Neurologia • Psiquiatria

Revista de Pediatria SOPERJ

ISSN 1676-1014 | e-ISSN 2595-1769

Número atual: 18 (supl 1)(1) - 2018

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Neurologia • Psiquiatria

P-004

Síndrome diencefálica secundária a craniofaringioma em escolar de 7 anos

Thyara Boechat de Souza,¹ Tatiana Guimarães de Noronha,¹ Saulo Bandolin Tinoco,¹ Elisa Carvalhal de Souza,¹ Juliana de Medeiros,¹ Nayra Mazolli,¹ Mariana Mello,¹ Fernanda Vianna,¹ Carlos Crismatt,¹ Caio Cesar Alves Vasconcelos¹

¹Universidade Federal Fluminense

Introdução • Em 1951, Russell descreveu uma entidade clínica, associada a tumores diencefálicos, caracterizada por emaciação, crescimento linear preservado, ausência de tecido adiposo. É causa rara de parada do crescimento e desnutrição. Descrição do caso • Escolar, 7 anos, feminino, natural de Conceição de Macabu -RJ, início de hiporexia e perda ponderal aos 3 anos de idade, estando abaixo do percentil 3 para peso/idade, com estatura adequada à idade. Compareceu à consulta de pediatria em hospital universitário do Rio de Janeiro, em abril/2017, encaminhada pela atenção básica. Apresentava-se muito emagrecida, dentes em mau estado de conservação, hipocorada (+2/+4), apesar de hematócrito sem alterações, massa muscular preservada com panículo adiposo reduzido, dermatite em região extensora de MMSS. Hirsurtismo marcante, estágio de Turner M2G2P2. Ao exame neurológico, apresentava nistagmo horizontal e opsoclônus em olho direito. Atitude afetiva exacerbada e claustrofobia. Foi internada em enfermaria pediátrica para elucidação clínica, sendo investigados puberdade precoce, hipertireoidismo, síndrome de hiper-IgE, desnutrição por erro alimentar, anorexia nervosa e doença celíaca. Hormônios tireoidianos normais, FSH pouco aumentado, GH aumentado, biópsia de pele evidenciou dermatite atópica, anticorpos antiendomísio e antitransglutaminase normais, aumento importante de IgE. Finalmente, tomografia de crânio com imagem sugestiva de craniofaringioma, frontotemporal esquerda, com desvio de linha média. Identificou-se síndrome diencefálica secundária a craniofaringioma, com necessidade de abordagem neurocirúrgica, realizada em outro serviço em maio/2017. Aspecto macroscópico do tumor característico de craniofaringioma, material enviado a histopatológico. Após duas semanas do procedimento, apresentou oftalmoplegia em olho direito, pouco responsiva ao comando, com alta hospitalar e seguimento ambulatorial. Discussão • Desnutrição, por hiporexia, com crescimento linear preservado, alterações comportamentais e achados de exame neurológico criterioso foram cruciais para suspeição da Síndrome de Russel e investigação diagnóstica. Conclusões • Síndrome diencefálica mesmo rara, deve ser considerada em pacientes com desnutrição. Diagnóstico precoce permite melhor prognóstico.

P-028

Miosite aguda benigna pós-viral em paciente pediátrico

Maria Nair Petrucci Barbosa,¹ Sylvia Regina Souza Moraes,² Tâmina Carvalho Ferreira,¹ Edwarda Ciâncio Soares Silva,¹ Mariane Morais Gordiano,¹ Cárita Maia Rodrigues Alves¹

¹Faculdade de Medicina de Campos
²Hospital Plantadores de Cana

Introdução • A miosite aguda benigna da infância é uma condição inflamatória transitória e rara que se segue geralmente a surtos de infecção por influenza ou outras infecções respiratórias. Acomete principalmente crianças em idade pré-escolar e escolar, com predominância pelo sexo masculino. Descrição do caso • Menino de 4 anos, com sintomas gripais de febre até 38,5 °C, coriza hialina e tosse não produtiva. Procurou um hospital, onde foi prescrito antialérgico. Porém, no dia seguinte, a criança evoluiu com fraqueza muscular e dor em membros inferiores. O pai refere que a criança não conseguia se manter ereta, tendo dificuldade para andar e chorava de dor. Os exames laboratoriais revelaram tendência a leucopenia, neutropenia e linfocitose, além de aumento importante da CPK (creatinofosfoquinase) em mais de dez vezes o valor de referência. Assim, o paciente foi diagnosticado com miosite e encaminhado para seguimento terapêutico. O tratamento utilizado teve como base hidratação e corticoterapia. Discussão • Casos de miosite benigna pós-viral tendem a ocorrer em epidemias de infecção por influenza (A e B), apresentando-se como surtos. A clínica do paciente é típica do quadro de miosite, que é caracterizada por um quadro inicial clássico de gripe que em poucos dias evolui com dor muscular súbita, intensa e simétrica associada a fraqueza muscular que pode levar à incapacidade em 24 horas. Os músculos proximais são os mais afetados e estão sensíveis à palpação. Os métodos mais fidedignos de se fazer o diagnóstico são a eletromiografia e a biópsia muscular. Conclusão • A miosite aguda benigna da infância é de evolução autolimitada, com excelente prognóstico e sem sequelas funcionais. Como muitas instituições não contam com disponibilidade de serviço da eletromiografia e da biópsia muscular, vale ressaltar a importância do diagnóstico clínico e laboratorial. Por ser uma doença rara, é necessário o desenvolvimento de pesquisas observacionais, visando buscar alternativas para o diagnóstico clínico em regiões sem recursos para exames específicos como a eletromiografia e a biópsia muscular. Agradecimentos • Ao Hospital Plantadores de Cana.

P-054

A prescrição e o consumo de ritalina na infância

Thamiris Dias Delfino Cabral¹

¹Fundação Técnico-Educacional Souza Marques

Introdução • A partir da década de 50, houve uma maior utilização de medicamentos nas síndromes e transtornos. Os efeitos do metilfenidato (ritalina) em crianças e adolescentes com deficit de atenção e hiperatividade (TDAH) aumentaram massivamente sua procura e, consequentemente, seu uso. O TDAH é determinado por uma tríade sintomatológica de desatenção, hiperatividade e impulsividade, cujos sinais e sintomas são enquadrados pelos psicofármacos. Os principais sintomas notados por portadores de TDAH (distração, desorganização do tempo e espaço e inadaptação) são encontrados com bastante frequência em crianças normais que não se comportam adequadamente em sala. Objetivo • O trabalho discute a atual realidade do consumo de ritalina, abordando o aumento da prescrição e a influência de pais, médicos e da indústria farmacêutica. Métodos • Foi distribuído um questionário com perguntas da própria Associação Brasileira do Déficit de Atenção para 30 estudantes de medicina, levando em consideração características da infância e também, em caso de uso, sua resposta ao medicamento. Todos os participantes assinaram o termo de consentimento livre e esclarecido. O diagnóstico é feito, de acordo com a DSM-IV, quando há presença de pelo menos seis sintomas do questionário frequentemente na vida da criança. Resultados • A fragilidade acerca do uso do metilfenidato e a facilidade de se enquadrar nos critérios da doença requerem uma associação com o contexto dos sintomas. Esses podem estar presentes apenas durante um momento da vida da criança, havendo necessidade de coletar informações de diversas fontes avaliadoras. Os resultados obtidos demonstraram a necessidade de acompanhamento médico caso apresente algum transtorno, podendo haver efeitos colaterais da medicação, e também a possibilidade de uma vida normal mesmo com os sintomas. A prescrição do remédio deve ser feita com cuidado e não pode ser a única resposta a ser considerada como tratamento da criança. Resultados • Esses cuidados asseguram o uso do medicamento por quem realmente possui a condição e, mesmo assim, precisa-se questionar a necessidade de seu consumo, uma vez que não é bem-abordado na literatura os efeitos a longo prazo. É importante levar em conta a progressão do TDAH na criança, possibilitando novas abordagens.

P-065

Cefaleia aguda: sinais de alerta para causas secundárias

Ellem Ramos Ferreira Ribeiro,¹ Matheus Oliveira Ribeiro,¹ Claudemir Bragança Rodrigues¹

¹Hospital Unimed Campos

Introdução • A cefaleia aguda é uma queixa frequente em crianças e adolescentes nas emergências pediátricas e sua correta caracterização é uma tarefa árdua. É fundamental avaliar na anamnese e exame físico alguns dados que possam sugerir natureza secundária da cefaleia e que indicam investigação com exames complementares. Descrição do caso • Adolescente de 12 anos, masculino, com cefaleia há uma semana, procurou a emergência, sendo avaliado, medicado e liberado. Retornou após três dias com piora da cefaleia, vômitos, sonolência e hipoatividade. História gestacional e parto: mãe G2P2, parto cesáreo, AT, alta com 48 horas de vida HPP: infecções comuns da infância, sem história familiar de trombofilias. Ao exame encontrava-se sonolento, escala de coma de Glasgow 14, com rigidez de nuca, pupilas isocóricas e fotorreagentes, força preservada, movimentos coordenados, corado, hidratado, anictérico, acianótico. FR: 20 irpm, SatO2: 100, FC: 110 bpm, PA: 121 × 74 (90) mmHg, aparelho respiratório, cardiovascular e abdome sem alterações. Exames complementares: leucócitos: 9.500, plaquetas: 395.000, hematócrito: 38,6, hemoglobina: 13, PCR: 28,3 (referência 6,0), coagulograma, eletrólitos, hepatograma e função renal normais. Tomografia de crânio (TC): extensa hemorragia parenquimatosa frontal direita, com edema adjacente, leve efeito de massa sobre o corno frontal do ventrículo lateral com hemoventrículo à direita. Em seguida encaminhado para internação em unidade de terapia intensiva pediátrica (UTIP). Após avaliação da neurocirurgia, realizado angiorressonância de crânio para investigação e conduta, a qual afastou malformação arteriovenosa (MAV). Durante internação na UTIP, realizada profilaxia para crises convulsivas e medidas de suporte, não necessitando de intervenção cirúrgica. Evoluiu com melhora clínica, recebendo alta da UTIP após 11 dias, sendo encaminhado para investigação com neurocirurgia e hematologista ambulatorialmente. Discussão • Sinais de alerta para cefaleia secundária são: dor intensa e súbita, progressiva, diária, não responde a analgesia comum, sinais meníngeos, febre, papiledema, sinais focais, disfunção endócrina, comorbidades associadas. Neste caso, o adolescente apresentava sinais de alerta, sendo imprescindível a investigação das causas. No diagnóstico diferencial da cefaleia aguda secundária devemos considerar: traumatismos cranianos, hidrocefalia, hemorragia intracraniana, tumores, meningoencefalites, hipertensão arterial, sinusites, otites, mastoidites, distúrbios dentários e distúrbios oftalmológicos. Conclusão • Pretendemos com esse relato ressaltar a importância em se realizar o diagnóstico diferencial em caso de cefaleia aguda secundária, a fim de se detectar precocemente sua causa e intervir, reduzindo possíveis morbidades e até mesmo o óbito.

P-072

Hematoma subdural como complicação rara de cisto aracnoide

Paloma Fernandes Coelho,¹ Marcella Baiao Bruno,¹ Katia Farias e Silva,¹ Patrícia Carvalho Batista Miranda,¹ Americo Meirelles Motta,¹ Camila de Melo Espínola,¹ Luana Moraes de Lima,¹ Fernanda Maron Mascarenhas Liu,¹ Isadora Garcia Ferreira Pacheco,¹ Gabriela Lemos Mandacary Pimentel¹

¹Hospital Municipal Miguel Couto

Introdução • Os cistos aracnoides são em sua maioria achados fortuitos que não causam sintomas. Entretanto, existem exceções. Complicações podem acontecer e sua clínica depende principalmente da localização do cisto. Descrição do caso • A. B. E. S. C., 12 anos, admitido em nosso serviço para parecer da neurocirurgia com história de cefaleia intensa progressiva e turvação visual de início há 72 horas. Foram realizados exames laboratoriais com resultados normais e tomografia computadorizada (TC) de crânio com contraste evidenciou cisto aracnóideo em lobo frontoparietal direito e hematoma subdural extenso à direita, sendo imediatamente indicado craniotomia para fenestração cística e drenagem do hematoma subdural. Discussão • Os cistos aracnoides são coleções líquidas intra-aracnóideas de natureza congênita que se formam devido a um defeito valvular das membranas aracnoides facilitando a passagem do líquor para o interior do cisto e dificultando sua saída. É o tipo mais comum de cisto cerebral. Em grande parte dos casos, constituem-se como achados incidentais, assintomáticos e estáveis, não necessitando tratamento. Porém, eventualmente apresentam manifestações decorrentes da compressão do tecido cerebral adjacente e elevação da pressão intracraniana, como cefaleia, deficit visuais e auditivos, tontura, convulsão, entre outros. Os sintomas dependem principalmente da localização do cisto e de suas dimensões. Correspondem a apenas cerca de uma das lesões expansivas intracranianas de causa não traumática, com predomínio na fossa média. As complicações decorrentes destes cistos são raras, mas podem ocorrer como forma de hemorragia ou ruptura, o que se apresenta no caso relatado. O risco de tal evento é inferior a 0,04% ao ano. Conclusão • Mesmo sendo predominantemente assintomáticas, as complicações do cisto aracnoide devem sempre ser consideradas como hipótese diagnóstica. A hemorragia, apesar de rara, mostrou-se presente no caso citado, e o rápido diagnóstico e terapêutica foram essenciais para o desfecho satisfatório.

P-081

O auxílio dos exames complementares na investigação das doenças desmielinizantes e seus diagnósticos diferenciais

Leticia Gaudard Azevedo,¹ Ana Paula Rodrigues Lazzari Amancio,¹ Tatiana Berg Mourão Teixeira Bergamin,¹ Carlos Eduardo Moura Goulart,¹ Aline Palma de Alvarez Pereira,¹ Gabriela Rochedo Villela,¹ Marcela Dias Lopes Martins,¹ Marianna Beck Lo Presti,¹ Jaluza Cherobini,¹ Janine Bomfim Mendonça¹

¹Hospital Estadual Adão Pereira Nunes

Introdução • As patologias que acometem o sistema nervoso central (SNC) apresentam-se na sua grande maioria com sintomas inespecíficos e semelhantes, de forma que a busca de um diagnóstico etiológico depende da realização de exames complementares. Descrição do caso • Lactente, 3 anos, sexo feminino, iniciou de forma súbita quadro de cefaleia intensa, vômito e irritabilidade. Realizada tomografia de crânio, sem alterações, punção lombar com acidente, foi então tratada empiricamente para meningoencefalite. Reinterna após dez dias mantendo irritabilidade, importante ataxia de marcha, tremor generalizado, opsoclonus e mioclonus. Frente ao quadro, aventou-se a hipótese de síndrome ataxia-opsclonus e mioclonus, posteriormente investigada laboratorialmente e realizados exames de imagem para avaliação de síndrome paraneoplásica. Tratada com ciclo de pulsoterapia com metilprednisolona por cinco dias, com melhora parcial do quadro. Devido a questões de disponibilidade do exame, a ressonância de crânio só foi realizada ao final do tratamento e evidenciou lesões hiperintensas de substância branca em T2 e flair, além de periventriculares principalmente nos cornos posteriores dos ventrículos laterais sugestivas de encefalomielite aguda disseminada (ADEM). Recebeu pulsoterapia com imunoglobulina por cinco dias e evoluiu com resolução completa dos sintomas. Discussão • As DD são um grupo de patologias autoimunes e crônicas do sistema nervoso central (SNC), nas quais ocorre lesão da bainha de mielina. Dentre elas, a mais frequente é o ADEM, que se caracteriza por apresentação polissintomática e encefalopatia. Entretanto, são doenças com características e apresentações diversas, com sintomatologia que se interpõe, de forma que a definição etiológica depende dos aspectos encontrados na ressonância magnética de neuroeixo, sobretudo dependendo da faixa etária acometida. Além disso, os exames de imagem nos ajudam a excluir patologias de apresentação similar. Os principais diagnósticos diferenciais são: meningoencefalites, neoplasias, tanto primárias ao sistema nervoso quanto nas síndromes paraneoplásicas, doenças metabólicas e doenças reumatológicas. Conclusão • O exame clínico e a valorização dos sintomas iniciais de um paciente com quadro neurológico a ser esclarecido são sabidamente importantes, porém a acessibilidade aos exames complementares facilita o diagnóstico e direciona o tratamento, permitindo encurtar o tempo de evolução do quadro.

P-097

Miastenia congênita, caso com atraso nos marcos motores, dispneia e ptose

Maria da Graça Soares de Lima,¹ Andréa Lebreiro Guimarães Venerabile,¹ Flávia Nardes dos Santos,² Natasha Rodrigues Geisel,² Ana Flávia da Costa Dalla Martha,¹ Felipe Marques Gameleira,¹ Victor Antonio Rodrigues Macedo,¹ Paula Garcez Oliveira Hazan da Fonseca¹

¹Fundação Técnico-Educacional Souza Marques
²Universidade Federal do Rio de Janeiro

Introdução • As síndromes miastênicas são desordens raras e incapacitantes, estimando-se uma prevalência de 1:500.000 aproximadamente para miastenia congênita. Pertencem ao grupo de doenças neuromusculares, cursando com fraqueza e fatigabilidade, explicadas por defeitos de funcionamento da placa motora, geralmente afetando receptores da acetilcolina. Podem ser subdivididas em dois grandes subgrupos na faixa etária pediátrica: miastenias congênitas e miastenia gravis juvenil. Descrição do caso • I. S. M., branco, 2 anos e 10 meses, masculino, nascido e residente no Rio de Janeiro. Mãe G3P2A1 (espontâneo), DHEG, refere movimentos fetais com 13 semanas, porém pouco frequentes, nascido de parto vaginal, PIG com necessidade de oxyhood nas primeiras 6 horas de vida. Apresentou atraso em marcos motores de desenvolvimento, marcha independente com 1 ano e 7 meses, não pula e sobe escadas em quatro apoios. Mãe e irmã mais velha asmáticas. Aos 8 meses, apresentou diagnóstico de bronquiolite, com febre baixa, dispneia, sendo evidenciada ptose palpebral. Aos 12 meses, novo episódio de sibilância induzida por infecção viral, com febre baixa, seguido de hipotonia, sendo iniciado tratamento com corticoide inalatório por apresentar prolongamento do tempo expiratório e resposta broncodilatadora positiva. Aos 19 meses, cursou com perda de marcha, insuficiência respiratória com IOT, evoluindo para PCR no CTI, sendo confirmada a etiologia do vírus sincicial respiratório, no painel viral. Apresentou novos episódios de ptose, hipotonia e dispneia, sendo considerada a hipótese de crises miastênicas. Aos 2 anos foi avaliado por um serviço de neuropediatria, sendo evidenciada síndrome motora periférica, localizada em placa motora, sugestiva de miastenia. Realizado teste terapêutico com neostigmina, apresentando resposta positiva, iniciado tratamento com piridostigmina diário e encaminhado a fisioterapia motora, apresentando boa resposta terapêutica. Discussão e conclusão • O caso chama a atenção por se tratar de um menino com atraso de marcos motores, com eventos de descompensação ventilatória, redução de força apendicular e ptose. Percebemos início precoce dos sintomas, incluindo relato de redução dos movimentos fetais, mais compatível com o diagnóstico de miastenia congênita, entretanto os eventos de crise miastênica são mais frequentes na miastenia gravis de base autoimune.

P-106

Tentativa de suicídio na adolescência: um alerta!

Paula Perrone,¹ Katia Farias e Silva,¹ Fernanda Maron Mascarenhas Liu,¹ Americo Meirelles Motta,¹ Camila de Melo Espindola,¹ Isadora Garcia Ferreira Pacheco,¹ Luana Moraes de Lima,¹ Gabriela Lemos Mandacary Pimentel¹

¹Hospital Municipal Miguel Couto

Introdução • O suicídio pode ser definido como um ato deliberado executado pelo próprio indivíduo cuja intenção seja a morte, de forma consciente e intencional, usando um meio que ele acredita ser letal. É importante discutir aspectos relacionados aos episódios de tentativa de suicídio na infância e adolescência e alertar pais e profissionais de saúde sobre a identificação de comportamentos considerados suspeitos e do reconhecimento de fatores de risco na tentativa de melhorar a qualidade de vida do indivíduo e de evitar problemas irreversíveis no futuro. Descrição do caso • A. Q. T., 14 anos, feminino, deu entrada no HMMC no dia 7/4/2018, proveniente do HMSF, com história de tentativa de suicídio através da ingestão de aproximadamente 150 comprimidos (maioria anti-hipertensivos). No CTIp foram realizados exames laboratoriais evidenciando pancreatite medicamentosa e insuficiência renal aguda. No dia seguinte paciente piora com choque hipovolêmico e insuficiência respiratória com necessidade de intubação orotraqueal. Ficou cinco dias intubada e realizou esquema antibiótico com cefepime e linezolida. Evoluiu satisfatoriamente e teve alta para enfermaria com acompanhamento da psiquiatria e serviço social. Discussão • O comportamento suicida pode ser dividido em três categorias: ideação suicida, tentativa de suicídio e suicídio consumado. A ideação suicida é um importante preditor de risco para o suicídio, sendo considerado o primeiro passo para sua efetivação, por isso é importante estar alerta para qualquer sinal indicador de risco de suicídio principalmente em crianças e adolescentes, já que nessa faixa etária estes indivíduos são naturalmente mais vulneráveis por se encontrarem em um período de amadurecimento psíquico e emocional. De acordo com a Organização Mundial da Saúde (OMS), a vulnerabilidade associada a doença mental, depressão, desordens relacionadas ao álcool (alcoolismo), ao abuso, abandono, violência, perdas e história prévia de tentativa de suicídio representam os maiores fatores de risco para o suicídio. Conclusão • Conclui-se que, apesar do crescimento de casos de suicídio entre crianças e adolescentes, esse tema ainda é negligenciado por familiares e profissionais de saúde, que devem estar trabalhando em equipe multidisciplinar, facilitando o reconhecimento de fatores que colocam em risco a vida de um jovem, elaborando estratégias de prevenção e acompanhamento destes pacientes.

P-108

Síndrome de Guillain-Barré em paciente pediátrico: relato de caso

Paula Zanella Caús,¹ Thais Oliveira,¹ Régis Martins,¹ Leandra Girardi¹

¹Hospital Materno-Infantil Presidente Vargas

Introdução • A SGB é a causa mais comum de paralisia flácida aguda nas crianças, nos países com programas de vacinação implementados, após o advento da vacina para poliomielite. Trata-se de uma polineuropatia desmielinizante inflamatória periférica de início agudo, caracterizada por disfunção motora, sensitiva e autonômica. É descrita como uma tríade composta por fraqueza muscular progressiva, arreflexia e aumento das proteínas no (LCR). Em crianças esse quadro é semelhante, porém há maior frequência de formas atípicas de apresentação, com mais envolvimento de pares cranianos, parestesia distal, dor neuropática e predomínio de queixas sensitivas, implicando no diagnóstico diferencial com miosite vírica ou quadros conversivos. O diagnóstico é clínico, mas os exames complementares solicitados são análise do LCR, a eletroneuromiografia e RMN medular e RMN cerebral. O tratamento é feito com imunoglobulina humana intravenosa ou plasmaférese, ambos com a mesma eficácia. Descrição do caso • Menina, 9 anos, veio à emergência com cefaleia, vômitos, fraqueza e dor em MMII. Dois dias antes, havia apresentado diarreia, hiperemia ocular, estomatite e febre. Ao exame: ataxia e diminuição assimétrica da força em MMII, reflexos preservados. Avaliada pelo neurologista, que solicitou TC de crânio e iniciou aciclovir, suspeitando de encefalite viral. TC de crânio sem anormalidades. Realizado punção lombar com líquor mostrando proteínas: 136,63 mg/dl, glicose: 54 mg/d, cloro: 109 mmol/l, leucócitos: 3. Demais exames sem alterações. ECG normal em vigília e durante o sono induzido com hidrato de cloral, estágio 2 de sono, com complexos de ponta-onda na região centroparietal bilateral, sobre base normal. Progrediu com arreflexia e maior perda de força muscular em MMII, não conseguindo deambular e diminuição também de força em MMSS. Evoluiu com disfagia para sólidos e fala mais arrastada. Com suspeita da SGB, no nono dia de internação, optou-se pela transferência para UTI pediátrica para receber imunoglobulina. Recebeu duas doses de imunoglobulina humana 1 g/kg nos dias seguintes. Ao final da segunda dose, já apresentava melhora da força, conseguindo manter-se em pé e, ao longo dos dias, já conseguia deambular com apoio. RM de encéfalo e neuroeixo sem alterações. Realizou-se eletroneuromiografia com achados compatíveis com polineuropatia sensitivo-motora desmielinizante adquirida nos quatro membros, confirmando o diagnóstico de SGB.

P-114

Doença neurológica aguda associada a vacinação contra febre amarela: série de casos

Mariana Bemfica dos Santos,¹ Flávia Garcia Michalichen,¹ Ana Karina Soares Nascif,¹ Ricardo Marcitelli¹

¹Universidade de Taubaté

Introdução • A vacina de febre amarela (FA) foi um marco na medicina nos países tropicais, diminuindo acentuadamente o número de casos de FA. São descritos vários eventos adversos e entre os graves destacam-se: anafilaxia, doenças neurológicas e doença viscerotrópica, quadros potencialmente fatais. Toda manifestação clínica temporalmente associada à aplicação de vacina deve ter o evento adverso pós-vacinação como um de seus diagnósticos diferenciais e ter a relação causal com a vacina investigada. As manifestações clínicas da doença neurológica aguda (DNA) associada ao vírus vacinal da FA surgem de uma a quatro semanas após a vacinação e em geral têm bom prognóstico. Meningite asséptica, encefalite, meningoencefalite, encefalomielite disseminada aguda, síndrome de Guillain-Barré são relatadas na literatura. O presente artigo propõe-se a relatar uma série de casos pacientes pediátricos com quadro clínico neurológico ocorrido após a vacinação contra FA. Descrição dos casos • O presente artigo apresenta dez casos de pacientes com idade entre 11 meses e 13 anos com manifestações neurológicas iniciadas de 9 a 21 dias após a vacinação contra a FA. O quadro clínico inclui febre, cefaleia, sinais meníngeos, crise convulsiva e sonolência. O exame do líquido cefalorraquidiano evidenciou celularidade aumentada em 90% (predomínio de linfomononucleares), 20% com discreta elevação de proteínas e glicorraquia normal. Não foi realizada pesquisa viral no liquor e no sangue. Os pacientes foram internados em enfermaria pediátrica e evoluíram com remissão completa dos sintomas e sem sequelas neurológicas. Sete pacientes receberam antibioticoterapia associada a dexametasona, um foi tratado com aciclovir e dois apenas sintomáticos. Discussão • Os casos apresentados sugerem quadro de meningite viral com boa evolução clínica, semelhante ao descrito na literatura. Apesar de não ter sido comprovada a associação causal entre a vacinação e os sintomas neurológicos, a associação temporal sugere que as manifestações clínicas foram causadas pelo vírus vacinal. Conclusão • Embora haja a possibilidade de reações neurológicas à vacinação da FA, essas são pouco significativas se comparadas ao benefício obtido pela imunização. Novos estudos que possam incluir a pesquisa viral são necessários para corroborar esta associação.

P-121

Compressão medular na emergência e a importância do diagnóstico precoce

Janine Bomfim Mendonça,¹ Ana Paula Rodrigues Lazzari Amâncio,¹ Tatiana Berg Mourão Teixeira,¹ Carlos Eduardo Moura Goulart,¹ Aline Palma de Alvarez Pereira,¹ Talita de Azevedo Nascimento,¹ Marianna Beck Lo Presti,¹ Jaluza Cherobini,¹ Leticia Gaudard Azevedo,¹ Thais Renó Grilo¹

¹Hospital Estadual Adão Pereira Nunes

Introdução • Processos patológicos podem lesionar a medula espinhal, resultando em compressão, infiltração ou comprometimento do suprimento vascular, podendo ser agudas, subagudas ou crônicas. As causas mais frequentes são: trauma da coluna, fratura por compressão vertebral, hérnia de disco intervertebral, neoplasia ou infecção. Os principais sintomas da compressão medular são: dor, paresia, ataxia, plegia, alterações sensitivas ou perda de sensibilidade e disfunção esfincteriana e erétil. Há necessidade de realizar diagnóstico diferencial com as síndromes não compressivas. Descrição do caso • C. E. L. S., 3 anos e 4 meses, deu entrada na emergência pediátrica com quadro de paresia progressiva em membros inferiores, incontinência urinária e dor abdominal. História prévia de anemia persistente e constipação crônica. Ao exame físico, apresentava massa abdominal endurecida em abdome inferior. Teve o diagnóstico suspeito de Guillain-Barré, realizou dois ciclos de imunoglobulina, sem melhora da função motora. Tomografia de abdome e tórax evidenciou lesão expansiva aneurismática de alça em delgado, com lesão expansiva em hemitórax direito irradiando e comprimindo a região intramedular (T6-T10), com linfonodomegalia difusa. Após investigação, paciente foi diagnosticado com linfoma de Burkitt. Discussão • O diagnóstico de compressão medular é realizado por ressonância nuclear magnética, tomografia ou radiografia da coluna e mielograma. Porém, lesões na medula espinhal podem ocorrer sem achados nas imagens. É importante realizar o diagnóstico diferencial entre síndromes medulares compressivas e não compressivas. Se não houver indícios de compressão, pensar em: mielite paraneoplásica, neuropatia sensorial subaguda e síndrome de Guillain-Barré. Conclusão • A compressão da medula espinhal é uma emergência médica que necessita de diagnóstico e tratamento precoces. Estes devem ser correlacionados com o nível da lesão, as regiões acometidas e o processo patológico, a fim de evitar lesões irreversíveis. Devem ser aventadas as diferentes hipóteses diagnósticas, para a terapêutica adequada, visto que o diagnóstico errôneo ou tardio pode repercutir diretamente no prognóstico do paciente. Agradecimentos • Aos nossos pacientes, pelo aprendizado e inesquecíveis experiências.

P-125

Acidente vascular encefálico hemorrágico na adolescência

Paloma Fernandes Coelho,¹ Marcella Baiao Bruno,¹ Katia Farias e Silva,¹ Patrícia Carvalho Batista Miranda,¹ Karine Maia de Souza,¹ Renata Sande Paiva,¹ Thais Xavier de Souza,¹ Giovana Wydra Schorr,¹ Flavia de Abreu Alves,¹ George Patrick Boggis¹

¹Hospital Municipal Miguel Couto

Introdução • O acidente vascular cerebral hemorrágico é resultado de hemorragia intracraniana, secundária à lesão arterial. É uma das dez principais causas de morte na infância. Mais da metade das crianças que sobrevivem apresentam sequelas neurológicas em longo prazo. A incidência de AVC hemorrágico na população pediátrica é de 1,1 por 100.000. Relato de caso • Adolescente, sexo feminino, negra, 13 anos, relato de GNDA há seis anos, sem acompanhamento ambulatorial, com hemiparesia à direita, afasia, cefaleia e hipertensão de difícil controle. A tomografia computadorizada (TC) de crânio revelou hemorragia intraparenquimatosa frontal à esquerda com desvio de linha média 0,5 associada a cisto de base. Inicialmente foi realizada conduta conservadora com posterior drenagem do hematoma, investigação de outras causas de hipertensão secundária e encaminhamento para nefrologista. Paciente evoluiu de forma satisfatória. Discussão • A forma de apresentação mais comum é a hemiparesia, mas outros sinais neurológicos, como afasia, alterações visuais, ataxia, vertigens, convulsões e alterações do estado de consciência, podem estar presentes. Os fatores de risco são múltiplos e se diferem dos adultos. As causas podem incluir malformações arteriovenosas, aneurismas, traumas, plaquetopenia, infecções cerebrais e sistêmicas. Exames como TC de crânio, hemograma, coagulograma, angiografia convencional e angiorressonância auxiliam na investigação. O tratamento de suporte está voltado para diminuição das demandas metabólicas e pode incluir a abordagem direta dos fatores de risco para o AVE, como: drenagem, embolização ou cirurgia. Conclusão • O acompanhamento dos pacientes e identificação dos fatores de risco para doenças graves como AVE é importante, mesmo em doenças de curso geralmente benigno, como a GNDA. O diagnóstico e tratamento precoce são fundamentais para melhorar a sobrevida dos pacientes.

P-136

Traumatismo intracraniano infantil: uma análise de casos em cinco anos

Anna Karoline Vasques de Almeida,¹ Fernanda Muniz de Sousa,¹ Lara Veiga Soria,¹ Isabella Braga Tinoco da Silva,¹ Laura Silva de Oliveira,¹ Loana da Fonseca Tortora,¹ Lilianne Abdu Mesquita,¹ Julia Maria Monteiro Barreto,¹ Klicia Mayra Lopes Neves,¹ Armindo da Luz Matheus Junior²

¹Universidade do Grande Rio Professor José de Souza Herdy
²Hospital Caxias D'Or

Introdução • O traumatismo cranioencefálico (TCE) são alterações fisiológicas e/ou anatômicas do encéfalo e estruturas adjacentes, devido a uma força externa. É uma das causas mais comuns de trauma infantil, sendo responsável por alto índice de internação hospitalar, com significativa taxa de morbidade e mortalidade. O TCE pode gerar sequelas permanentes incluindo deficit motores, sensoriais, cognitivos, de linguagem, emocionais e/ou comportamentais. Em crianças abaixo de 3 anos, as causas mais frequentes de lesão cerebral são as quedas. Além disso, o abuso/maus-tratos representam 24% de lesões cerebrais, principalmente abaixo de 2 anos de idade. Objetivo • Análise da prevalência do número de casos de traumatismo intracraniano (TIC) entre abril/2014 e de 2018. Método • Estudo descritivo e retrospectivo do traumatismo intracraniano infantil, via Datasus. Resultados • O Brasil registrou 56.929 internações devido à TIC, tendo o Sudeste o maior índice de internações, com 23.411, seguido do Nordeste, com 14.189. A maioria (35.670) foram meninos, enquanto 21.259 foram meninas, sendo a faixa etária de 1-4 anos de maior prevalência de internações com 18.999 e 251 óbitos, seguida da de 5-9 anos com 15.197 e 193 óbitos. Foram obtidos 1.156 casos de caráter eletivo com 25 óbitos e taxa de mortalidade de 2,16%, e 55.773 de urgência com 936 óbitos e taxa de 1,68%. Estima-se que um total de R$ 44.958.087,35 foram gastos no país relacionados à internação por afogamentos e submersão acidental infantil, sendo o Sudeste com a maior prevalência (de R$ 18.169.640,92), seguido do Nordeste, com R$ 10.653.954,99. A média nacional de permanência de internação foram de 3,4 dias, sendo a região Norte com a maior prevalência (4,5), seguido do Nordeste (3,8) e Sudeste (3,2). Em relação ao número de óbitos/ano: 2015 com 301 óbitos, seguido de 2016 (287), 2014 (256), 2017 (241) e 2018 (90). Conclusão • Constata-se então que o TCE infantil é predominante na região Sudeste, no sexo masculino e na faixa etária de 1-4 anos, havendo uma drástica redução no número de óbitos do ano de 2017 para o de 2018. Tal redução pode ser explicada pelo aumento no número de centros especializados e profissionais capacitados para uma abordagem rápida e segura desses pacientes.

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Pseudocisto abdominal como complicação na derivaçãoventriculoperitoneal: um desafio diagnóstico

Fernanda Maron Mascarenhas Liu,¹ Katia Farias e Silva,¹ Patricia Carvalho Batista Miranda,¹ Luana Moraes de Lima,¹ Americo Meirelles Mota,¹ Camila de Melo Espínola,¹ Isadora Garcia Ferreira Pacheco de Andrade,¹ Gabriela Lemos Mandacary Pimentel,¹ Marcella Baiao Bruno,¹ Paloma Fernandes Coelho¹

¹Hospital Municipal Miguel Couto

Introdução • A derivação ventriculoperitoneal (DVP) com válvula é o método de tratamento mais usado para o manejo da hidrocefalia. Suas complicações mais frequentes são complicações mecânicas (decorrente de disfunções da válvula, ruptura, enovelamento do cateter ou sua obstrução, extrusão) e infecções. O desenvolvimento de pseudocisto abdominal em pacientes com DVP por migração do cateter abdominal para parede peritoneal é raramente descrita. Manifesta-se com sintomas abdominais que, geralmente precede os neurológicos. O diagnóstico é através da tomografia computadorizada ou ultrassonografia de abdome, deve ser rápido para evitar drenagem insuficiente ou excessiva do líquido cefalorraquidiano e consequente colapso dos ventrículos ou hipertensão intracraniana, respectivamente. Descrição do caso • Adolescente, 17 anos, masculino, deficiente auditivo, diagnosticado há 16 anos com hidrocefalia com DVP. Admitido no serviço de urgência com cefaleia intensa e náuseas há cinco dias, válvula funcionante. Realizada tomografia computadorizada (TC) de crânio, evidenciando aumento dos ventrículos. Na TC de abdome identificou-se pseudocisto abdominal. Foi trocado o cateter da DVP por derivação ventricular externa (DVE) e mantido pump. Prescrito ceftriaxone e vancomicina por risco de translocação bacteriana para SNC. Evoluiu com melhora da cefaleia e náusea e reabsorção do pseudocisto abdominal, evidenciado por exame de imagem após 16 dias, sendo realizada cirurgia e revisão da DVP, sem intercorrências. TC de crânio controle foi normal. Recebeu alta com DVP funcionante após 48 horas. Discussão • A derivação ventriculoperitoneal é um procedimento cirúrgico utilizado para o tratamento de hidrocefalia a fim de um melhor prognóstico. O pseudocisto liquórico é complicação rara que ocorre em menos de 1% dos casos. Sua etiologia não é totalmente elucidada, mas pode estar relacionada a processo inflamatório crônico, infecção local, aumento de proteínas no líquido cefalorraquidiano. O rápido diagnóstico é importante, visto que a drenagem do liquor insuficiente/excessiva pode levar a colapsos dos ventrículos ou HIC. Conclusão • Apesar de ser uma rara complicação, deve-se atentar à possibilidade de pseudocisto abdominal nos pacientes com DVP que apresentam sintomas clínicos de hipertensão intracraniana. Dessa forma, deve ser realizada revisão do cateter distal nesses casos. Todavia não há consenso sobre melhor abordagem do pseudocisto.

P-146

Distrofia muscular de Duchenne - Relato de um caso atípico

Daniela Pereira de Souza Peixoto,¹ Alexandra Prufer de Queiroz Campos Araújo,¹ Maria de Fatima Bazhuni Pombo March,¹ Jaqueline Almeida Pereira¹

¹Universidade Federal do Rio de Janeiro

Introdução • Na distrofia muscular de Duchenne (DMD) ocorre fraqueza muscular progressiva e com a evolução natural da doença o paciente se torna dependente de cadeira de rodas (CR). Após a dependência completa da CR, a escoliose se instala em torno de dois anos. O declínio da capacidade de manter a postura simétrica do tronco leva a um quadro de deformidades da coluna vertebral, bem como à deterioração do uso dos membros superiores (MMSS). Este estudo foi avaliado e aprovado pelo Comitê de Ética e Pesquisa do Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira, sob o número CAAE: 61531516.7.0000.5264. Descrição do caso • Trata-se do quadro de um paciente portador de DMD, atualmente com 18 anos, no qual a evolução da doença aconteceu de forma diferenciada em relação ao descrito na literatura. O início dos sintomas se deu por volta dos 4 anos e a perda da marcha, com dependência da cadeira de rodas, aos 8 anos. Iniciou a fisioterapia aos 5 anos, com frequência que variou de duas a três vezes por semana. No estágio inicial da doença, associou a natação e, posteriormente, hidroterapia. Atualmente, aos 18 anos, realiza fisioterapia motora e respiratória três vezes por semana, terapia ocupacional duas vezes por semana e equoterapia uma vez por semana. Na análise da fotogrametria, o desvio constatado foi de 4,6 graus, o que não é classificado como escoliose. Consegue permanecer sentado no banco sem encosto e sem apoio de MMSS, mantendo bom alinhamento biomecânico. Discussão • O desenvolvimento da escoliose, secundária à fraqueza muscular e ao desequilíbrio pélvico, é reconhecida no estudo da história natural da DMD. Devido à fraqueza muscular progressiva e irreversível da musculatura esquelética, ocorrerá o acometimento da musculatura responsável pela manutenção da postura e cerca de 75-90% irão desenvolver escoliose após a perda da marcha. Os objetivos da fisioterapia são, entre outros, equilibrar a musculatura da cintura pélvica e escapular, manter um bom alinhamento postural e prolongar a independência funcional. Conclusão • Acredita-se que a fisioterapia associada a outras terapias possa justificar a manutenção da boa postura do tronco, mesmo após dez anos de dependência da cadeira de rodas.

P-170

Hidrocefalia como complicação de cisto aracnoide

Katia Farias e Silva,¹ Paloma Fernandes Coelho,¹ Gabriela Lemos Mandacary Pimentel,¹ Patrícia Carvalho Batista Miranda,¹ Karolina Pereira Rubim dos Santos,¹ Lucas Dunkel Simões de Oliveira,¹ Gustavo Borges Coelho,¹ Yago Antunes de Barros,¹ Flavia de Abreu Alves,¹ George Patrick Boggis¹

¹Hospital Municipal Miguel Couto

Introdução • Cistos aracnoides são processos expansivos intracranianos de caráter benigno, de forma geral encontrados como lesão única. Representam 1,5% dos casos cirúrgicos nos serviços de neurocirurgia pediátrica. Descrição do caso • J. A. S., 9 meses, sexo masculino, admitido para avaliação da neurocirurgia por macrocefalia e vômitos. Mãe relata desde os 3 meses aumento do perímetro cefálico que não foi valorizado pelo médico-assistente nas consultas de puericultura. Ao exame: corado, eupneico, fontanela anterior 5 a 6 centímetros abaulada, hipotonia de tronco e membros, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor, aparelhos cardiovascular e respiratório sem alterações. Abdome inocente. Realizada punção transfontanela com saída de liquor límpido, 2 células 100 mononuclear. Tomografia computadorizada de crânio evidenciou cisto aracnoide septado comprimindo ventrículo esquerdo e dilatação do ventrículo direito indicando hidrocefalia por compressão pelo cisto aracnoide. Exames laboratoriais normais na admissão. Paciente foi transferido para craniotomia com fenestração cística. Discussão • As paredes dos cistos aracnoides são formadas pela membrana aracnoide e preenchidos por líquido cefalorraquidiano. Podem ser congênitos, sendo relacionados a malformações, alterações na posição fetal ou tumores. Podem também ser secundários (adquiridos) devido a traumas, infecções prévias, hemorragia subaracnoide ou até processos espontâneos. Os cistos podem ser assintomáticos ou apresentar manifestações clínicas, principalmente na infância. São diagnosticados em 60-90% dos casos em pacientes menores de 16 anos. A sintomatologia pode ser diversificada, variando de acordo com o local acometido, sendo importante salientar que cistos suprecelares, quadrigeminais e infratentoriais podem desenvolver o quadro de hidrocefalia. Conclusão • A puericultura se faz essencial no diagnóstico e tratamento precoce de patologias na infância, principalmente se são potenciais causadoras de sequelas. O desenvolvimento neuropsicomotor deve ser sempre avaliado e atrasos importantes não podem ser desconsiderados. A avaliação do peso, altura e perímetro cefálico também precisam ser rotineiros e periódicos pois sua alteração pode sinalizar patologias. Além disso, o pediatra deve sempre valorizar a queixa materna e atentar-se para o exame físico direcionado.

P-171

Depressão infantil: aspectos clínicos e diagnósticos

Sara Pereira,¹ Aline Kozuch,¹ Amanda Mothé,¹ Giancarla Coutinho,¹ Julye Bastos,¹ Lívia Almeida,¹ Marianne Peixoto,¹ Rafael Silva,¹ Roberta Carvalho,¹ Katia Nogueira¹

¹Universidade Estácio de Sá

Introdução • A depressão em crianças e em adolescentes foi reconhecida, oficialmente, pelo Instituto Nacional de Saúde Mental dos EUA (NIMH), em 1975. É considerada como um "distúrbio de humor", sendo, portanto, incluída na categoria diagnóstica de doença psiquiátrica. Considera-se que a prevalência de depressão em crianças pré-escolares é de cerca de 2% da população e similar em idade escolar. Objetivo • Descrever os aspectos clínicos, diagnóstico e tratamento da depressão em crianças. Método • Revisão bibliográfica de artigos publicados entre os anos de 2002 a 2015 na qual se realizou consultas nas bases de dados PubMed, SciELO e Google Acadêmico, das quais foram selecionados textos que mais atenderam ao tema proposto. A busca nos bancos de dados foi realizada utilizando as palavras-chaves: depressão infantil, tratamento e transtorno psicológico infantil. Resultados • A falta do vínculo mãe-filho, o abandono infantil e a psicopatologia dos pais confirmam uma associação tênue existente no desenvolvimento da depressão. Logo, é importante sinalizar a grande vulnerabilidade genética na etiologia dessa doença. Crianças com depressão apresentam determinados sinais e sintomas que são confirmatórios para o estabelecimento do diagnóstico. A partir disso, a busca pelo melhor tratamento pode se basear em critérios farmacológicos ou psicoterápicos apenas, assim como o estabelecimento de tratamento medicamentoso associado ao psicoterápico, sendo esta última escolha consideravelmente significativa para os casos de tratamento de depressões mais graves. Tais resultados corroboram com a necessidade de se estabelecer um cuidado maior quanto à percepção das manifestações clínicas recorrentes nesse grupo de indivíduos. Conclusão • O ideal a ser considerado é que, ao menor sinal, pais, professores e profissionais de saúde estejam atentos para a possível instalação da depressão infantil, evitando seus desfechos mais graves, como suicídio ou alterações profundas na formação biopsicossocial e intelectual da criança. Justifica-se, dessa forma, a necessidade de se estudar e de se discutir o assunto, para que seja possível reconhecer os sinais e os sintomas, facilitando o diagnóstico desse transtorno.