Revista de Pediatria SOPERJ

Teses e Dissertaçoes

Manifestações clínicas e sobrevida em 5 e 10 anos de 79 crianças e adolescentes com lupus eritematoso sistêmico acompanhados no Hospital Universitário Pedro Ernesto

Adriana Rodrigues de Azevedo Schlömer

RESUMO

INTRODUÇÃO: O lupus eritematoso sistêmico Juvenil (LESJ) é uma doença auto-imune rara e grave, havendo poucos estudos acerca de sua epidemiologia e sobrevida de pacientes na população brasileira.
OBJETIVOS: Determinar as principais características demográficas, clínicas, morbidade cumulativa (SLICC), fatores relacionados ao óbito e sobrevida em 5 e 10 anos.
MÉTODOS: Análise retrospectiva dos prontuários de 79 pacientes do NESA/UERJ( Núcleo de estudos da saúde do adolescente da Universidade do Estado do Rio de Janeiro) com LESJ (ACR,1997). As curvas de sobrevida foram estimadas pelo modelo de Kaplan-Meier e foram utilizados a correlacão de Spearman, Wilcoxon e modelo de risco proporcional de Cox.
RESULTADOS: O LESJ foi mais freqüente nas meninas (6,18/1) e nos não caucasóides (3,38/1). A média dos SLICC foi 0,96(DP 1,38/mediana zero). A média da idade no início dos sintomas foi 12,6 anos e do tempo para diagnóstico 10,7 meses. Estatisticamente a média de SLICC entre gêneros foi semelhante e o de não caucasóides foi maior do que o de caucasóides (p=0,032), apesar de as sobrevidas e as proporções de óbito terem sido semelhantes entre gêneros e raças. Não houve relações entre SLICC e tempo para diagnóstico da doença, SLICC e sobrevida e entre sobrevida e tempo para o diagnóstico da doença. O óbito ocorreu em 12,65% pacientes,60% por infecção. Nos que evoluíram ao óbito, 60% apresentava nefrite e 40% comprometimento neurológico. Não houve correlação estatística entre óbito e idade inicial do LESJ, a nefrite ou insuficiência renal. Pacientes com deficit cognitivo,embolia pulmonar e disfunção ventricular tiveram estatistica e respectivamente 7,12 e 34 % mais risco de óbito. A média de SLICC foi estatisticamente maior entre pacientes que faleceram (p=0,018), ou seja , a morbidade cumulativa foi uma das variáveis relacionadas ao óbito. A sobrevida em 5 e 10 anos foi de 94,2% e 84,7%. As manifestações clínico-laboratoriais mais encontradas foram :artrite (88,6%), fotossensibilidade (57%), alterações hematológicas (53,1%), renais (51,9%), vespertilho (49,4%) e serosite (37,97%). Nos primeiros 6 meses de doença ,o FAN foi reator em 68% casos, mas não houve diferença estatística significante entre a positividade deste exame e o período para definição diagnóstica.
CONCLUSÕES: A sobrevida aumentou no LESJ, mas para otimizá-la é necessário diagnóstico precoce e terapêutica adequada, atentando para a morbidade cumulativa, principalmente nos não-caucasóides que têm pior prognóstico.

Palavras-chave: LES, sobrevida, morbidade, manifestações clínicas, crianças, adolescentes, prognóstico, SLICC, mortalidade.

Orientador: Prof. Dr. Beni Olej
Mestrado em Saúde da Criança e do Adolescente - UFF