Revista de Pediatria SOPERJ

Anais do X Congresso de Pediatria do Estado do Rio de Janeiro

Granulomatose com poliangeite: dificuldade diagnóstica

Souza PG; Sztajnbok FR; Sant'Anna CC; Gomes HF

IPPMG/UFRJ.

RESUMO

INTRODUÇÃO: A Granulomatose com poliangeite (GPA), anteriormente conhecida como Granulomatose de Wegener, é uma vasculite necrosante granulomatosa com acometimento preferencial das vias aéreas superiores/inferiores e rins.
OBJETIVO: Relatar um caso de GPA, refletindo a dificuldade no diagnóstico laboratorial. Descrição do caso: Menina, 9 anos de idade, admitida na Emergência de um hospital público na Baixada Fluminense/RJ com relato há 72hs de dor e edema em joelhos e punhos, dor abdominal, pápulas generalizadas e edema de face e membros inferiores. Nega emagrecimeruo e contato com tuberculose. PA: 130 X 80 mmHg. Sem linfoadenomegalias palpáveis. Exames: leucocitose com desvio à esquerda, trombocitose, VHS 74mm, proteinúria e RX tórax normal. Iniciado antibioticoterapia. Paciente evoluiu com tosse seca, três episódios de hemoptise e lesão crostosa em narina direita.Tmografia Computadorizada de tórax (TCT) evidenciou múltiplos nódulos, alguns com cavitação; consolidações com focos cavitados, infiltrado em vidro fosco, linfonodos e imagem sugestiva de necrose em pulmão esquerdo (Figura 1); broncoscopia (lesões granulomatosas em pulmão esquerdo);TC abdome normal. PPD e ANCA negativos. Biópsia pulmonar (inconclusiva; negativo para fungos). Houve melhora clínica após início da corticoterapia (CTC). Alta com CTC (D40) para o ambulatório de Reumatologia Infantil, onde associaram o Metotrexate. Após um mês, nova TCT evidenciou remissão total do quadro pulmonar (Figura 2).
COMENTÁRIOS: A paciente apresentava manifestações clínico-radiológicas compatíveis com GPA. Biópsia pulmonar inconclusiva e ANCA negativo. A literatura aponta que a minoria dos pacientes com GPA pode evoluir com ANCA negativo, apesar das características clínicas serem típicas da doença. Portanto, o diagnóstico de GPA foi estabelecido baseado nos critérios clínicos.
CONCLUSÕES: A baixa prevalência na infância assim como a falta de especificidade dos sintomas podem retardar o diagnóstico na forma insidiosa da doença e aumentar a morbimortalidade das formas agudas.

Responsável
Patrícia Gomes de Souza