Revista de Pediatria SOPERJ

INTRODUÇÃO: A miastenia gravis (MG) é uma doença neurológica autoimune que afeta a porção pós-sináptica da junção neuromuscular (JNM). É caracterizada por fraqueza e fadiga dos músculos esqueléticos de uso repetitivo. O diagnóstico é feito por meio da clínica, associada à dosagem do anticoporpo antirreceptor da acetilcolina e padrão característico na eletroneuromiografia.
OBJETIVO: Relatar um caso clínico de diagnóstico prolongado, demonstrando a dificuldade dos pediatras em identificar quadros neuromusculares, devido à infrequência na infância.
MATERIAL E MÉTODO: J.F.S., sexo feminino, 16 anos, previamente hígida, iniciou aos 16 anos quadro de ptose palpebral à direita em junho de 2013. Foi avaliada por oftalmologista, sendo medicada com corticoide tópico, havendo melhora inicial e retorno dos sintomas após término da medicação. Dois meses após remissão e recorrência dos sintomas, bem como idas frequentes a clínicos e pediatras, foi solicitado por oftalmologista exame de RNM, com resultado normal. Em fevereiro de 2014, iniciou quadro de fraqueza em MMSS e MMII relacionada a esforço. Em abril, procurou atendimento no Hospital Municipal Jesus, onde foi internada para investigação. Durante a internação, evoluiu com odinofagia, dificuldade de sustentação da cabeça e de deambulação, disartria e um episódio de dispneia aguda. Foram solicitados eletroneuromiografia, dosagem de anticorpo antitirosinaquinase, antirreceptor de acetilcolina. Iniciou-se teste terapêutico com piridostigmina. Paciente apresentou melhora completa após o início do tratamento. O resultado do anticorpo antirreceptor de acetilcolina foi positivo.
RESULTADOS: O diagnóstico final foi de miastenia gravis em uma paciente jovem, sendo instituída terapêutica com piridostigmina e corticoterapia, bem como encaminhamento a um serviço especializado para acompanhamento.
CONCLUSÃO A miastenia gravis é uma doença pouco frequente na infância. Portanto, seus sintomas podem não ser prontamente reconhecidos pelo Pediatra; por isso, é pouco diagnosticada. Seu reconhecimento imediato é importante, pois o tratamento adequado é essencial para evitar complicações fatais da doença.

Responsável
ERICA MARIA ORICHIO FONSECA DE CASTRO

Palavras-chave: