Revista de Pediatria SOPERJ

Neurologia

SÍNDROME DE WEST: UMA URGÊNCIA NEUROLÓGICA

NATALIA MEDEIROS DE OLIVEIRA (HOSPITAL MUNICIPAL INFANTIL MENINO JESUS); LUCIANA MIDORI INUZUKA NAKAHARADA (HOSPITAL MUNICIPAL INFANTIL MENINO JESUS); CAMILA GOMES SILVEIRA (HOSPITAL MUNICIPAL INFANTIL MENINO JESUS); DANIELLE AZEVEDO LEVINO (HOSPITAL MUNICIPAL INFANTIL MENINO JESUS); MATHEUS CARVALHO DO CARMO GUERRA PEIXE (HOSPITAL MUNICIPAL INFANTIL MENINO JESUS); TATIANA MOTA DA SILVA (HOSPITAL MUNICIPAL INFANTIL MENINO JESUS)

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INTRODUÇÃO: Síndrome de West (SW) é composta pela tríade: espasmos, deterioração neuropsíquica e eletroencefalograma com hipsarritmia. Descrevemos quadro de curso agudo típico no PS para discutir a importância do diagnóstico e tratamentos precoces.
DESCRIÇÃO DE CASO: E.D.A.S, masculino, 6 meses, procedente de São Paulo - SP, previamente hígido, admitido no PSI em julho/2015 com queixa de espasmos há 2 semanas. Mãe descreveu episódios caracterizados por abdução e queda cefálica, em salvas, duração 1-2 segundos, sendo cada salva com duração de 5-10 minutos, com predomínio ao despertar, de frequência progressiva, por vezes sucedido de choro, sem febre e outros comemorativos. Ao exame físico: BEG, acianótico, anictérico, afebril, normocorado, hidratado, eupneico, DNPM adequado para idade; perímetro cefálico 45 cm; identificadas séries de espasmos simétricos e sincrônicos caracterizados por flexão do pescoço, contração do tronco, elevação e abdução para frente dos membros superiores, sem manifestações em membros inferiores, com duração de 3 segundos, totalizando 16 episódios em 5 minutos; ausência de alterações nos demais sistemas orgânicos. Antecedentes: lactente nascido de parto vaginal, a termo, AIG, sem intercorrências pré ou neonatais; apresentou reflexo de Moro exacerbado, cessado no 1 mês de vida; aleitamento materno exclusivo até 3 mês; calendário vacinal incompleto (faltavam terceiras doses de pentavalente, poliomielite e pneumococo). Realizado eletroencefalograma, que revelou desorganização acentuada da atividade de base, com surtos de ondas lentas e paroxismos caracterizando surtos de hipsarritmia. Diante do quadro, diagnosticado como SW, iniciada investigação etiológica e introduzida vigabatrina, com resposta parcial. Iniciado ACTH, com melhora significativa.
DISCUSSÃO E CONCLUSÃO: O diagnóstico de SW deve estar sempre entre os diferenciais pois frequentemente é confundida com cólicas abdominais e mioclonias de sono. A SW é uma urgência neurológica, cuja falha no diagnóstico e a consequente demora no tratamento acarretará a deterioração neurológica da criança.