Revista de Pediatria SOPERJ

INTRODUÇÃO: Pacientes internados para tratamento de pneumonia, que mantém sintomatologia clínica apesar do tratamento, devem sempre ser investigados quanto à outras patologias clínicas que possam justificar o quadro. Hérnias diafragmáticas não podem ser excluídas dos diagnósticos diferenciais a serem abordados.
OBJETIVO: Descrever caso de Hérnia de Morgagni
MATERIAL E MÉTODO: Paciente de 9 meses, prematuro de 33 semanas, gemelar, com ileostomia devido à enterocolite necrotizante neonatal. Internado para tratamento de pneumonia, mantendo esforço respiratório apesar de antibióticoterapia venosa (amoxicilina+clavulanato). Em uma nova radiografia de tórax há manutenção da imagem de hipotransparência arredondada. Uma tomografia de tórax sem contraste evidencia uma massa em terço inferior do mediastino anterior. Opta-se pela realização de uma biópsia com radiologista intervencionista, cujo resultado mostra presença de células hepáticas. Por fim, realiza-se uma ressonância de abdome que traz como laudo: Formação expansiva sólida com sinal semelhante ao fígado protuindo pelo trígono esterno costal direito e se insinuando anteriormente ao mediastino. Sem impregnação anômala de contraste. Aspecto sugere Hérnia de Morgagni com herniação hepática.
RESULTADOS: A Hérnia de Morgagni é responsável por 2 a 6% das hérnias diafragmáticas. Causada por defeitos no diafragma e localiza-se atrás do osso esterno. A malformação é obliterada pelo pericárdio, portanto, a maioria das hérnias estão localizadas à direita. Grande parte dos casos é assintomático e a hérnia pode ser encontrada acidentalmente em uma radiografia. Por outro lado, alguns pacientes podem manifestar sintomas de dor retroesternal, dispnéia e tosse. Recomenda-se o reparo cirúrgico para todos os pacientes.
CONCLUSÃO Apesar de ser uma patologia com uma incidência pequena, pacientes com imagem suspeita em exame de imagem e com manifestação clínica devem sempre ser investigados e avaliados quanto à possibilidade de alguma má formação anatômica que justifique a manutenção do quadro clínico.

Responsável
POLLIANY ROBERTA DORINI PELEGRINA

Palavras-chave:

INTRODUÇÃO: A Deficiência Seletiva de IgA é bastante freqüente e os pacientes podem apresentar-se assintomáticos ou com quadros de infecções de repetição graves (vias aéreas superior e inferior e gastrointestinais).
OBJETIVO: Descrever caso de sepse em paciente com imunideficiência
MATERIAL E MÉTODO: Escolar de 7 anos, histórico de 2 episódios de pneumonia, inúmeras sinusites e gastroenterite por rotavírus, diagnosticada com deficiência de IgA há 1 ano. Deu entrada no CTI com gastroenterite aguda após ingestão de comida japonesa. Evoluiu com choque hipovolêmico, acidose metabólica, distúrbio hidroeletrolítico e falência renal. Iniciou-se antibioticoterapia de largo espectro, aminas vasoativas e hemodiálise contínua. A coprocultura isolou uma estirpe de Shigella sensível a ciprofloxacino e cefepime. Após 17 dias apresentou boa progressão clínica, estabilização hemodinâmica e recuperação das funções renal e pulmonar, permitindo suspender os suportes de aminas vasoativas, ventilatório e da terapia de substituição renal.
RESULTADOS: A IgA nos protege contra microorganismos invasores (vírus e bactérias) na superfície das mucosas. A incapacidade de produzi-la pode ser parcial ou total. É total quando seu nível sérico é menor do que 5 mg/dl, com IgM e IgG normais, e não há produção de IgA secretora. Na parcial, o nível sérico é maior do que 5 mg/dl, porém, dois desvios-padrões menores do que o valor normal para a idade. Apesar da maioria dos pacientes serem assintomáticos, alguns apresentam infecções de repetição levando ao rastreio imunológico permitindo o diagnóstico. O tratamento das infecções deve ser realizado com antibiótico adequado e devem ser evitadas transfusões sanguíneas devido ao risco aumentado de reações devido à presença de anticorpos anti-IgA. A reposição de imunoglobulinas não está indicada.
CONCLUSÃO Devemos atentar aos quadros de infecções de repetição e investigar possíveis imunodeficiências. As crianças que possuem esse diagnóstico devem ser acompanhadas por estarem sob risco maior de desenvolvimento de doenças autoimunes e evolução para Imunodeficiência Comum Variável.

Responsável
POLLIANY ROBERTA DORINI PELEGRINA

Palavras-chave: