DOI: http://dx.doi.org/10.31365/issn.2595-1769.2026.0020
Síndrome hemolítica urêmica: diagnóstico precoce e acompanhamento em apresentações incomuns
Hemolytic Uremic Syndrome: Early Diagnosis and Follow-up in Unusual Presentations
Síndrome hemolítico urémico: diagnóstico precoz y seguimiento en presentaciones inusuales
Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira, Universidade Federal do Rio de Janeiro; e Hospital Federal dos Servidores do Estado. Rio de Janeiro-RJ, Brasil.
ORCID: https://orcid.org/0000-0002-3654-0709
Submetido: 21/01/2026
Aprovado: 26/01/2026
A síndrome hemolítica urêmica (SHU) é definida como a presença da tríade clássica: anemia hemolítica microagiopática, trombocitopenia e injúria renal aguda.1 Pode-se apresentar em 90% dos casos na forma típica, após um episódio diarreico associado à infecção por Escherichia coli produtora de toxina Shiga, ou na forma atípica, associada à disfunção da via alternativa do sistema do complemento decorrente de condições genéticas ou causas secundárias,1, 2 como a descrita neste editorial.
A abordagem inicial desses casos requer a avaliação clínica minuciosa, observando-se a importante palidez apresentada pela criança, com indicação de hemotransfusões seriadas, presença de petéquias e equimoses associada à plaquetopenia e redução do débito urinário e alteração do nível de consciência, relacionada à retenção de escórias nitrogenadas pela injúria renal aguda, sendo estes dados confirmados pelos resultados dos exames laboratoriais.3 Nesse momento, é necessária a internação em unidade de terapia intensiva, dando-se início à terapia renal substitutiva, preferencialmente diálise peritoneal, pelo menor risco de consumo de fatores de coagulação, e maior indicação de transfusão de plaquetas, que leva a um aumento na trombose na microcirculação e pior prognóstico.1,2,3
Os exames laboratoriais mais indicados a serem solicitados nestes casos são o hemograma com contagem de plaquetas, marcadores de hemólise como esquizócitos (esfregaço de sangue periférico), desidrogenase lática, haptoglobina, escórias nitrogenadas, eletrólitos, dosagem da atividade da ADAMTS13 e nível sérico da fração C3 do sistema do complemento, que, quando reduzido, sugere SHU atípica.
Na SHU, podem ser observadas anemia, plaquetopenia, elevação da desidrogenase lática e redução da haptoglobina. A atividade da ADAMTS13 abaixo de 10% indica a presença de púrpura trombocitopênica trombótica. A dosagem das escórias nitrogenadas e eletrólitos é fundamental para avaliar a disfunção renal e indicação de terapia renal substitutiva.3,4,5
A vacina tetravalente conjugada com meningococo B (MenACW135Y) é recomendada antes do uso de Eculizumab ou Ravulizumab, a fim de proteger contra a maioria dos sorotipos meningocócicos (pelo menos 15 dias antes do início da terapia). Outras vacinas também são indicadas, como Pn13, Pn23, Hib e influenza, assim como a atualização do esquema de vacinação, incluindo doses de reforço.
Embora o uso de antibióticos seja recomendado pelo fabricante por apenas 15 dias após a vacinação, recomenda-se o uso de antibióticos profiláticos (contra doença meningocócica) enquanto o paciente estiver em tratamento com inibidor de C5, em caso de impossibilidade de vacinação prévia.4
O artigo intitulado “Síndrome hemolítica urêmica atípica pós-estafilocócica: relato de caso pediátrico em um hospital terciário”, publicado nesta edição, não apenas descreve um caso raro, cumprindo um papel educativo essencial ao alertar pediatras, nefrologistas e intensivistas sobre uma etiologia incomum de SHU, como também contribui para a discussão sobre o prognóstico e seguimento desses pacientes. Embora a SHU associada à infecção estafilocócica possa cursar com recuperação renal, o risco de sequelas no longo prazo — como hipertensão arterial e doença renal crônica — não deve ser subestimado.
REFERÊNCIAS
1. Genest, D S, Patriquin, C J, Licht, C, John, R, and Reich, H N. Renal Thrombotic Microangiopathy: A Review. Am J Kidney Dis. 81(5):591-605. Published online December 10, 2022. doi: 10.1053/j.ajkd.2022.10.014.
2. Kavanagh D, Ardissino G, Brocklebank V, Bouwmeester RN, Bagga A, Ter Heine R, Johnson S, et al. Outcomes from the International Society of Nephrology Hemolytic Uremic Syndromes International Forum. Kidney Int. 2024 Dec;106(6):1038-1050. doi: 10.1016/j.kint.2024.09.012. Epub 2024 Oct 10. PMID: 39395628; PMCID: PMC12365746.
3. Leisring J, Brodsky SV, Parikh SV. Clinical Evaluation and Management of Thrombotic Microangiopathy. Arthritis Rheumatol. 2024 Feb;76(2):153-165. doi: 10.1002/art.42681. Epub 2023 Nov 30. PMID: 37610060.
4. Vaisbich MH, Andrade LGM, Barbosa MINH, Castro MCR, Miranda SMC, Poli-de-Figueiredo CE, Araujo SA, et al. Recommendations for diagnosis and treatment of Atypical Hemolytic Uremic Syndrome (aHUS): an expert consensus statement from the Rare Diseases Committee of the Brazilian Society of Nephrology (COMDORA-SBN). J Bras Nefrol. 2025 Apr-Jun;47(2):e20240087. doi: 10.1590/2175-8239-JBN-2024-0087en. PMID: 39918340; PMCID: PMC11804885.
5. Brocklebank V, Walsh PR, Smith-Jackson K, Hallam TM, Marchbank KJ, Wilson V, Bigirumurame T, et al. Atypical hemolytic uremic syndrome in the era of terminal complement inhibition: an observational cohort study. Blood. 2023 Oct 19;142(16):1371-1386. doi: 10.1182/blood.2022018833. PMID: 37369098; PMCID: PMC10651868.
Editor Científico:
Fernanda Pinto Mariz
ORCID: https://orcid.org/0000-0002-6981-2352
Editora:
Sociedade de Pediatria do Rio de Janeiro – SOPERJ
E-mail de contato: secretaria@soperj.org.br
Financiamento:
Não há.
Disponibilidade de dados da pesquisa:
Não há dados originais subjacentes a este texto a serem disponibilizados.
Conflito de interesses:
Não há.
Rev Pediatria SOPERJ 2026;26(1): e20260020
