Revista de Pediatria SOPERJ

Anais do X Congresso de Pediatria do Estado do Rio de Janeiro

Apresentação rara de leucemia bifenotípica com icterícia colestática: relato de caso

Lima LL; Albuquerque AL; Guimarães GFS; Torbey AFM; Villalba RC

Universidade Federal Fluminense.

RESUMO

INTRODUÇÃO: A leucemia é a doença maligna mais comum na infância, correspondendo aproximadamente a 40% dos casos de câncer da criança. A leucemia linfóide aguda (LLA) é a mais comum, porém em lactentes a leucemia mieíóide aguda (LMA) é mais prevalente,o que torna o prognóstico mais reservado nesse grupo. Em aproximadamente 5% a 10% dos pacientes com leucemia aguda têm marcadores morfológicos, citoquímicos e imunofenotípicos demonstrando duas linhagens diferentes nos blastos: a linhagem mielóide e a linhagem linfóide. Este subtipo de leucemia é denominado leucemia bifenotípica. Relatamos o caso de um paciente de 5 meses com leucemia bifenotípica que teve a icterícia colestática como manifestação inicial.
RELATO DE CASO: lactente de 5 meses, do sexo masculino, iniciou quadro de icterícia associada a acolia fecal e colúria 20 dias antes da internação. Ao exame apresentava-se hipocorado, ictérico, taquidispneico com tiragem subcostal e com hepatoesplenomegalia. Evoluiu com hiperbilirrubinemia direta (BD:8,8 mg/dL), anemia (Hb:6,8g/dL) e leucocitose (91200/mm3), a análise da lâmina de sangue periférico mostrou 100% de blastos. Ultrassonografia revelou massa heterogênea em retroperitônio e a tomografia computadorizada abdominal confirmou presença grande de massa sólida comprimindo duodeno, justificando a colestase. Paciente foi encaminhado a hospital de referência para tratamento de doenças neoplásicas, sendo confimado o diagnóstico de leucemia bifenotípica.
DISCUSSÃO: A leucemia é uma das principais causas de doença maligna na infância, suas principais manifestações clínicas incluem: febre, palidez, queda do estado geral, sangramento espontâneo, linfonodomegalia e hepatoesplenomegalia. A icterícia colestática é uma apresentação bastante incomum na leucemia com poucos casos descritos na literatura.
CONCLUSÃO: Apesar de ser rara a apresentação clínica de leucemia com quadro clínico de colestase, pediatra deve incluí-la no diagnóstico diferencial, quando as causas mais comuns de colestase forem excluídas.

Responsável
Ana Flavia Malheiros Torbey