esteve representada por 24% como persistente leve, 38% moderada e 38% severa. Setenta e seis porcento das mães responderam corretamente pelo menos cinco questões. Setenta e seis e meio porcento das mães, com escolaridade inferior a cinco anos, desconhecem a necessidade de terapia de manutenção X crises. Ainda neste grupo, 82,4% admitem a existência de para-efeitos relacionados ao uso de DI's enquanto que apenas 21,3% de mães com escolaridade superior a cinco anos reconhecem a possibilidade dos mesmos.
CONCLUSÃO: um menor conhecimento relacionado ao tratamento e manutenção da AB foi demonstrado entre mães de baixa escolaridade. Entretanto, um maior nível de educação formal não garantiu a compreensão quanto a existência de para-efeitos com o uso de DI's.

 

 

BRONQUIOLITE FOLICULAR - RELATO DE CASO

Sias SMA; Cardoso AAS; Menezes NMB; Judice LF; Carvalho Filho AB; Lopes VGS; Soares Filho PJ

Ambulatório de Pneumologia Pediátrica do Hospital Universitário Antônio Pedro. Faculdade de Medicina, Universidade Federal Fluminense.

Bronquiolite ou bronquite folicular (BF) é definida como uma hiperplasia do tecido linfóide pulmonar em torno dos brônquios e bronquíolos distais, podendo estar associada à infecções crônicas, como bronquiectasia, síndromes de imunodeficiências congênitas ou adquiridas e doenças auto-imunes. Em adultos, encontra-se mais comumente relacionado a doenças do tecido conectivo ou síndromes de imunodeficiência. A BF tem sido recentemente descrita em crianças e são poucos os casos descritos na população infantil. O objetivo é descrever um caso de BF em criança com bronquiectasia e história de refluxo gastroesofágico. NMJ, 4 anos, encaminhada com queixa de pneumonia de repetição e suspeita de seqüestro pulmonar. Foi prematura (34semanas), primeira gemelar, sem intercorrências pré, peri e pós-natais. Alimentação artificial com leite de vaca. Apresentou refluxo gastroesofágico no primeiro ano de vida e aos 2 anos foi internada com quadro de broncoespasmo e pneumonia no lobo inferior esquerdo. Desde então evoluiu com episódios de sibilância e subcreptações disseminadas predominando nas bases, com resposta parcial à broncodilatador e corticosteróide inalatório e, vários quadros infecciosos agudos com imagem de consolidação mantida em LIE. A investigação imunológica não mostrou anormalidades. TCAR de tórax com reconstituição revelou colapso dos segmentos superior e basal posterior do LIE e ausência de vasos anômalos. Foi submetida à lobectomia inferior esquerda e segmentectomia lingular. O exame histopatológico demonstrou bronquite e bronquiolite folicular representada por paredes das vias aéreas acentuadamente espessadas por folículos linfóides hiperplasiados e com volumosos centros germinativos. O tecido linfóide pulmonar pode reagir à diferentes estímulos antigênicos causando aumento dos folículos linfóides em número e tamanho. O diagnóstico definitivo é o histopatológico. Não há quadro clínico definido, mas tem sido descrito associado à episódios de sibilância e crepitação recorrentes e persistentes, como no caso descrito, à pneumonia intersticial e à refluxo gastroesofágico. As alterações radiológicas, também inespecíficas, apresentam espessamento peribrônquico e hiperinsuflação. A TC mostra inicialmente padrão reticulonodular fino podendo evoluir com consolidação e atelectasia e regredir com normalização em alguns anos. Geralmente não responde a broncodilatador ou esteróide, com persistência dos sintomas. Ressalta-se a inclusão desta patologia no diagnóstico diferencial da sibilância nos primeiros anos de vida especialmente as que apresentam resposta parcial à terapia com broncodilatador e corticóide.

 

 

CASO CLÍNICO - PNEUMONIAS DE REPETIÇÃO

Oliveira VLS; Marques AM; Rosman FC; Fazecas T; Piller R; Vianna ED; Goldenberg T

Hospital Municipal Jesus.

Maio de 2002. JVSP, 4anos7meses, masculino. Veio encaminhado ao ambulatório devido a persistência de imagem radiológica em LSE. História de tratamento para tuberculose iniciado 6 meses atrás. Na época apresentou cultura de lavado gástrico positiva para Mycobacterium tuberculosis. Diagnóstico de 5 pneumonias, tendo ficado internado todas as vezes. Nega contato atual ou passado com tuberculose. Ao exame físico, eupneico, Ap.Resp.MV universalmente audível sem adventícios, FR=20irpm, sem anormalidades no restante do exame. Radiografia de tórax com imagem sugestiva de abscesso pulmonar em LSE. Solicitada tomografia de tórax e broncoscopia. A broncoscopia mostrou discreto abaulamento de parede póstero medial do BFE em 1/3 proximal e hiperemia leve. Não retornou na data prevista. Voltou em Janeiro de 2003 com relato de internação com duração de 14 dias por pneumonia necrotizante em Dezembro de 2002. Radiografia de tórax com imagem cística em LSE. Aventada a hipótese de cisto broncogênico ou má formação adenomatóide cística e encaminhado à Cirurgia Pediátrica. Em Junho de 2003, voltou com febre e imagem cística com nível líquido em LSE. Internado, tratado com ceftriaxone, colhidas 3 amostras de lavado gástrico para cultura para Mycobacterium tuberculosis, que foram negativas. TC de tórax com condensação alveolar com bronquiectasias císticas, a maior com 3,5 cm em segmento ápico-posterior e anterior de LSE e linfonodomegalia hilar à E. Retornou em Maio de 2004 novamente devido à febre e imagem idêntica a de Junho de 2003 tendo sido tratado com oxacilina + ceftriaxone e encaminhado à Cirurgia Pediátrica. Foi submetido à lobectomia de LSE em Agosto de 2004. O material enviado para a Patologia confirmou o diagnóstico de bronquiectasias císticas. A evolução clínica foi satisfatória. O caso enfatiza a atenção para o diagnóstico de bronquiectasias em crianças. O paciente apresentava na história 2 causas de bronquiectasias, pneumonias bacterianas e tuberculose pulmonar. A localização das bronquiectasias em lobo superior sugere a etiologia tuberculosa como mais provável. O diagnóstico das bronquiectasias é feito pela tomografia computadorizada de tórax de alta resolução. O tratamento cirúrgico está indicado na falha do tratamento clínico, hemoptise e na doença localizada.

 

 

CORPO ESTRANHO NA LARINGE

Domingues ACB; Barbosa AP; Hinden H; Figueredo V

Hospital Cardoso Fontes.

As vias aéreas das crianças são locais comuns de alojamento de corpos estranhos. Os sintomas, achados físicos e complicações dependem de sua natureza, localização e grau de obstrução. Um corpo estranho laríngeo causa tosse que logo se torna crupóide e rouca. Afonia, hemoptise, dispnéia com sibilância e cianose também podem ocorrer. A obstrução ou a reação inflamatória decorrente da aspiração de um corpo estranho pode ser fatal se os sinais e sintomas de obstrução do trato respiratório superior, não forem prontamente reconhecidos, e o tratamento apropiado instituído. A radiografia de pescoço nas incidências lateral e antero-posterior pode revelar a presença de corpos estranhos na laringe, quando estes forem radiopacos. A laringoscopia direta confirma o diagnóstico e proporciona a remoção do corpo estranho. Os autores relatam um caso de corpo estranho na laringe em um lactente de 9 meses, feminino, com história de engasgo, tosse e desconforto respiratório há uma semana. Ao exame físico, apresentava posição de ortopnéia, batimento de asa de nariz e retração esternal, hiperextensão cervical, choro abafado e estridor, murmúrio vesicular universalmente audível com sibilos difusos e saturação de oxigênio de 96% em ar ambiente. Submetida à laringoscopia, que revelou a presença de objeto metálico (fivela de cabelo) alojado na corda vocal esquerda e processo inflamatório moderado. Realizada a remoção do corpo estranho. A presença de corpos estranhos nas vias aéreas dos pacientes pediátricos deve ser sempre lembrada. A história, o exame físico e a evolução clínica são importantes para o diagnóstico. O exame radiológico sugere a presença de corpo estranho, quando este for radiopaco, mas é o exame endoscópico que confirma o diagnóstico e promove o tratamento.

 

 

CRITÉRIO DIAGNÓTICO DE TUBERCULOSE PULMONAR DO MINISTÉRIO DA SAÚDE: APLICABILIDADE EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES

Percope FL; Carvalho AL; Sias SMA; Olivaes MCD; Villalba RDC

Enfermaria de Pediatria do Hospital Universitário Antonio Pedro, Universidade Federal Fluminense.

A inespecificidade da sintomatologia e a impossibilidade, na maioria dos casos, de comprovação microbiológica geram grande dificuldade no diagnóstico de tuberculose na infância. O objetivo foi avaliar a aplicabilidade do Critério Diagnóstico de Tuberculose Pulmonar em crianças e adolescentes negativos à baciloscopia, do Ministério da Saúde, em crianças internadas com suspeita de tuberculose pulmonar, correlacionando com a pesquisa direta e cultura de Mycobacterium tuberculosis, idade, sexo e estado nutricional. Trata-se de estudo retrospectivo de crianças de 0 a 13 anos internadas com suspeita de tuberculose, no período de janeiro de 2000 a agosto de 2005. Os dados obtidos dos prontuários foram anotados em protocolo específico. Foram 23 crianças, sendo 12 com diagnóstico muito provável (pontuação maior ou igual a 40): 4 lactentes, 6 pré-escolares e 2 escolares, 8 meninos e 4 meninas e 5 desnutridos; 7 com diagnóstico possível (pontuação entre 30 e 35): 3 pré-escolares e 4 escolares; 5 meninos e 2 meninas e 2 desnutridos; e 4 com diagnóstico pouco provável (pontuação igual ou inferior a 25): 1 lactente e 3 pré-escolares, 1 menino e 3 meninas e 2 desnutridos. Seis pacientes fora excluídos da pesquisa, pois não realizaram o PPD, inclusive 2 em que houve comprovação microbiológica. O M.tuberculosis foi isolado em 3 casos (2 no lavado brônquico, inclusive 1 com pesquisa de BAAR positivo, e 1 no lavado gástrico), sendo os 3 com pontuação maior ou igual a 40. Apesar da investigação microbiológica realizada em todos os casos, a positividade foi baixa, em concordância com a literatura. Houve predomínio do sexo masculino e da faixa etária pré-escolar entre aqueles com diagnóstico muito provável. Em relação ao estado nutricional, houve distribuição homogênea entre as com pontuação maior ou igual a 40. Conclui-se que a aplicação dos critérios é prática e fácil, podendo proporcionar um início mais rápido da terapia empírica, o que justifica sua maior disseminação na comunidade pediátrica.

 

 

DIAGNÓSTICO DE FIBROSE CÍSTICA(FC) APESAR DE TESTE DO SUOR NEGATIVO? RELATO DE 5 CASOS

Tura MTR; March MFP; Ferreira F; Sant'Anna CC; Ibiapina AA; Neves RCP; Côrtes DCF; Barros A; Duarte HJO

Instituto de Pediatria e Puericultura Martagão Gesteira.

INTRODUÇÃO: A fibrose cística é doença autossômica recessiva grave com incidência estimada no Brasil de um para cada 8000 nascidos. O quadro clínico é heterogênico devido a distintas mutações do gen que codifica a proteína CFTR. A mutação mais freqüente nos paises desenvolvidos é a delta F508. Atualmente mais de 1000 diferentes mutações do gen CFTR já foram descritas.Estas, juntamente com fatores ambientais podem justificar a variabilidade de expressão clínica e gravidade do acometimento respiratório nestes pacientes, muitas vezes sem manifestações típicas da FC. Mutações que causem uma função parcial do CFTR, podem gerar a variação do fenótipo, com teste do suor normal ou limítrofe, função pancreática preservada e início mais tardio da doença obstrutiva pulmonar, consistindo num "fenótipo leve". O teste do genótipo em indivíduo com teste do suor limítrofe tem permitido identificação dessas mutações mais freqüentemente nesses indivíduos do que na população normal.
OBJETIVO: Descrever cinco casos de crianças com quadro sugestivo de FC e testes do suor negativos. Casos: DGA, feminino,13 anos, com tosse crônica e sibilância recorrente. RX de tórax: infiltrado bilateral. Exame de escarro induzido: Pseudomonas mucóide. BAAR negativo. TC: bronquiectasias cilíndricas bilaterais com impactação mucóide e perfusão em mosaico. Biópsia pulmonar a céu aberto: compatível com broncopatia por mucoviscidose. Repetidos testes do suor: negativos. Pesquisa genética: análises dos DNAs para as mutações para FC:Paciente F508/N; Mãe F508/N; Pai N/N. YN, masculino, 6 anos, pneumonias e sibilância de repetição com várias internações. Sem alterações do desenvolvimento pondo estatural. Pectus carinatum e baqueteamento digital. RX de tórax: hipotransparência heterogênea em 2/3 do HTD. TC: Bronquiectasias cilíndricas e saculares difusamente distribuídas, dispostas em cachos no LSD; áreas de vidro fosco e de aprisionamento aéreo associadas e impactação mucóide de permeio. J.R.Z, feminino, 9 anos, com pneumonias de repetição, esteatorréia, taquipnéia, baqueteamento digital e hipodesenvolvimento pondero-estatural. Cultura de escarro: Pseudomonas aeruginosa do tipo mucóide. IBA, feminino, 14 anos, com pneumonias de repetição e tosse crônica. RX de tórax: condensação de LM e LIE. TC: bronquiectasias bilaterais. EPS, feminino, 7 anos, com pneumonias de repetição, déficit ponderal, tosse e sibilância recorrentes. Broncoscopia: secreção purulenta no brônquio do lobo médio. TC tórax: bronquiectasias bilaterais, mais evidentes em base direita. Os quatro últimos pacientes estão sendo acompanhados, aguardando a realização do estudo genético. Comentários: O teste do suor continua sendo a chave para o diagnóstico da FC, mas seu diagnóstico deverá também considerar os critérios clínico-radiológicos. Os pacientes com formas atípicas de FC necessitam de acompanhamento freqüente e reavaliações laboratoriais periódicas, além da análise genética, quando possível.

 

 

ENCEFALOMIELITE DISSEMINADA AGUDA EM CRIANÇA COM PNEUMONIA INTERSTICIAL LINFOCÍTICA

Sias SMA; Menezes NMB; Felix AAC; Paiva MAS; Caetano L

Universidade Federal Fluminense / HUAP.

A encefalomielite disseminada aguda (ADEM) é uma doença inflamatória autoimune do sistema nervoso central que acomete a substância branca cortical e/ou medula espinhal, ocorrendo desmielinização. Geralmente é polissintomática, monofásica e apresenta resolução gradativa. Tem sido associada à imunizações ou infeções por vírus (rubéola, sarampo, varicela, herpes zoster), bactérias (Mycoplasma pneumoniae) ou outros quadros febris agudos, mas pode ocorrer na ausência de quaisquer desses fatores. O diagnóstico é sugerido pela relação entre o fator desencadeante e os sintomas neurológicos associado às alterações da ressonância magnética (RM). O tratamento consiste em drogas anti-inflamatórias e/ou imunossupressoras sendo a evolução favorável na maioria dos casos. O objetivo é relatar um caso de ADEM em uma criança portadora de pneumonia intersticial linfocítica. SFP, 5 anos, feminina, portadora de pneumonia intersticial linfocítica diagnosticada desde os 9 meses de vida, em tratamento irregular com corticosteróide oral há 3 anos. Apresentou em agosto de 2003 quadro agudo de parestesia em tronco e paresia de membros inferiores sem relação com vacinações ou doença febril. Internada para investigação que revelou líquor cefalorraquidiano com celularidade e bioquímica normais e RM de encéfalo e medula espinhal com padrão característico de ADEM. Foi medicada com pulsoterapia (metilprednisolona) e imunoglobulinas. Teve evolução satisfatória com remissão do quadro neurológico em 6 meses. De forma geral, o diagnóstico de ADEM é fortemente sugerido pela relação temporal entre o quadro infeccioso agudo ou vacinal e o início dos sintomas neurológicos. As caraterísticas clínicas incluem letargia, delirium, coma, convulsões, neurite óptica bilateral, mielopatia e outros sinais neurológios focais. A ressonância magnética tipicamente revela lesões multifocais disseminadas na substância branca e gânglios da base. O exame do líquor pode apresentar discreta pleocitose linfocítica, aumento de albumina e bandas oligoclonais. No caso relatado não foi evidenciado fator desencadeante e o exame do líquor foi normal sendo o diagnóstico sugerido pelo quadro neurológico e as alterações na RM. Na revisão da literatura ainda são poucos os casos de ADEM decritos em crianças e, não foi encontrado nenhum que relacionasse a ADEM com o quadro de pneumonia intersticial. Ressalta-se a provável relação entre as duas doenças que são raras e tem como fisiopatologia uma agressão autoimune do organismo.

 

 

EXPERIÊNCIA COM PACIENTES EM TRATAMENTO DE TUBERCULOSE APÓS IMPLANTAÇÃO DE AMBULATÓRIO DE TISIOLOGIA PEDIÁTRICA EM POSTO DE SAÚDE

Marques AM; Dias MLS; Lopes MEC; Melillo LN; Reis IMS; Rios NS; Pinha JS

Centro de Saúde Aníbal Viriato de Azevedo - Prefeitura de São João de Meriti - RJ.

OBJETIVO: traçar o perfil dos pacientes em acompanhamento de tuberculose (TB) em Posto de Saúde do Rio de Janeiro.
MÉTODOS: análise descritiva de prontuários de crianças e adolescentes em tratamento ambulatorial no período de janeiro de 2003 a setembro de 2005, conjuminando dados da fonte de contágio para maior acurácia de dados e melhor avaliação dos pacientes.
RESULTADOS: a casuística constou de 51 pacientes, sendo 27 (52,94%) meninos e 24 (47,05%) meninas. A faixa etária variou de 0 a 15 anos, assim distribuída: 0dias-3anos11meses: 18 (35,29%); 4anos-7anos11meses: 20 (32,21%); 8anos-11anos11meses: 7 (13,72%); 12anos-15anos11meses: 6 (11,76%). Quanto ao grau de nutrição, pelo critério de Gómez, observou-se: 25 (49,01%) eutróficos; 8 (15,68%) com desnutrição leve; 3 (5,88%) com desnutrição moderada e 15 (29,41%) com desnutrição grave. A situação vacinal na primeira consulta mostrou: BCG (1ª dose): 50 (98,03%); 1 (1,96%) não vacinado e BCG (dose reforço): 15 (29,41%) e não revacinados: 36 (70,58%). Demais vacinas: esquema incompleto: 13 (25,49%) e completo: 38 (74,50%). Quanto ao PPD: 35 (68,62%) eram reatores fortes; 12 (23,50%) reatores fracos e 4 (7,84%) não reatores. A sorologia para HIV mostrou: 17 (33,33%) resultados negativos, 5 (9,80%) exames em andamento e 29 (56,86%) não realizados. Não houve sorologia positiva. Em relação ao número de habitantes por moradia verificou-se: 9 (17,64%) até 4 pessoas: 34 (66,66%) 5-8 pessoas; 8 (15,68%) mais de 8 pessoas. Moravam na periferia: 45 (88,23%); no centro: 1 (1,96%) e fora do município: 5 (9,80%). Somente 9 (17,64%) crianças vieram referidas de outra unidade de saúde e 42 (82,35%) tiveram encaminhamento interno. As formas de tuberculose foram: pulmonar: 47 (92,15%) e extrapulmonar: 4 (7,84%). A fonte de contágio revelou 39 (76,46%) contatos intradomiciliares. Quanto à evolução: 36 (70,58%) tiveram alta; 13 (25,46%) continuaram em tratamento e 2 (3,92%) o abandonaram. A análise da situação da fonte de contágio mostrou: 44 (86,27%) BAAR positivos. Condição social dos pacientes: 2 (3,92%) empregados; 20 (39,21%) desempregados, 9 (17,64%) atividade informal, 24 (27,45%) do lar, 1 (1,96%) aposentado e 3 (5,88%) estudantes e 2 (3,92%) sem informações. Relato de outros casos de TB na família foi obtido em 37 (72,54%) pacientes. Apresentavam sorologia positiva para HIV: 1 (1,96%); sorologia negativa 31 (60,78%); 13 (25,49%) recusaram o exame, 4 (7,84%) aguardavam resultado e 2 (3,92%) não havia informação disponível. Quanto ao tratamento: 37 (72,54%) em Esquema (E)-I; 10 (19,60%) em EI-R; 2 (3,92%) em EIII e 2 (3,92%) sem informação. Na evolução dos pacientes observou-se que: 32 (62,74%) tiveram alta; 13 (25,49%) permaneceram em tratamento, 2 (3,92%) necessitaram de retratamento; 2 (3,92%) abandonaram e em 2 (3,92%) não constava informação.
CONCLUSÃO: a TB é um grave problema de saúde pública e seu diagnóstico precoce, com ênfase na fonte de contágio e tratamento corretos, impedirá as formas graves da doença com altas taxas de morbidade e mortalidade.

 

 

HEPATOTOXICIDADE NO TRATAMENTO DE TUBERCULOSE PLEURAL EM CRIANÇA-RELATO DE CASO

Fonseca VFA; Amaral JM; Sias SMA; Carvalho AL; Perrrcope FL; Vasconcelos RG

Enfermaria de Pediatria do Hospital Universitário Antônio Pedro, UFF.

A Incidência e prevalência da tuberculose continua sendo preocupação mundial em especial nos países em desenvolvimento. Diferente da população adulta, o tratamento da tuberculose na criança não apresenta efeitos hepatotóxicos expressivos. Naquele grupo existem fatores de risco conhecidos e bem documentados dentre os quais a faixa etária superior a 49 anos, desnutrição e alcoolismo. O objetivo é descrever um caso de hepatotoxicidade medicamentosa causada pelo tratamento de tuberculose pleural com esquema tríplice (isoniazida,rifampicina e pirazinamida).ICB,9 anos, feminino,internada em um hospital,com queixa de dor torácica e febre há 5 dias, sendo feito o diagnóstico de tuberculose pleural (através de radiografia de tórax, toracocentese com líquido amarelo citrino com aumento da celularidade com predomínio de mononuclear, PPD forte reator, VHS elevado, história de pai em retratamento de tuberculose pulmomonar e perda ponderal no último mês. Cerca de 20 dias após início do tratamento específico apresentou intensa dor abdominal sendo reinternada com quadro clínico e laboratorial de hepatite aguda. Não havia história de uso de outras medicações e/ou doença hepática prévia. Vacinação completa inclusive BCG com cicatriz vacinal. No exame físico apresentava emagrecimento importante hepatomegalia dolorosa (fígado a 3 cm rebordo costal direito), sem icterícia. Função hepática com níveis de transaminases superiores a 10 vezes o valor normal.Exames sorológicos descartaram hepatite infecciosa. O tratamento foi suspenso normalização da função hepática, sendo paulatinamente reintroduzida as drogas, com boa tolerância. destaca-se a presença de desnutrição grave como o fator de risco encontrado neste caso.

 

 

IMAGEM TUMORAL NA TUBERCULOSE PULMONAR - RELATO DE CASOS

Arienti JR; Davi SM; Ferreira MMM; Wering A

Hospital Municapal Jesus.

INTRODUÇÃO: A tuberculose é uma doença causada pela infecção do Mycobacterium tuberculosis. É um problema de saúde pública, sendo uma preocupação em todo o mundo. Na infância temos uma grande dificuldade em estabelecer o diagnóstico, já que a principal característica da doença é cursar com um número reduzido de bacilos (forma paucibacilar). Na criança devemos valorizar a história epidemiológica, aspectos clínicos, a prova tuberculínica, a baciloscopia e o estudo radiológico. A tuberculose na infância está relacionada ao contato com um adulto bacilífero, mas os fatores imunológicos e os genéticos podem influenciar na resposta a infecção.Entretanto, muitas vezes temos dificuldades em isolar o caso contato. Quanto a apresentação clínica, esta é bastante variável, dependendo da localizaqção das lesões. O acometimento pulmonar é estimado em 75% dos casos. Os sinais e sintomas respiratórios podem incluir tosse seca ou produtiva, hemoptíase ou escarros com sangue. Geralmente temos febre associada e sintomas vagos como emagrecimento e astenia. As pneumonias que não resolvem com o uso de esquemas antimicrobianos convencionais e atelectasias persistentes nos obrigam a investigar tuberculose pulmonar.Os aspectos radiológicos são bastante variados. Qualquer alteração radiológica pode ser encontrada na tuberculose. Porém, a maioria dos casos tem características suficietes para sugerir o diagnóstico. Tanto a radiografia de tórax, quanto a tomografia, tem papéis importantes. A principal característica da tuberculose na infância é a linfoadenomegalia hilar, que nem sempre é visualizada ao Rx de tórax. Também podemos observar padrão miliar que não é frequente, embora muito sugestivo. Uma extensa propagação broncogênica da doença poderá causar consolidação pulmonar, ou múltiplos nódulos por todo o pulmão. Ocasionalmente a lesão parenquimatosa primária continua a aumentar resultando em pneumonite focal ou pneumonia lobar com espessamento da pleura adjacente, podendo não ocorrer a linfoadenopatia hilar distinta. Quando a tuberculose é progressivamente destrutiva, a liquefação do parenquima induz a formação da cavidade tuberculosa primária. As lesões bolhosas e císticas são complicações raras da tuberculose.
OBJETIVO: Relatar dois casos confirmados de tuberculose em crianças que apresentaram imagens radiológicas de consolidação pulmonar extensa, de aspecto tumoral em região apical.
MÉTODO: Estudo retrospectivo descritivo através da análise de prontuários médicos, incluindo dados laboratoriais e estudo radiológico.
RESULTADOS: O estudo revela dois casos de crianças com imagens radiológicas de aspecto tumoral em ápice pulmonar, que após investigação clínica e laboratorial foi indicado o diagnóstico de tuberculose pulmonar. Ambos os pacientes apresentaram teste tuberculínico fortemente positivos e baciloscopia direta e cultura de material colhido através de lavado gástrico positivos para Mycobacterium tuberculosis.
CONCLUSÃO: A tuberculose é uma doença de difícil diagnóstico na infância e os aspectos radiológicos são fundamentais para nos auxiliar. As imagens pulmonares persistentes devem ser sempre foco de especial atenção na investigação para tuberculose. Apesar de uma grande variedade de aspectos radiológicos poderem ser evidenciados, estes podem complementar a investigação laboratorial, além de contribuir para o follow up destes pacientes, bem como para monitorizar as possíveis complicações.

 

 

INTERPRETAÇÃO DA RADIOGRAFIA DE TÓRAX EM CRIANÇAS COM INFECÇÃO RESPIRAÇÃO AGUDA EM UMA EMERGÊNCIA PEDIÁTRICA

Galvão MGA; Santos MARC; Cunha AJLA

Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), Rio de Janeiro/ RJ.

Em muitas unidades de saúde o diagnóstico radiográfico de pneumonia é estabelecido por pediatras e usado para definir a necessidade de antibioticoterapia.
OBJETIVOS: avaliar: 1) a concordância entre pediatras e radiologistas quanto à presença de pneumonia. 2) sensibilidade e especificidade da identificação de pneumonia à radiografia de tórax pelo pediatra, tendo-se o radiologista como padrão-ouro.
MÉTODOS: estudo transversal realizado numa emergência pediátrica de um hospital público do estado do Rio de Janeiro. 217 crianças de 2-59 meses com IRA, freqüência respiratória elevada e sibilância receberam até 3 nebulizações com β2-agonistas. As 27 que mantiveram freqüência respiratória elevada foram radiografadas no dia do atendimento e após uma semana. As radiografias foram avaliadas pelo pediatra-assistente e por 2 radiologistas. As crianças receberam as classificações: é pneumonia ou não é pneumonia.
RESULTADOS: 70,4% (19/27) e 25,9% (7/27) tiveram pneumonia identificada pelo pediatra e pelos radiologistas, respectivamente. Os índices Kappa de concordância foram: <0,30, entre pediatra e os radiologistas 1 e 2 e 0,89 entre os radiologistas. A sensibilidade e especificidade da radiografia de tórax avaliada pelo pediatra foram: 100% (IC95%:65,1-100%) e 40% (IC95%:20,6-63,1%), respectivamente.
CONCLUSÕES: Foi baixa concordância entre pediatras e radiologistas. A alta sensibilidade da radiografia de tórax quando interpretada pelos pediatras reduz a possibilidade de crianças com pneumonia deixarem de receber antibióticos, mas sua baixa especificidade favorece a antibioticoterapia desnecessária.

 

 

MUCORMICOSE PULMONAR : RELATO DE CASO

Arienti JR; David S; Ferreira MMM; Sutter RDA; Onofre ER; Wering AC

Hospital Municipal Jesus.

INTRODUÇÃO: A mucormicose é uma infecção causada por fungos do ordem Mucorales, classe Zygomicetos, família Mucoraceae, gênero Rhizopus, Absidia e Mucor. É rara em pacientes imunocompetentes, porém representa a terceira causa de infecção fúngica invasiva, sendo mais descrita em casos de pacientes diabéticos, com leucemia, grandes queimados, em uso de terapia imunossupressora ou naqueles que fazem uso abusivo de drogas injetáveis. Em geral a doença tem um curso agressivo, levando a altas taxas de mortalidade. A infecção se dá através da inalação de esporos ou contato cutâneo e em alguns casos pelo uso de drogas injetáveis. Os esporos inalados são depositados no trato respiratório, germinando nos alvéolos. Os mucorales tem alta afinidade por vasos sanguíneos e ao invadi-los provocam disseminação hematogênica. As manifestações clínicas mais comuns incluem o envolvimento cerebral, pulmonar, gastrointestinal e cutâneo. Na forma respiratória os sintomas principais são febre, dor torácica, tosse, dispnéia e hemoptíase. O acometimento pleural pode ser evideciado. Nos estágios iniciais os pacientes podem estar assintomáticos. O início dos sintomas é abrupto e o quadro rapidamente progressivo. O diagnóstico em pacientes vivos corresponde a taxas menores de 50 %. A cultura de esporos tem baixa sensibilidade. A microscopia de lavado broncoalveolar com biópsia transbrônquica pode ajudar. O exame histopatológico de biópsia tissular é o método diagnóstico preferido na literatura. A reação em cadeia polimerase está começando a ser uma nova forma de identificação desses organismos. O tratamento inclui medicamentos antifúngicos e a ressecção cirúrgica do foco infeccioso. A Anfotericina B (lipossomal ou convencional) é o único agente utilizado com sucesso.
OBJETIVO: Relatar um caso de murcomicose pulmonar em lactente previamente hígido e analisá-lo através de referencial teórico construído por revisão bibliográfica.
MÉTODO: estudo retrospectivo descritivo através da análise de prontuário médico de paciente com mucormicose pulmonar, incluindo dados radiológicos e histopatológicos.
RESULTADOS: Lactente de dois meses de idade apresentando imagem pulmonar expansiva em hemitórax direito, persistente desde dez dias de vida, sem melhora clínica ou radiológica apesar dos esquemas antibióticos utilizados. Apresentou anemia importante, episódios de hematêmese e melena. Evoluiu de modo insatisfatório apresentando quadro séptico, necessitando de suporte em CTI pediátrico. Realizada biópsia pulmonar. O estudo histopatológico evidenciou grupamentos de hifas e esporos de fungos cuja morfologia era sugestiva de mucormicose. Mesmo após a introdução de terapia antifúngica a paciente evoluiu para óbito.
CONCLUSÃO: Apesar da raridade do acometimento da patologia em questão em crianças previamente hígidas, gostaríamos de chamar a atenção dos pediatras para o caso. A mucormicose leva a quadros pulmonares graves, de difícil diagnóstico diferencial, necessitando de introdução precoce de terapia adequada a fim de que a moprtalidade seja reduzida.

 

 

PERFIL CLÍNICO E PESQUISA ETIOLÓGICA DE PNEUMONIAS COMUNITÁRIAS GRAVES EM CRIANÇAS INTERNADAS EM HOSPITAL UNIVERSITÁRIO

Neves R; Sant'Anna C; March MF; Ferreira S; Ibiapina A; Tura M; Fonseca A; Côrtes D; Tolentino A

Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira - UFRJ.

INTRODUÇÃO: a evolução clínica de crianças com pneumonia comunitária continua sendo objeto de interesse, pela dificuldade de isolamento etiológico e pela emergência de resistência do pneumococo à penicilina.
METODOLOGIA: estudo descritivo, prospectivo com crianças internadas com diagnóstico de pneumonia comunitária, no período de agosto de 2003 a janeiro de 2005. As variáveis observadas foram a idade, sexo, presença de comorbidades, antibióticos antes da internação, achados clínicos e radiológicos, bacteriologia do sangue e líquido pleural, tempo de internação, antibioticoterapia e desfecho clínico. Os pacientes foram analisados através de visitas nas enfermarias e preenchimento de questionário padronizado. A hemocultura foi colhida no primeiro dia de internação e foi realizado teste de sensibilidade aos antibióticos. Quando pertinente, também se realizou cultura e antibiograma do líquido pleural.
RESULTADOS: foram estudadas 71 crianças, sendo 38(53,5%) do sexo masculino e 33(46,5%) do sexo feminino. A idade variou de 1 mês a 168 meses (média de 48 meses, mediana 41 meses). Foram observadas comorbidades em (37/71) 52,1%, sendo a mais freqüente a anemia falciforme, 22,5% dos casos, seguida de HIV/AIDS (7%), encefalopatia (7%), cardiopatia (4,2%), leucemia (2,8%), asma (1,4%). Vinte e cinco (35,2%) pacientes haviam feito uso prévio à internação de antibióticos: amoxicilina (44%) e penicilina procaína (20%). Dentre os achados clínicos, os mais observados foram: febre (67/71) 94,4%; tosse 58/71 (81,7%); cansaço 45/71 (63,4%); sibilância 12/71 (16,9%). A freqüência respiratória variou de 20 a 76 irpm (média de 46 irpm e mediana de 44 irpm). A ausculta respiratória revelou murmúrio vesicular diminuído em (45/71) 63,4%, estertores crepitantes em 38/71 (53,5%) e sopro tubário em 6/71 (8,5%). O exame radiológico do tórax evidenciou condensação pulmonar em 58/71 (81,7%) pacientes, e derrame pleural em 36/71 (50,7%); o lado direito foi o mais acometido (61%). Em 2 (2,8%) pacientes foram encontrados pneumatoceles, e abscesso pulmonar em 1 paciente. O período de internação variou de 3 a 30 dias (média de 11 dias e mediana de 10 dias). A hemocultura foi positiva em (10/71) 14,1 % dos casos, com Streptococcus pneumoniae em 6 (60%) deles. Outros germes isolados foram: Haemophilus sp, Staphylococcus coagulase negativo, Bacillus mycoides, Stenotrophomonas maltophilia. O estudo do líquido pleural foi realizado em 29 pacientes, mostrando o Streptococcus pneumoniae em 3 (4,3%) casos. Em todos os casos o pneumococo foi sensível à penicilina. Durante a internação a penicilina cristalina foi a droga mais utilizada (74,6%), seguida de cefuroxima em 21,1% dos casos. Houve desfecho clínico favorável em mais de 90% dos pacientes.
DISCUSSÃO: constatou-se que apesar da elevada porcentagem de doenças associadas, por se tratar de hospital de referência em pediatria, o agente etiológico mais freqüente foi o S. pneumoniae sensível à penicilina, com evolução clínica satisfatória, reiterando este antimicrobiano como droga de primeira linha para o tratamento de crianças internadas com pneumonia comunitária e corroborando o Consenso Nacional de tratamento de pneumonias (Ministério da Saúde).

 

 

PERFIL DAS CRIANÇAS E ADOLESCENTE EM QUIMIOPROFILAXIA E DOS COMUNICANTES DE TUBERCULOSE EM POSTO DE SAÚDE NO AMBULATÓRIO DE TISIOLOGIA PEDIÁTRICA

Marques AM; Dias MLS; Lopes MEC; Melillo LN; Reis IMS; Rios NS; Pinha JS

Centro de Saúde Aníbal Viriato de Azevedo - Prefeitura de São João de Meriti - RJ.

INTRODUÇÃO: o efeito protetor da quimioprofilaxia nas crianças comunicantes de tuberculose (TB) reduz entre 40 a 80% o risco de adoecimento nos infectados pelo M. tuberculosis.
OBJETIVO: traçar o perfil das crianças e adolescentes fazendo prevenção de TB e dos casos índices da doença.
MÉTODOS: estudo descritivo de prontuários dos pacientes e da fonte de contágio em acompanhamento ambulatorial no período de janeiro de 2004 a setembro de 2005.
RESULTADOS: foram analisados 145 pacientes com idades entre 2 dias de vida a 15 anos, assim distribuídos: 2dias-3anos11meses: 34 (23,44%); 4anos-7anos11meses: 34 (23,44%); 8anos-11anos11meses: 47 (32,41%); 12anos-15anos11meses: 30 (20,68%). Identificou-se 67 (46,20%) meninos e 78 (53,79%) meninas. Quanto ao grau de nutrição, pelo critério de Gómez, observou-se: 115 (79,31%) eutróficos e 30 (20,68%) desnutridos. A situação vacinal na primeira consulta mostrou: BCG (1ª dose): 142 (97,93%); BCG (dose reforço): 56 (38,63%); não revacinados: 89 (61,37%) e 3 (2,06%) submetidos à quimioprofilaxia primária. Demais vacinas: esquema incompleto: 52 (35,86%) e completo: 93 (64,12%), sendo que 3 (2,06%) crianças estavam em quimioprofilaxia. Quanto ao PPD: 102 (70,34%) eram reatores fortes; 33 (22,75%) reatores fracos e 10 (6,89%) não reatores. Em relação ao número de habitantes por moradia verificouse: 27 (18,62%) até 4 pessoas: 60 (41,37%) 5-8 pessoas; 18 (12,41%) mais de 8 pessoas e 40 (27,58%) sem informação. Moravam na periferia: 131 (90,34%); no centro: 9 (6,20%) e fora do município: 5 (3,44%). Somente 9 (6,20%) crianças vieram referidas de outra unidade de saúde e 136 (93,79%) tiveram encaminhamento interno. A fonte de contágio revelou 118 (81,37%) contatos intradomiciliares. Quanto a evolução: 85 (58,62%) tiveram alta; 43 (29,65%) continuaram em tratamento e 17 (11,72%) o abandonaram. Relato de outros casos de TB na família foi obtido em 83 (57,24%) pacientes. A análise da situação da fonte de contágio mostrou: 127 (87,58%) BAAR positivos; 6 (4,13%) apresentavam sorologia positiva para HIV, 38 (26,20%) com sorologia negativa, 27 (18,62%) recusaram o exame, 18 (12,41%) aguardavam resultado e 56 (38,62%) não havia informação disponível. Quanto ao tratamento: 115 (79,31%) em Esquema (E)-I; 14 (9,65%) em EI-R; 10 (6,89%) em EIII e 5 (3,44%) MR e 1 (0,68%) em E alternativo. Na evolução dos pacientes observou-se que: 32 (22,06%) tiveram alta; 100 (68,96%) permaneceram em tratamento, 3 (2,06%) necessitaram de retratamento; 6 (4,13%) abandonaram; 3 (2,06%) evoluíram para óbito e em 1 (0,68%) não constava informação.
CONCLUSÃO: o objetivo deste trabalho é alertar os pediatras sobre a importância do rastreamento familiar nos comunicantes de TB ativa, a fim de detectar os infectados permitindo assim a profilaxia da doença.

 

 

PERFIL DE 104 CRIANÇAS ENCAMINHADAS PARA PNEUMOPEDIATRIA NO CENTRO COMUNITÁRIO DO ITANHANGÁ - UNIVERSIDADE GAMA FILHO

Teldeschi ALG; Gomes TM; Rodrigues LO; Ponde CG; Loschi FVF

Universidade Gama Filho / Centro Comunitário do Itanhangá.

O presente trabalho tem como objetivo descrever o perfil de múltiplas variáveis de pacientes referendados para avaliação da pneumopediatria.
MÉTODO: foi realizado de outubro à novembro de 2005, estudo retrospectivo de 104 crianças, atendidas de outubro de 2004 à outubro de 2005; utilizou-se questionário elaborado de acordo com os critérios do III Consenso Brasileiro no Manejo de Asma, que foi preenchido no primeiro atendimento, e continha informações sobre: idade, sexo, estado nutricional, história familiar, patologias associadas, fatores desencadeantes das crises, controle ambiental e exame físico; e a partir dessas informações classificou-se a asma com relação a sua gravidade. Análise dos dados: utilizou-se o programa Epiinfo 6.04 e Spss 13.0.
RESULTADOS: dos 104 pacientes estudados 21 (20,21%) tiveram sua primeira consulta antes dos dois anos, 41 (39,4%) tinham de dois à cinco anos, 30 (28,8%) de seis à onze anos e 12 (11,5%) tinham mais de doze anos; 57 (54%) eram do sexo masculino e 47 (45,3%) do sexo feminino; 90 (85,6%) apresentavam uma avaliação nutricional norma, 6 (5,8%) foram classificadas como desnutridas e 8 (7,7%) com sobrepeso; com relação à história familiar 26 (25%) tinham mãe asmática, 14 (13,46%) tinham pai asmático, 43 (41,35%) possuíam algum parente asmático (irmãos, tios, primos ou avós), 13 (12,5%) possuíam parentes com história de rinite, dermatite atópica e/ou tuberculose e apenas 8 (7,7%) não relataram patologia familiar; a patologia mais freqüente associada à asma foi rinite 64 (61,5%), 20 (19,2%) com pneumonia, 7 (6,7%) com otite média aguda, 4 (3,8%) com sinusite e 2 (1,9%) com outras patologias; fatores desencadeantes da crise: mudança climática 87 (83,7%), infecção 81 (77,9%), poeira 74 (71,2%), exercícios físicos 68 (65,4%), odor forte 49 (47,1), cigarro 47 (45,2%), fungo 34 (32,7%) e animais 25 (24%); quanto à história ambiental foi constatado que 93 (89,4%) crianças moravam em ambiente desfavorável ao tratamento da asma, 36 (34,6%) eram fumantes passivos, 34 (32,7%) eram expostos à poeira, 20 (19,2%) possuíam animais domésticos e 3 (2,9%) eram fumantes ativos; ao exame físico foi auscultado sibilância em 38 (36,5%) crianças e um percentual significativo não apresentava sibilo na sintomatologia 49 (47,1%) e 5 (4,8%) crianças apresentaram deformidade torácica. A classificação da asma foi a seguinte: 21 (20,21%) eram lactentes sibilantes, 41 (39,4%) eram asmáticos persistentes moderados, 21 (20,19%) eram persistentes graves, 20 (19,23%) eram persistentes leves e apenas 1 (0,96%) era asmática intermitente. Foi prescrita corticoterapia inalatória para 103 (99%) crianças, foi associado budesonida nasal nas portadoras de rinite e broncodilatador regular nas asmáticas persitentes moderadas e graves.
CONCLUSÃO: o perfil do paciente referendado é o seguinte: a maioria é do sexo masculino, tem entre dois e cinco anos, tem parentes asmáticos, rinite associada e controle ambiental inadequado. Houve encaminhamento adequado visto que apenas uma criança não necessitava de atendimento na pneumologia infantil.

 

 

PNEUMONIA LIPOÍDICA POR ASPIRAÇÃO DE Ó;LEO MINERAL EM RECÉM-NASCIDO

Fonseca VFA; Sias SMA; Santos JM; Carreiro EM; Lengruber TP; Bigio CT

Hospital Universitário Antônio Pedro.

A pneumonia lipoídica é uma inflamação proliferativa intersticial crônica, decorrente do acúmulo pulmonar de materiais oleosos, que resulta na maioria das vezes, da aspiração de óleo mineral. O seu diagnóstico é subestimado pois o quadro clínico é inespecífico ou ausente e as alterações radiológicas podem simular outras doenças pulmonares. É mais frequente na criança e no adulto debilitado, mas pode ocorrer também em pessoas saudáveis. O objetivo deste trabalho é relatar o diagnóstico, tratamento e evolução clínica de um caso de pneumonia lipoídica em um recém-nascido, previamente hígido, que fez uso de óleo mineral. Inicialmente foi tratado como pneumonia bacteriana, mas a história compatível e a dissociação clínico-radiológica nos alertou para o diagnóstico de pneumonia lipoídica. O diagnóstico foi confirmado por Tomografia Computadorizada de tórax que mostrou extensas consolidações predominando nas regiões posteriores e inferiores dos pulmões com desidade negativa em alguns cortes e pelo Lavado Broncoalveolar que era turvo com aumento da celularidade total e presença de macrófagos espumosos, cuja coloração com Sudan comprovou ser gordura. O antimicrobiano foi suspenso e devido a gravidade das lesões pulmonares e a baixa idade foi iniciado corticoterapia e feito lavados broncoalveolares seriados. Paciente evoluiu com importante melhora clínica e radiológica.

 

 

PSEUDOCISTO PULMONAR PÓS TRAUMA - RELATO DE CASO

Oliveira VLS; Matos TP; Silva JLI; Reis CL; Fonseca LM; Sobreira IS

Hospital Municipal Souza Aguiar.

INTRODUÇÃO: O pseudocisto pulmonar pós-trauma é uma complicação da contusão pulmonar por trauma fechado.
OBJETIVO: Alertar para o diagnóstico desta patologia em crianças.
RELATO DO CASO: CAS, 10 anos, sexo feminino. Internada em 10 de Janeiro de 2006 com história de queda de árvore e um episódio de vômito. Apresentava-se dispneica, gemente, pálida, com blefarohematoma à E, exame neurológico normal, ap.resp. MV abolido em HTE, ap.cv e abdomem sem anormalidades. Radiografia de tórax revelou pneumotórax em HTE sem desvio do mediastino. Foi submetida à drenagem torácica fechada em selo dágua com saída de ar e líquido hemorrágico, com melhora da dispnéia. Solicitadas TC de crânio que evidenciou hematoma extradural temporal à E, sem efeito de massa e TC de tórax que mostrou contusão pulmonar em LIE, lâmina de pneumotórax e enfisema subcutâneo. Apresentou evolução clínica satisfatória tendo permanecido 10 dias em drenagem torácica fechada. A TC de crânio de controle mostrou diminuição do hematoma extradural e a TC de tórax de 19/01 apresentou ausência de pneumotórax e imagem cística em lobo inferior E compatível com pseudocisto pulmonar pós-trauma.
DISCUSSÃO: O pseudocisto pulmonar pós-trauma é uma entidade rara, mais comum em crianças do que em adultos e resulta de contusão pulmonar por trauma fechado. A desaceleração decorrente do trauma, pode causar lacerações do parênquima pulmonar com formação de cavidades. O método diagnóstico de escolha é a tomografia computadorizada de tórax. A infecção secundária é uma complicação e tem grande morbidade em adultos, diferentemente do que ocorre em crianças que tem evolução mais benigna. O tratamento é conservador, exceto nas complicações como hemotórax, pneumotórax ou infecção da cavidade. Referências Bibliográficas: Athanassiadi K, Gerazounis M, Kalantzi P, Fakou A, Kourousis D.Primary traumatic pulmonary pseudocyts: a rare entity. Eur J Cardiothorac Surg 2003 Jun;23(6):1076. Mispelaere D, Auquier MA, Kleimann P, Glerant JC, Gontier MF, Jounieaux V. Traumatic pulmonary pseudocysts. Mechanisms of formation. Rev Mal Respir 2000 Apr;17(2):503-6. Monteiro AS, Addor G, Nigri DH, Franco CAB. Pseudocisto pulmonar traumático. Disponível em: http://www.jornaldepneumologia.com.br/portuguese/artigo_print.asp?id=89.

 

 

RADIOGRAFIA DE TÓRAX EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM SIBILÂNCIA ATENDIDOS NO SETOR DE EMERGÊNCIA DE UM HOSPITAL PEDIÁTRICO

Santos MARC; Galvão MGA; Cunha AJLA

Universidade Federal do Rio de Janeiro.

INTRODUÇÃO: Pacientes asmáticos freqüentemente são submetidos à radiografia de tórax durante os episódios agudos de exacerbação.
OBJETIVO: 1) Determinar a freqüência de sibilância, no período dos últimos 12 meses, bem como a taxa de realização de radiografia de tórax (RT) solicitada durante os episódios de sibilância, 2) Avaliar, em caráter exploratório, a associação entre realização de RT e: a) classificação do paciente como asmático b) relato dos responsáveis sobre antecedentes de diagnóstico médico de asma, e c) freqüência dos episódios de sibilância nos últimos 12 meses.
MÉTODOS: Administrou-se um questionário a 211 responsáveis de pacientes com 5 to 14 anos de idade, atendidos no setor de emergência de um hospital pediátrico do Rio de Janeiro. Informações sobre realização anterior de RT foram obtidas pelo relato dos pais. Pacientes que realizaram, ou não, RT foram comparados por: a) classificação como asmáticos, definidos pela constatação de um aumento mínimo de 12% no VEF1, após prova de broncodilatação. b) relato dos responsáveis sobre antecedente de diagnóstico médico de asma c) freqüência de sibilância no período dos últimos 12 meses, expressa em 2 categorias: até 3 e 4 - 12 episódios. Utilizou-se o teste chi quadrado para comparar proporções e o odds ratio (OR) como medida de associação, expressa com os respectivos Intervalos de Confiança (IC) de 95%. Escolheu-se o nível de significância de 5%.
RESULTADOS: Na amostra analisada, 22% foi classificada como asmática e 24% havia realizado pelo menos uma RT durante os episódios anteriores de sibilância. Quanto ao número de episódios de sibilância referidos, 74% do grupo mencionava até 3 episódios, nos últimos 12 meses, e 26% de 4 a 12 episódios no mesmo período. A avaliação radiológica foi significativamente mais freqüente entre os pacientes identificados como asmáticos (OR=3 [IC95%: 1,3-6,2]). O grupo que referiu antecedentes diagnósticos de asma e o que alegou ter apresentado de 4 a 12 episódios of sibilância nos últimos 12 meses apresentaram, respectivamente, 11 (IC95%: 4,7-29,2) e 4 (IC95%: 1,7-10,3) vezes mais chances de serem submetidos à RT comparados aos que apresentaram história negativa e menor freqüência de sibilância (até 3 episódios).
CONCLUSÃO: Nos setores de emergência a avaliação clínica dos episódios de sibilância, freqüentemente inclui a RT, principalmente quando se trata de pacientes que apresentam resposta positiva à prova broncodilatadora, referem antecedentes diagnósticos de asma e relatam mais do que três episódios de sibilância por ano. Outros estudos são necessários para comprovar a real necessidade da indicação desse exame complementar.

 

 

RASTREAMENTO DIAGNÓSTICO DE ASMA NUMA EMERGÊNCIA PEDIÁTRICA DO ESTADO DO RIO DE JANEIRO

Santos MARC; Galvão MGA; Cunha AJLA

Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ).

Embora a asma seja a doença crônica mais comum da infância, seu diagnóstico pode ser difícil de ser estabelecido. O uso de questionários abordando manifestações de asma tem se mostrado um instrumento útil e promissor.
OBJETIVOS: determinar a acurácia de um questionário simplificado (QS) utilizado como teste diagnóstico para asma em crianças e adolescentes.
MÉTODOS: estudo observacional, transversal, utilizando-se um QS (4 perguntas) para rastreamento. Padrão-ouro para o diagnóstico de asma: aumento mínimo de 12% no primeiro segundo do volume expiratório forçado, após uma prova de broncodilatação. Foram avaliados 211 pacientes com idades entre 5 e 15 anos.
RESULTADOS: prevalência da asma: 22%. Renda média familiar anual menos de US$3,600 em 67% das famílias estudadas. Escolaridade dos responsáveis: 60% eram analfabetos ou haviam cursado menos de 4 anos de estudos. Os testes foram positivos quando pelo menos uma das quatro respostas do QS havia sido afirmativa. Características o teste: Sensibilidade: 83% (95%CI:68,70-91,90), Especificidade: 54% (95%CI:45,70-61,60), Razão de verossimilhança: 1,79 (95%CI:1,45-2,21), Valor preditivo positivo: 33,9% (95%CI:25,50-43,40), Valor preditivo negativo: 91,70% (95%CI:83,80-96,10, Acurácia: 60,20% (95%CI53,47-66,63).
CONCLUSÕES: o QS é um instrumento de alta sensibilidade e valor preditivo negativo, de fácil implantação e aplicação, embora inespecífico. Pode ser útil na exclusão do diagnóstico de asma em populações com alta ou baixa prevalência da doença.

 

 

RELATO DE CASO-SÍNDROME DE KARTAGENER

Caroni MM; Aurilio RB; Xavier SN; Sant'Anna CC

Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira-UFRJ.

O objetivo é demonstrar que o diagnóstico da Síndrome de Kartagener pode ser feito com uma história e exame físico detalhados, e que se realizado precocemente, pode prevenir doença pulmonar incapacitante futura. Foi atendida uma criança pré-escolar feminina de 03 anos de idade, com uma história de duas internações hospitalares. A primeira foi aos 14 dias de vida por pneumonia e a segunda por bronquiolite aos dois meses de idade. A mãe mencionou a existência de episódios frequentes de coriza amarelada, tosse e pneumonia de repetição e relatou, ainda, que "o coração da sua filha batia do lado direito do peito". Ato contínuo, citou que sempre fez esse comentário nas consultas médicas anteriores e que possui um filho com a doença de Kartagener. O exame físico revelou que o ictus cordis era palpável à direita do tórax. A teleradiografia torácica demonstrou dextrocardia e a ultrassonografia abdominal mostrou situs inversus visceral. A Síndrome de Kartagener é uma doença autossômica recessiva que se expressa por situs inversus, polipose nasal, sinusite e bronquiectasia. É resultado de um defeito genético que compromete os braços de dideína de todas as estruturas ciliadas e flageladas do organismo. As manifestações do trato respiratório costumam se apresentar logo após o nascimento e os critérios para o diagnóstico englobam sinais e sintomas de infecções respiratórias associados com uma ou mais das seguintes alterações: situs inversus no paciente ou em um familiar próximo; transporte mucociliar inadequado ou ausente; discinesia ciliar em mucosa nasal ou traqueobrônquica; presença de espermatozóides vivos, porém pouco móveis, ou mesmo imóveis. Ressalta-se que na Síndrome de Kartagener, o diagnóstico é fundamentalmente clínico, baseado na história e exame físico da criança, confirmado por exames laboratoriais simples e de baixo custo. A doença possui um caráter hereditário e obriga uma investigação em familiares, principalmente de primeiro grau.

 

 

REPERCUSSÕES PULMONARES EM CRIANÇAS COM DOENÇAS HEPÁTICAS CRÔNICAS E PESQUISA DA SINDROME HEPATO-PULMONAR

Alves L; Sant'Anna CC; March MFBP; Ferreira S; Marsillac M; Tura M; Oñate H

IPPMG/UFRJ.

INTRODUÇÃO: A síndrome hepatopulmonar (SHP) se caracteriza pela tríade de doença hepática, hipoxemia arterial e dilatações vasculares intrapulmonares. Deve ser investigada de rotina em pacientes hepatopatas crônicos pois seria uma indicação precoce de transplante hepático na população pediátrica.
OBJETIVO: Contribuir para o conhecimento das repercussões pulmonares em pacientes hepatopatas crônicos em avaliação pré-operatória de transplante hepático e determinar a prevalência da SHP nestes pacientes.
METODOLOGIA: Estudo descritivo de 20 pacientes hepatopatas crônicos no período de 2000 a 2004, registrando dados clínicos, radiológicos e funcionais pulmonares.
RESULTADOS: Entre os 20 pacientes estudados, 16/20 eram do sexo feminino e 4/20 do sexo masculino, com idade média de 90,1 meses (mediana de 102 meses). Entre as etiologias da doença hepática, 5/20 apresentavam hepatite auto-imune, 5/20 atresia de vias biliares, 4/20 idiopática, 3/20 colangite esclerosante, 2/20 colestase intrahepática familiar progressiva e 1/20 com fibrose hepática congênita. Nove/20 pacientes eram assintomáticos respiratórios e o exame do aparelho respiratório foi normal em 17 pacientes. A radiografia de tórax foi normal em 13 pacientes, evidenciou infiltrado intersticial em 6 (5/6 com infiltrado em bases pulmonares) e atelectasia em 1 paciente. Seis/20 (30%) apresentaram hipoxemia (PaO2 <70 mmHg). A cintilografia pulmonar não evidenciou shunt sugestivo de dilatações vasculares intrapulmonares em 15 pacientes, 3 pacientes não realizaram este exame. Dois pacientes apresentaram hipoxemia e shunt renal não quantificado na cintilografia pulmonar. Quatro/20 pacientes fizeram o ecocardiograma (ECO) contrastado com microbolhas: 2 pacientes apresentaram shunt intrapulmonar, porém sem hipoxemia associada, 2 pacientes apresentaram shunt intrapulmonar associado à hipoxemia, caracterizando a SHP. Dois pacientes apresentaram SHP: HSF, masculino,13 anos, com cirrose por fibrose hepática congênita, apresentava cianose central, baqueteamento digital, ausculta respiratória normal, infiltrado intersticial bilateral predominando em bases na radiografia de tórax, gasometria arterial colhida em ar ambiente com hipoxemia severa (PaO2 de 54,2), perfusão heterogênea entre os pulmões na cintilografia pulmonar e shunt intrapulmonar evidenciado por ECO contrastado. Evoluiu para óbito após o transplante, com hipoxemia refratária às medidas terapêuticas. AGC, feminino, 5 anos, com colangite esclerosante, assintomática respiratória, com ausculta e radiografia de tórax normais, hipoxemia severa na gasometria arterial colhida em ar ambiente (PaO2 de 32,8), cintilografia com hipoperfusão em base de pulmão esquerdo e shunt intrapulmonar evidenciado por ECO contrastado. Ainda aguarda o transplante hepático.
CONCLUSÃO: A SHP deve ser avaliada de rotina nos pacientes com doença hepática, especialmente nos que estão sendo avaliados para o transplante hepático pois ela pode estar presente mesmo em pacientes assintomáticos respiratórios.

 

 

SÍNDROME DA CIMITARRA EM CRIANÇA ASMÁTICA

Fraga ACM; Malheiros AF; Sias SMA; Domingues ACB

Ambulatório de Pneumologia Pediátrica do Hospital Universitário Antonio Pedro, Universidade Federal Fluminense.

A síndrome da Cimitarra é uma anomalia congênita pulmonar rara. Pode ser encontrada com varias formas de apresentação. A principal alteração é a drenagem anômala da veia pulmonar direita para a veia cava inferior, que se associa freqüentemente a alterações como dextrocardíaca sem situs inversus, hipoplasia do pulmão direito e da artéria pulmonar, anomalia do suprimento vascular do pulmão direito e malformação da segmentação brônquica. A radiografia de tórax, nos pacientes assintomáticos tem grande importância no rastreamento dessa anomalia devido uma imagem persistente paracardíaca direita, conseqüente à drenagem da veia pulmonar direita na veia cava inferior (sinal da Cimitarra). O cateterismo cardíaco é o exame de eleição para a confirmação diagnóstica e avaliação dos dados hemodinâmicos, que terão papel fundamental na conduta clínica e cirúrgica. Os autores apresentam um caso de uma menina de 3 anos com história de pneumonias de repetição de mesma localização (pulmão direito), motivo do encaminhamento para o ambulatório de pneumologia pediátrica. História de parto prematuro,com internação em UTI durante 20 dias por desconforto respiratório, tendo sido feito diagnóstico de comunicação átrio-ventricular. Relata 8 internações anteriores por pneumonia e sibilância. Ao exame físico apresentava-se com baixo desenvolvimento pondero-estatural (peso 11.660g), eupnéica, murmúrio vesicular diminuído em base direita. Aparelho cardiavascular com pulsos periféricos normais, ritmo regular, sem sopros, e bulhas melhor audíveis à direita. Rx de tórax mostra hipotransparência em terço médio e inferior do hemitórax direito e imagem convexa paracardíaca direita (sinal da Cimitarra).Na investigação diagnóstica o ecocardiograma, cateterismo cardíaco e broncoscopia concluíram tratar-se da Síndrome da Cimitarra caracterizada pela anomalia da drenagem venosa do pulmão direito para a veia cava inferior, hipoplasia pulmonar direita, seqüestro pulmonar, dextrocardia sem situs inversos, e malformação da segmentação brônquica. Após orientação de controle ambiental e tratamento inalatório com B2 de longa duração e corticosteróide tornou-se assintomática respiratória estando em acompanhamento há 8 meses. Destaca-se a necessidade de ampliar o conhecimento das anomalias congênitas pulmonares e o diagnóstico de asma em crianças pequenas no que se refere ao diagnóstico diferencial de pneumonia de repetição, evitando-se o uso indiscriminado de antimicrobianos e internações.

 

 

SINDROME DE KOSTMANN - RELATO DE CASO

Marques AM; Carvalho BTC; Fisher G; Piller R; Braga EDV; Goldemberg T; Ribeiro RMNC

Centro de Saúde Anibal Viriato de Azevedo, S. J. Meriti - RJ.

INTRODUÇÃO: Síndrome de Kostmann é uma imunodeficiência primária, primeiro caso de defeito primário de fagócitos, descrito por Kostmann em 1956. Trata-se de doença genética de herança autossômica recessiva, caracterizando-se por neutropenia crônica acentuada, células abaixo de 200/mm3 e bloqueio na diferenciação dos estágios de promielócitos ou mielócitos. Cursa com otites, estomatites e pneumonias recidivantes com resposta ineficiente ao tratamento.
OBJETIVO: Descrever um caso clínico de Síndrome de Kostmann e discutir o diagnóstico diferencial e a conduta terapêutica.
MÉTODOS E RESULTADOS: M.C.G., 2 anos, sexo feminino, parda, com história de otites, estomatites e pneumonias de repetição, várias internações de média permanência e os outros episódios tratados em ambulatório. Recebeu alta da última internação em tratamento para tuberculose pulmonar Esquema (E) 1 pela imagem radiológica persistente, emagrecimento e contato esporádico com tuberculose. Três meses após a alta pelo reinício da febre, perda ponderal e radiografia com imagem inalterada, iniciado E-1R e investigação diagnóstica. Antecedentes: apendicite aguda e uma internação por celulite. História familiar: pais não consagüíneos, mãe GestaV ParaIII, um aborto e um feto morto no quinto mês de gestação. Dois irmãos de 4 e 8 anos saudáveis. Exame físico: P: 10,5 Kg, REG, irritada, febril, eupneica, hipocorada, linfonodos cervicais e submandibular. Gengivoestomatite com dentição comprometida. ACV: normal; MV diminuído na base do hemitórax direito; sorologia para HIV: negativa; teste do suor: negativo; sorologia para P. brasiliensis, H.capsulatum e A. fumigatus: negativos; PPD: não reator; TORCH: negativo; sorologia para hepatite A,B e C: negativas; imunoglobulinas normais; sorologia antipneumococo: 1:2,1; 3:2,3; 5: 1,8; 6:2,3; 9:1,2; 14:4,7 mg/ml (pos.>1,3); sorologia anti-tétano: 6,25 (pos.>0,1). Lavado gástrico e broncoalveolar: negativos; broncoscopia: processo inflamatório inespecífico de grau leve mais proeminente em BLID; radiografia de tórax: imagem sugestiva de bronquiectasia LID; falciteste: negativo; ferritina 77,37 mg/ml; hemogramas seriados: neutropenia severa; aspirado de MO: parada de maturação do setor granulocítico. Agranulocitose. Iniciado GCSF, com boa evolução clínica e normalização da curva pondero-estatural, apesar da produção insuficiente de neutrófilos mantém-se assintomática desde a introdução da medicação específica, mais suporte com ácido fólico, polivitamínicos e amoxicilina de uso contínuo para prevenção de infecções por patógenos encapsulados. Fisioterapia respiratória com involução da imagem pulmonar.
CONCLUSÃO: Os autores enfatizam a importância da investigação de imunodeficiência primária nos pacientes com infecções recidivantes e avaliação da terapia medicamentosa e indicação de transplante de MO, nos casos onde não há resposta ao tratamento farmacológico.

 

 

TOSSE CRÔNICA EM CRIANÇAS

Côrtes D; Tolentino A; Ferreira S; Pombo F; Sant'Anna C; Palmeira R; Onatti H; Ibiapina A; Tura M

IPPMG/UFRJ.

Tosse crônica é caracterizada como tosse persistente com duração igual ou maior de três semanas. A tosse crônica é conseqüente em 90 a 95% das vezes a um ou mais compo-nentes da tríade composta por: gotejamento pósnasal, hiper-reatividade brônquica e refluxo gastro-esofágico. As causas de tosse crônica são de acordo com a faixa etária: Em lacten-tes: malformação congênita, fibrose cística, aspiração, infec-ção, asma, irritantes ambientais, corpo estranho. Em pré-es-colares: gotejamento pós-nasal, corpo estranho, asma, fibro-se cística, imunodeficiências, bronquiectasia e hemossiderose pulmonar. Em escolares e adolescentes: asma, gotejamento pós-nasal, tosse psicogênica, fumo, infecção, tumor ou outra lesão localizada, imunodeficiência, bronquiectasias, fibrose cística.Trata-se estudo transversal descritivo, retrospectivo realizado em ambulatório de Pneumologia pediátrica. De maio de 1996 a maio de 2004 foram atendidas 161 crianças com queixa principal de "tosse crônica",. Os diagnósticos finais foram: 38% de asma e hiper-reatividade brônquica, 13% sinusite, 5% refluxo gastro-esofágico, 7% pneumonia atípica, 40% outras causas como: rinite, asma do exercício, laringite, bronquiectasia, fibrose cística, tuberculo-se, atelectasia e pneumonia de repetição.Para o diagnóstico é importante a obtenção de dados da tosse através da história e do exame físico, como: presença de sibilância associada; efeito da posição no seu desencade-amento; características, freqüência, relação entre tosse e alimentação, presença de tosse durante o sono, ausência de sintomas entre recorrên-cia, relação com doença viral, presença de sintomas nasais, resposta terapêutica, relação entre sintomas e exercício, rela-ção com estações do ano, crescimento e desenvolvimento, queixas abdominais: esteatorréia, cólica abdominal inespecí-fica e refluxo gastro-esofágico e história ambiental.Conclui-se que a investigação das causas de tosse crônica de-pende das hipóteses diagnósticas sugeridas pela anamnese e exame físi-co do paciente, de acordo com a faixa etéria. O estudo radio-lógico geralmente é o primeiro exame a ser solici-tado.O pa-drão ouro no diagnóstico final é a resposta satisfatória à terapêutica instituída.

 

 

TUBERCULOSE ABDOMINAL EM CRIANÇA, DESCRIÇÃO DE DOIS CASOS CLÍNICOS

Parente AAIA; Sant'Anna CC; March MFP; Ferreira S; Neves RCP; Côrtes DCF; Barros A; Duarte HJO; Tura MTR; Lima JR; Alves L

Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira - IPPMG - UFRJ.

INTRODUÇÃO: As manifestações extrapulmonares da tuberculose(TB) na criança ocorrem em cerca de 25% do total de casos. A tuberculose do aparelho digestivo pode ocorrer em qualquer nível, mas a localização mais freqüente é no íleo, particularmente na região íleo cecal (71,4% dos). As manifestações clínicas são associadas a obstrução, suboclusão, perfuração, hemorragia, invaginação, má absorção, constipação, alternância de diarréia com constipação, dor abdominal vaga, febre e perda de peso, massa abdominal palpável, que pode ser difusa ou localizada, indistinguível de doença inflamatória crônica. O diagnóstico conta com um arsenal de exames: de imagem(US, TC, radiológico contrastado), biópsia percutânea por agulha com citologia, BAAR e cultura, endoscopia, colonoscopia, apesar disso não é infrequente que a doença não seja considerada até o seu diagnostico por procedimento cirúrgico através da laparotomia exploradora. O tratamento é de suporte e com antituberculostáticos como na TB pulmonar.
MÉTODO: Estudo descritivo de dois casos de Tuberculose abdominal
CASOS: LECB, masculino, 3 anos, com febre intermitente há mais de 15 dias, emagrecimento importante, aumento abdominal(massa abdominal palpável difusamente até fossa ilíaca), vômitos e queda progressiva do estado geral, sem queixas respiratórias. Mãe e irmãos em tratamento de tuberculose pulmonar há 3 meses. Rx de tórax: infiltrado retículo nodular bilateral. Discreto alargamento do mediastino superior e das regiões hilares. PPD não reator. Secreção gástrica: BAAR positivo. Laparotomia exploradora: múltiplas perfurações de delgado, linfonodos mesentéricos aumentados, com ressecção de 80 cm de delgado, ceco, apêndice linfonodos. Peça cirúrgica: BAAR positivo; histopatológico: micobacteriose intestinal e ganglionar, compatíveis com tuberculose. ACFS, feminino, 12 anos, com febre há 2 meses(mais incidente à noite), emagrecimento, massa abdominal, fadiga e tosse seca. PPD forte reato Rx de tórax,TC de tórax : nodulações predominantes em 2/3 inferiores mais evidentes à direita e lifadenomegalia em região infraclavicular esquerda, junto aos vasos cervicais. US eTC abdominal: linfadenomegalias de aspecto necrótico. Laparotomia exploradora com retirada de linfonodo cujo diagnóstico anátomo patológico constitui-se de Linfadenite necrotizante compatível com tuberculose.
CONCLUSÃO: Os sinais e sintomas da TB gastrointestinal e peritoneal (TB abdominal) são inespecíficos e, para o diagnóstico é necessário um alto grau de suspeição. A história epidemiológica e a presença concomitante de TB pulmonar, podem ajudar para que o diagnóstico não deixe de ser feito, ou com muito atraso, resultando num aumento da morbidade e mortalidade.

 

 

TUBERCULOSE EM CRIANÇA COM SIDA: APRESENTAÇÃO RADIOLÓGICA INCOMUM

Barra RR; Pinheiro MG; Marques AM; Pereira MCP

Hospital Municipal Jesus.

Os autores relatam um caso de paciente com provável SIDA e tuberculose pulmonar com imagem radiológica incomum em crianças. W.R.M.S., 7 anos, masculino, pardo, natural do Rio de Janeiro e residente em Costa barros. Internado, após transferência de outra unidade, com história de tosse produtiva, febre vespertina diária não aferida e emagrecimento importante (mãe não sabia informar quanto) há 25 dias. Havia sido tratado com amoxacilina por dez dias, sem resultado. No momento da internação estava em uso de sulfametoxazol e trimetropim e oxacilina. Mãe desempregada, HIV positivo, em investigação. Pai ignorado. Seis irmãos saudáveis, segundo informações colhidas. História prévia de meningite aos 10 meses de vida com seqüelas motora (pé eqüino à direita) e cognitiva. Apresentava desnutrição acentuada (peso <p3), dispnéia moderada-grave, palidez cutâneo-mucosa importante, ausculta pulmonar com roncos difusos, sibilos e estertoração crepitante, principalmente no terço superior do hemitórax esquerdo; hepatoesplenomegalia. Trazia da outra unidade: teste rápido anti-HIV positivo, radiografia de tórax com condensações retículo-nodulares difusas, mais confluentes e com formação bolhosa no lobo superior esquerdo (LSE) e tomografia computadorizada de tórax com consolidações difusas bilaterais, notadamente no LSE (este com aerobroncogramas de permeio e formações cavitárias de paredes espessadas) e nódulos centrolobulares bilaterais predominantemente à esquerda. Os exames laboratoriais da internação mostravam pancitopenia importante, com neutropenia grave, hiponatremia, hipocalemia e enzimas hepáticas alteradas. Manteve-se o esquema antibiótico vigente, iniciou-se esquema tríplice (RIP) devido à história epidemiológica, dados clínicos e radiológicos e foram prescritos hidratação venosa de reposição hidroeletrolítica e concentrado de hemácias. Porém, devido à gravidade do caso, o paciente evoluiu a óbito cerca de 6hs após a internação hospitalar. Foi submetido à necropsia cujos dados corroboraram o diagnóstico de imunodeficiência grave e tuberculose pulmonar. Reafirma-se a importância do diagnóstico precoce da SIDA na infância e de suas comorbidades, principalmente a tuberculose pulmonar.

 

 

TUMOR CARCINÓIDE BRÔNQUICO - RELATO DE DOIS CASOS

Neves R; Sant'Anna CC; March MF; Ferreira S; Ibiapina A; Tura M; Fonseca A; Alves L; Onate H

Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira - UFRJ.

INTRODUÇÃO: o carcinóide brônquico é uma neoplasia rara na infância cujo prognóstico varia segundo o tipo histológico e o envolvimento dos gânglios satélites. Os carcinóides típicos representam 90% dos casos e têm excelente prognóstico com sobrevida de cinco anos de 87 a 100 % dos casos. Os atípicos têm pior prognóstico.
OBJETIVO: descrever dois casos em adolescentes
CASOS: RDR, masculino, 15 anos, com quadros repetidos de febre, dor torácica, hemoptise. Assintomático até 14 anos de idade. Exame físico normal. Rx tórax revelava condensação perihilar direita persistente. Foi encaminhado ao serviço de pneumologia pediátrica após ser tratado com antibiótico para pneumonia e não obter melhora.Tc de tórax mostrava lesão pulmonar direita com captação de contraste, entremeada com artéria brônquica, com comprometimento endobrônquico e extrínseco. A broncoscopia revelou lesão vegetante, friável, superfície lisa, sem acometimento da mucosa adjacente no brônquio intermédio ocluindo 90% da luz do brônquio do lobo inferior direito. APSA, feminino, 12 anos, com quadros repetidos de febre, dor torácica, dispnéia em repouso, com 3 meses de duração. Exame físico com diminuição do murmurio vesicular em 2/3 superiores de HT direito. Já havia usado antibiótico para pneumonia, sendo encaminhada para ambulatório de pneumologia pediátrica para investigação. Rx tórax com hipotransparência apical direita mantida. Tc tórax doença linfoproliferativa, com biópsia da lesão mostrando hiperplasia linfonodal e bronquiolite fibrosante, sendo adotado conduta expectante. Após 8 meses, retorna ao serviço, com tosse, hemoptise, dor torácica e dispnéia. Rx tórax mostrou aumento da hipotransparência no 1/3 superior do HT direito. Tc tórax revelou massa com densidade de partes moles, captante de contraste, no mediastino superior, ocupando espaço paratraqueal direito.Broncoscopia mostrou tumor vegetante, pedunculado, hipervascularizado no brônquio fonte direito. Em ambos os casos o histopatológico mostrou se tratar de tumor carcinóide típico de pulmão com linfonodos satélites livres de neoplasia. Ambos foram submetidos a exérese do tumor endobrônquico, lobectomia e linfadenectomia. Atualmente se encontram assintomáticos.
DISCUSSÃO: O tumor carcinóide pulmonar é considerado uma neoplasia maligna de baixo grau, composta por células neuro endócrinas. Representa 1-5% dos tumores pulmonares, e é a neoplasia pulmonar primária mais comum na criança e adolescente. A síndrome paraneoplásica é rara. Na maioria dos casos a broncoscopia faz o diagnóstico. O prognóstico é bom, com sobrevida média de 88% em 5 anos e geralmente a lobectomia é o tratamento suficiente.

 

 

REUMATOLOGIA

DOENÇA DE KAWASAKI: EXPERIÊNCIA DE 2 CENTROS DE REFERÊNCIA NO ESTADO DO RIO DE JANEIRO

Almeida RG; Goldenzon AV; Oliveira SKF; Rodrigues MCF

Universidade Federal do Rio de Janeiro/IPPMG/Rio de Janeiro.

A doença de Kawasaki é uma vasculite febril aguda cuja principal conseqüência é o acometimento da artéria coronariana, com formação de lesão aneurismática. Acomete principalmente crianças menores de cinco anos de idade. Quando diagnosticada de forma precoce e corretamente tratada, a chance de desenvolver um aneurisma nas artérias coronárias diminui de 25% para 5%. Para que isto ocorra é essencial que a doença seja lembrada no diagnóstico diferencial por apresentar sinais e sintomas similares aos de outras enfermidades. Foi feita uma análise retrospectiva dos casos de doença de Kawasaki em dois centros de referência de reumatologia pediátrica do Estado do Rio de Janeiro, no período de 1992 a 2005, buscando conhecer o comportamento desta condição em nosso meio e enfatizar a importância do diagnóstico precoce para evitar piora do prognóstico cardiológico da doença.
RESULTADOS: O estudo reuniu 125 casos. Idade foi inferior a 2 anos em 40% e superior a 5 anos em 23%. Houve predomínio do sexo masculino (63%). Além da febre presente em todos pacientes, a freqüência de outros critérios diagnósticos foi a seguinte: as alterações da cavidade oral (96%), alterações das extremidades (98%); hiperemia conjuntival (81%), exantema (82%), linfadenopatia (67%). O tempo médio de duração da febre foi de 14 dias (variando de 5 a 38 dias) e o diagnóstico foi feito em média no décimo segundo dia de febre (dados obtidos em 102 dos 125 casos). Cerca de 70% dos casos apresentaram trombocitose a partir da segunda semana e não houve casos de trombocitopenia no período agudo. Na maioria dos casos (75%) a suspeita inicial foi de doença infecciosa levando ao uso de antibióticos antes do diagnóstico correto, que só foi estabelecido desde o início em 22% dos casos. Em 18% dos pacientes ocorreram alterações cardíacas, sendo 28% destes casos na fase aguda (pericardite, miocardite) e 72% na fase subaguda (aneurismas de coronárias), principalmente em lactentes. A doença de Kawasaki resistente (persistência ou recorrência da febre após o tratamento adequado) foi observado em apenas 7 pacientes (5%) sendo que alterações cardíacas foram observadas em 2 casos. Recidiva de doença de Kawasaki ocorreu em apenas 2 pacientes. Não foi observado caso de óbito na fase aguda ou crônica. Manifestações incomuns foram: hepatite (3), paralisia facial (3) e uveíte (1). O tratamento com gamaglobulina EV foi realizado em 51 pacientes dentro de um grupo de 108, sendo 54% dentro dos primeiros 10 dias e 46% entre o décimo e o trigésimo e oitavo dia. Foi evidenciado, entre 18 pacientes com envolvimento cardíaco, que 61% fez uso de gamaglobulina endovenosa sendo que 39% foi antes de completar 10 dias de febre e 22% com mais de 10 dias de febre.
CONCLUSÃO: A doença de Kawasaki continua sendo diagnosticada tardiamente no RJ, este atraso no diagnóstico e a falta de terapia adequada contribuem para a alta incidência de manifestações cardiovasculares.

 

 

ESCLERODERMIA LOCALIZADA: CORREÇÃO CIRÚRGICA DA DISCREPÂNCIA DE MEMBROS INFERIORES ATRAVÉS DE FIXAÇÃO EXTERNA (MÉTODO DE ILIZAROV)

Oliveira SKF; Rodrigues MCF; Destri U; Knackfuss I; Fonseca AR; Almeida RG

IPPMG/UFRJ.

A discrepância de comprimento de membros inferiores pode ocorrer na esclerodermia linear (EL) severa, podendo ser incapacitante em alguns pacientes. O aparato de Ilizarov consiste em três anéis compactos com diametros que variam de acordo com a espessura do membro. Cada anel contém 2 fios de Kirschner de 1,5mm que atingem uma boa estabilidade fixadora. Nosso objetivo é relatar os resultados do alongamento de membros inferiores através de fixação externa (método Ilizarov) em 2 crianças com esclerodermia linear. CASO 1: Menino de 3 anos, com esclerodermia linear em perna e pé. Após 5 anos de doença, a discrepância óssea era de 4cm, sendo indicado então o método de Ilizarov. O tratamento teve duração de 4 meses, com obtenção de bons resultados funcional e estético. CASO 2: Menino de 11 anos, com esclerodermia linear em perna direita desde os três anos de idade, desenvolveu discrepância de 4,5cm entre os membros, tendo indicação de cirurgia de Ilizarov. Após 6 meses de tratamento o fixados foi retirado, com obtenção de resultados funcional e estético excelentes.
DISCUSSÃO: Após a corticotomia da zona metafisária proximal da tíbia e osteotomia da fíbula, a distração do fragmento teve início após o quinto dia pelo alongamento de 0,25mm 4 vezes ao dia, das rodilhas graduadas. Os pacientes foram submetidos a avaliações clínicas e radiográficas durante as distrações. Uma vez que o osso regenerado tenha sido considerado forte o suficiente para resistir a forças fisiológicas, o aparato é removido. O resultado da cirurgia permitiu equalizar o comprimento dos membros. Não houve complicações durante ou após a cirurgia, a despeito do comprometimento da qualidade da pele e dos tecidos moles.
CONCLUSÂO: A técnica de Ilizarov é um método viável no tratamento da discrepância de membros observada na esclerodermia localizada severa.

 

 

EXISTE PAPEL PARA A CIRURGIA NO TRATAMENTO DA DERMATOMIOSITE JUVENIL?

Oliveira SKF; Rodrigues MCF; Abreu AV; Diniz CC; Sztanjbok FR; Fonseca AR; Almeida RG

IPPMG/UFRJ.

INTRODUÇÃO: As contraturas e calcinoses são danos da dermatomiosite juvenil (DMJ), que podem ser minimizados, em alguns casos, através de procedimentos cirúrgicos. Nosso objetivo é relatar 2 casos tratados cirurgicamente: um com contarturas graves e outro com calcinoses deformantes. CASO 1: Uma menina indígena, apresentava contratura em flexão bilateral de quadris e joelhos, além de calcinoses no momento de diagnóstico de DMJ. Após 14 meses, apesar do controle do processo inflamatório, persistiam as múltiplas contraturas em membros inferiores que a impediam de deambular. Inicialmente, a correção parcial da flexão foi obtida através da tenotomia (adutores e flexores dos quadris e flexores dos joelhos). Quinze meses após, uma nova cirurgia, a osteotomia femoral bilateral, permitiu a deambulação, apenas com claudicação discreta. A sua doença está em remissão há 14 anos, com pernas funcionalmente normais e uma melhor qualidade de vida.CASO 2: Menina de 5 anos, com início de calcinoses após o nono mês de DMJ. As lesões dos pés incomodavam porque não lhe permitiam calçar sapatos normais. Vários e pequenos procedimentos cirúrgicos foram realizados com o intuito de remover os tecidos calcificados. Não ocorreram complicações infecciosas e o resultado das cirurgias foi excelente (follow-up de 14 anos).
CONCLUSÃO: A cirurgia pode oferecer benefício adicional no tratamento da dermatomiosite, promovendo uma melhor qualidade de vida.

 

 

LUPUS PROFUNDO APÓS LUPUS NEONATAL: UMA ASSOCIAÇÃO NÃO DESCRITA

Almeida RG; Oliveira SKF; Rodrigues MCF; Fonseca AR

Universidade Federal do Rio de Janeiro/IPPMG/Rio de Janeiro.

A síndrome do lúpus eritematoso neonatal (LEN) é caracterizada por exantema eritematoso transitório, bloqueio atrioventricular congênito completo, alterações hepáticas, hematológicas e gastrointestinais, na presença de autoanticorpos maternos específicos por passagem transplacentária (anti-Ro/SSA e anti-La/SSB). Todas as manifestações, exceto o comprometimento cardíaco, regridem espontaneamente até o sexto/ oitavo mês de vida, quando não há mais anticorpos maternos na circulação sanguínea da criança. A literatura mostra apenas 14 relatos de casos em que crianças com LEN desenvolveram doença autoimune após alguns anos. O nosso objetivo é apresentar o caso de uma criança que teve lúpus neonatal e que aos sete anos de idade apresentou quadro de lúpus profundo.
RELATO DO CASO: Um recém nascido do sexo feminino apresentou na primeira semana de vida lesões cutâneas eritematocrostosas na face, orelhas e porção proximal dos membros superiores, inferiores, tórax e abdome. Os exames laboratoriais evidenciaram colestase, anemia e trombocitopenia. Anti-Ro (SSA) foi positivo e a biópsia de pele foi compatível com o diagnóstico de lúpus neonatal. Não apresentou alterações cardíacas. As alterações hepáticas e hematológicas normalizaram no segundo mês de vida e as cutâneas no sétimo mês. Aos sete anos de idade, começou a surgir lesão eritemato-violácea no lado esquerdo do rosto, que se estendia da região mentoniana ao ângulo da mandíbula. A lesão evoluiu com atrofia de tecidos adjacentes causando deformidade facial. A biópsia cutânea foi compatível com o diagnóstico de lúpus discóide associado à paniculite (lúpus profundo). Nenhum autoanticorpo foi positivo nesta ocasião. A mãe permanece saudável, apresentando apenas autoanticorpos positivos (anticorpo antinuclear, anti-Ro). Na história familiar há relato de 2 tios com diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico.
DISCUSSÃO: Lúpus profundo é de ocorrência rara, principalmente em crianças. Há apenas um relato de paciente com a associação de LEN e lúpus profundo, mas nenhum caso após a regressão do LEN. Apesar da falta de envolvimento sistêmico não se pode considerar como uma manifestação benigna por estar evoluindo com um dismorfismo facial.

 

 

PAQUIDERMOPERIOSTOSE EM PACIENTE MASCULINO DE 16 ANOS

Matos FAA; Maia SF; Loureiro NIV; Rocha KLBM; Olivaes MCD

Universidade Federal Fluminense/Hospital Universitário Antônio Pedro.

Este trabalho relata um caso de osteoartropatia hipertrófica primária em um paciente masculino, de 16 anos de idade, cuja queixa principal era o aumento do volume de joelhos há 10 meses com ausência de sinais flogísticos ou limitação funcional. Ao exame físico o paciente apresentava espessamento cutâneo em face, dedos hipocráticos e aumento do volume articular em cotovelos, punhos, tornozelos e principalmente joelhos, sendo estes com circunferência de 40 cm. A osteoartropatia hipertrófica primária (OHP), também conhecida como paquidermoperiostose é uma doença rara, de caráter hereditário, autossômica dominante, prevalente no sexo masculino, assintomática e com distribuição etária bimodal, com um pico no primeiro ano de vida e outro aos 15 anos. Caracteriza-se por baqueteamento digital, neoformação óssea no periósteo e espessamento cutâneo resultando em face com aspecto áspero, pele grosseira, enrugada e oleosa na região frontal. Esta síndrome pode ser classificada como primária ou secundária à doenças pulmonares, cardiopatias congênitas cianóticas, doenças hepatobiliares e síndromes paraneoplásicas. O diagnóstico de osteoartropatia hipertrófica primária é basicamente clínico-radiológico e deve ser considerado um diagnóstico de exclusão, já que seria como indicadora de possível afecção grave em outra parte do organismo. Este trabalho tem como principais objetivos, demonstrar mais um caso de OHP e ressaltar que apesar da raridade desta entidade patológica, esta deve ser de conhecimento do médico de cuidado primário, a fim de evitar investigações dispendiosas e demoradas, diagnósticos errôneos e possíveis danos ao paciente.

 

 

RELATO DE CASO: LUPUS BOLHOSO RESPONSIVO TALIDOMIDA

Almeida RG; Oliveira SKF; Fonseca AR

Universidade Federal do Rio de Janeiro/IPPMG/Rio de Janeiro.

JSG, 9 anos, feminina, parda, iniciou 45 dias antes do atendimento quadro de artrite em tornozelos, joelhos, punhos, cotovelos e interfalangeanas proximais, associado à febre alta diária vespertina. Após 1 mês começou a apresentar pápulas eritematosas, pruriginosas difusas que evoluíram para vesículas e crostas. Com queixas de queda de cabelo, gengivorragia, aftas orais e epistaxe freqüentes. Referia astenia, hiporexia e perda ponderal de 4 quilos neste período. Na história familiar, prima com lúpus eritematoso sistêmico. Ao exame se evidenciou palidez cutâneo-mucosa, alopécia frontal, artrite nas referidas articulações, lesões cutâneas predominando em face com infecção secundária, aftas orais e linfonodos palpáveis em cadeias cervicais. Os exames laboratoriais revelaram anemia não hemolítica (HMT 30%), leucopenia (2.200 leucócitos), plaquetopenia (66.000 plaquetas), VHS de 65 mm, escórias normais, aumento discreto das transaminases, hipocomplementemia com C3 = 44 (VR- 70 a 150), C4 = 4 (N : 10 a 40) e. FAN positivo 1:640 padrão nuclear pontilhado. Não respondeu a tratamento antimicrobiano enteral e apresentou descompensação hemodinâmica com taquicardia, sopro sistólico e ritmo de galope associado a tosse produtiva, hemoptóicos e epistaxe. Laboratório revelou piora da anemia (HMT 21%), plaquetopenia (40.000 plaquetas) e aumento das transaminases. Radiografia de tórax com infiltrado intersticial bilateral. Foi internada para antibioticoterapia endovenosa, terapia com prednisona na dose de 2mg/kg e cloroquina 150 mg/dia. Houve rápida melhora da parte hemodinâmica, correção da anemia, plaquetopenia e transaminases, porém após uma semana as lesões cutâneas evoluíram de vesículas para bolhas de conteúdo seroso e hemorrágico, com algumas confluindo com halo e base eritematosas em pescoço, tórax, abdome, coxa e membros superiores, dando um aspecto de pacientes grande queimado. Conforme rompiam as lesões ficavam com aspecto cruento. Feito biópsia cutânea e suspeita diagnóstica de lúpus bolhoso sendo então iniciado tratamento com talidomida na dose de 100 mg/dia. No quarto dia da medicação, já não surgiam novas lesões e começavam a melhorar. Após um mês de tratamento havia apenas algumas crostas e lesões hipercrômicas residuais. O laudo da biópsia confirmou o diagnóstico com a presença de corpos citóides na junção dermo-epidérmica com depósitos granulares de IgG e IgA na imunofluorescência. Atualmente encontra-se em ótimo estado geral, com poucas lesões hipercrômicas residuais, sem cicatriz.
DISCUSSÃO: Trata-se de manifestação rara do LES que acomete crianças e adultos jovens, cursa com bolhas e vesículas tensas evoluindo com erosões e crostas sem cicatriz. Deve ser feito diagnóstico diferencial do lúpus com bolhas, penfigóide bolhoso epidermólise bolhosa e síndrome de Stevens Johnson através da análise histopatológica que mostra vesículas subepidérmicas com infiltrado neutrofílico, microabscessos, focos de degeneração vacuolar na camada basal e a imunofluorescência revela a presença de depósitos lineares ou granulares de IgG na junção dermoepidérmica. Costuma responder a terapia com corticosteróide em dose de 1 a 2 mg/kg/dia, porém neste as lesões evoluíram para tal aspecto já em uso desta medicação, sendo então indicada a Dapsona, mas como a menor se encontrava em vigência de hepatite lupóide esta estava contra-indicada, sendo então iniciada talidomida com resposta satisfatória.

 

 

SÍNDROME BLAU: 2 RELATOS DE CASOS

Fonseca AR; Oliveira SKF; Almeida RG; Rodrigues MCF; Azevedo ARM

IPPMG/UFRJ.

INTRODUÇÃO: A síndrome de Blau é uma doença autossômica granulomatosa que afeta a pele, olhos e articulações, de maneira similar aquela observada na "sarcoidose de início precoce". CASO 1: O rash foi o primeiro sintoma de doença num menino de 3 meses de idade, seguido de uveíte anterior aos 20 meses de idade. Artrite, uveíte granulomatosa, papilite e neurite óptica foram diagnosticadas aos 6 anos. Na história familiar, havia história paterna de perda visual e um tio com diagnóstico de retinose pigmentar. O rash e a artrite tiveram boa resposta após 2 meses de uso de Metotrexate (MTX) e esteróides, ao contrário do acometimento ocular que evoluiu para redução de acuidade visual. A terapia anti-TNF alfa foi iniciada com bom controle da inflamação ocular. CASO 2: Menina de 10 meses de idade, teve início do quadro com rash e poliartrite associados a cistos sinoviais. Uveíte, edema papilar e opacidades corneais subepiteliais circulares foram diagnosticados aos 3 anos, com boa resposta inicial a corticóides tópicos. O tratamento com MTX e esteróides promoveram o desaparecimento do rash no primeiro mês, mas sem melhora da artrite. Nos 2 casos, a biópsia de pele mostrou lesões granulomatosas não caseosas, sem evidências de infecção.
DISCUSSÃO: Estes pacientes exibem características clínicas e aspectos terapêuticos da Síndrome de Blau. O rash do primeiro paciente foi o mais precoce já relatado na literatura. Uveíte anterior e posterior intermitentes já forma relatados nesta síndrome, mas as lesões de córnea só foram descritas apenas 1 vez.

 

 

SÍNDROME CINCA - UM RELATO DE CASO

Fonseca AR; Oliveira SKF; Almeida RG; Rodrigues MCF; Sztajnbok FR

IPPMG/UFRJ.

INTRODUÇÃO: A síndrome CINCA (Chronic Infantile Neurological Cutaneous and Articular) é uma rara doença multissistêmica autoinflamatória, de herança autossômica dominante, causada por mutações no gene CIAS1/PYPAF1/NALP3, o qual codifica a proteína criopirina. É caracterizada por rash urticariforme de início neonatal, acometimentos articular e neurológico, lesões do disco óptico, glaucoma e papiledema, febre prolongada e crescimento exagerado do núcleo de ossificação da patela.
RELATO DE CASO: YSS, feminino, negra. A doença teve início ao nascimento com rash eritematoso difuso não pruriginoso, que persiste de forma intermitente até os dias atuais (7 anos de idade). Aos 18 meses de idade, começou a apresentar dificuldade e dor à deambulação sem referência quanto a sinais inflamatórios ou alterações articulares. Cerca de dois anos após, apresentou febre alta diária durante seis meses, associada à dor incapacitante e alargamento distal de membros inferiores, além de artrite e deformidade em flexão do joelho direito. Não haviam queixas neurológicas. Os primeiros exames laboratoriais evidenciaram anemia normocrômica e normocítica (Hematócrito = 29%, hemoglobina = 9), trombocitose (600.000/m3), VHS elevada (75mm/h) e autoanticorpos negativos. A avaliação oftalmológica revelou a presença de elevação da pressão intraocular com papiledema, sem sinais clínicos ou tomográficos de hipertensão intracraniana. A audiometria exibiu apenas leve perda condutiva bilateral. Às radiografias, foi observado crescimento exagerado dos núcleos de ossificação das patelas, além de alargamento e irregularidade da placa epifisária distal de tíbias e fíbulas. A biópsia cutânea evidenciou apenas infiltrado inflamatório inespecifico. O exame histopatológico da lesão na placa de crescimento distal da tíbia direita mostrou uma proliferação anormal de condrócitos, sem malignidades. A associação de rash cutâneo neonatal, artropatia deformante, glaucoma e supercrescimento dos núcleos de ossificação patelares possibilitou o diagnostico clínico de síndrome CINCA. A terapia foi iniciada com antiinflamatório não hormonal e prednisona em baixas doses (0,5mg/kg/dia) obtendo-se resposta clínica parcial e persistência de marcadores laboratoriais de inflamação. Sendo assim, foi introduzido Metotrexate ao esquema terapêutico, também com resposta parcial. Recentemente, a paciente vem fazendo uso de infliximabe em doses mensais, com persistência da artrite deformante em joelho e tornozelo direitos, além da progressão do glaucoma e papiledema.
CONCLUSÃO: O diagnóstico de síndrome CINCA pode ser tardio, porque nem todas as manifestações características da doença ocorrem simultaneamente. Desta forma, o acompanhamento clínico a longo prazo é necessário para excluir outras doenças crônicas inflamatórias e permitir o diagnóstico da síndrome.

 

 

UMA NOVA MANIFESTAÇÃO ARTICULAR DA POLICONDRITE RECIDIVANTE

Oliveira SKF; Fonseca AR; Rodrigues MCF; Almeida RG; Sztanjbok F

IPPMG/UFRJ.

INTRODUÇÃO: A policondrite recidivante é uma rara doença multissistêmica, que afeta predominantemente caucasianos de meia idade, tendo sido relatada em apenas 29 crianças. É caracterizada basicamente por lesões inflamatórias destrutivas de estruturas cartilaginosas e tecidos ricos em glicosaminoglicanos, como orelhas interna e externa, nariz, árvore laringo-traqueo-brônquica, articulações, olhos, coração e vasos sangüíneos. Os rins e a pele também podem ser acometidos.
RELATO DE CASO: RL, feminina, negra. Aos 4 anos, a doença foi diagnosticada após o segundo episódio de condrite auricular esquerda confirmada à histopatologia. Cerca de um ano após, surgiu artrite crônica de interfalangianas proximais, punhos, tornozelos e joelhos, além de conjuntivite, evoluindo com algumas exacerbações episódicas. Nestas ocasiões, apresentava aumento da velocidade de sedimentação, leucocitose e trombocitose, mas ausência de anemia, alterações audiométricas e autoanticorpos. No segundo ano de evolução, teve início a condrite nasal. Aos 10 anos de idade, surgiu aumento do terço distal de antebraços e pernas, associado à alterações radiológicas peculiares: alargamento metafisário e irregularidades nas epífises distais de rádios, tíbias e fíbulas. A ressonância magnética evidenciou irregularidade da fise distal de rádios, tíbias e fibulas. A biópsia de punho mostrou áreas de degeneração do tecido cartilaginoso da placa epifisária com atenuação de sua basofilia, infiltrado inflamatório mononuclear pericondral e substituição da cartilagem fisária por tecido fibroblástico. Durante os 10 anos de acompanhamento, não houve envolvimento de outros órgãos, tendo feito uso de esteróides e vários imunossupressores (metotrexate, azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina) e, mais recentemente infliximabe, obtendo respostas parciais, mantendo atividade inflamatória persistente, deformidades dos pavilhões auriculares e da placa epifisária das articulações afetadas.
DISCUSSÃO: Artralgia, artrite e costocondrite são relatadas em cerca de 70% dos adultos e crianças. O padrão usual é de artrite periférica, assimétrica, não erosiva, não deformante, afetando mais comumente os joelhos, tornozelos, punhos, IFP, MCF, MTF. Na ausência de outra doença associada, as radiografias classicamente revelam apenas osteopenia justa-articular e mínimo estreitamento do espaço articular sem alterações erosivas ou deformidades.
CONCLUSÃO: O presente caso exibe manifestações clínicas, radiológicas e histopatológicas peculiares, revelando um novo padrão de acometimento articular na policondrite recidivante, podendo conduzir a mais estudos sobre a patogênese da doença.

 

 

SAÚDE ESCOLAR

DÉFICIT DE ACUIDADE VISUAL X RENDIMENTO ESCOLAR

Gurgel F; Martins G; Podkameni G; Ferreira S; Silva D; Suenaga R

Hospital Geral de Jacarepaguá - Rio de Janeiro.

OBJETIVO: Identificar escolares e adolescentes com problemas visuais, verificando a correlação existente entre problema visual e o rendimento escolar.
MÉTODO: O trabalho foi realizado numa escola pública municipal na cidade de Cajarí no Maranhão, durante o programa Universidade Solidária; dividido em três fases. A primeira fase destinou-se no treinamento dos profissionais e agentes comunitários de saúde a realizar teste de acuidade visual, utilizando a tabela de Snellen, na segunda fase foi aplicado um formulário com a identificação do aluno, existência de repetência e registro da acuidade visual. A terceira fase consistiu em encaminhar os alunos com déficit visuais inferior a 0.8 ao Oftalmologista.
RESULTADOS: Foram avaliados 813 alunos com idade entre 6 e 19 anos, média de 12,7 anos. Destes 664 (81,7%) tinham acuidade visual acima de 0.8 e 118 (14,5%) com acuidade visual inferior a 0.8 e 31 (3,8%) não realizaram ou apresentaram algum erro de anotação. O número de repetentes foi de 314 (38,6%) e de não repetentes foi 499 (61,4%). Dos 118 alunos com acuidade visual inferior a 0.8, 42,4% foram reprovados.
CONCLUSÃO: Uma boa acuidade visual é importante no desenvolvimento físico e cognitivo normal da criança, com um exame de triagem simples, que pode ser realizado por profissionais treinados, pode detectar precocemente alterações visuais. Concluímos assim, que a acuidade visual alterada pode influenciar no rendimento escolar.

 

 

DIFICULDADE DE APRENDIZAGEM EM ESCOLARES DE MUITO BAIXO PESO AO NASCER: REVISÃO SISTEMÁTICA DA LITERATURA

Rodrigues MCC; Mello RR; Fonseca SC

Instituto Fernandes Figueira / FIOCRUZ.

O número crescente de neonatos de muito baixo peso ao nascer egressos das unidades neonatais implica em maiores morbidades clínica e neurológica nesta população quando comparadas aos nascidos com peso normal ou a termo, dentre as quais se destacam as dificuldades de aprendizagem à idade escolar. O presente trabalho objetivou identificar uma associação entre muito baixo peso ao nascer e dificuldade de aprendizagem, através de revisão sistemática da literatura. A abordagem sistemática corroborou os resultados obtidos a partir de estudos da literatura: os escolares de muito baixo peso ao nascer ainda que intelectualmente normais apresentaram maior risco de evoluir com dificuldades de aprendizagem. A área de desempenho acadêmico mais acometida foi a matemática, em seguida a leitura e, por último, a escrita. O padrão (ou o tipo) de dificuldade de aprendizagem mais encontrado foi o de acometimento de múltiplos domínios acadêmicos. Entretanto, diversos foram os instrumentos utilizados pelos pesquisadores na identificação e mensuração das dificuldades de aprendizagem. A ausência de uniformidade no diagnóstico das dificuldades de aprendizagem e outros problemas metodológicos como desenhos de estudo e grupos controle inadequados, pequenos tamanhos amostrais, elevado percentual de perdas de seguimento e as diferentes considerações atribuídas aos fatores clínicos e ambientais dificultaram a verdadeira estimativa do efeito de nascer com muito baixo peso nas dificuldades de aprendizagem. Mais estudos prospectivos elaborados e executados sistematicamente se fazem necessários, preferencialmente multicêntricos nacionais e internacionais, para que incapacidades do desenvolvimento como as dificuldades de aprendizagem possam ser acuradamente estimadas e intervenções possam ser feitas que beneficiem os escolares de muito baixo peso nascer, suas famílias e a sociedade.

 

 

SAÚDE MENTAL

ABUSO SEXUAL: UM CASO DE SÍNDROME DO ESTRESSE PÓS TRAUMÁTICO

Moura ATMS; Albuquerque A

Hospital Universitário Pedro Ernesto - UERJ.

I. F. O., sexo feminino, natural do Rio de Janeiro, 4 anos, iniciou atendimento no Ambulatório da Família (AF) em novembro de 2001 com relato de ter sido abusada sexualmente por seu pai. Foi trazida pela mãe com queixas de agressividade da criança, que se recusava a freqüentar a escola. A menor teria revelado à avó materna que "o papai colocou o piru na minha perereca". O casal possuía outro filho menor e elevado padrão de vida. Após a separação, a mãe e seus filhos voltaram a viver na casa da avó materna, com outros familiares. Na ocasião a menor apresentava-se agitada, inquieta, interagindo pouco durante a entrevista. Falava sobre castigos e como fazer as pessoas sofrerem. Além de encaminhar a mãe e a criança à psicoterapia, foram solicitadas sorologias para DST/AIDS que se mostraram negativas. A família mantém acompanhamento pela equipe do AF, porém com longos períodos de descontinuidade, chegando a ficar 10 meses sem freqüentar o serviço. O mesmo aconteceu com a psicoterapia que também não foi realizada adequadamente. Durante o tratamento a menor intercalava períodos de agitação psico-motora e fala infantilizada com comportamento depressivo. Freqüentemente relatava sonhos com personagens fantasiosos que vivenciavam situações de risco e desamparo. Quando questionada sobre o ocorrido, apresentava mímica facial inquietante, fala típica e comportamento bizarro. Se preocupava em ser querida por homens, se queixando que os meninos não gostavam dela por ser feia. Paralelamente, sua mãe desenvolveu quadro de depressão grave. Apresentou ganho de peso e se dizia culpada por ainda possuir afeto pelo ex-marido e ser incapaz de cuidar dos filhos. A relação com a família materna era conflituosa. A avó acusava a mãe de não saber proteger os filhos e permanecer ligada ao seu estilo de vida anterior. O restante da família se queixava da postura da mãe e da discriminação por parte da vizinhança. Atenta aos conflitos familiares, a menor sempre demonstrou cuidado com sua mãe, poupando-a das críticas. Algumas características da Síndrome do Estresse Pós Traumático podem ser identificadas como o estado de hipervigilância e a recusa em relembrar o ocorrido. Ansiedade, pesadelos e dissociação pós trauma também podem ser apontados. Trata-se de um caso grave e prognóstico reservado. Como fatores de risco para uma má evolução destacam-se a pouca adesão ao tratamento, depressão materna e a persistência de conflito na família. Apesar do afastamento do agressor e da perda do pátrio-poder, o trauma é revivido continuamente pela família, que reforça a relação de culpados e vítimas. A equipe conseguiu criar um vínculo positivo principalmente com a criança. As consultas representam um momento agradável, esperado ansiosamente pela menor que atualmente se mostra receptiva e participativa. Além do reforço positivo com a criança, a escuta dos outros membros familiares vem auxiliando na condução do caso. A complexidade da situação impõem uma intervenção cuidadosa e multidisciplinar, tentando atender à todas as demandas identificadas. Apesar dos desafios, propõem-se uma abordagem de longo prazo, imaginando que outros desfechos negativos ainda possam ocorrer ao longo da infância e adolescência.

 

 

OFICINAS DE ANSIEDADE E DEPRESSÃO NA INFÂNCIA E ADOLESCÊNCIA

Moura M; Anton A; Bohme B; Reis R

UFF - ISC - Departamento de Psiquiatria - Psiquiatria da Infância e Adolescência.

As oficinas de Ansiedade e Depressão na Infância e Adolescência são atividades do Projeto de Extensão: Ansiedade e Depressão na Infância e Adolescência. Elas objetivam capacitar médicos e estudantes de Medicina no reconhecimento das características clínicas e diagnósticas destes transtornos que interferem de modo singular no desempenho acadêmico, relacionamento social e familiar. As oficinas ocorrem desde 2003, como uma das atividades da Semana Científica na Faculdade de Medicina, com carga horária de 8 horas, das quais participaram até o momento 120 profissionais. Na sua execução estão envolvidos discentes bolsistas e não bolsistas, equipe de saúde mental do Setor de Psiquiatria da Infância e Adolescência - HUAP - UFF, professores de Pediatria da UFF e professores convidados de outras instituições de ensino. As atividades são divididas em 2 horários sendo abordados, através de material teórico e casos clínicos que são discutidos com os participantes, os Transtornos de Ansiedade no horário da manhã e à tarde os Transtornos Depressivos. As ações desenvolvidas nas oficinas estão fundamentadas através de protocolo, cujos resultados são permanentemente analisados e divulgados através de congressos e periódicos médicos, visando o intercâmbio de experiências e ao aprofundamento do estudo na área. Conclui-se que as oficinas têm proporcionado uma mudança no pensamento clínico, o qual tem não somente favorecido a indicação do tratamento especializado para crianças e adolescentes com Transtorno de Ansiedade e Depressão, como também tem permitido uma melhoria no relacionamento familiar e funcionamento psico-social desses pacientes.

 

 

PSICOSE ORGANICA EM ADOLESCENTES

Barbirato F; Pereira K; Silva D

Serviço de Psiquiatria da Santa Casa de Misericordia.

Os quadros psicóticos são pouco frequentes na infancia quando comparados aos de surgimento na adolescencia (JPED,2OO4;8O(7)).Apesar disso as psicoses orgânicas (psicoses devido a efeitos fisiológicos de condição médica geral - DSM-IV) devem ser lembradas pelo pediatra. Crianças com lesões decorrentes de asfixia, prematuridade, hemorragia intracraniana, e distúrbio metabólico,assim como diagnóstico diferencial ou como comorbidade com epilepsia, merece especial atenção em função da teraêutica. Neste estudo de caso, o paciente é adolescente, do sexo masculino, 16 anos, com antecedentes de comprometimento de sistema nervoso central ocorrido no período neonatal, que evoluiu com hemiparesia direita, além de crises convulsivas focais. Apresenta leucoencefalomalácia temporal esquerda, em tomografia computadirizada de cranio, e alterações eletroencefalográficas compatíveis com epilepsia do lobo temporal. O paciente fazia tratamento com Acido valproico em doses terapêuticas, com adequado controle das crises, quando há cerca de um ano, iniciou alucinações auditivas, agressividade, e dificuldade na socialização, o que levou ao baixo rendimento escolar. Ajustada dose de anticonvulsivante não houve mudanças comportamentais. Baseado na história clínica e em critérios diagnósticos foi proposto tratamento com Risperidona (anti-psicótico atipico) associado ao Acido valpróico, havendo melhora dos sintomas. Assim, distinguir os sintomas somestésicos da epilepsia, do quadro psicótico modifica a proposta terapêutica e prognóstico. Dessa forma fica claro que o seguimento clínico-comportamental, de crianças e adolescentes, a longo prazo, é necessário, para definir diagnóstico.

 

 

SEMINÁRIOS CLÍNICOS DE ANSIEDADE E DEPRESSÃO NA INFÂNCIA E ADOLESCÊNCIA

Moura M; Anton A; Bohme B; Reis R

UFF - ISC - Departamento de Psiquiatria - Psiquiatria da Infância e Adolescência - PROADIA.

Os seminários clínicos são uma atividade teórica do Projeto de Extensão: Ansiedade e Depressão na Infância e Adolescência, desenvolvida pelos discentes bolsistas e não bolsistas da área médica, participantes do projeto, que através de uma revisão da literatura nas bases de dados Medline e Lilacs selecionam os artigos científicos relevantes, que serão usados na preparação dessa atividade, sob orientação do professor coordenador. Objetiva-se neste projeto favorecer o reconhecimento dos Transtornos de Ansiedade e Depressão na Infância e Adolescência e que estão associados com dificuldades no rendimento escolar, relacionamento familiar e social. Os seminários ocorrem a cada dois meses no Anfiteatro Argemiro de Oliveira - Faculdade de Medicina - UFF, são abertos à comunidade médica e estudantes de medicina e tem a duração de 3 horas. Neste evento apresenta-se material teórico, casos clínicos que são discutidos pelos participantes. No ano de 2005, foram apresentados os seguintes seminários: Transtorno de Estresse Pós-Traumático na Infância e Adolescência, Transtorno Obsessivo Compulsivo na Infância e Adolescência, Transtorno Depressivo na Infância e Adolescência e Transtorno Bipolar. Esta atividade tem proporcionado o enriquecimento científico, além de propiciar o reconhecimento antecipado da sintomatologia de ansiedade e depressão, o que tem contribuído para o diagnóstico precoce de crianças e adolescentes. As ações desenvolvidas no projeto estão fundamentadas através de protocolo, cujos resultados são permanentemente analisados e divulgados através de congressos e periódicos médicos, visando o intercâmbio de experiências e ao aprofundamento do estudo na área.

 

 

ANOREXIA NERVOSA EM ADOLESCENTE DE ZONA RURAL

Brigido DC; Rocha AD; Amaral JM; Olivas MC; Reis R

Faculdade de Medicina da UFF / Enfermaria Pediátrica do Hospital Universitário Antonio Pedro.

Os transtornos alimentares fazem parte de um grupo de transtornos psiquiátricos caracterizados por padrões anormais na alimentação e atitudes erradas sobre a importância do peso e do corpo. Um dos mais comuns e bem definidos transtornos alimentares é a anorexia nervosa. Características essenciais desse distúrbio são a recusa em manter um peso corporal no limite inferior da faixa normal, associada a um temor intenso em ganhar peso. Começa preferencialmente na adolescência, incidindo mais em pacientes do sexo feminino, da raça branca e pertencentes às classes socioeconômicas média e alta. Adolescente,13 anos, internada na enfermaria de Pediatria, apresentando vômitos pós-prandiais, dor epigástrica, evacuações de pequena monta, emagrecimento, cefaléia, tonteira, amenorréia. O quadro clínico iniciou-se há 1 ano e 3 meses, justificou 2 internações e não respondeu a terapêutica empregada. Ao exame físico: pele ressecada, queilite angular, lanugem, abdômen escavado, atrofia muscular, lesões em áreas extensoras de ambas as mãos; peso= 30,7kg (P<5); estatura = 156cm (P 25); IMC= 12 (P<5). Na primeira semana de dieta oral branda, apresentou vômitos pós-prandiais freqüentes. Nas semanas seguintes feito dieta via cateter nasogástrico e pequenas refeições. Paciente referia vômitos devido ao cateter, pedindo sua retirada e não sendo atendida, retirou-o. Introduziu-se a cateter naso-enteral e dieta oral zero. Após 4 dias observou-se o uso de manobras para diminuir o ganho de peso: ingestão de água (para ocasionar vômito), retirada do equipo da bomba, queixas de constipação (para usar laxantes), esforço frenético para agradar a equipe, observação constante de seu corpo no espelho, exercícios físicos no leito. Paralelamente, adolescente recebeu acompanhamento da Psiquiatria que constatou a presença de: medo intenso de engordar, mesmo estando abaixo do peso, perturbação no modo de vivenciar o peso, negação do baixo peso, indução de vômitos, humor gravemente deprimido, isolamento, insônia e ideação suicida. Diagnosticou-se a presença de Anorexia Nervosa tipo compulsão periódica / purgativa mais Transtorno Depressivo. Tratada com Fluoxetina, Clonazepam e atendimento psicoterápico diário. Detectou-se também a presença de Transtorno Depressivo na mãe que motivou o seu tratamento. Ainda com CNE introduziu-se lentamente a dieta oral, não ocorrendo vômitos. Com 1 mês e 16 dias com peso: 35,2Kg, IMC: 14.46, após retirada da CNE, observou-se total aceitação da dieta oral, melhora do humor depressivo, ausência de ideação suicida, participação nas atividades recreativas. A adolescente e sua mãe recebem alta para prosseguirem o tratamento ambulatorial.

 

 

ANSIEDADE E DEPRESSÃO NA INFÂNCIA E ADOLESCÊNCIA

Moura M; Anton A; Bohme B; Reis R

UFF - ISC - Departamento de Psiquiatria - Psiquiatria da Infância e Adolescência.

Ansiedade e Depressão na infância e adolescência é um projeto de extensão desenvolvido no Setor de Psiquiatria da Infância e Adolescência, que tem como objetivo capacitar médicos e estudantes de medicina a partir do 9º período no reconhecimento dos Transtornos de Ansiedade e Depressão que ocorrem em crianças e adolescentes. A metodologia utilizada é o atendimento da clientela do ambulatório da especialidade, berçário e enfermarias pediátricas; discussão dos casos clínicos; seminários clínicos; aulas teóricas sobre Transtornos de Ansiedade e Depressão e levantamento bibliográfico dos temas estudados. O período de execução é de 12 meses tendo a participação de dois estudantes e dois médicos a cada ano. No período de janeiro de 2004 a junho de 2005 foram atendidos 380 pacientes. Verificamos que os principais motivos das consultas foram: sintomas somáticos (21%), agressividade (17%), acompanhamento do desenvolvimento (12%), queda do rendimento escolar (10%), agitação (8%) e irritabilidade (6%). O diagnóstico mais freqüente foram problemas no grupo de apoio primário (21%), Transtorno de Ansiedade (11%), Retardo mental (11%), Transtorno Depressivo (6%), Transtorno de Ansiedade associado com Transtorno Depressivo (3%) e Transtorno Bipolar (1%). O tratamento mais utilizado foi à orientação familiar (84%), utilizou-se também somente a medicação (6%), psicoterapia associada com a medicação (5%), apenas psicoterapia (2%), medicação associada com a terapia familiar (2%) e exclusivamente a terapia familiar (1%). A execução do Projeto tem favorecido a capacitação e a interação entre os pediatras e psiquiatras da infância e adolescência, além da intervenção precoce através do diagnóstico e tratamento dos Transtornos de Ansiedade e Depressão nesse grupo etário.

 

 

DOR PRECORDIAL - DESVENDANDO SUAS CAUSAS

Bohme B; Moura MC; Anton AC; Reis R; Olivaes MC

Hospital Universitário Antônio Pedro - UFF / Departamento de Psiquiatria Infantil.

Adolescente - masculino - 11 anos - 4ª serie do 1º ciclo apresentou dor precordial persistente de grande intensidade que não respondeu a terapêutica ministrada em sua cidade de origem, sendo transferido para a Unidade Coronariana de um hospital terciário, onde realizou-se eletrocardiograma durante os episódios de precordialgia, radiografia de tórax, ecocardiograma, hemograma, coagulograma, lipidograma, bioquímica e eletrólitos que não evidenciaram a presença de quadro orgânico. Em seguida, devido a manutenção do sintoma doloroso foi transferido para a enfermaria de Pediatria, prosseguindo a investigação clínica com a repetição do eletrocardiograma, hemograma, bioquímica e eletrólitos, além de uma ultra-sonografia abdominal, prova de função hepática, VHS, EAS e exame parasitológico não sendo detectada qualquer alteração. Observou-se que as dores predominavam à noite o que motivou a avaliação do Psiquiatra da Infância e Adolescência. Durante o exame psiquiátrico o adolescente revelou que freqüentemente era alvo de agressões verbais e físicas de um colega de sua sala de aula, presenciada por colegas, professores e direção da escola. Entretanto, apesar dos seus pedidos e de sua família, a equipe pedagógica não atuava na solução do problema. Após o colega agredi-lo fisicamente, causar-lhe escoriações no rosto e braços, além de ameaçá-lo de morte, inicia-se a dor precordial associado ao intenso medo, apreensão e impotência diante dos eventos vivenciados. Verificou-se ainda a presença de: dificuldade de conciliação do sono, pensamentos recorrentes e intrusivos dos eventos, sofrimento psicológico intenso e hipervigilância. Diagnosticou-se a presença de Transtorno de Estresse pós-traumático e a conduta terapêutica utilizada foi: Clonazepam 1mg/dia + atendimento psicoterápico + orientação familiar + notificação ao Conselho Tutelar. O adolescente encontra-se em atendimento ambulatorial há 6 meses, sem reapresentar sintomas dolorosos e com excelente desempenho escolar e relacionamento social. A valorização da dor precordial persistente para a qual não se encontrou alterações nos exames clínicos permitiu a investigação dos aspectos psíquicos envolvidos no caso e favoreceu o uso da terapêutica adequada com bom resultado clínico.

 

 

SEGURANÇA E DIREITOS DA CRIANÇA E ADOLESCENTE

ATENÇÃO E PREVENÇÃO DE MAUS-TRATOS NA INFÂNCIA E ADOLESCÊNCIA - O PAPEL DE UM NÚCLEO DE APOIO AOS PROFISSIONAIS QUE ATENDEM EM UNIDADE DE SAÚDE

Sanchez RN

Instituto Fernandes Figueira / Fundação Oswaldo Cruz.

INTRODUÇÃO: A violência doméstica é problema de grandes proporções e está presente no cotidiano da sociedade,independente da classe social, se revestindo de sigilo em sua maioria, fato a ser superado com vistas ao atendimento e à prevenção.Esta tarefa tem sido atribuída a grupos organizados que se propõem a tornar essa realidade visível, com acolhimento e atendimento completo dos casos e/ou ainda pela presença de instâncias estruturadas para receber as notificações. Em consequência, tem sido frequente, nos serviços de saúde, o atendimento de crianças e adolescentes vítimas de maus-tratos, sejam eles dos tipos físico,sexual,psicológico,negligência ou a Síndrome de Munchausen por procuração.O profissional de saúde representa, pois, a encruzilhada por onde passsam quase todos os casos,suspeitos ou confirmados, de maus-tratos na faixa em questão.Assim pensando,um grupo de técnicos de uma unidade de saúde pública resolveu criar um espaço de discussão, reflexão, consolidação de condutas eficazes de atenção e prevenção. Não se constitui, portanto,em serviço de atendimento clínico direto às vítimas desses agravos, mas sim busca contribuir para a sensibilização e formação dos profissionais envolvidos no atendimento dessa faixa etária.Foi então criado o NÚCLEO DE APOIO AOS PROFISSIONAIS QUE ATENDEM CRIANÇAS E ADOLESCENTES VÍTIMAS DE MAUS-TRATOS-NAP,que se configura como uma instância de apoio interdisciplinar ligada ao Departamento de Assistência da unidade.
OBJETO: a contribuição de um núcleo de apoio aos profissionais que atendem crianças e adolescentes vítimas de maus-tratos.
OBJETIVO: caracterizar o papel de um colegiado composto por representantes dos diversos setores e diferentes saberes na discussão e reflexão da questão complexa dos maus-tratos, para melhor lidar com os aspectos da atenção e prevenção dos casos, na perspectiva da multiprofissionalidade, interdisciplinaridade e intersetorialidade.
METODOLOGIA:discussão e formação do Núcleo, elaboração do seu regimento interno, participação dos membros do colegiado nas reuniões quinzenais, realização de Cursos sobre Violência, articulação intra e extra-institucional.
CONCLUSÕES: desde a criação do NAP em agosto de 2000, observa-se na unidade a preocupação dos profissionais envolvidos no atendimento de crianças e adolescentes com a detecção precoce, o atendimento e a prevenção de maus-tratos.

 

 

ATENDIMENTO À FAMÍLIAS EM SITUAÇÃO DE VIOLÊNCIA: UMA PROPOSTA DE ATENDIMENTO NO AMBULATÓRIO DE PEDIATRIA DO HUPE

Moura ATMS; Albuquerque A

Hospital Universitário Pedro Ernesto / UERJ.

O Ambulatório da Família (AF) atende crianças vítimas de violência oriundas da clientela interna do hospital. O atendimento é realizado uma vez por semana por equipe multidisciplinar composta por pediatra, psicólogo e enfermeiro. Conta ainda com a colaboração do Serviço Social que disponibiliza seus residentes para participação nos atendimentos. Os casos são regularmente encaminhados ao Serviço de Psicologia Aplicada para terapia. O atendimento conjunto com diferentes profissionais permite que os vários aspectos envolvidos na situação de violência sejam abordados simultaneamente, evitando-se que a família seja obrigada a relatar a mesma história muitas vezes. Em sua maioria, os casos atendidos envolvem agressão física ou abuso sexual. A violência psicológica está presente na totalidade dos casos, mas raramente configura-se como um motivo suficiente para que a criança seja encaminhada para avaliação. Os casos são graves e com apresentação exuberante, freqüentemente não trazendo dúvidas sobre a ocorrência da violência na família. Casos limítrofes dificilmente são referidos e dependem da decisão subjetiva do profissional de estar ou não diante de uma situação de maus-tratos. O castigo corporal, por exemplo, ainda é bastante aceito como estratégia educacional, não havendo consenso entre os profissionais de saúde acerca de sua adequação/inadequação. O mesmo acontece com relação à negligência e violência psicológica, onde os fatores culturais e sociais interferem marcadamente na suspeição da ocorrência de violência. A decisão de prestar atendimento à toda a família e não apenas à criança deve-se à convicção de que a situação envolve a todos, e não apenas a dupla agressor/vítima. Considera-se que a dinâmica daquela família possibilita a eclosão da situação de violência e que a abordagem terapêutica deve ser direcionada à sua transformação. Esta mudança exige um trabalho lento e insistente por parte da equipe, cuidando para que a intervenção respeite os valores culturais em questão. Via de regra, a família busca ajuda para suprimir uma situação específica e bem circunscrita de sofrimento, mostrando-se bastante resistente em abordar outros relacionamentos entre seus membros. Aumentar a resiliência da criança em situação adversa é um dos principais objetivos da equipe do AF. Alguns impasses podem ser apontados como ainda merecedores de futuras avaliações. A freqüência das famílias é mensal, sendo desejável a redução do intervalo entre as consultas. No entanto, a clientela atendida apresenta baixo nível socioeconômico o que dificulta o seu comparecimento mais amiúde. Existe uma elevada demanda de atendimento que não consegue ser incorporada pela equipe. A integração entre as várias instituições de atenção à criança, sistema jurídico, Conselho Tutelar e rede de apoio também é insuficiente. Nos casos mais graves, a falta de recursos institucionais para uma abordagem mais ampla e eficaz é sentida de maneira mais premente. Apesar das lacunas identificadas, apontam-se como fatores positivos a adesão ao tratamento e a formação de vínculos entre a equipe e as famílias. Observa-se ainda o aumento da auto-estima das crianças vítimas e uma melhor compreensão dos mecanismos que determinaram a ocorrência de relações familiares conflituosas nos casos abordados.

 

 

EPIDEMIOLOGIA DAS INTOXICAÇÕES POR CÁUSTICOS EM CRIANÇAS NO ESTADO DO RIO DE JANEIRO

Rodrigues RF; Molina DC; Moraes ACL; Guerra LR; Sabra S

Serviço de Toxicologia Clínica, Hospital Universitário Antônio Pedro, UFF.

A ingestão de substâncias cáusticas na população infantil é acidental, e nos adolescentes e adultos, na maioria dos casos, ocorre devido a tentativa de autoextermínio. Isso pode resultar em quadros graves de hemorragia digestiva, pneumonite química, com complicações sérias, como a estenose de esôfago e de laringe. Os cáusticos podem ser agrupados em duas grandes categorias: os ácidos fortes e as bases fortes. Os ácidos fortes são aqueles utilizados em baterias de carro, em limpadores de carburadores e limpadores de parede de concreto. As bases fortes são as que possuem maior interesse clínico nos casos de intoxicações. São as substâncias alcalinas, particulamente usadas na limpeza de canos de cozinha, ralos, esgotos e fogões, que contém hidróxido de sódio e/ou de potássio, além de certos agentes cosméticos contendo amônia e permangananto de potássio. Este trabalho tem por objetivo avaliar o número de pacientes intoxicados por cáusticos no período de janeiro de 2004 a setembro de 2005, notificados ao Centro de Controle de Intoxicações do Hospital Universitário Antônio Pedro, bem como comparar os efeitos tóxicos previstos com a apresentação clínica do paciente. Foram selecionadas 162 crianças entre 0 e 12 anos de idade, sendo a faixa etária de maior prevalência com 41% dos casos entre 1 e 2 anos de idade. Os pacientes foram atendidos em hospitais do Estado do Rio de Janeiro neste período, sendo 89 (54%) do sexo masculino e 73 (46%) do sexo feminino. Os produtos cáusticos prevalentes foram o hipoclorito de sódio (60%), a amônia (19%) e o permanganato de potássio (6%). Os principais sintomas apresentados foram: sensação de queimadura, edema nos lábios, dor abdominal e vômitos. Concluímos que a negligência familiar propicia as intoxicações acidentais em crianças e que são necessárias medidas mais específicas de conscientização da população quanto aos riscos nocivos das intoxicações, visando sua prevenção com a redução do número de casos e suas seqüelas, atendimento adequado e redução de internações hospitalares decorrentes de tais episódios.

 

 

EPIDEMIOLOGIA DAS INTOXICAÇÕES POR DESCONGESTIONANTES NASAIS E BRONCODILATADORES EM CRIANÇAS NO ESTADO DO RIO DE JANEIRO

Rodrigues RF; Molina DC; Moraes ACL; Guerra LR; Sabra S

Serviço de Toxicologia Clínica, Hospital Universitário Antônio Pedro, UFF.

As intoxicações resultam de uma complexa interação entre o agente tóxico, a criança e o ambiente familiar. A maioria das ingestões ocorre em menores de cinco anos, resultante do armazenamento inadequado de medicamentos, bem como erros na via de administração, da dose recomendada aliados à receitas médicas ilegíveis. Por outro lado, os distúrbios alérgicos pulmonares estão entre os problemas mais comuns vistos por pediatras. A alta freqüência de intoxicações acidentais por descongestionantes nasais e broncodilatadores preocupa os Centros de Controle de Intoxicações do Rio de Janeiro em relação à prevenção das intoxicações na infância. Este trabalho tem por objetivo avaliar o número de crianças intoxicadas por descongestionantes nasais e broncodilatadores no período de janeiro de 2004 a setembro de 2005, que foram notificadas ao Centro de Controle de Intoxicações do Hospital Universitário Antônio Pedro, bem como comparar os efeitos farmacológicos e tóxicos previstos com a apresentação clínica do paciente. Foram selecionadas 92 crianças entre 0 e 12 anos de idade, com incidência de 35% dos casos na faixa etária entre 2 e 3 anos de idade, sendo 47 casos do sexo masculino (51%), e 45 casos do sexo feminino( 49%). Tais pacientes apresentaram história de exposição ou intoxicação aguda por vasoconstritores nasais estimuladores de receptores alfa adrenérgicos e também pacientes com queixas de exposição ou intoxicação aguda por broncodilatadores β2 adrenérgicos utilizados no tratamento da asma, que foram atendidas em hospitais do Rio de Janeiro. Os nomes comerciais de maior relevância dentre os descongestionantes nasais estão o Conidrin®, Descongex Plus®, Neossoro® e Sorine®, enquanto dentre os broncodilatadores foram encontrados o Berotec® e o Salbutamol. A maioria dos pacientes atendidos encontrava-se com sinais e sintomas clínicos de intoxicação que variavam entre taquicardia, hipotensão, alterações comportamentais e distúrbios gastrointestinais, necessitando de um tempo de internação médio de 24 horas. Nossos resultados estão de acordo com a literatura que relata que, embora os casos de intoxicações por tais medicamentos sejam normalmente benignos, é importante alertar que é responsabilidade dos adultos assegurarem que as crianças não se exponham a substâncias potencialmente tóxicas.

 

 

O USO DE DISPOSITIVOS RESTRITIVOS DE SEGURANÇA EM 77 CRIANÇAS QUE CURSAM A 5ª SÉRIE PRIMÁRIA EM ESCOLAS PARTICULARES NO MUNICÍPIO DE PETRÓPOLIS

Piveta RB; Aguiar MO; Almeida PHR; Peixoto ES; FonsecaCS. BM

Faculdade de Medicina de Petrópolis.

De acordo com o censo realizado pelo DENATRAN em 2002, no Brasil, mais de 20.000 crianças com idade entre 0 a 12 anos foram vítimas de acidentes de transito. Este alto índice de morbi-mortalidade poderia ser reduzido ou mesmo evitado com a utilização correta dos dispositivos restritivos de segurança (DRS) e cumprimento das leis de trânsito. A utilização dos DRS garante a integridade do passageiro, porém caso utilizados de forma errônea podem ocasionar ou até mesmo agravar as lesões envolvidas nos acidentes. Com este intuito foram criadas recomendações para o transporte seguro de crianças e adolescentes. O uso correto do cinto de segurança de três pontas é alcançado em crianças com 10-11 anos, com altura de 1,45m, quando o fêmur da criança é longo o suficiente para a criança sentar no banco e encostar as suas costas no assento do carro, a espinha ilíaca anterior desenvolvida para fixar o cinto e, a altura da criança suficiente para que a porção superior do cinto fixe bem o ombro e esterno. Até chegar a este estágio a criança deve utilizar outros DRS, da saída da maternidade até 1 ano completo, o assento do lactente deve ser voltado para trás, depois a criança pode utilizar o assento infantil voltado para a frente até a idade de 4 a 5 anos, quando surge a necessidade do uso do booster, que posiciona a criança de forma adequada para a utilização do cinto de segurança do carro. O objetivo deste trabalho foi o de avaliar o comportamento de crianças quanto à prevalência da utilização e uso correto dos dispositivos restritivos de segurança. Escolhemos crianças da quinta série escolar, pois elas têm em torno de 10 e 11 anos, altura em torno de 1,45. Foi entregue um questionário para os pais, e outro para os alunos perguntando sabre o uso de DRS no banco da frente, no banco de trás, em vans e a utilização de booster. O questionário dos pais foi respondido em casa, foram entregues 77 e devolvidos 61, os questionários dos alunos foram respondido em sala de aula.As crianças foram pesadas e medidas. Os resultados dos questionários foram: os pais valorizam o uso de cinto de segurança no banco da frente, mas não no banco de trás - tanto para uso próprio como para com os seus filhos. As crianças, na sua maioria, utilizam cinto de três pontas no banco da frente, mas quase não utilizam cinto no banco de trás. A maioria dos pais (75,32%) permitiu acesso ao banco dianteiro a partir dos 10 anos de idade. O cinto de segurança de três pontas é utilizado de forma correta em grande parte das crianças, porém 18 crianças ainda não têm altura suficiente para utilizar o cinto sem o booster, só uma criança o utiliza corretamente. O booster é pouco utilizado no nosso meio. Concluímos que as crianças avaliadas não utilizaram e desconhecem o booster, também não valorizam o uso de cinto de segurança no banco traseiro.

 

 

TERAPIA INTENSIVA

ENDOCARDITE FÚNGICA EM PREMATURO EXTREMO: RESISTÊNCIA A ANFOTERICINA B LIPOSSOMAL E TRATAMENTO BEM SUCEDIDO COM CAS-POFUNGINA

Andrade MPF; Portella AF; Guastavino AB; Barbosa AP

Hospital Barra D'Or, Rio de Janeiro, RJ.

OBJETIVOS: Relatar a experiência do tratamento clínico de um prematuro extremo com endocardite fúngica refratária a Anfotericina B Lipossomal, que teve boa resposta e tolerância à associação de Caspofungina.
MATERIAL E MÉTODOS: Estudo descritivo, do tipo relato de caso.
RESULTADOS: RN, 26 sem, 663g. No 5º dia, quadro de sepse. Retirado cateter arterial e iniciado Teicoplanina e Gentamicina (6 dias), depois Cefepime (piora do quadro, distensão abdominal). Evoluiu com apnéias (ventilação mecânica por dois dias) e fenômenos tromboembólicos em 5 pododáctilos. Associado Anfotericina B lipossomal (ABL, 4mg/kg/dia) e trocado acesso venoso profundo. Hemoculturas negativas. Ecocardiograma no D8 de ABL: imagem de 2mm no anel da valva mitral, sugerindo endocardite. Retirado cateter profundo, melhora progressiva, ganho ponderal, porém mantinha apnéias. No D24 de ABL (dose acumulada 96mg/kg) apresentou distensão abdominal importante, leucograma pior e PCR 5,6. Associado Piperacilina-tazobactan, evoluindo com tromboembolismo (todos os pododáctilos, 2 quirodáctilos e região pré-tibial direita). Ecocardiograma: 4 vegetações em VE e 1 em VD. Liquor normal. Fundo de olho: retinopatia grau I e manchas de Roth à direita. Ultra-sonografia abdominal normal. No D29 de ABL, a dose foi aumentada para 7mg/kg/dia e iniciado Caspofungina (1,5mg/kg/dia). Melhora progressiva, normalização do leucograma com 11 dias do novo esquema e regressão lenta das imagens cardíacas. Suspenso a ABL no D45 e mantida a Caspofungina por 10 semanas (persistência de imagem em VE). Efeitos adversos: edema, hipoalbuminemia (1,3g/dL), perda renal de proteína, hiponatremia e hipocalemia a partir do D7 do novo esquema antimicrobiano. Fez reposição de albumina, sódio e potássio por 14 dias, com melhora progressiva, principalmente após a suspensão da ABL.
CONCLUSÕES: O tratamento da endocardite fúngica em prematuros extremos pode ser realizado com a caspofungina, particularmente em casos de resistência ao tratamento convencional com a anfotericina B. Até onde temos conhecimento, este é o primeiro relato de tratamento conservador bem sucedido de endocardite fúngica com o uso de caspofungina em recém-nascidos de muito baixo peso no Brasil.

 

 

ERROS NO DIAGNÓSTICO DE MORTE ENCEFÁLICA EM PEDIATRIA

Lima F; Esteves L; Nardes F; Barbosa AP

IPPMG - Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira - UFRJ.

OBJETIVO: Revisar três casos clínicos de morte encefálica suspeita ocorridos nas enfermarias do nosso serviço, identificando erros e não-conformidades com a legislação e conhecimentos científicos vigentes.
JUSTIFICATIVA: Necessidade de conhecer e difundir aos pediatras gerais os critérios clínicos, exames complementares pertinentes e manejo de morte encefálica em pediatria, ressaltando os principais fatores de confundimento e diagnósticos diferenciais.
METODOLOGIA: Revisão qualitativa de prontuários médicos, levantamento bibliográfico, análise da resolução do Conselho Federal de Medicina e da legislação brasileira atual.
RESULTADOS: Nos casos selecionados, pudemos observar erros no diagnóstico de morte encefálica e não-conformidades com as diretrizes e legislações vigentes atualmente. Em um deles, o diagnóstico foi feito precipitadamente, em vigência de hipotensão e hipotermia. No segundo, o Teste da Apnéia foi realizado de forma inadequada, além de não haver causa estabelecida para o coma, sendo incerta sua irreversibilidade. No terceiro, o diagnóstico foi realizado tendo o paciente feito uso de fenobarbital, não se respeitando o tempo necessário para a eliminação sistêmica da droga. Em todos os casos, verificamos a ausência do Termo de Declaração de Morte Encefálica exigido por lei nos prontuários.
DISCUSSÃO: Considerando-se a infreqüência de casos de morte encefálica assistidos pela maioria dos pediatras gerais e, por conseguinte, a inexperiência em abordar tais situações e suas peculiaridades, casos como estes geram inúmeras contradições e dificuldades. Devem ser sempre excluídos os principais diagnósticos diferenciais, além de manter busca ativa por fatores de confundimento, tais como: desequilíbrio eletrolítico e ácido-básico, hipotermia grave, hipotensão ou instabilidade hemodinâmica, intoxicação por drogas (especialmente anticonvulsivantes), uso de bloqueadores neuromusculares, Síndrome do Encarceramento ou Síndrome de Guillain-Barré com envolvimento de todos os nervos periféricos e cranianos, dentre outros. Custo econômico elevado, desgaste familiar e da equipe de saúde, fragilização da relação médico-paciente e redução da captação de órgãos são as principais conseqüênc ias de uma abordagem inadequada. Portanto, a equipe multidisciplinar de saúde deve ter clareza e coesão em suas condutas, assegurar suporte à família, além de se fazer necessária uma estrutura hospitalar conveniente e a padronização de uma rotina assistencial.
CONCLUSÃO: Em um hospital pediátrico geral, o diagnóstico de morte encefálica é ainda cercado de dúvidas e não-conformidades, demonstrando a necessidade de maior difusão de conhecimentos e treinamento da equipe.

 

 

ÓXIDO NÍTRICO VIA CPAP NASAL EM NEONATOLOGIA

Andrade MPF; Portella AF; Guastavino AB; Barbosa AP

Hospital Barra D'Or, Rio de Janeiro, RJ.

OBJETIVOS: Relatar a experiência com a administração de óxido nítrico (NO) através de CPAP nasal em três recém-nascidos (RNs) com quadro de hipertensão pulmonar.
MATERIAL E MÉTODOS: Estudo descritivo, do tipo série de casos. Foi realizada a administração de NO na concentração de 20 ppm em conjunto com CPAP por prongas nasais em três RNs com quadro clínico e ecocardiográfico característicos de hipertensão pulmonar. O acompanhamento foi feito através de índices de oxigenação e ecocardiograma transtorácico.
RESULTADOS: Caso I: 36 sem, pneumonia intra-útero, swab de orofaringe: Streptococcus sp. Com 36h de vida, em CPAP de 7cmH2O desde o nascimento, necessitava de FiO2 de 100% para saturação 90-92%. PaCO2 45mmHg. Instalado NO (20ppm) no ramo inspiratório do CPAP possibilitando a diminuição da FiO2 imediatamente para 60%, com melhora do desconforto respiratório. O Ecocardiograma realizado após a instalação do NO evidenciou pressão na artéria pulmonar de 33mmHg, com pressão sistêmica de 60mmHg, insuficiência tricúspide leve e pequeno canal arterial patente. Caso II: 39 sem, Apgar 4 e 7, pneumonia por aspiração de mecônio, grandze labilidade da SaO2 ao manuseio. Iniciado CPAP nasal (6cmH2O, FiO2 100%), com SaO2 93%. PaCO2 43mmHg. Instalado NO (20ppm) no ramo inspiratório do CPAP. Foi possível a imediata diminuição da FiO2 para 50%. Só foi possível realizar o ecocardiograma com 24 horas de vida, que foi normal. Caso III: 37 sem, pneumonia, instalado CPAP nasal (6 cmH2O, FiO2 100%). Swab de orofaringe: Streptococcus s. Grande labilidade da SaO2 ao manuseio. Ecocardigrama mostrou pressão pulmonar (55mmHg) igual a arterial sistólica, canal arterial patente (0,26cm) e tronco da artéria pulmonar dilatado. Instalado NO (20ppm) no ramo inspiratório do CPAP, permitindo a redução imediata da FiO2 para 60%.
CONCLUSÕES: A administração de NO no ramo inspiratório do CPAP nasal é tecnicamente viável, de fácil utilização e parece promissora para RNs com insuficiência respiratória hipoxêmica (predominantemente por hipertensão pulmonar), que não necessitem de ventilação mecânica invasiva. A associação do NO ao CPAP é vantajosa, pois promove o recrutamento alveolar, otimizando a ação do NO. Até onde temos conhecimento, estes são os primeiros relatos do uso desta associação no Brasil.


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